Süsteemne vaskuliit: klassifikatsioon, põhijooned, diagnostilised meetodid ja võimalikud ennustused

Süsteemne vaskuliit on haiguste rühm, mis põhineb veresoonte põletikul. Selle immunopatoloogilise häire peamised põhjused ei ole ravimile hästi teada, kuid on mõned soovitused, et haigus võib esineda komplikatsioonina külma, hepatiidi või päriliku haiguse järel. Pikema aja jooksul püüavad eksperdid seda liigitada erinevate kriteeriumide järgi.

Vaskuliidi klassifikatsioon

Süsteemne vaskuliit on jagatud primaarseks ja sekundaarseks. Esimesel juhul esineb haigus iseseisvalt ja teisel juhul on see teise haiguse järgne komplikatsioon.

Kaasaegses meditsiinis liigitatakse vaskuliit vastavalt vaskulaarsete kahjustuste suurusele, lokaliseerumisele, progresseerumisele.

Autoimmuunse päritolu vaskuliit, mis mõjutab erineva suurusega laevu:

• Behceti tõbi
• hemorraagiline.
• reumatoidartriit või süsteemne erütematoosne luupus, millel on märgatav veresoonte põletik
• essentsiaalne krüoglobulinemiline toime

Vaskuliit, mis mõjutab negatiivselt keskmiste ja väikeste veresoonte tervist ja seisundit, mis on seotud neurofiilsete tsütoplasma antikehadega:

• Laadige Stross'i sündroom
• polüarteriit nodosa
• mikroskoopiline polüarteriit
• Wegeneri granulomatoos
• krüoglobulinemiline vaskuliit

Kawasaki tõbi mõjutab see vaskuliit ainult keskmise suurusega veresoone ja esineb organismi spetsiifiliste antikehade tõttu.

Sümptomid

Süsteemse vaskuliidi sümptomid sõltuvad vaskulaarse kahjustuse ja haiguse tüübist. Haigus ilmneb hemorraagilise lööbe ja naha mõnede osade surmaga. Kui patoloogia on levinud liigestesse ja lihastesse, siis tekib kahjustatud piirkonnas valu. Samuti võib süsteemne vaskuliit põhjustada:

• artralgia
• müokardiinfarkt
• insult
• polüneuropaatia
• nägemishäired
• kopsuinfarkt
• mononeuropaatia
• neerude infarkt

Vaskuliidi levinumad sümptomid on:

• palavik
• nahalööve
• marmori laigud
• jäsemete tsüanoos (tsüanoos)
• lihasvalud
• polüneuritis
• krambid sageli ilmnevad puhkeasendis

Vaskuliit lastel

Lapsepõletiku vaskuliit ilmneb Kawasaki sündroomiga, mille puhul täheldatakse järgmisi sümptomeid:

• palavik
• konjunktiviit
• naha koorimine
• lööve
• turse

Patoloogia mõjutab keelt, huulte sees. Kui põletik läheb pärgarteritesse, võib see vaskuliidi vorm põhjustada südameinfarkti ja aneurüsmi.

Hiigelrakkude arteriit

Seda tüüpi haigused ilmnevad:

• selgroo, ajutise, unearteri hävitamine
• peavalud
• pühkimispiirkonnas
• nägemise halvenemine
• ilmnevad neuroloogilised protsessid

Allergiline angiit

Seda tüüpi vaskuliit avaldub:

• eosinofiilne kopsupõletik
• bronhiaalastma
• polüneuropaatia

See patoloogia ilmneb kõige sagedamini allergikutel ja neile, kes soovivad külastada eksootilisi riike.

Wegeneri vaskuliit

Sel juhul on vaskuliitil järgmised sümptomid, mis avalduvad hingamisteedes:

• raske köha
• hingamisprobleemid
• jade

Kui haigus lööb sinusi, siis saate jälgida:

• riniit
• limaskesta mass vere ja mädanikuga
• haavandid nina seintel

Kui haigus on täiustatud kujul, ilmub:

• valu rinnus
• õhupuudus

Süsteemsete vaskuliitide korral esineb ka arenguoht:

• tromboos
• stenokardia
• arütmiad
• aju vereringe patoloogiad

Urtikarnu vaskuliit sarnased sümptomid tavalise urtikaariaga. Sellega seoses tasub esimesel märgil pöörduda spetsialisti poole ja läbida diagnoos, mis aitab vältida suuri negatiivseid tagajärgi.

Diagnostika

Süsteemse vaskuliidi diagnoosimine enda poolt on väga ohtlik. Seetõttu ei piisa ilma arsti külastamata. Pärast visuaalset kontrolli ja patsiendi kaebuste läbivaatamist tehakse järgmised testid:

• EKG
• biokeemiline ja täielik vereanalüüs
• uriinianalüüs
• angiograafia
• immunoloogiline analüüs
• Ultraheli
• MRI
• biopsia
• röntgen

Angiograafia

Angiograafia on ette nähtud röntgenikiirguse veresoonte uurimiseks. Enne protseduuri võetakse kasutusele spetsiaalsed ravimid, mis aitavad uuringut täielikult läbi viia.

Seda tüüpi diagnoos annab võimaluse hinnata:

• veresoonte seisund
• kuidas nad asuvad
• mis on verevoolu kiirus
• kaasasündinud anomaaliad
• kahjustatud piirkonda

Tänu angiograafiale saate määrata seisundi:

Diagnostilise protseduuri jaoks valmistatakse:

1. Te ei saa juua alkohoolseid jooke kaks nädalat.
2. 7 päeva enne uurimist peatatakse kõik verd vedeldavad ravimid.
3. Mõne päeva pärast läbivad kõik vajalikud testid.
4. Kahe päeva jooksul teha test organismi kokkusobivuse kohta kontrastainega.
5. Enne uuringut puhastatakse sooled glütseriini suposiitidega, klistiiridega.
6. Enne protseduuri pestakse õhtuti põhjalikult ja leevendate tulevast torkekohta juustest.
7. Enne magamaminekut võtavad nad arsti poolt määratud rahustavaid ja antihistamiinseid ravimeid.
8. Uuring viiakse läbi tühja kõhuga, see tähendab, et hommikul ei ole soovitatav süüa ja juua.
9. Enne protseduuri soovitatakse minna tualetti "väikeste" jaoks.

Immunoloogiline analüüs

See analüüs viiakse läbi immuunrakkude seisundi määramiseks. Selleks võtke veri veest tühja kõhuga. Enne analüüsi ei soovitata:

Süsteemne vaskuliit. Klassifikatsioon.

Sõltuvalt kahjustatud veresoonte kaliibrist eristatakse järgmisi peamisi süsteemse vaskuliidi vorme.

Suure kaliibriga laevade kahjustused.

Hiigelrakkude (ajaline) arteriit - aordi ja selle peamiste harude granulomatoosne põletik unearteri ekstrakraniaalsete harude, peamiselt ajalise arteri kahjustusega. Tavaliselt areneb see üle 50-aastastel patsientidel ja on sageli kombineeritud reumaatilise polümüalgiaga.

Arteriit Takayasu - aordi ja selle peaharude granulomatoosne põletik, mis algab tavaliselt 50-aastaselt.

Keskmise kaliibriga laevade kahjustused.

Nodulaarne polüarteriit on kesksete ja väikeste arterite nekrotiseeriv põletik ilma glomerulonefriitita või arterioolide, kapillaaride ja venulite vaskuliitita.

Väikesemahuliste laevade lüüasaamine.

Wegeneri granulomatoos on granulomatoosne põletik, mis hõlmab hingamisteid ja nekrotiseerivat vaskuliiti, mis mõjutab väikeseid ja keskmise suurusega veresooni (kapillaare, venuleid, arterioole ja artereid) koos nekrotiseeriva glomerulonefriidi tekkega.

Churg-Strauss'i sündroom on astma ja eosinofiiliaga seotud hingamisteede granulomatoosne põletik ning väikeste ja keskmise suurusega veresoonte kahjustav nekrotiseeriv vaskuliit.

Klassifikatsioonikriteeriumid.

Polüarterite nodosa klassifitseerimise kriteeriumid (Ligthboot R.W. Jr., Michei B.A., Bio D.A. et al., 1990).

Kehakaalu langus alates haiguse algusest, mis on 4 kg või rohkem, mis ei ole seotud toitumisharjumustega jne.

Mesh livedo: täpilised, silmade muutused nahamustris jäsemetel ja kehal.

Valu või valulikkus: munandite valu või tundlikkuse tunne, mis ei ole seotud nakkuse, traumaga jne.

Müalgia, nõrkus või valulikkus alumiste jäsemete lihastes: difuusne müalgia (va õlarihm või nimmepiirkond), lihasnõrkus või valulikkus alumiste jäsemete lihastes.

Mononeuritis või polüneuropaatia: mononeuropaatia, mitmekordse mononeuropaatia või polüneuropaatia teke.

Arteriaalse hüpertensiooni teke diastoolse vererõhuga üle 90 mm Hg.

Uurea (> 40 mg%) või kreatiniini (> 1324,5 µmol / L) sisalduse suurenemine veres, mis ei ole seotud dehüdratsiooniga või uriinipuudulikkusega.

B-hepatiidi viirusinfektsioon: HB esinemine_sB (hepatiit B pinna antigeen) või hepatiit B viiruse seerumi antikehad.

Arteriograafilised muutused: angiograafia käigus tuvastatud vistseraalsete arterite aneurüsmid või oklusioonid, mis ei ole seotud ateroskleroosiga, fibromuskulaarse düsplaasia ja teiste mittepõletikuliste haigustega.

Biopsia: histoloogilised muutused, mis viitavad granulotsüütide esinemisele arteriaalses seinas.

Kolme või enama kriteeriumi olemasolu võimaldab teil teha diagnoosi, mille tundlikkus on 82,2% ja spetsiifilisus 86,6%.

Wegeneri granulomatoosi klassifitseerimise kriteeriumid (Levit R.Y, Jauci A.S., Bloch D.D. et al., 1990)

Nina ja suu põletik: suuhaavandid, mädane või verine ninavool.

Muutused kopsudes röntgenuuringute ajal: kopsud, infiltraadid või õõnsused kopsudes.

Muutused uriinis: mikrohematuuria (> 5 punast verelibled vaateväljas) või punased verelibled uriinis.

Biopsia: granulomatoosne põletik arteri seinas või perivaskulaarses ja ekstravaskulaarses ruumis.

Patsiendi saamine kahest või enamast kriteeriumist võimaldab teil teha diagnoosi 88% tundlikkusega ja 92% spetsiifilisusega.

Churg-Strauss'i sündroomi klassifitseerimise kriteeriumid (Masi A.T., Hunder G.G., Lie J.T. et al., 1990)

Astma: hingamisraskused või hingeldus.

Allergia ajalugu: hooajaline allergia (allergiline riniit) või muud allergilised reaktsioonid (toit, kontakt), välja arvatud ravim.

Mononeuropaatia, mitmekordne mononeuropaatia või tüüpi “kindad” või “sukad” polüneuropaatia.

Röntgenuuringutega tuvastatud migreeruvad või mööduvad kopsuinfiltraadid.

Sinusiit: valu paranasaalsete siinuste või radiograafiliste muutuste korral.

Biopsia: eosinofiilide kogunemine ekstravaskulaarsesse ruumi.

Nelja või enama märkega patsiendi olemasolu võimaldab teil teha diagnoosi 85% tundlikkusega ja 99% spetsiifilisusega.

Schönlein-Henoch purpura klassifitseerimise kriteeriumid (Mills J. A., Michei B.A., Bloch D.A. et al., 1990)

Palpable purpura: veidi suurenenud hemorraagilised nahamuutused, mis ei ole seotud trombotsütopeeniaga.

Algusaeg on vähem kui 20 aastat.

Difuusne kõhuvalu, mis süveneb pärast söömist või soole isheemia (võib-olla soole verejooks).

Biopsia: histoloogilised muutused, mis ilmnevad granulotsüütide infiltreerumisel arterioolide ja venulite seintesse.

Patsiendi vastuvõtmine kahe või enama kriteeriumi alusel võimaldab teil teha diagnoosi, mille tundlikkus on 87,1% ja spetsiifilisus 87,7%.

Takayasu arteriidi klassifitseerimise kriteeriumid (Arend W.P., Michei B.A., Bloch D.A. et al., 1990)

Haigus algab vähem kui 40-aastaselt.

Jäsemete vaheldumine: nõrkus ja ebamugavustunne jäsemete lihastes liikumise ajal.

Brachiaalse arteri nõrgenemine: pulseerumise vähenemine ühes või mõlemas verejooksu arteris.

Süstoolse vererõhu erinevus> 10 mm Hg. parempoolsetel ja vasakpoolsetel arteritel mõõdetuna.

Auskultatsiooni poolt avastatud müra nii sublavia arterites kui ka kõhu aordis.

Muutused angiograafias: aordi luumenite või oklusiooni kitsenemine, suured oksad ülemiste ja alumiste jäsemete proksimaalsetes osades, mis ei ole seotud ateroskleroosiga, fibromuskulaarne düsplaasia ja muud sarnased seisundid (muutused fokaalses segmendis).

Kolme või enama kriteeriumi olemasolu võimaldab teil teha diagnoosi 90,5% tundlikkusega ja spetsiifilisusega 97,8%.

Hiigelrakkude arteriidi klassifitseerimise kriteeriumid (HunderG.G.etal., 1990).

Haiguse sümptomite tekkimine üle 50-aastastel inimestel.

Varem teatamata peavalude ilmnemine või nende olemuse ja (või) lokaliseerumise muutus.

Muutused ajalises arteris: tundlikkus palpatsiooni suhtes või ajalise arterite pulseerimise vähenemine, mis ei ole seotud emakakaela arterite ateroskleroosiga.

Suurenenud ESR> 50 mm / tunnis.

Arterite biopsia muutused: vaskuliit, peamiselt mononukleaarse infiltratsiooni või granulomatoosse põletikuga, tavaliselt multinukleeritud hiiglasrakkudega.

Kolme või enama kriteeriumi olemasolu võimaldab teil teha diagnoosi 93,5% tundlikkusega ja spetsiifilisusega 91,2%.

Mikroskoopiline polüangiit (polüarteriit) on nekrotiseeriv vaskuliit väikese koguse või puuduliku immuunsadestusega, mis mõjutab peamiselt väikesi anumaid (kapillaare, venuleid või arterioole), vähem sageli väikese ja keskmise kaliibriga artereid. Kliinilist pilti domineerivad nekrotiseeriva glomerulonefriidi ja kopsu kapillaaride nähtused.

Schönlein-Genoch purpura - vaskuliit koos ülekaalus olevate IgA-ladestustega, mis mõjutavad väikesi anumaid (kapillaare, venuleid, arterioole). Naha, soolte ja glomerulite kaasamine on tüüpiline, sageli kombineeritud artralgia või artriidiga.

Oluline krüoglobulinemiline vaskuliit - vaskuliit koos krüoglobuliin-immuunmahuga, mis mõjutab väikeseid veresoonte (kapillaare, venuleid ja arterioole), peamiselt naha ja neerude glomeruli, seost seerumis sisalduvate krüoglobuliinidega.

Naha leukotsütoplastiline vaskuliit on isoleeritud naha leukotsütoplastiline angiit, millel puudub süsteemne vaskuliit või glomerulonefriit.

Diagnoosi sõnastuse näide:

Churg-Strauss'i sündroom, II toiming, bronhiaalastma, III etapp, eosinofiilia, migreeruvad infiltraadid nii kopsudes, DN-II, polüpeenne etmoidiit, artriit, FC-III, asümmeetriline mitmekordne mononeuritis.

Süsteemne vaskuliit: liigid, sümptomid, ravi

Kuigi süsteemne vaskuliit on üsna haruldane haigus, on see ohtliku arengu ja komplikatsioonide tõttu, mis võivad isegi surma põhjustada, meditsiinilise tähelepaneliku tähelepanu all. Kaasaegsed ravimid ja ravitehnoloogiad võivad selliseid haigusi tõhusalt lahendada, kuid on oluline mitte neid käivitada ja võtta meetmeid juba varases arenguetapis. Ajakohase ja piisava ravi korral on prognoos üsna soodne.

Patoloogia olemus

Süsteemse vaskuliidi mõiste all mõeldakse suurt rühma patoloogiaid, mida iseloomustab immunopatoloogilise põletikulise iseloomuga generaliseerunud vaskulaarne kahjustus nekrootiliste ja isheemiliste protsesside tekkega. Sellised haigused on tuntud ka kui angiiit ja arteriit. Kõiki neid patoloogiaid iseloomustab põletikulise protsessi olemasolu erineva kaliibriga veresoontes: arterid, veenid, kapillaarid, arterioolid ja venoosid. Selle tulemusena tekivad struktuursed muutused, organite düsfunktsioonid tekivad nende verevarustuse katkemise tõttu.

Arvatav patoloogia võib ilmneda ükskõik millises vanuses igas vanuses, kuid sagedamini mõjutab see 38–45-aastaseid mehi. Lastel täheldati reeglina spetsiifilist süsteemset vaskuliit nooremas ja noorukieas (noortel). Sageli esineb teatud hooajaline muster: ägenemiskõrgus esineb talvel-kevadel.

Vaskuliidi klassifitseerimine toimub mitmete etioloogiliste ja patogeneetiliste näitajate alusel, kuid see põhineb kahel tüübil: primaarne ja sekundaarne. Primaarne vaskuliit areneb iseseisva patoloogiana, kui veresoonte põletikuline reaktsioon on tingitud provokatiivsete tegurite otsesest toimest. Haiguse sekundaarne vorm on tingitud teiste haiguste arengust ja seda peetakse nende tüsistusteks.

Vaskuliit, mis algab immunopatoloogilise tüübi põletikulise vastusega, edeneb veresoonte seinte hävitamisel, mis põhjustab elundite ja kudede isheemiat, mille verevarustust tagavad kahjustatud laevad. Hävitav protsess mõjutab kõiki stenootiliste kudede kihte, on loomulikult hävitav, viib vaskulaarse oklusiooni ja mikrotsirkulatsiooni halvenemiseni. Isheemiline protsess võib omakorda põhjustada nekroosi ja südameinfarkti. Haiguse süsteemsus on tingitud mitmesuguste organite kahjustamise võimalusest: kopsudest, südamest, neerudest, liigestest, nahast, nägemisorganitest ja teistest.

Millised haigused kuuluvad vaskuliidile

Arvestades kahjustatud veresoonte suurust, viiakse see süsteemne vaskuliit klassifitseerima:

1. Suured veresooned: hiigelrakuline arteriit või ajaline arteriit. Seda iseloomustab aordi ja selle peamiste harude, eriti unearteri kahjustus. Kõige tavalisem protsess ajalises arteris, mis annab patoloogia teise nime. Haigus diagnoositakse sagedamini üle 55-aastastel inimestel koos reumaatilise polümüalgiaga. Samuti on arteriit või granulomatoos, Takayasu: aordi ja selle harude spetsiifiline põletik granulomatoosne.
2. Keskmise suurusega veresooned: nodulaarsed polüarteriitid või poliateriitid nodosa on keskmise ja väikese suurusega arterites põletikuline protsess, millel on nekrotiseeriv orientatsioon; Kawasaki haigus mõjutab eri suurusega artereid, enamasti koronaarartereid ja veeni. Tavaliselt areneb see koos limaskestade lümfodünaamilise sündroomiga. Kõige sagedamini esineb see lapsepõlves.
3. Väikesed veresooned: haigus või granulomatoos, Wegeneri haigus mõjutab kapillaare, venuleid, arterioole ja väikeseid artereid, ilmnedes nekrotiseerivat tüüpi glomerulonefriiti, nekrotiseeriv vaskuliit ja hingamisteed on seotud granulomatoosse põletikuga; Churg-Strauss'i sündroom või eosinofiilne granulomatoos on nekrotiseeriv vaskuliit, mis hõlmab hingamisteid koos astma ja eosinofiiliaga; mikroskoopilise mikroangiitise polüangiit või polüarteriit on nekrotiseeriv patoloogia, mille kapillaaride, venooside ja arterioolide kahjustused on sellised, nagu on esile tõstetud necrotizing glomerulonefriit ja kopsu kapillaarid; Schonlein-Henoch purpura või hemorraagiline vaskuliit: naha, soolte ja glomerulite domineeriv komplikatsioon; oluline krioglobuliinitüüp kahjustab naha ja glomeruli väikesi anumaid. Iseloomustab krüoglobuliinide olemasolu vereseerumis; leukotsütoplastiline naha vaskuliit on isoleeritud angiiit ilma süsteemse levikuta.
4. Vaskuliit, mis võib tekkida mis tahes kaliibriga veresoontel: Behceti tõbi ja Kogani sündroom.
5. Vaskuliit koos erinevate organite kahjustustega: kesknärvisüsteemi angiitis, naha arteriit, isoleeritud aortiit.
6. Sekundaarne vaskuliit: C- ja B-hepatiidiga seotud krioglobulinaemilised liigid; süüfilise vaskuliit; ravimite võtmisest põhjustatud immunokomplekssed häired; onkoloogia tekitatud vaskuliit.

Etioloogia ja patogenees

Süsteemse vaskuliidi põhjuseid ei mõisteta täielikult, mis ei anna täielikku selgust patoloogia päritolu etioloogilise mehhanismi analüüsimisel. Enamik teadlasi soovitab provotseerida järgmisi tegureid:

1. Viiruse nakkus: B- ja C-hepatiidi viirus, parvoviirus, tsütomegaloviirus, Epstein-Barri viirus.
2. Infektsioon patogeensete bakteritega: streptokokid, klamüüdia, salmonella, iersinia. Sellel teguril on eriti oluline mõju haiguse hemorraagilise tüübi arengule väikeste ja keskmise veresoonte lüüasaamisega.
3. Ülitundlikkus teatud ravimite, näiteks antibiootikumide, tuberkuloosivastaste ja viirusevastaste ravimite võtmise suhtes. See põhjus põhjustab sageli haiguse nekrootilisi vorme.
4. Liigne suitsetamishullus, mis võib põhjustada trombolüütilist angiiti.
5. Pärilik eelsoodumus geenitasemel, eriti siis, kui esineb hiiglaslik rakuvariand.
6. Haiguse (eriti sekundaarse vormi) provotseerimisel täheldatakse helmintilise invasiooni, keemiliste toksiinide, radioaktiivse kiirguse, kasvaja koosseisude rolli.

Süsteemse vaskuliidi tekkimisel mängivad peamist rolli immuunmehhanismid ja seetõttu liigitatakse 3 põhikategooriasse:

1. Patoloogia, mis toimub immuunkomplekside moodustumisega: hemorraagiline tüüp; sekundaarne vaskuliit, mis on tingitud artriidist ja lupus erythematosus'est; Behceti tõbi; krüoglobuliinemiin.
2. Haigused, mis on põhjustatud elundispetsiifiliste antikehade esinemisest: Kawasaki tõbi, millel on endoteeli antikehad.
3. Haigused, mida iseloomustab antineurofiilse tsütoplasma antikehade ilmumine: Wegeneri tõbi, mikroskoopiline või nodulaarne polüarteriit, Churg-Strauss'i sündroom.

Haiguse sümptomaatilised ilmingud

Vaskuliidi tekkimisel sõltuvad sümptomid haiguse tüübist, patogeneetilisest mehhanismist ja patoloogia arengu staadiumist.

Sagedased sümptomid on sellised ilmingud: palavik, isutus, kaalulangus, asteenia. Nahakahjustusi selles patoloogias väljendavad hemorraagilise lööve, haavandite ja erosioonide teke, naha nekroos. On sidekoe haigusi, liigeste ja lihaste häireid (müalgia, artriit, artralgia).

Närvisüsteemi ilmingutele on iseloomulik polüneuropaatiad ja arvukad mononeuropaatiad. Võitlus võib põhjustada närvisüsteemi toimimise tõsiseid kõrvalekaldeid. Rabandused, südameinfarkt, oftalmoloogilised probleemid, neerude ja kopsude patoloogiad on tingitud vistseraalsetest häiretest.

Vaskuliidi tüübi järgi võib täheldada konkreetseid märke:

1. Takayasu haigus avaldub üldises valu vormis, halvenenud ülemises jäsemetes vereringes, kahjustuste kahjustumine mesenteryle ja kopsudele, stenokardia, südamepuudulikkuse tekkimine.
2. Ajutisel vaskuliitil on järgmised sümptomid: peavalu, hüperesteesia ja turse ajalises piirkonnas, nägemishäired, neuroloogilised kõrvalekalded.
3. Kawasaki tõbi areneb sageli lapsepõlves. Peamised sümptomid: konjunktiviit, sidekoe haigused, papulaarne lööve, turse, naha koorimine, lümfadenopaatia, huulte ja keele kahjustused. Võib esineda aneurüsme.
4. Polüarteriidi nodulaarne tüüp: neeruprobleemid (glomerulonefriit, hüpertensioon, neerupuudulikkus), artralgia, polüneuritis, pneumoniit, koronariit.
5. Purpura-Schönlein-Genoh väljendub väikeste verejooksude, polüartralgia ja polüartriidi, kõhu sündroomi, glomerulonefriidi all.
6. Churg-Strauss'i sündroom on seotud bronhiaalastma ja eosinofiilse kopsupõletiku, polüneuropaatia tunnustega.
7. Wegeneri tõve ilmingud on järgmised: sinusiit, nekrotiseeriv nohu, köha, hingamisteede probleemid, vere spurtimine, nefriit.

Ravi põhimõtted

Süsteemsete vaskuliitide sümptomid ja ravi on omavahel seotud. Ravirežiim sõltub patoloogia ilmingust ja selle kulgemisastmest. Haiguse tüübi määratlust ja individuaalset lähenemist ravile annab reumatoloog, kasutades selleks soovitud profiili spetsialiste. Põhiravi täidab järgmisi ülesandeid: hüpertrofeeritud immuunvastuse mahasurumine, et alustada remissiooniprotsessi; immunosupressiivse ravi rakendamine; jätkusuutliku remissiooni tagamine; häirete kõrvaldamine, funktsioonide taastamine ja keha taastamine.

Patoloogia ravimiravi aluseks on kortikosteroidide hormonaalsete ravimite (Prednisolone, Dexamethasone, Triamcinolone, Betamethasone) kasutamine, mis vastutavad põletikuvastase ja immunosupressiivse toime rakendamise eest. Märkimisväärne mõju saavutatakse pulssravi kasutamisel metüülprednisolooniga.

Haiguse üldistumise ja haiguse märkimisväärse progresseerumisega kasutatakse tsütostaatilise toime preparaate. Need on hädavajalikud neerupuudulikkuse, neurogeensete kahjustuste, kortikosteroidide madala efektiivsuse tagamiseks. Tsütostaatilised ained (tsüklofosfamiid, metotreksaat, asatiopriin) tagavad immuunpõletikuliste protsesside blokeerimise. Positiivne tulemus on bioloogiliste ravimite, näiteks Adalimumabi, Etanersepti, infliksimabi ja mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite (Ibuprofeen, Naprokseen, Diklofenak) määramisel.

Süsteemse vaskuliidi ravis kasutatakse laialdaselt eritehnoloogiaid: ekstrakorporaalne hemokorrektsioon (krüoteraapia ja kaskaadi plasma filtreerimine), mis eemaldab antikehad ja immuunkompleksid patsiendi verest. Keeruliste patoloogiliste variantide puhul on lisaks reumatoloogile sellised spetsialistid nagu nefroloog, pulmonoloog, otolarünoloog, neuroloog, kirurg, okulaar.

Erinevad vaskuliit

Vaskuliit on arterite, veenide või kapillaaride põletik. Patoloogiline protsess veresoone seinas, mis juhtub sel juhul, viib selle elastsuse ja kontraktsiooni kadumiseni. Lumeni vähendamine võib edeneda täieliku ummistumiseni, mille tulemuseks on osaline ja täielik elundite puudus. Vaskuliidi kaasaegne klassifikatsioon võtab arvesse nende esinemise põhjuseid, lokaliseerimist (elundi või koe asukohta, kus kahjustus esineb), asjaomase laeva tüüpi ja mõõtmeid.

Põletiku liikide klassifitseerimine

Vaskuliit on suhteliselt haruldaste haiguste grupp, kuid nende esinemissagedus suureneb. Seetõttu on viimastel aastatel teadlased oluliselt suurendanud huvi selle patoloogia vastu, mis on võimaldanud parandada selle diagnoosi, arendada uusi raviskeeme, mis parandas patsientide elukvaliteeti. See omakorda peegeldus süsteemse vaskuliidi klassifikatsioonis. Üha enam võtab see arvesse põhjuslikku tegurit (immuunmehhanismide tunnused), selgitab nosoloogiliste vormide määratlusi.

Järgmised vaskuliidi klassifitseerimise põhimõtted ja nende süstematiseerimisel kasutatud kriteeriumid:

• Etioloogiline kriteerium (patoloogia põhjus). Näiteks süüfilise aordiidi põhjuseks on infektsioon (aort on suur arter, mida selle haiguse korral mõjutab otseselt süüfilise põhjustaja).

Sellises olukorras kasutatakse klassifitseerimisel tuvastatud antikehi (nende keha toodab oma veresoonte vastu), näiteks ANCA-ga seotud vaskuliidi puhul. Lühend "ANCA" tähendab patoloogilist immunoglobuliini (antikeha normaalsete veresoonte antigeenide vastu), mida immuunsüsteem ei tooda tervetel inimestel.

Esimeses antud näites kasutatakse terminit sekundaarne vaskuliit, mis viitab otsesele reaktsioonile organismi infektsioonile. Sama võib tekkida keemiliste tegurite korral või kui vaskuliit areneb teise haiguse taustal, näiteks onkoloogilise protsessi käigus.

Teine näide on klassikaline primaarne vaskuliit, mis on iseseisev haigus, nagu eespool mainitud, selle arengu aluseks on immuunkomponent.

• Vastavalt kahjustatud laeva asukohale. Näiteks vastavalt Maailma Terviseorganisatsiooni rahvusvahelisele klassifikatsioonile kümnendast versioonist (ICD-10) on nahahaiguste gruppi kaasatud „dermise piirnev vaskuliit“ (nende kood algab tähega „L”). Sidekoe süsteemsete kahjustuste rühm (M 30 - M 36) hõlmab "nekrootilist vaskulopaatiat" (süsteemi vaskuliit, kood M 30 ja M 31). Arteriit / flebiit kuulub südame-veresoonkonna süsteemi patoloogiate rühma (kood algab tähega „I”). “Angiiit”, “arteriit”, “flebiit” on vasculiidi sünonüüm, mis tähendab sõna-sõnalt “veresoonte põletikku” või “arterite põletikku”.

• Vaskuliitide klassifitseerimine veresoonte kahjustuse tõttu võtab arvesse põletikulises protsessis osaleva veresoone tüüpi ja suurust. Lisaks ülalpeetavale kahjustatud laeva tüübile (arteriit / flebiit), nagu eespool mainitud, jaguneb vaskuliit vastavalt nende kaliibrile (mida kaugemal südamest asub veresoon, mida väiksem on selle läbimõõt).

• Vastavalt põletikuliste rakkude tüübile. Vaskuliit võib olla jaotatud sõltuvalt sellest, millised rakud domineerivad põletikulises konglomeraadis.

Milline vaskuliit on kõige levinum?

Kõige levinum vaskuliit, nende nimed ja omadused on järgmised. Need on jaotatud vastavalt asjaomaste laevade kvaliteedile:

Suurte laevade lüüasaamine:

• Takayasu arteriit on peamine aordi ja / või selle peaharude kahjustus. Haigus esineb tavaliselt naistel. Kõige sagedamini täheldatud sümptomid on valu ja nõrkus käte ja jalgade liikumisel. Protsessi võivad kaasata ka teised elundid, näiteks sooled, millega kaasneb kõhupoolne ebamugavustunne pärast söömist. Kui südamepuudulikkus on kahjustatud, ilmuvad füüsilise aktiivsuse (nt kõndimine, jooksmine) ajal esinevad valu rinnus.

Seda arteriiti diagnoositakse tavaliselt magnetresonantstomograafia (MRI) abil. Teised uuringud, mida võib kasutada, on angiograafia või arteriograafia.

• Hiigelrakkude arteriit on aordi ja selle harude, tavaliselt unearterite või lülisamba arterite kahjustus ja ajaline arter (isegi eraldi alamliik, ajaline arteriit, tavaliselt kaasneb näo, naha ja peanaha arteritega).

Keskmise kaliibriga laevade kahjustused:

• Polüarteriit nodosa - keskmiste ja väikeste arterite põletik. Nahatankide lüüasaamisega muutuvad nad tihedaks, mõnedel inimestel on haavandid. Mõnikord mõjutavad neerude, soolte ja südame veresooned, mis põhjustab nende organite kahjustamist. Arterid, mis varustavad käte või jalgade närve, võivad samuti olla põletikulised.

See vaskuliit diagnoositakse arteriograafia abil ning ka reeglina võetakse biopsia (nakatunud veresoone koe proov).

• Kawasaki tõbi - mõjutab kõige sagedamini naha, limaskestade ja lümfisõlmede keskmise ja väikese kaliibriga artereid. Võib olla kaasatud südame arterid.

Väikeste laevade kahjustus:

• Behceti tõbi - on põletikuline haigus, mis levib suurtele ja väikestele anumatele, mis viib nende ummistumiseni, aneurüsmile, verehüüvete tekkele. Diagnoos põhineb sümptomitel. Kahjuks ei ole testi, mis kindlasti seda haigust kinnitab. Järgnevalt on mõned vaskuliitide tunnused:

• haavandid suus või suguelunditel;
• silmahaigused;
• nahalööbed;
• liigesevalu ja turse.

• Krüoglobuliinemia - krüoglobuliin on immunoglobuliin (antikeha), mis sadestub temperatuuril alla 37 ° C. Nad ühendavad üksteisega madalal temperatuuril, moodustuvad nn sademed. Nende komplekside tekkimisega suureneb vere viskoossus, mis põhjustab sõrmedes ja varvastes asuvate väikeste veresoonte ummistumist. See omakorda põhjustab külma perioodi jooksul iseloomuliku lööve.

Vaskuliidi korral võib moodustada mitut tüüpi krüoglobuliine, mis määravad haiguse sümptomid, kuid patoloogias on üldisi sümptomeid:

• lihas- ja liigesevalu;
• väsimus;
• hemorraagiline lööve (purpura) - nahal ilmuvad väikesed punased hülged, mis asetsevad sümmeetriliselt jalgades, ilma sügeluseta.

Iseloomulik on see, et need sümptomid ilmnevad või nende ilmingud süvenevad ümbritseva õhu temperatuuri vähenemise tõttu.

• IgA-vaskuliit (Schönlein-Henoch). Tavaliselt haigestuvad lapsed. Esinevad järgmised sümptomid:

• kõhukrambid ja liigesevalu;
• väikeste, punaste ja / või lilla, veidi kõrgendatud alade moodustava erilise lööbe ilmumine nahale;
• kui tekib neerukahjustus, ilmub verine või tume uriin.

Te võite kahtlustada haigust sümptomite ja iseloomuliku nahalööbe põhjal. Naha või neeru biopsia kinnitab diagnoosi.

• Wegeneri granulomatoos - mõjutab tavaliselt nina, nina, kopsud ja neerud. Diagnoosi kinnitamiseks kasutage reeglina biopsiat.

• Vasculitis Charga-Stross - leitakse peaaegu eranditult astmaatikutel. Haigus põhjustab sageli tõsist kopsukahjustust. Diagnoosi kinnitamiseks määrab arst kopsu või mõne muu protsessi kaasatud elundi biopsia.

Esimesed katsed vaskuliitide klassifikatsiooni loomiseks viidi läbi juba eelmise sajandi 1920. – 30. Aastatel, kuid siiani pole selle patoloogia jaoks selgeid klassifitseerimiskriteeriume, nende süstematiseerimine on väga raske ja jätab palju soovida. Seetõttu on praegu rahvusvahelisel tasandil käimas otsing vaskuliitide ja teiste autoimmuunhaiguste diferentseerimise põhitegurite kohta. Sel eesmärgil töötatakse välja uusi kliiniliste, immunoloogiliste ja morfoloogiliste parameetrite ekspertiisi mudeleid selle haiguste rühma diagnoosimiseks.

Hemorraagiline vaskuliit (naha vorm) avaldub lööbe ja punetuse all. Kõige sagedamini puutuvad lapsed kokku. Kuidas ravida ja mida teha?

Kui ilmneb vaskuliit, võib rahvahäiretega ravimine eemaldada selle ilmingu ning mõjutada teiste organite tööd. Mida pakub fütoteraapia?

Vanemas eas ootavad paljud inimesed haigust ja ajutine arteriit ei ole erand. Hortoni tõbi (ajaline arteriidi teine ​​nimi) on sarnaste sümptomitega teiste patoloogiatega, mistõttu ei ole seda lihtne tuvastada ja ravida.

Kui nahal olevad väikesed veresooned ja kapillaarid on põletikulised, võib see tähendada, et urtikari vaskuliit on alanud. Õige arusaamine sümptomitest aitab arstil.

Võetakse vaskuliitide testid, et valida ravimite annus ja haiguse progresseerumise aste. Milline on vereanalüüside diagnoos? Mis on laboratoorsed ja instrumentaalsed hemorraagilise vaskuliidi jaoks selle kindlaksmääramiseks?

Alumise jäseme vaskuliidi ravi viiakse läbi standardsete ravimiravi ja traditsiooniliste meetoditega. Kombineeritud mõju suurendab vabanemise võimalusi.

Määrata lupusega vaskuliit peaaegu 100% juhtudest. Ravi koosneb hormonaalsetest ravimitest, mis toimivad samaaegselt lupus erythematosus ja lupus vasculitis.

Keha akuutne immuunvastus mitmetele teguritele viib naha allergilise vaskuliidi tekkeni. Sellel on mitmeid vorme: toksiline-allergiline, nakkus-allergiline, hemorraagiline.

Patoloogia nagu reumatoid vaskuliit on artriidi jätkumine, lisades patsiendile palju uusi probleeme. Millised on patoloogia alguse sümptomid? Milline ravi valitakse?

Süsteemne vaskuliit. Klassifikatsioon

Süsteemse vaskuliidi klassifikatsioon

Kogu CB-grupi õppeperioodi jooksul püüdsid erinevad autorid luua oma nomenklatuuri ja klassifikatsiooni. Kõige levinumad on klassifikatsioonid, mis põhinevad patomorfoloogilisel põhimõttel, kus kahjustatud laeva kaliiber (peamiselt väike, keskmine või suur) ja laeva seina põletiku olemus (leukotsütoplastiline, nekrotiseeriv, granulomatoosne) on põhilised tunnused ja on ka klassifikatsioonid. immunopatoloogilised mehhanismid, mis viivad veresoonte seina põletikulise infiltratsiooni tekkeni.

1990. aastate alguses. Esitati kaks uut esmaste keskpankade eraldamise liigitussüsteemi, mis kasutasid peamiselt samu põhimõtteid. Seega sõnastas Ameerika reumatoloogia kolledž (ACR) 1990. aastal esmase ST klassifitseerimise kriteeriumid, analüüsides 5 aastat USA, Kanada ja Mehhiko 48 keskuses 1020 haigusjuhtumit. Olemasolevad kriteeriumid võimaldavad eristada juhtivaid sündroome suure täpsusega, kasutades haiguse kliinilisi tunnuseid ja kättesaadavaid täiendavaid teste, et luua võrdlusuuringute alus.

Klassifitseerimiskriteeriumide spetsiifilisus ja tundlikkus varieeruvad üsna laia piirides: 71,0–95,3% tundlikkuse ja 78,7–99,7% spetsiifilisuse puhul. Samal ajal tuleb arvesse võtta asjaolu, et esitatud kriteeriume ei saa kasutada diagnostilistena, kuna neid ei testitud üldpopulatsioonis ja difuusse sidekoe haigustega patsientide seas.

1994. aastal töötati välja ja esitati Ameerika Ühendriikides peetud rahvusvahelisel lepituskonverentsil (Chapel Hill Consensus Conference) 10 kõige tavalisemat kliinilistes tavades kõige sagedamini esinevaid haigusi, mis jagunesid kolme põhirühma: suurte, keskmise ja väikeste laevade vaskuliit (tabel 8.1) ). Selles konverentsil pöörati suurt tähelepanu küsimusele antineutrofiilide tsütoplasmaatiliste antikehade (ANCA) diagnostilisest tähtsusest. Esitati positiivne ANCA vaskuliit. Kuid esmakordselt tuvastati mikroskoopiline polüangiit (MPA) kui iseseisev nosoloogiline vorm ja määrati nodulaarse polüarteriidi (UE) ja MPA peamised diferentsiaalsed diagnostilised tunnused.

Tabel 8.1. Süsteemse vaskuliidi peamised kliinilised vormid (Chapel Hill Consensus Conference. Jennette J. C, Falk R. J., Andrassy K. et al., 1994)

Samal ajal on alates 1990. aastast toimunud rahvusvaheline haiguste klassifikatsioon X, mis on ette nähtud kõigi haiguste ja patoloogiliste seisundite hõõrumiseks (tabel 8.2). SV-rühmale on määratud krüpteering M30-M31. Siiski on mõned SV vormid teistes rubriikides. ICD ei ole tööklass. Kuid seda saab kasutada teatud patoloogiliste vormide leviku hindamiseks.

Tabel 8.2. Süsteemne vaskuliit (ICD X läbivaatamine)

Süsteemne vaskuliit

RCHD (vabariiklik tervisekeskus, Kasahstani Vabariigi tervishoiuministeerium)
Versioon: Kasahstani Vabariigi tervishoiuministeeriumi kliinilised protokollid - 2016

Üldine teave

Lühikirjeldus

Süsteemne vaskuliit (SV) on rühm haigusi, kus isheemia ja kudede nekroos tulenevad veresoonte põletikust (esmasest või sekundaarsest haigusest). Vaskuliidi kliinilised ilmingud sõltuvad kahjustatud veresoonte tüübist, suurusest ja asukohast, samuti süsteemse põletiku aktiivsusest.

ICD-10 ja ICD-9 koodide suhe: vt KP lisa 1.

Protokolli väljatöötamise kuupäev: 2016 (muudetud alates 2013. aastast).

Protokolli kasutajad: üldarstid, üldarstid, reumatoloogid, angiosuurikud, nefroloogid.

Patsiendi kategooria: täiskasvanud.

Tõendite taseme ulatus:

Meditsiini- ja terviseturismi näitus KITF-2019 "Turism ja reisimine"

17.-19. Aprill, Almatõ, Atakent

Saa tasuta pilet promo koodile KITF2019ME

Meditsiini- ja terviseturismi näitus KITF-2019 "Turism ja reisimine"

17.-19. Aprill, Almatõ, Atakent

Saa tasuta pilet reklaamikoodi jaoks!

Teie reklaamikood: KITF2019ME

Klassifikatsioon

Sõltuvalt kahjustatud veresoonte kaliibrist eristatakse järgmisi peamisi süsteemse vaskuliidi vorme:

Suurte laevade vaskuliit:
Suurte arterite peamine kahjustus: aordi ja selle peaharud. Teiste suurustega arterid võivad olla kaasatud.
· Takayasu arteriit;
· Hiigelrakkude arteriit.

Keskmiste laevade vaskuliit:
Keskmise kaliibriga arterite peamised kahjustused: peamised vistseraalsed arterid ja nende oksad. Teiste suurustega arterid võivad olla kaasatud. Tüüpiline põletikuliste aneurüsmide ja stenoosi teke.
· Polüarteriit nodosa;
· Kawasaki tõbi.

Väikeste laevade vaskuliit:
Intraparenhümaalsete arterite, arterioolide, kapillaaride, venooside kahjustus koos keskmise kaliibriga arterite ja veenidega.

Vaskuliit, mis on seotud antineutrofiilsete tsütoplasma antikehadega:
· Mikroskoopiline polüangiit;
· Granulomatoos polüangiitiga (Wegener);
· Eosinofiilne granulomatoos polüangiitiga (Cerca-Strauss).

Väikeste anumate immunokompleksne vaskuliit:
· Glomerulaarse aluskihi (anti-BMA) antikehadega seotud haigused;
· Krüoglobulinemiline vaskuliit;
· IgA-vaskuliit (Schönlein-Henoch);
· Hüpokomplementemiline urtikaarne vaskuliit (anti-C1q-ga seotud vaskuliit).

Muutuv vaskuliit:
Vaskuliit ilma ülekaaluka veresoonte kaasamiseta, kus võib mõjutada mis tahes suurusega (väikesed, keskmised ja suured) ja tüüpi (arterid, veenid ja kapillaarid).
· Behceti tõbi;
· Kogani sündroom

Ühe elundi vaskuliit:
· Naha leukotsütoplastiline angiiit;
· Nahaalune aortarteriit;
· Kesknärvisüsteemi esmane vaskuliit;
· Isoleeritud aortiit;
· Muud haigused.

Süsteemsete haigustega seotud vaskuliit:
· Luupuse vaskuliit;
· Sarkoidoosi vaskuliit;
· Reumatoid vaskuliit;
· Teised.

Vaskuliit, mis on seotud konkreetse etioloogiaga:
· C-hepatiidi viirusega seotud krioglobuliinne vaskuliit;
· B-hepatiidi viirusega seotud polüarteriit;
· Süüfilisega seotud aortiit;
· Ravimite immunokomplexi vaskuliit;
· ANCA-ga seotud vaskuliit;
· Paraneoplastiline vaskuliit;
· Muud riigid.

Tabel 1. Süsteemse vaskuliidi peamiste nosoloogiliste vormide määratlused.

Diagnostika (ambulatoorne)

DIAGNOSTIKA AMBULAATORI TASANDIL [1-4,6]

Diagnostilised kriteeriumid:

Polüarteriitide klassifitseerimise kriteeriumid:
· Kehakaalu langus> 4 kg: kehakaalu vähenemine alates haiguse algusest 4 kg või rohkem, mis ei ole seotud toitumisharjumustega jne;
· Võrgusilmus: täpilised, silmade muutused nahamustris jäsemetes ja torsos;
· Munandite valu või tundlikkus: valu või valulikkuse tunne munandites, mis ei ole seotud nakkuse, traumaga jne;
· Müalgia, nõrkus või valulikkus alumiste jäsemete lihastes: difuusne müalgia (välja arvatud õlarihm või nimmepiirkond) või lihasnõrkus või valulikkus alajäsemete lihastes;
· Mononeuritis või polüneuropaatia: mononeuropaatia, mitmekordse mono- või polüneuropaatia teke;
· Diastoolne rõhk> 90 mm Hg: hüpertensiooni teke diastoolse rõhu tasemega üle 90 mm Hg;
· Suurenenud uurea või vere kreatiniinisisaldus: suurenenud uurea> 40 mg% või kreatiniini sisaldus> 15 mg, mis ei ole seotud dehüdratsiooni või uriinipuudulikkusega;
· B-hepatiidi viirus: HBsAg või AT esinemine seerumi hepatiit B viiruses;
· Arteriograafilised muutused: angiograafia käigus avastatud vistseraalsete arterite aneurüsmid või oklusioonid, mis ei ole seotud ateroskleroosi fibromuskulaarse düsplaasia ja teiste mittepõletikuliste haigustega;
· Biopsia: histoloogilised muutused, mis näitavad granulotsüütide esinemist arterite seintes;
· 3 või enama kriteeriumi olemasolu võimaldab teil teha diagnoosi, mille tundlikkus on 82,2% ja spetsiifilisus 86,6%.

Wegeneri granulomatoosi klassifitseerimise kriteeriumid:
· Nina ja suu põletik: suuhaavandid; mädane või verine ninaheitmine;
· Muutused kopsudes röntgenuuringute ajal: kopsud, infiltraadid või õõnsused kopsudes.
· Uriini muutused: mikrohematuuria (> 5 punast verelibled vaateväljas) või punased verelibled uriinis.
· Biopsia: granulomatoosne põletik arteri seinas või perivaskulaarses ja ekstravaskulaarses ruumis.
· Patsiendi võtmine kahe või enama kriteeriumi alusel võimaldab teil teha diagnoosi 88% tundlikkusega ja 92% spetsiifilisusega.

Cercz-Strauss'i sündroomi klassifitseerimise kriteeriumid:
· Astma: hingamisraskused või hingeldus.
· Eosinofiilia: eosinofiilia> 10%.
· Allergia ajalugu: hooajaline allergia (allergiline riniit) või muud allergilised reaktsioonid (toit, kontakt), välja arvatud ravim.
· Mono- või polüneuropaatia: mononeuropaatia, mitmekordne mononeuropaatia või polüneuropaatia kindluse või ladustamise kujul.
· Kopsu infiltraadid: röntgeniga avastatud ränd- või mööduv pulmonaalne infiltraat.
· Sinusiit: valu sinuste või radiograafiliste muutuste korral.
· Biopsia: ekstravaskulaarsed eosinofiilid: eosinofiilide kogunemine ekstravaskulaarsesse ruumi.
· 4 või enama märgi olemasolu patsiendil võimaldab teil teha diagnoosi 85% tundlikkusega ja 99% spetsiifilisusega.

Klassifikatsioonikriteeriumid Schönlein-Henoch purpura:
· Palpable purpura: veidi suurenenud hemorraagilised nahamuutused, mis ei ole seotud trombotsütopeeniaga.
· Vanus 10 mmHg: süstoolse vererõhu erinevus> 10 mmHg mõõdetuna brachiaalarteriidelt.
· Müra sublavia arterites või kõhu aortas: auskultatsiooni käigus avastatud müra esinemine nii sublavia arterites kui ka kõhu aordis.
· Muutused angiograafias: aordi luumenite või oklusiooni kitsenemine, suured oksad ülemiste ja alumiste jäsemete proksimaalsetes osades, mis ei ole seotud ateroskleroosiga, fibromuskulaarse düsplaasiaga jne (fokaalne, segmentaalne).
· 3 või enama kriteeriumi olemasolu võimaldab teil teha diagnoosi 90,5% tundlikkusega ja spetsiifilisusega 97,8%.

Kaebused:
· Sümmeetriline tuimus, sõrmeotste kihelus;
· Sõrmede naha värvi pidev muutmine külma käes;
· Täpilised, silmade muutused nahamustris jäsemetel ja kehal;
· Üldine nõrkus, väsimus;
· Kaalulangus;
· Hingamishäire;
· Palavik;
· Kõrvetised, düsfaagia;
· Valu rinnus;
· Valu liigestes, lihastes.

Anamnees:
Süsteemse iseloomu tunnused: palavik, nõrkus, kehakaalu langus, juuste väljalangemine, valgustundlikkus, neelamisraskused jne;
· Haiguse algus on seotud stressiga, hüpotermiaga.

Füüsiline läbivaatus:
Põhiseaduslikud sümptomid: kõik vaskuliidi vormid.
· Mittepurustav oligoartriit: polüarteriit nodosa, Wegeneri granulomatoos, Churg-Strauss'i sündroom, Schönlein-Genoch purpura.
· Naha kahjustused:
- Mestomeerne, digitaalne südameatakk, haavandid, sõlmed: polüarteriit nodosa, Churg-Strauss'i sündroom, Wegeneri granulomatoos;
- tundlik purpura: mistahes vaskuliidi vorm, välja arvatud hiiglasliku raku arteriit ja Takayasu arteriit.
· Mononeuritis: polüarteriit nodosa, krüoglobulinemiline vaskuliit, Wegeneri granulomatoos, Churg-Strauss'i sündroom;
· Neerukahjustus - isheemiline kahjustus: poliaartiit nodosa, Takayas arteritis, glomerulonefriit: mikroskoopiline polüangiit, Wegeneri leukeemia, krüoglobulinemiline vaskuliit, Churge-Strauss'i sündroom, Schönlein-Genoch purpura;
· ENT organite kahjustused: Wegeneri granulomatoos, harvemini mikroskoopiline polüangiitis ja Churg-Strauss'i sündroom;
Kopsude kahjustused: Wegeneri granulomatoos, mikroskoopiline polüarteriit, Churg-Strauss'i sündroom;
· Bronhiaalastma või allergiline riniit: Churg-Strauss'i sündroom.

Laboriuuringud [1-7]:
· CAB - normokroomne aneemia, trombotsütoos ja neutrofiilne leukotsütoos ja suurenenud ESR. Churg-Strauss'i sündroomi iseloomulik laboratoorseks sümptomiks on eosinofiilia (97% patsientidest üle 1,0 x 109 / l), mis võib esineda haiguse mis tahes staadiumis;
· Biokeemiline vereanalüüs (kreatiniin, üldvalgu ja valgu fraktsioonid, elektrolüüdid, maksafunktsiooni testid, lipiidide profiil, CRP, glükoos) - CRP, kreatiniini, albumiini vähenemine, gamma-globuliini suurenemine, kreatiniini suurenemine;
· Immunoloogiline uuring (ANA, ENA, ANCA, RF, krüoglobuliinid) Haiguse seroloogiline marker on ANCA. Peaaegu kõigil HB-ga patsientidel määratakse tsütoplasmaatiline c-ANCA (Pr3ANCA), mis on Vene Föderatsiooni nimetuste suurenemine. Mikroskoopiline polüangiitis ANCA, mis reageerib müeloperoksidaas-perinukleaarsele p-ANCA-le (MPA ANCA) ANCA spetsiifilisus Wegeneri granulomatoosi suhtes on vahemikus 88 kuni 100% ja tundlikkus sõltub aktiivsusest, patoloogilise protsessi ulatusest, haiguse vormist ja varieerub 28-50% algfaasis haigused (ainult ülemiste ja alumiste hingamisteede kahjustused vaskuliitide ilmingute puudumisel) ja kuni 92% generaliseerunud vaskuliidiga patsientidel. ANCA taseme tõstmine remissiooniga patsientidel on ägenemise riskitegur ja nende tiitri dünaamika tsütotoksilise ravi taustal võimaldab meil eristada haiguse ägenemist endiste infektsioonide vastu. ANCA esinemine nekrotiseeriva vaskuliitiga patsientide seerumis ravirežiimi muutmise ajal (asendamine asatiopriini säilitusannustega pärast remissiooni indutseerimist tsüklofosfamiidiga) on seotud ägenemiste suure riskiga.
· AFL (lupus antikoagulant, AT kardiolipiinile);
· Koagulogramm: fibrinogeen, INR, APTT;
· Bakterioloogiline vereanalüüs: ELISA infektsiooni kõrvaldamine viirushepatiidi, HIV, TsMVI, Epstein-Barri viiruse suhtes;
· OAM - proteinuuria, hematuuria;
· Igapäevane proteinuuria;
· EKG;
· Morfoloogiline uuring: diagnoosi kohustuslik komponent (diagnostilised kriteeriumid) nodulaarse polüarteriidi, Wegeneri granulomatoosi, mikroskoopilise polüarteriidi, Churg-Stross'i sündroomi, hiiglasrakulise arteriidi puhul.

Instrumentaalsed uuringud:
· Doppleri ultraheli, angiograafia, Doppleri ultrahelivaskulaarne kahjustus Takayasu arteritis ja tromboangiitis obliterans.
· Rindkere segmendi CT, protsessi lokaliseerimine Wegeneri granulomatoosis, mikroskoopiline polüangiit, hiigelrakkude arteriit, Takayasu arteriit.
· Vaadata kopsude röntgenograafia - kopsuhaiguste diagnoos Wegeneri granulomatoosi, mikroskoopilise polüangiitise, Churg-Strauss'i sündroomi korral.
· Bronhoskoopia (näidustuste järgi);
· EKG perikardiit;
· ECHO-KG - südamekahjustused;
· OBP, neerude ultraheliuuring - neerude, maksa, kõhunäärme hõõrdumine;
· FGDd.

Diagnostiline algoritm:

Diferentsiaalne diagnoos

Ravida Koreas, Iisraelis, Saksamaal, USAs

Pöörduge arsti poole

Ravida Koreas, Türgis, Iisraelis, Saksamaal ja teistes riikides

Vali välisriigi kliinikus

Tasuta konsultatsioon välismaal töötamise kohta! Jäta taotlus allpool

Pöörduge arsti poole

Ravi

Narkootikumide raviks kasutatavad ravimid (toimeained)

Ravi (ambulatoorne kliinik)

TÖÖTLEMINE AMBULAATORI TASANDIL [1-4,6]

Ravi taktika [1-5,7,9,10,23]:
· Kliinilise ja labori remissiooni saavutamine;
· Ägenemiste riski vähendamine;
· Elutähtsate elundite pöördumatute kahjustuste ennetamine;
· Raviravi kõrvaltoimete riski vähendamine;
· Suurenenud eluiga.

Näidustused ambulatoorse ravi korral:
· CB aktiivsuse madal tase;
· Tsütostaatikumide ja kortikosteroidide kavandatav jätkamine, samuti järgnevad geenitehnoloogia bioloogilise ravi infusioonid;

Ravimita ravimid:
· Terapeutilised eluviiside muutused: halbade harjumuste vältimine, hüpotermia vältimine, põletikuvastased infektsioonid, märkimisväärne vaimne ja füüsiline ülekoormus, insolatsioon, mittetraditsioonilised ravimeetodid on vastunäidustatud;
- piisava valgu ja vitamiinidega toitumine;
· Vasospasmi rünnakute vähendamiseks on soovitatav kanda soojaid riideid, suitsetamisest loobuda ja kofeiini sisaldavaid toite, vältida sümpatomimeetikumide ja beetablokaatorite kasutamist.

Narkomaania ravi:
Ravi olemus ja ulatus sõltuvad haiguse intensiivsusest ja tüsistustest;
Ravi eesmärgid:
· Kliinilise ja labori remissiooni saavutamine;
· Ägenemiste riski vähendamine;
· Elutähtsate elundite pöördumatute kahjustuste ennetamine;
· Raviravi kõrvaltoimete riski vähendamine;
· Suurenenud eluiga.
Ravi etapid:
· Remissiooni esilekutsumine (3-6 kuud);
· Remissiooni säilitamine (2-5 aastat);
· Eskalatsiooni ravi.

Oluliste ravimite nimekiri:

Loend täiendavatest ravimitest

Hädaolukordades toimingute algoritm: ei.

Muud ravi tüübid: tarkvara hemodialüüs.

Näited spetsialistide konsulteerimiseks:
· Dermatoloogi konsultatsioon - nahakahjustusega vaskuliit;
· Neuropatoloogi nõustamine - neuroloogiliste sümptomite tuvastamisel;
· Silmaarstiga konsulteerimine - Wegeneri granulomatoosiga patsientidel silma kahjustamise korral;
· Otolarünoloogi konsultatsioon - ülemiste hingamisteede nakatumise korral Wegeneri granulomatoosi korral;
· Nephrologist konsulteerimine - neerukahjustus süsteemse nekrotiseeriva vaskuliidi korral;
· Pulmonoloogide konsultatsioon - kopsukahjustus Wegeneri granulomatoosis, mikroskoopiline polüarteriit;
· Nakkushaiguste spetsialisti ja phtisioloogi konsultatsioon - B- ja C-hepatiidi viiruste vedu, oportunistlike infektsioonide teke, tuberkuloos;
· Arteriit Takayasu vaskulaarse kirurgi - veresoonte kahjustuse konsulteerimine;
· Kirurgi konsultatsioon - kõhuvalu sündroomi kujunemine Takayasu arteriidis, polüarteriit nodosa, hemorraagiline vaskuliit.

Ennetavad meetmed [1-5]:

Primaarne ennetus: ei ole läbi viidud.
Sekundaarne ennetamine: teatud riskirühmade nakkuse vältimine (B-hepatiidi viiruse vastu vaktsineerimine).

Patsiendi jälgimine:
· Reumatoloogi ambulatoorne jälgimine ambulatoorsel ravikuuril, haiguse ägenemise korral õigeaegne hospitaliseerimine.
· Tunnustades ravimiravi komplikatsioone, jälgides vaskuliidi kliinilist ja laboratoorset aktiivsust.
· Reumatoloogi külastamine vähemalt 2 korda 3 kuu jooksul.
· Iga kolme kuu järel jälgitakse üldisi kliinilisi ja biokeemilisi analüüse, uuritakse lipiidide profiili.
· Densitomeetria kord aastas vastavalt näidustustele.
· Vaagna luude radiograafia vastavalt näidustustele.

Individuaalne patsiendi jälgimissüsteem koos süsteemse vaskuliidiga:

Ravi (kiirabi)

DIAGNOSTIKA JA TÖÖTLEMINE HÄDAABI SEISUKOHAS

Diagnostilised meetmed:
· Kaebuste kogumine, anamnees.

Narkomaania ravi:
· Metüülprednisoloon 500-1000 mg IV.

Ravi (haigla)

DIAGNOSTIKA JA TÖÖTLEMINE STATSIOONILISEL TASANDIL [1-4]

Diagnostilised kriteeriumid: vt ambulatoorset taset.

Diagnostiline algoritm: vaadake ambulatoorset taset.

Peamiste diagnostikameetmete loetelu: vt ambulatoorset taset.

Täiendavate diagnostikameetmete loetelu: vt ambulatoorset taset.

Ravi taktika [1-5,7,9,10,23]: vt ambulatoorset taset.

Ravimivaba ravi: vt ambulatoorset ravi.
2. režiim, tasuta.
Dieet number 15.

Narkomaania ravi:
Ravi iseloom ja ulatus sõltuvad haiguse intensiivsusest ja tüsistustest.

Oluliste ravimite nimekiri:

Süsteemse vaskuliidi ravi:
Standardne patogeneetiline ravirežiim: see on ette nähtud süsteemsete vaskuliitide debüütil või retsidiivi tekkimisel säilitusravi vähenemise või tühistamise taustal.

(Tõendite tase A): Süsteemse vaskuliidi remissiooni indutseerimiseks on soovitatav kasutada GF ja HA kombinatsiooni. ZF-i hilinenud ametisse nimetamine aitab kaasa tõsisema kliinilise aktiivsusega kursile, haiguse kordumisele.

(Tõendite tase C): Remissiooni esilekutsumise perioodil on suurte HA annuste kasutamine teraapia oluline komponent.
ZF pulsisüstes 15 mg / kg (mitte rohkem kui 1 g) 2 nädala jooksul N 1-3, seejärel iga 3 nädala järel.
+MP-d / 0,5–1 g / päevas 3 päeva järjest järjest ja seejärel nimetatakse PZ-d 1 mg / kg / päevas (mitte rohkem kui 80 mg) üks kord hommikul, kuni toime saavutatakse reeglina vähemalt kuu. Pärast efekti saavutamist hakata PZ annust järk-järgult vähendama 1,25 mg-ni 25% kuus, kuni PZ annus on 20 mg päevas, seejärel 10% iga 2 nädala järel 10 mg-ni päevas. Tulevikus võite vähendada 1,25 mg PZ annust iga 4 nädala järel.
või: CFF suu kaudu 2 mg / kg / päevas (mitte üle 200 mg päevas) annuse vähendamisega kuni 1,5 mg / kg / päevas, kui saavutatakse remissioon.
+PZ 1 mg / kg / päevas (mitte üle 80 mg) üks kord hommikul (pärast söömist), kuni toime saavutatakse reeglina vähemalt kuu. Pärast efekti saavutamist alustada järk-järgult PP (1,25 mg) annuse vähendamist 25% võrra kuus kuni annuseni 20 mg päevas, seejärel 10% iga 2 nädala järel 10 mg-ni päevas, tulevikus on võimalik vähendada PP annust 1, 25 mg iga 4 nädala järel.
Ravi CF-ga jätkub 3... 12 kuud.

(Tõendusaste A): Geneetiline anti-B-rakkude ravi rituksimabiga. Rituximabi (RTM) määramise näidustused hõlmavad peamiselt haiguse tulekindlat või taanduvat kulgu.
RTM / 375 mg / m 2 1 kord nädalas 4 nädala jooksul
Infusioonireaktsioonide riski vähendamiseks viiakse RTM-i manustamine läbi premedikatsiooni taustal, kasutades 250 mg / ml MP-d ja / või antihistamiine (kloropüramiinvesinikkloriid 20 mg / m).
RTM-i ravi kombineerituna GK nimetamisega standarddoos, toetav ravi AZA, rahaturufond. CTF ja RTM rutiinset kombinatsiooni tuleb vältida, kuid raske haigusjuhtude korral, kaasa arvatud BPGN areng, on terapeutilise toime kiirendamiseks võimalik kombineerida RTM ja CF standardannuses üks või mitu kuud.
Pärast ravi RTM-iga võib tekkida süsteemse vaskuliidi kordumine ja seetõttu tuleb patsiente jälgida perioodiliselt (iga 2–4 ​​kuu järel), et määrata 20 B-raku diabeedi sisaldus ringluses. Haiguse taastumise usaldusväärseid ennustajaid ei ole kindlaks tehtud. Pärast RTM-i indutseeritud remissiooni taastekke tekkimist on soovitatav korduv RTM-i kestus, samas kui RTM-i väiksemad annused (500-1000 mg) võivad olla efektiivsed. Kordumise riski vähendamiseks võib kaaluda korduva RTM-kursuse ennetavat manustamist.

Alternatiivseid ravimeid määratakse patsientidele, kellel on haiguse refraktaarne või retsidiivne käik.
MMF 1-2 g päevas ühe või mitme vastuvõtuga, kestusega vähemalt 6 kuud. Koos standardse annuse PZ nimetamisega.
Normaalne inimese immunoglobuliin 0,4-2 g / kg 1 kord päevas, 3-5 päeva. Kursusi on võimalik korrata 1 kord kuus 6 kuu jooksul. See on abivahend.
(Tõendite tase A): 7-10 protseduuri plasmaperees 14 päeva jooksul, eemaldades 60 ml / kg plasmat ja asendades võrdse mahuga 4,5-5% inimese albumiini. Koos induktsioonravi ebatõhususega, aktiivse raske haiguse korral, kus kreatiniini tase on suurem kui 500 mmol / l või hemorraagilise alveoliidiga.
Toetav ravi pärast induktsioonikursust:
PZ 5-10 mg üks kord hommikul (pärast sööki)
+(Tõendite tase A): AZA 2 mg / kg / päevas koos võimaliku annuse vähendamisega kuni 1,5 mg / kg / ööpäevas aastas.
AZA säilitusravi kestus koos GK-ga peaks olema vähemalt 24 kuud.
või:
(Tõendite tase B): Leflunomiid 20-30 mg / päevas.
või:
MMF 1-2 g päevas ühe või mitme vastuvõtuga, kestusega vähemalt 6 kuud.

Antimikroobseid aineid (trimetoprimi / sulfametoksasooli) kasutatakse HPA patsientide raviks, kui on tõestatud Staph. aureus, PCV-infektsiooni ennetamiseks patsientidel, kes saavad CF-ravi.

Muud ravi tüübid: tarkvara hemodialüüs.

Kirurgiline ravi [11,12]:
· Neerude siirdamine.
· ENT organite rekonstrueeriv operatsioon
Näidustused operatsiooni kohta:
· Peamiste arterite kriitiline stenoos ja oklusioon.
· Wegeneri granulomatoosi subfarüngeaalne stenoos.
Kirurgia vastunäidustused:
· Värske müokardiinfarkt (vähem kui 3 kuud);
· ONMK (vähem kui 3 kuud);
· Südame ja maksapuudulikkuse terminaalsed etapid.

Näited spetsialistide konsulteerimiseks:
· Dermatoloogi konsultatsioon - nahakahjustusega vaskuliit;
· Neuropatoloogi nõustamine - neuroloogiliste sümptomite tuvastamisel;
· Silmaarstiga konsulteerimine - Wegeneri granulomatoosiga patsientidel silma kahjustamise korral;
· Otolarünoloogi konsultatsioon - ülemiste hingamisteede nakatumise korral Wegeneri granulomatoosi korral;
· Nephrologist konsulteerimine - neerukahjustus süsteemse nekrotiseeriva vaskuliidi korral;
· Pulmonoloogide konsultatsioon - kopsukahjustus Wegeneri granulomatoosis, mikroskoopiline polüarteriit;
· Nakkushaiguste spetsialisti ja phtisioloogi konsultatsioon - B- ja C-hepatiidi viiruste vedu, oportunistlike infektsioonide teke, tuberkuloos;
· Arteriit Takayasu vaskulaarse kirurgi - veresoonte kahjustuse konsulteerimine;
· Kirurgi konsultatsioon - kõhuvalu sündroomi kujunemine Takayasu arteriidis, polüarteriit nodosa, hemorraagiline vaskuliit.

Intensiivraviüksusele ja intensiivravile siirdumise tähised:
· Alushaiguse ja tüsistuste progresseerumine.

Ravi efektiivsuse näitajad:
· Kliinilise ja laboratoorse remissiooni saavutamine.

Täiendav juhtimine:
· Tunnustada aja jooksul haiguse ägenemist ja ravimiravi komplikatsioone, jälgides SV kliinilist ja laboratoorset aktiivsust ning teraapia kõrvaltoimete ennetamist hindamise abil;
· Reumatoloogi külastamine 2 korda 3 kuu jooksul (vähemalt): iga 3 kuu järel - OAK, OAM, BAK; igal aastal: lipiidiprofiilide uuring, densitomeetria, oftalmoloogiline uuring, AFL tiitrite määramine (sekundaarse APS ja raseduse planeerimise juures), vaagna radiograafia (reieluu pea aseptilise nekroosi tuvastamine);
· Kortikosteroidide ja tsütostaatikumide suurte annuste määramisel induktsioonifaasis on vaja kontrollida OAK, OAM ja BAC 2 korda kuus (vähemalt). Toime saavutamisel ja säilitusravi määramisel - 1 kord 2 kuu jooksul (vähemalt). Kui remissioon saavutatakse - kord aastas;
· Vajadus SV-ga patsientide hospitaliseerimiseks määrab reumatoloog või erakorraline arst; korduvate hospitaliseerimiste kestus ja sagedus sõltub SLE juhtumist, aktiivsusest ja raskusest; korduvad hospitaliseerimised on õigustatud aktiivse HH-ga; mitme organi kahjustustega; paljude SLE ACR-i diagnostiliste kriteeriumide juuresolekul; läbiviidud agressiivse ravi ebaõnnestumise korral, kui protsessi aktiivsuse kontrolli ei saavutata; koos SLE ja ravimite toksilisusega seotud tüsistuste tekkega;
· Prognoosi SV hindamine.

Haiglaravi

Näidustused planeeritud haiglaravi kohta:
· Hiljuti avastatud süsteemne vaskuliit;
· Diagnoosi täpsustamine;
· Immunosupressiivse ravi valik;
· Kõrge aktiivsus;
· Tüsistuste teke.

Haiglaravi hädaolukorras:
· Haiguse kõrge aktiivsus;
· Korduvad naha haavandilised kahjustused ja sõrmede ja varvaste gangreen;
· Haiguste või ravimiteraapia vaheliste infektsioonide või raskete tüsistuste tekkimine.

Teave

Allikad ja kirjandus

1. MHSD RK meditsiiniteenuste kvaliteedi ühiskomisjoni koosolekute protokollid, 2016
   1. 1) Reumaatilised haigused. Ed. J.H. Klippela, J.H. Stone, L.J. Crofford, P.H. Valge, 2012 2) Reumatoloogia, Ed. N.A. Shostak, 2012 3) diagnoosimine ja ravi reumatoloogias. Probleemne lähenemine, Pyle K., Kennedy L. Tõlgitud inglise keelest. / Toim. N.A. Shostak, 2011 4) Reumatoloogia: Kliinilised juhised / ed. Acad. RAMS E.L. Nasonov. - 2. väljaanne, Corr. ja lisa. - M: GEOTAR-Media, 2010. - 752 lk. 5) sidekoe difuusilised haigused: arstide juhend / ed. prof. V.I. Mazurov. - SPb: SpecLit, 2009. 192 s. 6) West S.J. - Reumatoloogia saladused, 2008. 7) Reumatoloogia: riiklik juhtimine / ed. E.L. Nasonova, V.A. Nasonova. - M: GEOTAR-Media, 2008 - 720. 8) Beketova T.V. Toimetanud Nasonov E.L. ANCA-ga seotud süsteemne vaskuliit. Moskva, 2015. 48 lk 9) Föderaalsed juhised narkootikumide kasutamise kohta (vormiline süsteem). VIII väljaanne. Moskva, 2007. 10) Belousov Yu.B. - Reumaatiliste haiguste ratsionaalne farmakoteraapia, 2005. 11) Sisemiste haiguste diferentseeritud diagnoos: algoritmiline lähenemine. PM Healy, EJ Jacobson Beanom, Moskva, 2003. 12) Vaskuliit. Grinshtein Yu.I., Krasnojarsk: IPK Platina, 2003., 224 p. 13) Süsteemne erütematoosne luupus-Donetsk: KP Region, 2003 - 464 lk. 14) Reumaatiliste haiguste ratsionaalne farmakoteraapia. Juhend praktikutele. Redigeerinud V.A. Nasonova, E. L. Nasonova. Litterra, Moskva, 2003. 15) Reumaatilised haigused: nomenklatuur, klassifikatsioon, diagnoosimise ja ravi standardid - V.N. Kovalenko, N.M. Shuba - K.: Katran Group Ltd., 2002. - 214 lk. 16) Vaskuliit ja vaskulopaatia. E.L. Nasonov, A.A. Baranov, N.P. Shilkina. Ülem-Volga, Jaroslavl, 1999. 17) Reumatoloogia. Kliinilised loengud. Ed. Professorid Badokina V.V. Moskva 2014 18) Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA jt. 2012. aasta läbivaadatud rahvusvaheline Chapel Hill Consensus konverentsi nomenklatuur, Vasculitiidid. ArtriitRheum 2013; 65: 1-11. 19) Watts RA, Lane SE, Bentham G, Scott DGI Süsteemse vaskuliidi epidemioloogia - 10-aastane uuring. Arthritis Rheum 2000; 4 22-427. 20) de Lind van Wijngaarden RA, van Rijn L, Hagen EC, Watts RA, Gregorini G, Tervaert JW, Mahr AD, Niles JL, de Heer E, Bruijn JA, BajemaIM. põhjus on peidetud. J ClinAmSocNephrol 2008; 3: 237-252. 21) Corral-Gudino L, Borao-Cengotita-Bengoa M, Lerma-Marquez JL, del Pino-Montes J. Mikroskoopilise polüangiitise ja granulomatoosi esinemissageduse erinevused polüangiitiga (Wegeneri). J Rheumatol 2011; 38: 2494-2496. 22) Fujimoto S, Watts R, Kobayashi S et al. Anti-neutrofiilse tsütoplasmaatilise antikeha-atedvaskuliidi epidemioloogia võrdlus Jaapani ja Ühendkuningriigi vahel. Rheumatology 2011; 50: 1916-1920. 23) Kasahstani ravimite riiklik vorm. www.knf.kz

Teave

Protokollis kasutatud lühendid:
AH - arteriaalne hüpertensioon
AT antikehad
ANCA - neutrofiilide tsütoplasma komponentide autoantikehad
GK-glükokortikosteroidid
CT kompuutertomograafia
CK-kreatiniinfosfokinaas
INR - rahvusvaheline normaliseeritud suhe
MSPVA-d - mittesteroidsed põletikuvastased ravimid
SV - süsteemne vaskuliit
SRB-S-reaktiivne valk
ESR - erütrotsüütide settimise määr
KNS - kesknärvisüsteem
UZDG-Doppleri ultraheli
Ultraheli - ultraheli
EGD-fibrogastroduodenoscopy
EKG elektrokardiogramm
Echokardiograafia ehhokardiograafia

Protokolli arendajate nimekiri:
1) Turdalin Nurlan Bostybaevich - Meditsiiniteaduste kandidaat, Almatõ linna terviseosakonna REU "linna reumatoloogia keskuse" PCC direktor, Kasahstani Vabariigi tervishoiu- ja sotsiaalarengu ministeeriumi vabakutseline reumatoloog.
2) Mashkunova Olga Vasilyevna - meditsiiniteaduste kandidaat, üldarstipraksise osakonna dotsent nr. 1 S.D. Asfendiyarov.
3) Ida-Kasahstani piirkonna tervishoiuameti linnavalitsus №3 Ust-Kamenogorski linna reumatoloogiaosakonna juhataja Ida-Kasahstani piirkonna peareumatoloog Irina Konstantinovna.
4) Bakyt Amantayevna Aubakirova - Astana vabakutseline reumatoloog, linna reumaatikakeskuse juhataja Astana terviseosakonna linna polükliinil nr 7.
5) Nadyrov Arzygul Abdumalikovna - Almatõ terviseosakonna REU "linna reumaatikakeskuse" PCC.
6) Askar Seisenbayev - arstiteaduste doktor, professor, reumatoloogia mooduli juht. S.D. Asfendiyarov.
7) Sarsenbayuly Mukan Sarsenbayevich - Ida-Kasahstani piirkonna vabakutseline reumatoloog.
8) Smagulova Gaziza Azhmagievna - Lääne-Kasahstani riikliku meditsiiniülikooli sisekahjustuste ja kliinilise farmakoloogia osakonna juhataja, nimega M.Ospanov.Aktobe, meditsiiniteaduste kandidaat, kliiniline farmakoloog.

Huvide konflikt: mitte.

Ülevaataja nimekiri:
1) Ivanova Raifa Latyfovna - Kasahstani Vabariigi tervishoiuministeeriumi tervishoiuministeeriumi REU “Riiklik meditsiiniteaduskond Semey” professor, kraadiõppe osakond.
2) Isayeva Bakytsholpan Gabdulkhakimovna - arstiteaduste doktor, RSE professor RE-s. Asfendiyarova ”, üldarstipraksise osakonna juhataja nr 1 koos gerontoloogia ja geriaatriaga, reumatoloog.

Läbivaatamise tingimused: protokolli muutmine 3 aastat pärast selle avaldamist ja selle jõustumise kuupäevast või kui on olemas uued meetodid, millel on tõendeid.

1. liide
kliinilisele protokollile
diagnoosimine ja ravi

ICD-10 ja ICD-9 koodide suhe

Rakendus

Viited oluliste ravimite tõendite ulatuse määramiseks: