Kaasasündinud südamehaigus

Kaasasündinud südamehaigused nõuavad mõnikord lapse sündi ajal meditsiinilist abi. Kuid on ka palju muid defekte, mis ei ilmu pikka aega. Täiskasvanutel leidub neid igas vanuses.

Lapse südamehaigust selgitavad iseloomulikud tunnused, mida vanemad peavad teadma. Lõppude lõpuks säästab õigeaegne töö mitte ainult lapse elu. Pärast kirurgilist ravi ei erine lapsed tervetest eakaaslastest.

Mis on kaasasündinud südamehaigus

Embrüonaalse arengu defektide hulgas on kõige sagedasemad südameklappide ja veresoonte anomaaliad. Iga 1000 sünni korral on 6–8 imikut vastupidi. See südame patoloogia - vastsündinute ja imikute kõrge suremus.

Kaasasündinud südamehaigus on haiguste grupp, mis moodustas enne sündi, mis ühendab ventiilide või anumate struktuuri rikkumise. Anomaalia leitakse isoleeritult või kombineerituna teiste patoloogiatega. Kirjanduses kirjeldatakse rohkem kui 150 anomaalia varianti.

Keerulised vices avastatakse kohe pärast lapse sündi. Teised ei avaldu pikka aega ja võivad ilmuda täiskasvanud inimesel mis tahes eluperioodil.

Kaasasündinud väärarengute põhjused

Peamised põhjused on lapse loote arengutingimused. Peamised tegurid, mis mõjutavad loote moodustumist elundite munemise perioodil - ema esimesel trimestril:

• emaste viirushaigused - punetised, gripp, C-hepatiit;
• ravimid, millel on ebasoodne teratogeenne toime;
• kokkupuude ioniseeriva kiirgusega;
• alkoholism;
• suitsetamine;
• CHD tekib narkootikumide tarvitamisel;
• varajane toksilisatsioon emal;
• raseduse katkemise oht esimesel trimestril;
• surnult sündinud laste ajalugu;
• ema vanus pärast 40 aastat;
• endokriinsed haigused;
• ema südame patoloogia;
• raseduse rasvumine.

Kõik need tegurid määravad defekti tekkimise ja ilmumise pärast lapse sündi. Patoloogia arengus on oluline isa ja ema tervis. Osa geneetilise etioloogia tähtsusest.

Muide! Raseduse planeerimise perioodil on soovitatav võtta ühendust biomeditsiinilise konsultatsiooniga nende vanemate puhul, kelle sugulastel on lapsed koos CHD või surnult sündinud lastega. Geneetik määrab kaasasündinud defekti riski.

Klassifikatsioon

On palju erinevaid kaasasündinud väärarenguid, mis on samuti kombineeritud ühte või erinevatesse ventiilidesse. Seetõttu ei ole veel välja töötatud haiguste ühtne süstematiseerimine. Arvestatakse mitmeid kaasasündinud südamepuudulikkuse klassifikaatoreid. Venemaal, mis loodi Kirurgia Uurimiskeskuses. A.N. Bakulev.

koos vere tühjendamisega vasakult paremale

Vatsakeste vaheline vahesein (VSD).

Defektse vaheseina (DMPP) vahel.

venoarteriaalse vere väljutamisega paremalt vasakule

Suurte laevade ülevõtmine.

Kopsuarteri atresia.

raskusi mõlema vatsakese vabastamisel

Kopsuarteri stenoos.

Kaasasündinud väärarengute liigid

CHD-d iseloomustavad erinevad südame ja veresoonte defektid. Mõned neist avalduvad lapsepõlves kohe pärast sündi. Teised on peidetud ja neid leidub vanemas eas. Erinevates kombinatsioonides on palju vigu. Neid saab eraldada või kombineerida. Patoloogia raskusaste on seotud hemodünaamilise kahjustuse astmega. Kaasasündinud väärarendid jagunevad järgmisteks kliinilisteks sündroomideks.

Kõige tavalisem defekt on kodade vaheseina defekt (ASD). Anomaalia on kahe kambri vaheline sein, mis ei ole pärast sündi suletud. Hapnikuga veri voolab paremast aatriumist südame vasakule küljele. Prenataalsel perioodil on see normaalne. Varsti pärast sündi sulgub auk. Defekt põhjustab kopsude anumates suurenenud survet.

Tähelepanu! Kõige sagedasemad vastupanu sümptomid ilmnevad noortel aegadel, kui südame löögisagedus on häiritud.

Kuna auk ise ei ole kõrvaldatud, on vajalik operatsioon, mida on kõige parem teha vanuses 3 kuni 6 aastat.

Interventrikulaarse vaheseina defekt leitakse 20% südamepuudulikkusega lastest. Vaheseina arenguhäirete korral jääb puudulik auk. Selle tulemusena tungib kokkutõmbumise ajal suurenenud rõhu all olev veri vasakult paremale vatsakesele.

Tähelepanu! Defektid ohustavad pulmonaalset hüpertensiooni. Selle komplikatsiooni tõttu muutub operatsioon võimatuks. Seetõttu peaksid VSD-ga lapse vanemad viivitamatult konsulteerima südame kirurgiga. Lapsed pärast klapikorrektsiooni viivad normaalse elu.

Tetrad Fallot

Falloti tetrad (TF) viitab sinistele defektidele. Patoloogia mõjutab nelja südame struktuuri - kopsuventiili, vatsakeste vahelist vaheseina, aordi, õige müokardi lihast. Vahetult pärast sündi ei täheldatud imiku seisundi muutust. Kuid mõne päeva pärast on märgatav ärevus, imetamise ajal õhupuudus. Hüüdmise ajal ilmub sinine nahk.

Tähelepanu! Mõnikord ei ole haiguse erisuguseid märke, kuid hemoglobiini ja punaste vereliblede taseme langus näitab puudust.

Teises pooles ilmuvad tsüanoosi hääldatud kiired. Sellise keeruka defektiga kirurgilise ravi korral.

Patoloogia Botallova kanal

Avatud arterite kanal (OAD. Tavaliselt kasvab see paari tunni jooksul pärast lapse sündi, kuid samal ajal jääb defekt avatuks. Selle tulemusena on kopsu ja aordi vahel patoloogiline seos.

Defekt viitab valgele õele, mis avaldub imetamise ajal õhupuudusena. Väikese läbimõõduga kanal võib tõmbuda. Suurte defektidega kaasneb raske düspnoe. Ägedatel juhtudel on vajalik erakorraline ligeerimine.

Tähelepanu! Pärast kirurgilist ravi taastub laps ilma tagajärgedeta.

Kopsuventiili stenoos

Südame anomaalia ventiilide kahjustuse tõttu. Liimide tõttu ei ole klapp täielikult avatud, mistõttu on raske verd kopsudesse sattuda. Parema vatsakese lihas peab tegema suuri jõupingutusi, nii et see on hüpertrofeeritud.

Aordi segmendi kitsenemine

Aordi coarktatsioon on suure laeva patoloogia. Kuigi süda ise toimib normaalselt, kaasneb aordi kõhulahtisuse vähenemine hemodünaamika halvenemisega. Vasakasse kambrisse pannakse suur koormus, et suruda verd läbi aordi kaare kitsa osa. Keha ülemises osas (pea, kael, käed) olevates anumates suureneb rõhk pidevalt ja alumistes osades (jalgades, maos) - langetatakse.

Aordi stenoos

Anomaalia on aordiklappide osaline liitmine. Kuna vere pumpamine on keeruline, jääb osa sellest vasaku vatsakese juurde. Suurenenud vedeliku maht põhjustab lihaste hüpertroofiat. Aastate jooksul on müokardi kompenseerivad võimed ammendunud, mis põhjustab kopsu hüpertensiooni tekkimisega vasaku aatriumi ülekoormuse. Järk-järgult ilmnevad täiskasvanutel südame ebapiisava pumpamise funktsiooni tunnused - õhupuudus, jäsemete turse.

Aordiklapi haigus

Süda kaksikpõhine aordiklapp on kaasasündinud anomaalia. Ventiilide kahjustatud struktuuri tõttu läbib aordi vere osaliselt vasaku vatsakese. Moodustub aordiklapi puudulikkus, mida inimene ei pruugi teada aastaid. Sümptomid ilmuvad vanaduses.

CHD sümptomid

Haiguse diagnoosi võib kahtlustada kliiniline ilming. Mõned puudused tuvastatakse kohe pärast lapse sündi. Teistes vastsündinutel avastatakse mõne kuu pärast anomaalia. Osa patoloogiast leiab aset täiskasvanutel erinevatel eluperioodidel.

Imikute kaasasündinud väärarengute sagedased sümptomid:

• Muutke naha temperatuuri. Vanemad märgivad jalgade ja käte jahutamist. Lapse nahk on kahvatu või hallikas.
• Tsüanoos Raskete defektide korral põhjustab hapniku vähenemine veres naha sinakas tooni. Pärast sündi on nasolabiaalne kolmnurk sinine. Söötmise ajal muutuvad lapse kõrvad lilla.

Südamelöök tõuseb 150-ni või kahaneb 110-ni minutis.

• Lapse ärevus imemise ajal.
• Kiire hingamine.

Lisaks nendele märkidele märgivad vanemad, et laps imeb kiiresti, sageli sülitab. Nuttades suureneb naha tsüanoos. Jalad ja käed on paistes ja kõhu suurenemine suureneb vedeliku kogunemise ja suurenenud maksa tõttu.

Kui kahtlustate CHD vastsündinutel, tehakse ultraheli. Kaasaegsed diagnostilised meetodid võivad tuvastada defektid igas vanuses.

See on oluline! Loote ehhokardiograafia (ultraheli) näitab lapse defekti esinemist ema 16. rasedusnädalal. Juba 21.-22. Nädalal määratakse defekti tüüp.

CHD sümptomid kogu elu jooksul

Südame defektid, mida vastsündinutel ei ole tuvastatud, ilmnevad erinevatel eluperioodidel. Lapsed on heledad, sageli külmetushaigused, kurdavad südametõbe. Mõnedel lastel on tsüanootiline nasolabiaalne kolmnurk või kõrvad.

Teismelised klassiruumis kehalise kasvatuse jaoks kiiresti väsinud, kaebades õhupuudusest. Aja jooksul on vaimne ja füüsiline areng märgatav.

Järk-järgult moodustunud muutused keha struktuuris. Rindkere valamu alumises osas koos väljaulatuva laienenud kõhuga. Muudel juhtudel moodustub südames südamekübar. UPU-l on selline märk, nagu sõrmede paksenemine trummipulgade või väljaulatuvate küünte kujul kellaklaaside kujul.

Sellised märgid nõuavad vanemate tähelepanu igas vanuses vanuses. Kõigepealt tuleb teha kardiogramm ja konsulteerida kardioloogiga.

Tüsistused

CHD kõige sagedasem tagajärg on südamepuudulikkus. Rasketel defektidel tekib vahetult pärast sündi. Mõnede kurjadega ilmneb 10-aastane.

Klappide purunenud struktuur ei võimalda südamel täita pumpamise funktsiooni täielikult. Hemodünaamiline halvenemine suureneb 6 kuu vanuselt. Lapsed on arengus mahajäänud, sageli külmetuse tõttu kiiresti väsinud. Defektiga lapsed moodustavad endokardiitide, kopsupõletiku ja südame rütmihäirete esinemise riskirühma.

Ravi

Kaasasündinud südamepuudulikkuse korral tehakse sageli nii vastsündinuid kui ka lapsi esimesel eluaastal. Statistika kohaselt vajab seda 72% lastest. Kirurgiline sekkumine viiakse läbi kunstliku vereringe tingimustes, kasutades seadet. Kaasasündinud väärarenguid saab ja tuleb ravida operatsiooniga. Pärast kaasasündinud südamehaiguse radikaalset operatsiooni elavad lapsed täies elus.

Kuid kõik defektid ei vaja operatsiooni kohe pärast diagnoosi. Väiksemate muutuste või raske patoloogia korral ei ole kirurgiline ravi näidustatud.

Arstid avastavad rasedate sünnitushaiglates raskeid nohu vastsündinutel. Vajadusel helistage südame kirurgide meeskonnale hädaolukorras. Mõned ultraheli südamepuudulikkused nõuavad ainult jälgimist. Mitmete kirjeldatud märkide puhul võivad vanemad täheldada lapse seisundi halvenemist ja pöörduda kohe arsti poole.

Kaasasündinud südamehaigus. Otsus või mitte?

Kõik inimorgani organid täidavad oma funktsiooni kehas, toimides süsteemides, mille jaoks need on ette nähtud. Näiteks on süda seotud vereringesüsteemiga. See soodustab vere liikumist veresoontesse elunditesse ja kudedesse, varustades neid hapniku ja oluliste toitainetega. Kogu organismi seisund sõltub vereringesüsteemi selle peamise organi nõuetekohasest toimimisest. Kui südame või selle suurte laevade normaalne struktuur on häiritud, siis tasub rääkida vastupidi.

Niisiis on kaasasündinud südamepuudulikkus südame struktuuri, ventiiliseadme või suurte veresoonte defektid, mis tekivad lapse sünnieelse arengu ajal ja esinevad sünnist alates. Sellise patoloogia esinemissageduse järgi on umbes 1%, see tähendab, et üks 100-st sündinud vastsündinu on sündinud südamepuudulikkusega.

Mis on põhjus?

Kaasasündinud südamepuudulikkus ja suured veresooned tekivad raseduse esimese 12 nädala jooksul, kui kõik tulevase lapse organid ja süsteemid arenevad aktiivselt. Seda mõjutavad järgmised tegurid:

• kromosomaalsed mutatsioonid, mis tekivad DNA segmentide struktuuriliste või kvantitatiivsete muutuste tagajärjel, näiteks kromosoomide kahekordistamise või eemaldamisega;
• pärilikkus (südame defektide esinemine ühes vanematest või lähedastest);
• ravimite ebamõistlik kasutamine (antibiootikumid, mittesteroidsed põletikuvastased ravimid jne);
• vanemate halvad harjumused (suitsetamine, alkohol või uimastid);
• nakkuslikud või viirushaigused emal raseduse ajal (gripp, ARVI, leetrid, punetised, herpes, tuulerõuged jne);
• kemikaalide kahjulikud mõjud (värvid, lakid, nitraadid, bensiin, atsetoon jne);
• üle 35-aastaste naiste vanus;
• kiirgust.

Klassifikatsioon

Tavaliselt jagunevad kõik kaasasündinud südamepuudused kahte tüüpi: nn sinine ja valge.

Esimesele on iseloomulik verejooks venoosse ja arteriaalse verega paremalt vasakule. Nende hulka kuuluvad 2 rühma:

• väärarengud kopsu ringluse vaesumisega (Falloti tetrad, kombineerides nelja anomaalia);
• pulmonaalse vereringe rikastamisega (näiteks suurte veresoonte täielik ülevõtmine, kui aordi ja kopsuarteri muutused aset leiavad).

Teist (kahvatu) eristatakse verd kukutades vasakult paremale ilma venoosset ja arteriaalset verd segamata. Nende hulka kuuluvad 4 rühma:

• kaasasündinud väärarengud, mille tagajärjel suureneb suurem ringlus (segmendi aordi stenoos);
• pulmonaalse vereringe vähenemisega (kopsuarteri isoleeritud kitsenemine);
• pulmonaarse vereringe rikastamisega (avatud arteriaalne kanal, vatsakeste või interatriaalsete vaheseinte defektid jne);
• ilma süsteemse ringluse olulise katkemiseta (südame asukoha muutmine, näiteks dekstroposioon - kui see on paremal).

Kaasasündinud südamepuudulikkuse kliinilised ilmingud

Selle anomaalia sümptomid sõltuvad otseselt defekti liigist ja tõsidusest. Sageli avalduvad nad vastsündinud lapse elu esimestes etappides, kuid mõned neist võivad kogu elu jooksul märkamata jääda. Mõnedel lastel, näiteks minestamine, tsüanoos, õhupuudus, halb söögiisu, lühike kasv, lihaste ja jäsemete vähearenenud areng, sagedased ägedad hingamisteede viirusinfektsioonid, süda kõlab, samal ajal kui teistel ei ole sümptomeid.

Kõik CHD sümptomid võib kombineerida neljaks sündroomiks.

1. Südame (valu rinnus, kiire südame löögisagedus, õhupuudus, südame katkestused jne) on uurimise ajal täheldatud tsüanoosi või kaela, paistetust ja kaelalaevade pulseerimist, rindkere saab deformeerida, arteriaalse rõhu muutused ja perifeersete arterite impulsi omadused, auskultatsiooniga, st fonendoskoopi abil kuulamine, kuulete muutusi tugevuses, rütmis, südametoonide toonis, mistahes defektile iseloomulike müra ilmumisega).
2. Südamepuudulikkuse sündroom iseloomulike ilmingutega (võib olla nii äge kui ka krooniline, parem vatsakese või vasaku vatsakese, mis avaldub õhupuuduse ja tsüanoosi rünnakutes).
3. Kroonilise süsteemse hapniku nälga sündroom (lapsel on kasv ja areng, samuti nn trummipulgade sümptom, mis ilmneb sõrmede terminaalsete phalangide kolvikujulise paksenemisega koos küüneplaatide deformatsiooniga kellaklaaside kujul).
4. Hingamisteede haiguste sündroom (sageli koos kopsude ringluse muutustega).

Sümptomid on kolmel etapil.

Esimest etappi iseloomustab kohanemine, st organismi kohanemine südame ja kogu vereringesüsteemi häiretega. Sümptomaatika avaldub väga harva või peenes vormis. Kuid seda täheldatakse alles enne hemodünaamiliste häirete algust, mille tulemusena tekib sagedamini südame dekompensatsioon (kompenseerivate jõudude ammendumine). See hetk on kõige ohtlikum, sest selle aja jooksul võib inimene surra. Kui see faas möödub, siis paari aasta pärast taastatakse tervis.

Teist faasi iseloomustab patsiendi seisundi paranemine, mis on tingitud südame-veresoonkonna süsteemi kompenseerimise arengust ja südame stabiliseerimisest. Kuid see periood kestab suhteliselt lühikese aja ning varsti pärast seda ilmnevad sümptomid.

Seal on kolmas (terminaalne) faas, kus kompenseerivad jõud on ammendatud ja keha hakkab kogema raskeid koormusi. Selle tulemusena tekivad südamelihase ja teiste elundite düstroofilised ja degeneratiivsed häired. Selle tulemusena süvenevad ja muutuvad kliinilised ilmingud veelgi sagedasemaks, mis viib surmaga.

Kuidas südamehäired kehas?

Juhtivad kaks mehhanismi.

Näiteks defektide puhul, nagu ventiili puudulikkus, süvendite aukude ja suurte veresoonte kitsenemine, tekib selle osade ülekoormus vere mahu või resistentsusega, mis viib kaasnevate kompensatsioonimehhanismide ammendumiseni, mille tulemuseks on lihaste seina paksenemine ja südame venitamine. Selle tagajärjel tekib südamepuudulikkus.

Süsteemse verevoolu katkemine defektide juures, millega kaasneb alaealise ja suurema vereringe hulk või aneemia, viib keha üldise hapniku nälgini.

Avatud arteritoru

Avatud arteriaalne kanal on kaasasündinud südame arengu anomaalia, mille puhul sünnitusjärgselt töötav Botallovi kanal ei ületa pärast sündi. Normaalse loote arengu ajal ühendab see aordi kopsuarteri, kaitstes parema vatsakese ülekoormuse üle liigse veres, mis omakorda tänu pressitud kopsude suurele resistentsusele ei saa läbida oma artereid, möödaminnes kopsu ringlusest aordi.

Kui vastsündinud laps esimest korda hingab, siis sel hetkel on tema kopsud sirgendatud ja kopsulaevade resistentsus väheneb. Pärast sündi vähenevad arteriaalse kanali seinte siledad lihased ja väheneb verevool läbi selle. Peamine stiimul sulgeda see on hapniku koguse suurendamine lapse veres. Botallovi kanal on tavaliselt esimesel elupäeval kitsenev ja täielikult kasvanud, harvadel juhtudel võib see kesta kuni kolm kuud. Lõppkokkuvõttes moodustub arm, mida nimetatakse arteriaalseks sidemeks, mis jääb terve täiskasvanud inimese normaalseks terveks südameks.

Avatud arteriaalse kanali sümptomid:

• südamepekslemine (nn tahhükardia);
• õhupuudus (õhupuudus);
• väsimus;
• kõrge impulsi rõhk;
• aeglane majanduskasv ja areng;
• südame suuruse suurenemine, mida saab avastada löökpillidega (sõrmede koputamine rindkere pinnale) või röntgenile;
• pikk nn "mootori" müra, mis on kuuldud auskultatsiooni ajal teisel või kolmandal interostaalses ruumis.

Selle anomaaliaga on lubatud oodata ja näha taktikat, kui pole eluohtlike seisundite sümptomeid. Sõltumatu arterite sulgemine, ootame kuni kuue kuu pikkust lapse elu. Siiski, kui ülekasvu ei esine enne aasta või kliiniline pilt on tugevalt väljendunud, nõuab see patoloogia kirurgilise sekkumise teel eemaldamist.

Aordi coarktatsioon

Aordi coarktatsioon on kaasasündinud südamepuudulikkus, mis avaldub aordi luumeni segmentaalses (osalises) kitsenemises ja nõuab kohustuslikku kirurgilist ravi.

• vererõhu väärtuste suurenemine keha ülemises osas ja selle vähenemine alumiste jäsemete arterites;
• peavalu, palju vähem iiveldust ja oksendamist, samuti visuaalsete funktsioonide halvenemine;
• tuimus, jalgade raskus, nõrkus kõndimisel keha alumise poole ebapiisava verevarustuse tõttu;
• vasaku vatsakese suurenemise ja laienemise märke;
• Süstoolne murmutus auskultatsiooni ajal teise-neljanda vaheruumis, vasakul rinnaku ääres ja õlgade vahel taga.

Selle anomaalia esinemist võib avastada elektrokardiograafia (EKG) ajal. Kuid kõige informatiivsem meetod, mis kinnitab seda haigust, on südame ultraheli (EchoCG). Diagnoosimiseks võib kasutada ka magnetresonantstomograafiat (MRI) ja angiograafiat. Kui mõõdetakse vererõhu langust puusale, on see tunduvalt madalam kui õlal.

Haiguse nüüdisaegne ravi on eranditult kirurgiline, kuna konservatiivne (ravim) ravi soodustab ainult haiguse kulgu, kuid ei kõrvalda põhjuseid ja selle edasist arengut.

Dextrocardia

See arengumuutus väljendub selles, et enamik südamest paikneb rinnal inimkeha keskjoonega paremale, sümmeetriliselt selle normaalse asendi suhtes. Sellele olukorrale on lisatud ka kõigi südamesse sisenevate ja sellest lähtuvate suurte veresoonte „peegel” paigutus.

Dextrocardia tuleb eristada südame dekstropossioonist, kus see liigub mehaaniliselt rindkere paremale poolele, surudes kokku ekstrakardiaalseid tegureid. See defekt on sageli kombineeritud kõigi paaritu sisemiste organite (kõhu- ja põrna paremal küljel paikneva kõhuga ja põrnaga) peegli paigutusega ning vasakpoolsete maksa ja sapipõie puhul - elundite ülevõtmisega. Sellise patoloogia puhul, kui puuduvad muud seotud südamepuudulikkused, ei ole reeglina kõrvalekaldeid inimeste tervise seisundis.

Interventrikulaarse vaheseina defekt

VSD on kaasasündinud südamepuudulikkus, mille südame vasaku ja parema vatsakese vahel esineb defekt.

Interventricularis vaheseinas on kolm osa: ülemine osa (membraanne), keskmine (lihas) ja madalam (trabekulaarne). Seega nimetatakse neid ja anomaaliaid. Suuruse järgi on need jagatud suureks, keskmiseks ja väikeseks. Suuruse õigeks hindamiseks võrreldakse nende suurust aordi läbimõõduga. Väikesed defektid (suurused 1–2 mm), mis asuvad vaheseina lihasosas, nimetatakse Tolochinov-Roget'i haiguseks. Vastavalt väljendunud auskultatiivsele kujutisele ja hemodünaamiliste häirete puudumisele kasutatakse nende iseloomustamiseks väljendit „Mitte palju“.

Intrakardiaalsed hemodünaamilised häired tekivad lapsel mõnda aega pärast sündi, tavaliselt kolmandal või viiendal päeval. Varases neonataalses perioodis, st lapse elu esimestel päevadel, ei saa südamesse müra tekkida. Rõhu järkjärguline vähenemine parema vatsakese ja kopsuarteri süsteemis tekitab erinevuse vatsakeste rõhkude vahel, mille tulemuseks on lahkumine vasakult paremale. Pulmonaalse arteri ja südame paremasse vatsakesse siseneva täiendava vere hulk viib pulmonaarse vereringe anumate ületäitumiseni, mille tulemuseks on kopsude veresoonte rõhu tõus (nn pulmonaalne hüpertensioon).

Kliiniliselt avaldub VSD südamepuudulikkuse sündroomil, mis sõltub defekti suurusest reeglina esimese kuni kolmanda elukuu jooksul. Vereplasma tagajärjel võib kopsu vereringes tekkida varane ja raske kopsupõletik. Lapse uurimise ajal on võimalik tuvastada südame südamepekslemine ja õhupuudus, südame piiride laienemine, samuti apikaalse impulsi liikumine (see avaldub pulsisatsioonina südame tipus) vasakule ja alla. Mõnel juhul on defineeritud nn „kassi purr“ sümptom (rindkere seina vibratsioon (või värisemine), mis sarnaneb kassi murdumisele). Reeglina määratakse süstoolne murm, see on üsna intensiivne ja seda kuuletakse kogu südame piirkonnas. Kõhuvalu uurimisel määratakse maksa ja põrna suurus.

Pulmonaalse hüpertensiooni tekkimisel on kolm etappi:

• hüpervolemiline (vere staas, mis põhjustab kopsuturset ja infektsiooni sagedast kinnipidamist, mille tagajärjel tekib kopsupõletik, mis avaldub varases eluperioodil, millel on raske kulg ja raske ravida);
• üleminekuetapp, kui laps lõpetab haiget, hakkab kaaluma ja muutub aktiivsemaks; stabiilne seisund selles faasis on parim periood kirurgiliseks raviks;
• nn kõrge pulmonaalne hüpertensioon tekib siis, kui kirurgilist korrigeerimist ei ole läbi viidud, see protsess ei muuda arengut ja see põhjustab põhiliselt tugeva rõhu suurenemise kopsuarteris. Selle etapi kõige iseloomulikumaks tunnuseks on tsüanoosi järkjärguline suurenemine (esialgu perifeerne ja seejärel üldine); see on tingitud vere väljavoolust vaheseina defektiga paremalt vasakule. Kolmanda etapi patsientidel esineb sageli südame kirurgide keeldumise peamine põhjus.

Kõige informatiivsemad meetodid selle patoloogia avastamiseks on elektrokardiograafia ja ehhokardiograafia (südame ultraheli, echoCG).

Südame vaheseina defekti ravi koos sisaldab konservatiivset (ravim) teraapiat südamepuudulikkuse ja defekti kirurgilise korrigeerimise jaoks. Kirurgilised sekkumised on jagatud palliatiivseks (haiguse kulgu leevendamiseks - kopsuarteri ahenemise toiminguks) ja radikaaliks (defekti plastik plaastriga kardiopulmonaalse ümbersõidu ja madala temperatuuri tingimustes).

Tetrad Fallot

Falloti tetrad on südame kombineeritud kaasasündinud anomaalia, mis sisaldab nelja defekti:

• interventrikulaarse vaheseina defekt;
• parema vatsakese väljundosa stenoos;
• aordi dekstroposioon (kui see erineb osaliselt parema vatsakese poolt või kui vasaku vatsakese töö tõttu säilitab see peamiselt verevoolu);
• parema vatsakese müokardi hüpertroofia (selle lihaskomponendi kasv areneb koos vanusega).

Sõltuvalt tsüanoosi ajast on olemas viis kliinilist vormi ja seega ka defekti kliinilised ilmingud:

• varane tsüanootiline vorm (sinakate värvide ilmumine esimestel kuudel või esimesel eluaastal);
• klassikaline (teisel või kolmandal eluaastal);
• raske (jätkub düspnoe ja tsüanoosi rünnakutega);
• hilise tsüanootika (tsüanoosi ilmnemine 6–10 aasta vanuste);
• atsüaaniline (kahvatu) vorm.

Huulte ja naha tsüanootiline värvimine Falloti tetradi raske vormiga ilmneb kolm kuni neli kuud lapse elust ja muutub järjekindlalt umbes aasta pärast. See võib suureneda nutmise, söötmise, pingutamise või emotsionaalse stressiga. Igale füüsilisele tegevusele (aktiivne mängimine, kõndimine, jooksmine) kaasneb kiire nõrkus, õhupuudus, südamepekslemine, pearinglus. Pärast treeningut eeldavad selle patoloogiaga patsiendid iseloomulikku kükitamist.

Selle patoloogia äärmiselt raske ilming on krambid, mis ilmnevad tavaliselt 2 kuni 5 aasta vanuses. Nad arenevad äkki, millega kaasneb lapse ärevus, südamepekslemine, tugev nõrkus, suurenenud õhupuudus ja tsüanoos ning isegi teadvuse kaotus. Võimalik hingamisteede seiskumise ja krampide teke.

Fallo sülearvutiga lapsed on füüsilises arengus maha jäänud (neil on II-III astme hüpotroofia), sageli haigestuvad ägedad hingamisteede haigused, krooniline tonsilliit ja sinusiit, korduv kopsupõletik. Sellise südamehaigusega täiskasvanud patsientidel võib tekkida kopsu tuberkuloos.

Kirurgiline ravi hõlmab kahte etappi.

Esimene etapp. Kuni kolm aastat viiakse läbi selliseid operatsioone, mis hõlbustavad oluliselt selle puudega patsientide elu. Nende rakendamise eesmärk on suurendada verevarustust vereringesse.

Teine etapp. Paar kuud pärast esimest. Operatsioon on radikaalne ja toimub kunstliku vereringe tingimustes, kasutades südame seiskumist ja jahutamist. Üldine temperatuuri langus 21,6 kraadini. Pärast aordi kinnitamist avatakse parema vatsakese õõnsus ja teostatakse nägemise kontrolli all kirurgilisi meetodeid, et kõrvaldada selle väljumisosa kitsenemine. Interventrikulaarse vaheseina defekt kõrvaldatakse, kui plaaster eemaldatakse U-kujuliste õmblustega. Seejärel õmble plaaster parema vatsakese esipinnale, et väljundosa laieneks.

Blemish sõltub märkimisväärselt kopsukahjustuse astmest. Umbes 25% raskete Falloti tetradidega lastest hukkuvad esimesel eluaastal, pooled neonataalsest perioodist. Keskmine eeldatav eluiga ilma operatsioonita on umbes kaksteist aastat, vähem kui viis protsenti patsientidest elab nelikümmend aastapäeva. Selle arenguhäiretega patsientide surma põhjus on kõige sagedamini aju tromboosi tõttu isheemiline insult.

Vea kirurgilise korrigeerimise pikaajalised tulemused on üsna soodsad: patsiendid taluvad hästi treeninguid, on sotsiaalselt aktiivsed ja võimekad. Kuid mida hiljem operatsioon toimus, seda halvemad olid pikaajalised tulemused. Absoluutselt kõik selle defektiga patsiendid vajavad kardioloogi ja südamekirurgi dünaamilist jälgimist, profülaktilisi antibiootikume enne mis tahes kirurgilisi või hambaravi protseduure, mis võivad olla bakteriaalse infektsiooni tekkeks ohtlikud.

Elustiil koos kaasasündinud südamehaigusega

On äärmiselt oluline, et patsiendid järgiksid oma elustiili osas järgmisi soovitusi:

• kohustuslik viibimine värskes õhus;
• nõuetekohane ja tasakaalustatud toitumine;
• dieediga (soola ja vedelike joomise piiramine südame ja veresoonte ülekoormuse vähendamiseks);
• täielik ja pikaajaline uni;
• peaks piirama tugevat füüsilist pingutust ja kaotama spordi täielikult;
• regulaarne jälgimine kardioloogi ja südamekirurgi poolt, samuti diagnostiliste ja terapeutiliste meetmete vajaliku kompleksi läbiviimine;
• rasedus on rangelt vastunäidustatud “sinise” defektiga naistele, kuid kui on tehtud kirurgiline korrektsioon, määratakse raseduse säilitamise võimalus individuaalselt igal konkreetsel juhul koos arstiga rasedate-günekoloogi hooldusega koos südamekirurgi ja kardioloogiga spetsialiseeritud haiglas; sellisel juhul täidab tarne tavaliselt keisrilõike.

Kaasasündinud südamepuudulikkuse ennetamine

Kaasasündinud südamepuudulikkuse ennetamiseks tulevases lapses on vajalik raseduse hoolikas planeerimine. Naine peaks järgima järgmisi reegleid:

• halbade harjumuste (suitsetamine, alkoholi tarbimine) ja toksilise mõju kohustuslik välistamine raseduse ajal ja planeerimise etapis;
• tulevase ema õige toitumine;
• Geneetiline nõustamine kaasasündinud defektide esinemisel perekonnas;
• krooniliste haiguste hoolikas tuvastamine ja ravi;
• treeningu, massaaži, füsioteraapia igapäevased harjutused, kuna vähenenud aktiivsus halvendab südamelihase jõudlust;
• kõik rasedad naised peavad läbima ultraheliuuringu (vähemalt kolm korda), kui vastsündinutel avastatakse südamehaigused, peab kardioloog neid jälgima ja kui see on vajalik, on vajalik õigeaegne pöördumine südame kirurgi;
• füüsiliste ja psühholoogiliste käitatavate laste kohustusliku taastusravi läbiviimine sanatooriumi kuurordi tingimustes; samuti tuleb last, muidugi, igal aastal uurida spetsiaalses kardioloogilises haiglas.

Kaasasündinud südamepuudulikkused

Kaasasündinud südamepuudulikkused on rühm haigusi, mis on seotud südame anatoomiliste defektide esinemisega, selle südameklapi aparaatide või anumatega, mis tekivad sünnieelse perioodi jooksul, mis põhjustab muutusi intrakardiaalses ja süsteemses hemodünaamikas. Kaasasündinud südamehaiguse ilmingud sõltuvad selle tüübist; Kõige iseloomulikumate sümptomite hulka kuuluvad naha hellitus või tsüanoos, südamevalu, füüsilise arengu viivitus, hingamisteede ja südamepuudulikkuse tunnused. Kaasasündinud südamehaiguse kahtluse korral viiakse läbi EKG, PCG, röntgen, ehhokardiograafia, südame katetreerimine ja aortograafia, kardiograafia, südame MRI jne. Kõige sagedamini kasutatakse avastatud anomaalia kirurgiliseks korrigeerimiseks kaasasündinud südamehaigust.

Kaasasündinud südamepuudulikkused

Kaasasündinud südamepuudulikkus on väga suur ja mitmekesine südame ja suurte veresoonte haiguste rühm, millega kaasnevad muutused verevoolus, südame ülekoormus ja puudulikkus. Kaasasündinud südamepuudulikkuse esinemissagedus on suur ja erinevate autorite andmetel kõigis vastsündinutes 0,8 kuni 1,2%. Kaasasündinud südamepuudulikkus moodustab 10–30% kõikidest kaasasündinud kõrvalekalletest. Kaasasündinud südamepuudulikkuse rühma kuuluvad nii suhteliselt väikesed südamehaiguste ja veresoonte arenguhäired kui ka rasked südamehaiguse vormid, mis ei sobi kokku elu.

Paljud kaasasündinud südamepuudulikkuse tüübid on leitud mitte ainult isoleeritult, vaid ka erinevates kombinatsioonides omavahel, mis kaalub oluliselt defekti struktuuri. Umbes kolmandikus juhtudest kombineeritakse südame kõrvalekaldeid kesknärvisüsteemi, luu- ja lihaskonna, seedetrakti, kuseteede jne.

Kardioloogias esinevad kaasasündinud südamepuudulikkuse kõige sagedasemad variandid on interventricular vaheseinad defektid (VSD) - 20%, interatriaalsed vaheseinad defektid (DMPP), aordi stenoos, aordi coarctation, avatud arteriaalne kanal (OAD), suured suured laevad (TCS) ülevõtmine, kopsu stenoos (iga 10-15%).

Kaasasündinud südamehaiguse põhjused

Kaasasündinud südamepuudulikkuse etioloogiat võivad põhjustada kromosomaalsed kõrvalekalded (5%), geenimutatsioon (2-3%), keskkonnategurite mõju (1-2%) ja poligeenne-multifunktsionaalne eelsoodumus (90%).

Erinevad kromosoomi aberratsioonid põhjustavad kromosoomide kvantitatiivseid ja struktuurilisi muutusi. Kromosomaalsete ümberkorralduste korral täheldatakse mitut polüsisüsteemi arengu anomaaliaid, sealhulgas kaasasündinud südamepuudulikkusi. Autosoomi trisoomia puhul on kõige sagedasemad südamepuudulikkused kodade vaheseina või vahepealse vaheseina defektid ja nende kombinatsioon; sugu kromosoomide kõrvalekallete korral on kaasasündinud südamepuudulikkused harvemad ja neid esindavad peamiselt aordi koarktatsioon või vatsakeste vahesein.

Kaasasündinud südamepuudulikkus, mis on põhjustatud üksikute geenide mutatsioonidest, on enamikul juhtudel ühendatud ka teiste siseorganite anomaaliaga. Nendel juhtudel on südamepuudulikkus osa autosomaalsest domineerimisest (Marfani, Holt-Orami, Crouzoni, Noonani jms sündroomid), autosomaalsete retsessiivsete sündroomide (Cartageneri sündroom, puusepp, Roberts, Gurler jne) puhul. kromosoomi (Golttsa, Aaze, Gunteri sündroomid jne).

Kaasasündinud südamepuudulikkuse tekke kahjulike keskkonnategurite hulgas on rasedate naiste viirushaigused, ioniseeriv kiirgus, mõned ravimid, ema harjumused, tööohud. Loote kahjulike mõjude kriitiline periood on loote organogeneesi tekkimise esimesed kolm kuud.

Loote lootele nakatumine punetiste viirusega põhjustab kõige sagedamini kõrvalekaldeid - glaukoomi või katarakti, kurtust, kaasasündinud südamepuudulikkust (Fallot tetrad, suurte veresoonte ülevõtmine, avatud arteriaalne kanal, ühine arteriaalne kamber, klapivigu, kopsu stenoos, DMD jne). Tavaliselt esineb ka mikrokefaalia, kahjustab kolju ja luustiku luude arengut, vaimset ja füüsilist arengut.

Embrüo-loote alkoholisündroomi struktuur hõlmab tavaliselt ventrikulaarseid ja interatriaalseid vaheseina defekte, avatud arterikanalit. On tõestatud, et loote kardiovaskulaarsele süsteemile avalduvad teratogeensed mõjud on amfetamiinid, mis viib suurte laevade ja VSD ülevõtmiseni; krambivastased ained, mis aitavad kaasa aordi stenoosi ja kopsuarteri, aordikarktatsiooni, ductus arteriosuse, Falloti tetradi, vasaku südame hüpoplaasia tekkele; liitiumpreparaadid, mis põhjustavad tricuspid-ventiili atresiat, Ebstein anomaalia, DMPP; progestageenid, mis põhjustavad Falloti tetradi, teisi keerulisi kaasasündinud südamepuudulikkusi.

Pre diabeediga või diabeediga naistel sünnivad kaasasündinud südamepuudulikkusega lapsed sagedamini kui tervetel emadel. Sel juhul moodustab lootele tavaliselt VSD või suurte laevade ülevõtmine. Reumatismiga naisel on kaasasündinud südamehaigusega lapse tõenäosus 25%.

Lisaks kohestele põhjustele tuvastatakse ka loote südamehäirete tekke riskifaktorid. Nende hulgas on alla 15-17-aastaste ja üle 40-aastaste rasedate naiste vanus, esimese trimestri toksiktoos, spontaanse abordi oht, ema endokriinsüsteemi häired, sünnitusjuhtumid ajaloos, teiste laste kaasasündinud südamepuudulikkusega lähedased sugulased.

Kaasasündinud südamepuudulikkuse klassifikatsioon

Kaasasündinud südamepuudulikkuse klassifikatsioonide variante on mitmeid, lähtudes hemodünaamiliste muutuste põhimõttest. Võttes arvesse defekti mõju pulmonaalsele verevoolule, vabastavad nad:

• kaasasündinud südamepuudulikkus muutumatul (või veidi muutunud) verevoolul kopsu vereringes: aordiklapi atresia, aordi stenoos, kopsuventiili puudulikkus, mitraalsed defektid (klapipuudulikkus ja stenoos), täiskasvanute aordi koarktatsioon, kolmmeelne süda jne.
• kaasasündinud südamepuudulikkus suurenenud verevoolu tõttu kopsudes: ei põhjusta varase tsüanoosi teket (avatud arteriaalne kanal, DMPP, VSD, aorto-kopsufistul, lapse tüübi aordi koarktatsioon, Lutambase sündroom) pulmonaalse hüpertensiooniga)
• kaasasündinud südamepuudulikkus, kus kopsudes on vähenenud verevool: ei põhjusta tsüanoosi (isoleeritud kopsuarteri stenoos) teket, mille tulemuseks on tsüanoosi (komplekssed südamepuudulikkused - Falloti tõbi, parem vatsakese hüpoplaasia, Ebsteini anomaalia) teke
• kombineeritud kaasasündinud südamepuudulikkused, mille puhul häiritakse suurte veresoonte ja südame erinevate osade vahelisi anatoomilisi suhteid: peamiste arterite, ühise arteriaalse pagasi, Taussig-Bingi anomaalia üleviimine, aordi ja kopsukere väljavool ühest kambrist jne.

Praktilises kardioloogias kasutatakse kaasasündinud südamepuudulikkuse jagunemist 3 rühma: „sinine“ (tsüanootiline) defektid venoarteri šuntiga (Fallo triad, Fallo tetrad, suurte veresoonte ülevõtmine, tricuspid atresia); “Kahvatu” tüüpi defektid arteriovenoosse tühjendusega (vaheseinad, avatud arteriaalne kanal); defektid, mis takistavad vatsakeste vere vabanemist (aordi ja kopsu stenoos, aordi koarktatsioon).

Hemodünaamilised häired kaasasündinud südamepuudulikkuse korral

Selle tulemusena võivad ülalmainitud arengulise loote põhjused häirida südamestruktuuride nõuetekohast moodustumist, mille tulemuseks on membraani mittetäielik või enneaegne sulgemine vatsakeste ja aatria vahel, vale ventiili moodustumine, primaarse südametoru ebapiisav pöörlemine ja vatsakeste vähene areng, anumate ebanormaalne asukoht jne. Mõnedel lastel jääb arteriaalne kanal ja ovaalne aken, mis sünnieelse perioodi jooksul toimib füsioloogilises järjekorras, avatud.

Antenataalse hemodünaamika omaduste tõttu ei kannata areneva loote vereringet reeglina kaasasündinud südamepuudulikkuse all. Kaasasündinud südamepuudulikkus esineb lastel vahetult pärast sündi või mõne aja pärast, mis sõltub suurte ja väikeste vereringetevaheliste sõnumite sulgemise ajast, pulmonaalse hüpertensiooni tõsidusest, kopsuarteri süsteemi survest, verekaotuse suunast ja mahust, individuaalsetest kohanduvatest ja kompenseerivatest võimetest. lapse keha. Sageli põhjustab hingamisteede nakkus või mõni muu haigus kaasasündinud südamepuudulikkuse korral hemodünaamiliste häirete tekkimise.

Kaasasündinud südamehaiguse korral, millel on arteriovenoosne eritumine, tekib hüpervoleemia tõttu pulmonaalse vereringe hüpertensioon; sinise venoarteriaalse šuntiga defektide korral esineb patsientidel hüpoksia.

Umbes 50% lastest, kellel on suur verevarustus kopsu vereringesse, sureb südamepuudulikkuse tõttu esimestel eluaastatel ilma südameoperatsioonita. Sellel kriitilisel joonel astunud lastel väheneb vereringe väike ring, tervislik seisund stabiliseerub, kuid sklerootilised protsessid kopsude veres progresseeruvad järk-järgult, põhjustades kopsuhüpertensiooni.

Tsüanootiliste kaasasündinud südamepuudulikkuse korral põhjustab vere või selle segu venoosne tühjendamine väikese vereringe ringi ülekoormuse ja hüpovoleemia, mis põhjustab hapniku küllastumise vähenemist (hüpoksiemia) ja naha ja limaskestade tsüanoosi ilmumist. Ventilatsiooni ja elundite perfusiooni parandamiseks areneb tagatise vereringe võrgustik, mistõttu hoolimata hemodünaamilistest häiretest võib patsiendi seisund pikka aega olla rahuldav. Kuna kompenseerivad mehhanismid ammenduvad, südamelihases tekivad tõsised pöördumatud düstroofilised muutused müokardi pikaajalise hüperfunktsiooni tõttu. Tsüanootiliste kaasasündinud südamepuudulikkuse korral on operatsioon näidustatud varases lapsepõlves.

Kaasasündinud südamehaiguse sümptomid

Kaasasündinud südamepuudulikkuse kliinilised ilmingud ja kulg määravad kõrvalekalde tüübi, hemodünaamiliste häirete laadi ja vereringe dekompensatsiooni arengu ajastuse.

Tsüanootiliste kaasasündinud südamepuudulikkusega vastsündinutel on täheldatud naha ja limaskestade tsüanoosi (tsüanoosi). Tsüanoos suureneb väikseima pingega: imemine, nutt. Valged südamepuudused ilmnevad naha blanšeerimisega, jäsemete jahutamisega.

Kaasasündinud südamepuudulikkusega lapsed on tavaliselt rahutud, keelduvad rinnaga, kiiresti toituvad. Neil tekib higistamine, tahhükardia, rütmihäired, õhupuudus, kaelaõõne turse ja pulsatsioon. Kroonilise vereringe häirete korral jäävad lapsed kehakaalu tõusust, kõrgusest ja füüsilisest arengust maha. Kaasasündinud südamepuudulikkuse korral kuulevad südamehäired tavaliselt vahetult pärast sündi. Lisaks leitakse südamepuudulikkuse sümptomeid (turse, kardiomegaalia, kardiogeenne hüpotroofia, hepatomegaalia jne).

Kaasasündinud südamepuudulikkuse tüsistused võivad olla bakteriaalne endokardiit, polütsüteemia, perifeerse vaskulaarse tromboosi ja aju vaskulaarse trombemboolia, kongestiivne kopsupõletik, sünkoopilised seisundid, tsüanootilised rünnakud, angina sündroom või müokardiinfarkt.

Kaasasündinud südamehaiguse diagnoos

Kaasasündinud südamepuudulikkuse tuvastamine toimub põhjaliku uurimise teel. Lapse uurimisel täheldatakse naha värvi: tsüanoosi olemasolu või puudumine, selle olemus (perifeerne, üldistatud). Süda auskultatsioon näitab sageli südame toonide muutumist (nõrgenemist, võimendamist või lõhestumist), müra esinemist jne. Kaasasündinud südamehaiguse füüsilist uurimist täiendab instrumentaalne diagnostika - elektrokardiograafia (EKG), fonokardiograafia (PCG), rinna röntgen, ehhokardiograafia ( Echokardiograafia).

EKG võib näidata südame erinevate osade hüpertroofiat, EOS patoloogilist kõrvalekaldumist, arütmiate ja juhtivushäirete esinemist, mis koos teiste kliinilise läbivaatuse meetodite andmetega võimaldavad meil hinnata kaasasündinud südamehaiguse tõsidust. Igapäevase Holteri EKG abil tuvastatakse varjatud rütmi- ja juhtivushäired. PCG kaudu hinnatakse südametoonide ja müra olemust, kestust ja lokaliseerimist põhjalikumalt ja põhjalikumalt. Rinnaelementide röntgeniandmed täiendavad varasemaid meetodeid, hinnates kopsu ringluse olekut, südame asukohta, kuju ja suurust, muutusi muudes elundites (kopsud, pleura, selg). Ehhokardiograafia käigus visualiseeritakse seinte ja südameklappide anatoomilisi defekte, suurte veresoonte asukohta ja hinnatakse müokardi kontraktiilsust.

Keeruliste kaasasündinud südamepuudulikkuse ja samaaegse pulmonaalse hüpertensiooniga, et täpselt anatoomiline ja hemodünaamiline diagnoos, on vaja teha südameõõnde ja angiokardiograafiat.

Kaasasündinud südamepuudulikkuse ravi

Pediaatrilise kardioloogia kõige raskem probleem on kaasasündinud südamepuudulikkuse kirurgiline ravi esimese eluaasta lastel. Enamus lapsepõlve operatsioone teostatakse tsüanootiliste kaasasündinud südamepuudulikkuste korral. Südamepuudulikkuse ilmingute puudumisel vastsündinutel, tsüanoosi mõõdukas raskusaste võib kirurgia edasi lükata. Kaasasündinud südamepuudulikkusega laste jälgimist teostab kardioloog ja südamekirurg.

Igal juhul sõltub spetsiifiline ravi kaasasündinud südamehaiguse tüübist ja raskusest. Südameseinte kaasasündinud defektide operatsioon (VSD, DMPP) võib hõlmata plastilist kirurgiat või vaheseina sulgemist, defekti endovaskulaarset ummistumist. Raske hüpoksiemia esinemisel kaasasündinud südamepuudulikkusega lastel on esimene etapp palliatiivne sekkumine, mis tähendab mitmesuguste intersüsteemide anastomooside kehtestamist. Selline taktika parandab vere hapnikuga varustamist, vähendab komplikatsioonide ohtu, võimaldab radikaalset korrigeerimist soodsamatel tingimustel. Aordi defektide korral viiakse läbi aordi koarktatsiooni, aordi stenoosi plasti jne resektsioon või balloonide laienemine. Kopsuarteri stenoosi ravi on avatud või endovaskulaarne valvuloplastika jne.

Anatoomiliselt keerulised kaasasündinud südamepuudulikkused, kus radikaalne kirurgia ei ole võimalik, nõuavad hemodünaamilist korrigeerimist, so arteriaalse ja veeniveri voolu eraldamist anatoomilise defekti kõrvaldamata. Nendel juhtudel võib teostada Fonteni, Senningi, sinepi jne toiminguid, tõsised defektid, mis ei sobi kirurgiliseks raviks, nõuavad südame siirdamist.

Kaasasündinud südamepuudulikkuse konservatiivne ravi võib hõlmata ebatervislike tsüanootiliste rünnakute sümptomaatilist ravi, ägeda vasaku vatsakese puudulikkust (südame astma, kopsuturse), kroonilist südamepuudulikkust, müokardi isheemiat, arütmiat.

Kaasasündinud südamepuudulikkuse prognoosimine ja ennetamine

Vastsündinute suremuse struktuuris on esmalt kaasasündinud südame defektid. Ilma kvalifitseeritud südameoperatsioonita esimese eluaasta jooksul sureb 50-75% lastest. Hüvitamisperioodil (2-3 aastat) vähendatakse suremust 5% -ni. Kaasasündinud südamehaiguse varajane avastamine ja parandamine võib prognoosi oluliselt parandada.

Kaasasündinud südamehaiguste ennetamine nõuab hoolikat raseduse planeerimist, kahjulike mõjude kõrvaldamist lootele, meditsiinilist ja geneetilist nõustamist ning teadlikkuse tõstmise tööd südamehaigusega laste riskiga, väärarengute prenataalse diagnoosimise (ultraheli, koriobiopsia, amniotsentese) ja viited abordile. Raseduse säilitamine kaasasündinud südamehaigusega naistel nõuab suuremat tähelepanu sünnitusarst-günekoloog ja kardioloog.