Mitmekordne skleroos

Patoloogiline haigus, mille korral kahjustatakse seljaaju ja / või aju müeliinikesta.

See toob kaasa suure hulga erinevaid probleeme liikumise, nägemise, tasakaalu, tundlikkusega. Hulgiskleroosi (MS) peetakse potentsiaalselt invaliidistavaks haiguseks. Seda ei ole veel võimalik täielikult ravida, kuid on olemas viise selle ilmingute vähendamiseks. MS-ga inimeste keskmine eeldatav eluiga on vaid veidi väiksem kui tervetel inimestel. Haigus on võimalik igas vanuses, kuid kõige sagedamini diagnoositakse see vanuserühmas 20-30 aastat.

Sclerosis multiplex'i patogenees

See on autoimmuunhaigus, mis tähendab organismi immuunsüsteemi lagunemist - mõned kuded tajutakse võõrastena ja rünnatakse. Mitmekordse skleroosiga patsientidel ründab immuunsüsteem seljaaju või aju müeliinikestusi, st närvirakkude väliskatteid, mille kaudu elektrisignaalid liiguvad ajust organitesse ja kudedesse. Mitmekordse skleroosi tekke tagajärjeks on membraanide defektid, mis on nähtavad kui MRI plaadid või fookused. See toob kaasa elektriliste signaalide edastamise närvikiudude kaudu: see võib aeglustuda, vales suunas liikuda või üldse peatuda. Selle tulemusena on aju ja ülejäänud keha vahelises suhtluses katkestusi. Pärast ägenemist kaob armid (skleroosi saidid) müeliini ümbrises. Sagedased ja intensiivsed rünnakud võivad lõppkokkuvõttes põhjustada närvirakkude pöördumatuid kahjustusi, mis toovad kaasa tõsise elutegevuse halvenemise: parees, paralüüs, vaagnapiirkonna häirimine, nägemise vähenemine, valu, vähenenud lihasjõud.

Sclerosis multiplex'i põhjused

Ei ole veel täielikku selgust, miks keha hakkab oma müeliinikiude kahjustama. Võimalikel põhjustel toovad teadlased välja:

• Vanus Sagedamini on haiged 15 kuni 60 aastat.
• Paul Naised kannatavad kaks korda sagedamini kui mehed.
• Pärilikkus. PC-d ei edastata otse. Patsiendi lastel või õdede-vendadega 2-3% juhtudest esineb ka haigus.
• Päikesevalguse puudumine. Seda näitab ekvatorist kaugel elavate inimeste suurenenud esinemissagedus. Ei ole veel selge, kas D-vitamiin aitab haigusi ennetada.
• Kliima RS on kõige tavalisem kliimasäästlikes riikides: Kanadas, Ameerika Ühendriikide põhjaosas, Uus-Meremaal, Kagu-Austraalias ja Euroopas.
• Suitsetamine Inimesed, kes kannatavad nikotiinisõltuvuse all, on haiged kaks korda rohkem kui mittesuitsetajad.
• Viirusinfektsioonid. On soovitus, et Epstein-Barri viirus võib mõnedel inimestel põhjustada immuunsüsteemi häireid.

Sclerosis multiplex'i klassifikatsioon

Haiguste rahvusvahelises klassifikatsioonis (ICD-10) on patoloogia kood G35. Allavoolu on kaks sclerosis multiplex'i vormi:

• Maksja, vaheldumisi ägenemiste ja remissioonidega, st rünnakute vaheliste perioodidega. Seda varianti diagnoositakse 8 patsiendil 10st.
• Järk-järgult progressiivne või primaarne progresseeruv. Sümptomid kasvavad ja kogunevad pidevalt, põhjustades järkjärgulist halvenemist. Kuid isegi sel juhul on suhteliselt stabiliseerunud perioodid.

Mitmekordse skleroosi sümptomid ja tunnused

Haigus avaldub igas inimeses erinevalt. Sümptomite spekter on väga lai ja sõltub kahjustuse asukohast ja suurusest, võivad kaasneda keha erinevad osad. Teine omadus, mida avaldused ilmnevad ootamatult ja ettearvamatult. Märgid võivad olla:

• väsimus;
• tuimus või kihelus keha erinevates osades;
• tunne, nagu oleks vool läbi selja. Sageli toimub see kaela kallutamisel edasi - Lermitte sümptom;
• osaline või täielik nägemise kaotus, sageli ühes silmis;
• kahekordne nägemine või valu silmades;
• neelamisraskused;
• tahtlik treemor (värisemine), mis tekib siis, kui käsi liigub objekti;
• koordineerimise puudumine;
• hämmastav kõndimine;
• lihaskrambid;
• käte ja jalgade lihasjõu vähenemine;
• probleeme peenmotoorikatega;
• ebajärjekindel kõne;

Teised hulgiskleroosi ilmingud:

• valu keha erinevates osades;
• pearinglus;
• depressioon või ärevus;
• mälukaotus, õppimine;
• seksuaalsed probleemid;
• põie, soolte häired.

Enamikul MS-ga inimestel on korraga mitu sümptomit. Kõigepealt ei pruugi tekkida spetsiaalseid lähteaineid. Mitmekordse skleroosi kulg on mitmekesine. Rasketel juhtudel ägenemiste perioodil kaotavad mõned inimesed liikumisvõimet. Teistel patsientidel on väikesed kahjustused ja nad võivad sattuda pikadesse kergetesse perioodidesse ilma uute sümptomiteta.

Skleroosi korduv diagnoos

Paljud haiguse tunnused ei ole spetsiifilised, nad võivad olla teiste haigustega, st kliiniline pilt on täiesti erinev. Diagnoosi raskendab ka asjaolu, et täpne test puudub, pärast mida on võimalik kindlalt kinnitada MS. Seetõttu tehakse diagnoos mitme uurimise meetodi kohta. Need võivad olla:

Neuroloogiline uuring. Selle ajal määrab spetsialist:

• vaatevälja suurus;
• muutused silmade liikumises;
• käte ja jalgade jõud;
• tundlikkuse, koordineerimise, kõne või refleksi häired;
• treemor

Vereanalüüsid. Viidi läbi haiguste, mis on sarnased sümptomitega, välistamiseks. Praegu on väljatöötamisel biomarker, mis osutab spetsiifiliselt hulgiskleroosile.

Spinaalne punktsioon. Selleks võetakse seljaaju ja aju pesemist vedeliku nimmepiirkonna punktsiooni kaudu. Seejärel uuritakse vedelikku MS-le iseloomulike antikehade tuvastamiseks. Samuti aitab see meetod nakkushaiguste kõrvaldamist.

Magnetresonantstomograafia (MRI). Aitab kindlaks teha, milline on seljaaju ja aju, tuvastada müeliini mantli kahjustused või armistumise tunnused. Kontrastainet on võimalik määrata, kas haigus on aktiivses faasis.

Moodustatud potentsiaalide määratlus. Hinnake aju elektrilist aktiivsust stimulatsiooni ajal. Kõige sagedamini näidatakse patsiendil valguse vilkumist, et määrata aju rakkude funktsioon. Uuring on valutu.

Hulgiskleroosi ravi

Praegu ei ole leitud ühtegi ravimit, mis võib täielikult kõrvaldada MS. Siiski on olemas vahendeid, mis võivad:

• taandab ägenemisi;
• vähendada retsidiivide arvu (haigust modifitseerivad ravimid);
• haiguse sümptomid.

Reeglina teostab hulgiskleroosi ravi spetsialistide meeskond. Tavaliselt on see neuroloog, rehabilitatsioon, logopeed, füsioterapeut. Relapsi intensiivsuse vähendamiseks kasutatavatest ravimitest kasutatakse kõige sagedamini glükokortikosteroide. See ravimirühm pärsib tõhusalt põletikku. Riistvara meetoditest - plasmaferees. Protseduuri ajal asendavad nad vedeliku osa verest (plasma) albumiini lahusega. See meetod on tõhus, kui steroidid ei tööta või sümptomid ilmuvad ja on tugevalt väljendunud. Haiguse primaarse progresseeruva variandi puhul kasutatakse okrelizumabi. Tööriistale viidatakse humaniseeritud monoklonaalsetele antikehadele. Ravim võib suurendada kasvajate, eriti rindade tekkimise riski. Teised MS-i modifitseerivad ravimid hõlmavad:

• interferoon beeta
• glatirameeratsetaat
• dimetüülfumaraat (texfidera)
• teriflunomiid (abadzhio)
• natalisumab (tizabri)
• alemtuzumab (kampas, lemtrada)
• mitoksantron.

Adjuvantravi puhul on näidatud:

• füsioteraapia;
• ravi;
• lihasrelaksandid - lihasrelaksandid (baklofeen, tisanidiin);
• ravimid, mis aitavad kontrollida urineerimist;
• antidepressandid;
• valuvaigistid;
• ravimid seksuaalsete häirete raviks.

Alternatiivsed ravimeetodid

Mõned patsiendid usuvad, et täiendavad meetodid aitavad toime tulla hulgiskleroosi mõjuga, nagu väsimus ja lihasvalu. Selleks kasutage:

• meditatsioon;
• jooga
• massaaž;
• nõelravi;
• teatud füüsilised harjutused.

On mitmeid väikeseid uuringuid, mis on näidanud nende abinõude eeliseid liikmesriikide vaimse ja füüsilise seisundi parandamiseks.

Ei ole tõestatud, et see on tõhus:

• taimsed toidulisandid;
• Ginkgo biloba ekstrakt;
• mesilase mürk;
• magnetravi.

On tõendeid kanepi ekstrakti tablettide kasutamisest, kuid ainult valu sündroomi ja lihaste spastilisuse korral. Kanepi vastuvõtt kõigil muudel vormidel ja teiste MS-i sümptomitega ei ole tõestatud kasulike omadustega. Neid soovitusi annab Ameerika Neuroloogia Akadeemia, Venemaal ei kasutata kanepiruumi taimi raviks.

Närvisüsteemi demüeliniseerivad haigused

Närvisüsteemi demüeliniseerivate haiguste klassifikatsioon

I demüeliniseerivad haigused kesknärvisüsteemi esmase kahjustusega.

 primaarne (äge levitatud entsefalomüeliit; kliinilised vormid - entsefalomelloello-polüradikuloonuriit, optoentsefalomüeliit, optikomüeliit, polüentsepaliit, levitatud müeliit);

 Sekundaarne (parainfektsioon - entsefalomüeliit leetrite, kopsupõletiku, kanarinda, gripi, herpese vms; vaktsineerimine - DTP, DPT, marutaudivaktsiin).

2. Subakute vormid. Mitmekordne skleroos, kliinilised vormid - tserebrospinaalne, seljaaju, aju, optiline, vars, väikeaju.

3. Kroonilised vormid. Enkefaliit Van Bogart, Dawson, Pett, Dering, periaksiaalne hajutatud leukoentsefaliit Schilder.

II Demüeliniseerivad haigused perifeersete närvide esmase kahjustusega.

Nakkuslik-allergiline primaarne polüradikuloonuritis Guillain-Barre, nakkuslik polüradikuloneuropaatia (difteeria), toksiline polüneuropaatia, düsmetaboolne ja diabeetiline polüneuropaatia.

Sclerosis multiplex (MS) või sclerosis multiplex on krooniline, progresseeruv, demüeliniseeriv haigus, mida iseloomustavad närvisüsteemi multifokaalse kahjustuse tunnused ja tüüpilistel juhtudel ka remitatsioonikursus varases staadiumis. Jean-Martin Charcot 1866. aastal kirjeldas esimest korda isoleeritud MS-i kui iseseisva haiguse.

Hulgiskleroosi esinemissagedus on äärmiselt lai, 1 kuni 309 inimese kohta 100 000 elaniku kohta. Samal ajal on maailma eri piirkondades ebavõrdne levimus. Kalduvus suurendada haiguse levikut ekvaatorist kaugel. Kõrge riskiga tsoon (üle 30 inimese kohta 100 000 kohta) hõlmab Euroopa põhja- ja keskosa, Ameerika Ühendriikide põhjapiirkonnad, Lõuna-Kanada, Lõuna-Austraalia ja Uus-Meremaa. Keskmise riskiga tsoonis (5-30 100 000 kohta) on mõned Kesk- ja Põhja-Euroopa, Ida- ja Lõuna-Euroopa, USA lõunaosa ja osa Austraalia piirkonnad. Madala riskiga tsoon liikmesriikidele (vähem kui 5 100 000 kohta) on enamik Kesk- ja Lõuna-Ameerika, Aasia, Aafrika ja Okeaania piirkondadest. Viimastel aastatel on MS-i esinemissagedus enamikus piirkondades suurenenud. Venemaal leidis esinemissageduse suurenemist Kesk-Euroopa piirkondades, Volga piirkonnas, Kaug-Idas.

On tõendeid, et suurim MS esinemissagedus on leitud valges rassis.

Enamikus Venemaa, Ukraina, Valgevene, Balti vabariikide ja Kasahstani põhjapiirkondades on liikmesriikide levimus kõrge ja keskmise suurusega. Kõige sagedamini esineb liikmesriike Türkmenistanis ja Tadžikistanis. Kirjanduses ei kirjeldata liikmesriike Tadžikistani kodakondsuse esindajate puhul.

Tingimuslikult etioloogilised tegurid jagunevad kahte rühma:

 pärilik või geneetiline;

 välised tegurid, mille hulgas on nakkusetekitajad eriline koht.

Pärilike tegurite rolli MS-i arengus peetakse veenvalt tõestatuks. Vähemalt kaks geeni on seotud tundlikkusega MS-le. Geenide hulgas on kromosoomil 6 paikneva peamise histokompatibilisuse kompleksi geen HLA geenisüsteem. HLA süsteemi funktsioonid on erinevad. Ta on kaasatud T-lümfotsüütide kloonide antigeeni esitlusse ja valikusse immunoregulatsiooni keskorganites ja perifeerias. Autoimmuunhaiguse, mis on MS, arengu seisukohalt on kõige olulisemad kolm HLA I klassi lookust, need on A 3, B 7, Cw 2 ja Cw 7 ning 14 HLA II klassi lookust kombineeritakse kolme valdkonda: DR, DQ ja DP. Mitmekordse skleroosi korral on kõige levinum DR 2, DR 15, DQ 6, DPw4 geenide ekspressioon. Teised võimalikud MS-i eelsoodumusgeenid hõlmavad geene: T-raku retseptori beeta-ahelad, T-raku retseptori alfa-ahelad, tuumori nekroosi faktor, müeliini aluseline valk, komplemm, transpordiproteiinid, proteasoomi valgud, tsütokroom 450, mitokondriaalne DNA ja teised.

Sclerosis multiplex'i väliste etioloogiliste tegurite hulka kuuluvad:

 Nakkuslikud tegurid. See tegur selgitab haiguse hooajalisust, ajukoe põletikulisi muutusi ja tserebrospinaalvedelikku, AT-tiitri suurenemist erinevate nakkusetekitajatega. Nakkusetekitajatena pidid kõik praegu tuntud mikroorganismid olema algloomad; spirokeetid, riketid, bakterid, viirused ja prioonid. Patsientide veres avastati leetrite, punetiste, herpese, tuulerõugete, gripi, parainfluenza ja teiste viiruste AT tiitrite arv, praegu ei ole ühtegi nakkusohtlikku ainet põhjustavat veenvat tõendit, kuigi nakkuste kaasamine MS-i ägenemiste vallandamisse ei põhjusta kahtlust.

 Vigastused, mürgistused, stressid ja muud infektsioonid, mis võivad olla põletikulise ja demüeliniseeriva protsessi stimulandid, võivad toimida ka teiste välismõjude kujul.

Seega on tänapäeval kõige levinum sclerosis multiplex'i etioloogia multifaktoriaalne hüpotees, kui väliste tegurite kombinatsioon mõjutab geneetiliselt eelsoodunud isikuid.

Praegu on kõige levinum sclerosis multiplex'i autoimmuunne teooria. Immuunsüsteemi geneetilise eelsoodumuse ja alaväärsuse juuresolekul arvatakse, et väline kahjustav aine tungib kesknärvisüsteemi, tungib müeliini ümbrise oligodendroglia rakkudesse, kahjustab müeliini ja häirib gliaalrakkude nukleiinhapete sünteesi. Kahjustatud müeliini baasvalk ja vastloodud valkude muutunud struktuur muutuvad antigeenideks, millele on toodetud spetsiifilised antikehad. Toodetud antikehad mõjutavad müeliini, nii muutunud kui ka terved. Seega tekivad antikehad ise müeliini kahjustused. Tekib nõiaring ja demüeliniseerimisprotsessi hoitakse iseseisvalt. Patogeneetilisi mehhanisme MS-s iseloomustab etapiviisiline kursus. On viis etappi: 1) enne ägenemist, kaks nädalat enne kliiniliste ilmingute algust suureneb tsütokiinide ja monokiinide tootmine. Need on erinevat tüüpi interleukiinid (IL-1, IL-6, TNF). 2) Ägedas staadiumis väheneb CD4 ja CD8 rakkude arv. 3) Subakuutses staadiumis väheneb aktiveerivate tsütokiinide sisaldus seerumis. 4) ja 5) stabiliseerimise ja paranemise etapid. Põletikueelsete tsütokiinide tootmine väheneb, CD8 rakkude puudus.

Antigeeni-antikeha arenev allergiline reaktsioon toob kaasa ka veresoonte põletikulised ja proliferatiivsed protsessid mesenküümis, glia. Samuti aitab see kaasa sclerosis multiplex'i plaatide moodustumisele kesknärvisüsteemi erinevates osades. MS-ga patsientidel on vere-aju barjääri läbilaskvus halvenenud, vereproov muutub. Tserebrospinaalne vedelik ja vereplasma sisaldavad tsirkuleerivaid immuunkomplekse, mis sisaldavad teatud viiruste, müeliini aluselise valgu ja lipiidide vastaseid antikehi.

On leitud, et demüeliniseerumise ägenemine esineb ajal, mil keha lahkub ägeda stressi seisundist. On autonoomse närvisüsteemi häire. Sümpaatilise autonoomse närvisüsteemi hüperaktiivsus asendatakse parasümpaatilise jagunemise aktiveerimisega.

MS-s on neuroendokriinmehhanismide talitlushäire. Hüpotalamuse-hüpofüüsi-neerupealiste süsteem on häiritud. Glükokortikoididel on tavaliselt võime inhibeerida aktiveerivate lümfokiinide tootmist. Haiguse progresseerumisel väheneb GCS tootmine. On tõendeid somatostatiini MS, vasopressiini ja oksütotsiini patogeneesis. Haiguse ägenemise perioodil veres ja tserebrospinaalvedelikus suureneb beetatüüpi endorfiinide sisaldus.

Mitmekordse skleroosi immunopatoloogilise protsessi käigus esineb mõningaid etappe. Haiguse varases staadiumis domineerivad allergilised ja autoimmuunsed mehhanismid. Ja hilisemates etappides on immuunreaktsioonide kulg moonutatud, mis avaldub immuunpuudulikkuse seisundina.

Morfoloogiliselt mitmekordset skleroosi iseloomustavad demüeliniseerumise fookused, mis asuvad aju ja seljaaju valges ja harva esinemas. Need on nn tüüpilised "sklerootilised naastud", millel on hallikas roosa või hall värv. Kõige sagedamini paiknevad naastud seljaaju, aju varre, nägemisnärvide, lateraalsete vatsakeste, väikeaju, optiliste mägede ja ajukoorme alam-sõltuval kihil. Demüeliniseerumise fookuste suurus varieerub mitmest millimeetrist kuni mitme cm-ni, sklerootilise naastu mikroskoopiline pilt sõltub selle arengu faasist. Periaksiaalse protsessi esimeses faasis laguneb müeliin, aksiaalsed silindrid säilitavad oma terviklikkuse. Närvirakud jäävad pikka aega puutumata. Tahvli moodustumine toimub peamiselt veenide ümber. See võimaldas mõnedel teadlastel oletada, et vaskulaarne faktor osaleb hulgiskleroosi patogeneesis. Praegu arvatakse, et vaskulaarsed muutused on reeglina MS-s sekundaarsed, naastu piirkonnas on anumate ülevool ja laienemine. Neid ümbritsevad lümfoidsed ja plasma rakkude infiltraadid. Teises faasis eemaldatakse plaakide pind lagunemissaadustest ja moodustub aju aine defekt. Fagotsüütides osalevad peamiselt gliiaelemendid ja teostavad müeliini lagunemisprodukte väljaspool närvisüsteemi. Need on peamiselt lipiidid. Kolmandat reparatiivset faasi iseloomustab sidekoe elementide kaasamine protsessi. Selles etapis on võimalik närvikiudude aksiaalsete silindrite surm. Kiudne glia ja sidekude moodustavad võimsad armid, mis asendavad surnud närvikoe. Põletikulised muutused nendes naastudes enam.

Säilitamine kuni aksiaalse silindri teatud etapi loomiseni loob tingimused müeliini katte taastamiseks. See selgitab hulgiskleroosi remitsiooni olemust. Iga ägenemisega kaasneb demüelinisatsiooni uute fookuste teke ja selle haiguse uute kliiniliste sümptomite ilmnemine.

Haige sclerosis multiplex vanuses 16 kuni 35 aastat. Haiguse algus on tavaliselt aeglane, tundmatu. Vähem levinud on akuutne multifokaalsete sümptomite ilmnemine. Kõiki erinevaid kliinilisi ilminguid võib jagada seitsmeks osaks: püramiidi trakti kahjustused, väikeaju kahjustuse sümptomid, kraniaalnärvide kahjustuste sümptomid, tundlikkuse kahjustuste sümptomid, vaagna elundite talitluse katkemine, nägemishäired, nägemishäired, neuropsühholoogilised sümptomid.

Aeglaselt progresseeruv madalam spastiline paraparees on sageli iseloomulik püramiidi trakti kahjustustele, kus demüeliniseerumise fookused paiknevad rindkere seljaajus. Põlve- ja kõõluse refleksid on tõusnud, ilmuvad patoloogilised refleksid, avastatakse kloonid. Seda iseloomustab kõhu reflekside vähenemine või puudumine. Sklerootiliste naastude aju lokalisatsioon viib spastilise hemipareesi ilmumiseni, mis on harvem hemiplegia. Püramiidi trakti kahjustuste raskete kliiniliste sümptomite korral põhjustab motoorne kahjustus harva patsientide puude. Tüüpiline püramiidne hüpertensioon on sageli kombineeritud lihaste hüpotensiooniga ajukahjustuste ja -struktuuride kahjustumise tõttu. Sümptomite iseloomulik varieeruvus erinevatel päevadel ja isegi ühe päeva jooksul.

Mootorsõidukite koordinatsiooni halvenemine on samuti väga oluline sclerosis multiplex'ile. Need tekivad siis, kui seljaaju või pagasiruumi ajujooksud osalevad protsessis ja seljaaju tagumised veerud on vähem huvitatud. On rikutud kõndimist - purjus oleva inimese kõndimist. Patsient on halb Rombergi mõttes. Sõrme- ja põlveliigese proovide teostamine on keeruline, nende lõpus on ilmne tahtlik treemor. Võimalik on pea pea raputamine ja keha rütmimine. Ilmub skaneeritud kõne. Nüstagmust esineb 60% patsientidest. Enamasti on see horisontaalne koos pöörleva komponendiga.

Ajutised sümptomid kombineeritakse sageli sümptomite kompleksideks. Näiteks Charcoti “triaadiks” on nüstagm, tahtlik treemor ja laulnud kõne.

Kolde närvide kahjustuste sümptomid sclerosis multiplex'is on üsna tavalised. Kuid üksikute närvide kahjustuste sagedus ei ole sama. Kõige sagedamini tuvastatud kolmanda, viienda, kuuenda ja seitsmenda kraniaalnärvide kahjustuste sümptomid. Sageli esineb perifeerset tüüpi närvi kahjustus. Viienda paari kaasamine põhjustab näo tundlikkuse ühepoolse rikkumise. Harva on viienda paari neuralgia. Kui kraniaalnärvide tuumade kohal paiknevad lokaliseeritud fookused põhjustavad pseudobulbaalse sündroomi sümptomite - düsfaagia, düsfoonia, düsartria, vägivaldse naeru ja nutt ning suulise automaatika reflekside ilmumist. Aju varre kahjustuse kõige sagedasemaks sümptomiks on okulomotoorsed häired, mis tekivad kummitus, strabismus, ptoos.

Sensoorsed häired MS-s on eritüüpi. Reeglina mõjutavad sügavad tundlikkusliigid rohkem, eriti vibratsioonitundlikkust. Valu tundlikkuse häired on mosaiigid ilma lokaliseerimiseta. Võib-olla alguse sclerosis multiplex koos düsesteesia tunne distaalsete jäsemete tüüpi põletamine ja kihelus jalgades ja lõpuks phalanges sõrmed. Haiguse hilisemates etappides tuvastatakse juhtiva tüübi sensoorsed häired, mis on harvem segmenditüüpi. Mõnel juhul on patsiendid mures väljendunud püsiva valu pärast.

Vaagna elundite talitlushäired on liikmesriikides üsna tavalised. Sheinbergile eraldati MS-i põdevatele meestele iseloomulik triaad: kusepidamatus, kõhukinnisus ja impotentsus. Enamikul juhtudel tundub urineerimishäire kõige sagedamini kesksel kujul: imperatiivne tungimine, suurenenud sagedus, viivitus ja hilisemas staadiumis kusepidamatus.

Nägemishäired väljenduvad kõige sagedamini nägemisteravuse vähenemises ja visuaalsete väljade muutumises retrobulbaarse neuriidi tõttu. Sageli on optilise neuriidi puhul tegemist sclerosis multiplex'iga. Akuutne või subakuutne nägemise kadu esineb ühes silmis, silmamuna liigutamisel võib tekkida valu. Sümptomaatika kestab vähem kui 24 tundi, millele järgneb nägemisteravuse täielik taastumine. Võib-olla korduva või korduva retrobulbaalse neuriidi areng. Visuaalsete väljade uurimisel MS-ga patsientidel on võimalik tuvastada keskloomad või visuaalsete põldude kitsenemine roheliseks või punaseks. Haiguse algstaadiumis on näha nägemisnärvi ketaste ähmased piirid, nende osaline atroofia, peamiselt ajaliselt poolelt. Ühise protsessiga võib kogu ketta blanšeeruda. Dissotsiatsiooni täheldatakse aluse tugevuse ja nägemisteravuse vahel. Ägeda perioodi jooksul ei kaasne nägemisteravuse vähenemisele ja visuaalsete väljade muutumisele muutused fondis ja hilisemates etappides ei kaasne fondi muutustega kliinilise neuriidi ilminguid.

MS neuropsühholoogiliste häirete hulgas võib esineda mäluhäireid, kontseptsioonide ja kontseptsioonide kujunemise aeglustumist, mõtlemise ja emotsioonide peensust. Haiguse progresseerumisel väheneb intellekt ja häiritakse patsientide käitumist. Sellistes kliinilistes ilmingutes tuvastatakse kõige enam demüeliniseerimiskeskkondi periventrikulaarselt poolkera valguses. Vaimsete häirete hulgas on MS-s kõige sagedasemad depressioon ja eufooria, samuti emotsionaalsete kontrollide rikkumine. Sageli alahinnavad patsiendid olemasolevate häirete tõsidust, on ülemäärane optimismi tuleviku suhtes, desinfitseerimine, kalduvus ebapiisavatele naljadele. Vaimsete häirete esinemist ja kulgemist MS-s mõjutavad premorbid isiksuseomadused ja intelligentsuse esialgne tase.

Eristatakse järgmisi MS kliinilisi vorme:

 aju, kui esineb ajukahjustuse sümptomeid;

Tserebrospinaalne vorm leitakse 50% juhtudest. Kliinilisel pildil on aju, seljaaju ja väikeaju multifokaalsete kahjustuste sümptomid.

Sageli kombineeritakse kõige sagedasemad sümptomid. Näiteks mainitud Charcoti triaad. Marburgi Pentad sisaldab nüstagmi, tahtlikku värisemist, skaneeritud kõnet, optiliste närvide esmast atroofiat ja kõhu reflekside varajast väljasuremist. Markovi sugupuude hulka kuuluvad: nägemishäired, vestibulaarsed häired, okulomotoorsed häired, püramiidi raja kahjustuse sümptomid, vibratsioonianesteesia, tserebrospinaalvedeliku muutus.

MS-d nimetatakse sageli dissotsiatsioonhaiguseks:

 jagunemine funduse muutuste tõsiduse ja visuaalsete väljade muutuste vahel normaalse nägemisteravuse ajal;

Clinical Kliiniliste sümptomite eraldumine mõne tunni ja päeva jooksul nende ebakindluse vormis; sümptomid suurenevad sageli pärast kuuma vanni;

 püramiidi tee löögi sümptomite raskus kerge pareesiga;

 Tundlikkushäirete, vibratsioonikahjustuste ja valu ja temperatuuri säilitamine;

 Püramiidi sümptomite hajutamine torso teljel. Alumiste jäsemete kahjustuste raskusaste võrreldes ülemisega.

Üldjuhul on MS remiteeriv haigus, millel on järgnev sekundaarne progresseeruv kursus, harvem esmane progresseeruv tüüp.

Haiguse kestus on 7 kuni 12 aastat, mõnikord kuni 20. Patsiendid surevad sepsisest, kopsupõletikust ja teistest sekundaarsetest infektsioonidest.

Tuginedes haiguse laine-sarnasele kulgemisele.

Närvisüsteemi multifokaalse kahjustuse sümptomid on olemas. Sümptomid võivad paar päeva jooksul või paar päeva vilguda.

Tserebrospinaalvedelikus on võimalik avastada pleotsütoosi (rohkem kui 5 lümfotsüüti 1 μl), gamma-globuliinide tase, peamiselt IgG, suureneb. Võimalik müeliini valgu vedeliku tuvastamine koguses üle 9 ng / ml.

Visuaalsed ja kuuldavad tekitatud potentsiaalid muutuvad.

MRI näitas närvisüsteemi multifokaalset demüeliniseerumist.

Diferentsiaaldiagnoos viiakse läbi kesknärvisüsteemi kasvajate, arenguhäirete (Arnold-Chiari, platibaasia), seljaaju kokkusurumise korral kasvajates, osteokondroos jne.

Ravi võib olla suunatud haiguse progresseerumise aeglustamisele. Plasmaferees, ravi tsüklofosfamiidiga, asatiopriin, immunoglobuliinide intravenoosne manustamine on võimalik. Üks ravimeid, mis pikendavad ägenemiste vahelist remissiooni, on beeta-1b-interferoon. Esitati 8 miljonit IU s / c igal teisel päeval 2 aastat. Ravikulud on 14-16 tuhat dollarit.

Ägenemiste perioodil manustatakse metüül-prednisolooni annuses 250-500 mg IV iga 12 tunni järel 3-7 päeva jooksul, seejärel sisemiselt vastavalt skeemile, mis algab 60-80 mg.

MS-i tüsistuste ravi on vähenenud lihastoonuse normaliseerumisele, treemori vähenemisele, valu vähenemisele, vaagnaelundite kontrollile. Eriline koht hõivatud on psüühikahäirete ravis liikmesriikides. Selleks kasutatakse antidepressante. Psühhoosides on antipsühhootikumid efektiivsed.

Neuroloogia ja neuropatoloogia - hulgiskleroos

E.I. Gusev, T.L. Demina

Neuroloogia ja neurokirurgia osakond (Vene Meditsiiniakadeemia akadeemik, professor EI Gusev) RSMU, Moskva

Sclerosis multiplex on närvisüsteemi krooniline progresseeruv haigus. See esineb noortel ja keskeas (15–40 aastat). Haiguse üheks tunnuseks on mitmete närvisüsteemi erinevate osade samaaegne kahjustus, mis viib erinevate neuroloogiliste sümptomite tekkeni patsientidel. Teine haigus - remitatsioonikursuse tunnusjoon. See tähendab halvenemise (ägenemise) ja paranemise perioodide vaheldumist (remissioon). Haiguse morfoloogiline alus on aju ja seljaaju valge aine müeliini hävitamise (düeliniseerumise) tekke teke. Neid fookuseid nimetatakse hulgiskleroosi plaatideks. Tahvlite suurus on tavaliselt väike - mõnest millimeetrist mõnele sentimeetrile, kuid haiguse progresseerumisega on võimalik moodustada suuri konfluentseid naaste. Samas patsiendis võivad eriuuringute meetodid paljastada erineva aktiivsusega naastud: värsked ja vanad naastud.

Epidemioloogia

Sclerosis multiplex on üsna tavaline haigus. Maailmas on umbes 2 miljonit hulgiskleroosiga patsienti, Venemaal - umbes 150 tuhat.

Mitmekordse skleroosi levik on erinevates piirkondades erinev. Alles hiljuti otsustati eraldada kolm tsooni, mis erinevad sclerosis multiplex'i esinemissagedusest (G. Kurtzke, 1964, 1980, 1993).

Kõrge haigestumisohuga piirkond: rohkem kui 30 hulgiskleroosi juhtu 100 tuhande elaniku kohta. See tsoon hõlmab piirkondi, mis asuvad üle 30-nda paralleeli kõigil mandritel. Keskmine riskitsoon on 5 kuni 29 juhtu 100 tuhande elaniku kohta ja madala riskiga piirkond on alla 5 juhtumi 100 tuhande elaniku kohta.

Selle põhjal on paljudes Venemaa piirkondades hulgiskleroosi esinemissagedus üsna kõrge ja see on vahemikus 20-40 juhtu 100 tuhande elaniku kohta. Suurtes tööstuspiirkondades ja linnades on see suurem.

Viimaste aastate hulgiskleroosi epidemioloogia uurimise tulemuste põhjal on saadud uusi huvitavaid fakte. Näiteks igal aastal suureneb hulgiskleroosiga patsientide arv esinemissageduse tõelise suurenemise, samuti diagnoosi kvaliteedi parandamise ja ravivõimaluste laiendamise tõttu. Elukvaliteedi ja meditsiinilise sotsiaalse kohanemise parandamine on toonud kaasa patsientide oodatava eluea pikenemise, mis viib ka hulgiskleroosi levimuse suurenemiseni.

On teada, et hulgiskleroosi tekkimise risk on seotud elukohaga, mis kuulub teatud rassile, etnilisele rühmale.

Enamik haigusest on levinud Maa valge elanikkonna hulgas. Sclerosis multiplex on haruldane Jaapanis, Koreas, Hiinas: 2 kuni 6 juhtu 100 tuhande elaniku kohta (Y. Kuroiva, L.Kurland, 1982; A.Sadovnick, G.Ebers, 1993).

Uute lähenemisviiside kasutamine sclerosis multiplexi epidemioloogia uurimisel on viinud haiguse levimuse tavapäraste klassikaliste mõistete muutumiseni. Suure, keskmise ja madala riskiga tsoonide määrad on märkimisväärselt suurenenud, nende tsoonide piirid on silutud ja on andmeid epidemioloogiliste näitajate oluliste erinevuste kohta lähedalasuvates piirkondades või samas piirkonnas. Kuigi "laiuskraadi" mõiste väljendab suundumust, suureneb haiguse levik lõunast põhja poole.

Statistiline analüüs näitas, et naised kannatavad sageli hulgiskleroosi all. Naistel algab haigus keskmiselt 1 kuni 2 aastat varem ja meestel esineb haiguse kulgu ebasoodne progresseeruv vorm.

Mitmekordse skleroosi eetoloogia ja patogenees

Mitmekordse skleroosi põhjus ei ole täpselt arusaadav. Tänapäeval on kõige levinum arvamus, et hulgiskleroos võib tuleneda arvukate ebasoodsate välis- ja sisemiste tegurite juhuslikust kombinatsioonist. Kõrvaltoimete hulka kuuluvad sagedased viirus- ja bakteriaalsed infektsioonid; toksiline mõju ja kiirgus; toidu omadused; geoökoloogiline elukoht, eriti selle mõju laste kehale; vigastused; sagedased stressirohked olukorrad. Geneetiline eelsoodumus hulgiskleroosile on tõenäoliselt seotud mitme geeni kombinatsiooniga antud indiviidil, mis põhjustab häireid peamiselt immunoregulatsioonisüsteemis.

Iga inimene immuunvastuse regulatsioonis osaleb samaaegselt mitme geeniga. Sel juhul võib interakteeruvate geenide arv olla suur. Immuunsüsteemi toimimisega seotud geenid paiknevad erinevatel kromosoomidel. Näiteks 6. kromosoomil paiknevad peamise histokompatibilisuse kompleksi geenide I ja II lookused, kasvaja nekroosifaktori geenid, komplement, transportvalgud, tsütokroom 450, müeliini oligodendrotsüüdi glükoproteiini (MOG) geenid. 7. kromosoomil on T-raku retseptori b-ahela geenid; 14. kromosoomi-T-raku retseptori a-ahela geenidel, immunoglobuliini konstantsel ja muutuvate ahelate geenidel. 2. kromosoomi-interleukiin 1 retseptori geenidel müeliini aluselise valgu 18. geenil.

Geeni lookuste tähistamiseks kasutatakse Maailma Tervishoiuorganisatsiooni ühendatud erilist nomenklatuuri (I.Bodmer et al., 1989). Selle nomenklatuuri puhul tähistatakse geeniplaate ladina tähtedega. Enim uuritud autoimmuunhaiguste puhul on MLA-süsteem (inimese leukotsüütide antigeenid), nimelt kolm A-, B-, CI-klassi lookust ja mitmed geeniklassi II lookused, mis on ühendatud DR, DQ ja DP piirkondades.

I ja II klassi MLA-süsteemi geeniekspressiooni sageduse kombinatsioonis on patsientide etnilisusest sõltuvalt mõningaid erinevusi. Näiteks USAs on suurenenud seos hulgiskleroosi esinemise ja antigeenide B7, DR2 esinemise vahel patsientidel, Kesk-Venemaal - A3 ja B7 lookustega, Siberis - A1, A9, B7.

Mitmekordse skleroosiga Euroopa inimestel on kõige sagedamini defineeritud hapniku tüüp DR2 (DW2) DRB1 * 1501 - DQA1 * 0102 - DQB1 * 0602 MLA klass II süsteemid.

Samal ajal on teatatud tervete inimeste poolt tuvastatud lookuste puudumisest nn. Samuti on tuvastatud erinevate geneetiliste markerite olemasolu ja erinevad kombinatsioonid, mis võivad ette näha mitte ainult haiguse võimalikkuse, vaid mõjutada ka multiplaneeruva skleroosiga patsientide patogeneesi ja immunoregulatsiooni omadusi, näiteks haiguse kliinilist kulgu. Näiteks on markerite DR3 ja TNFa9 olemasolu seostatud hulgiskleroosi, TNFa 7, ebasoodsate kulgudega haiguse kliiniliselt leebema ilminguga.

Viimastel aastatel läbiviidud uuringud on kinnitanud immuunsüsteemi, primaarse või sekundaarse, kohustuslikku osalemist sclerosis multiplex'i patogeneesis. Immuunsüsteemi häired, nagu juba mainitud, on seotud immuunvastust kontrollivate geenide komplekti omadustega. Eri rahvuste ja etniliste rühmadega hulgiskleroosiga patsientidel võib see geneetiline originaalsus määrata haiguse debüüdi omadused, kliinilised vormid, näiteks ravi, haiguse kestus ja tulemus.

Selleks, et mõista sclerosis multiplex'i patogeneesi, samuti immunomoduleerivate ravimite määramise teostatavust ja eesmärki, on vaja mõista mõningaid sätteid immuunsüsteemi struktuuri ja toimimise kohta.

Inimeste ja loomade immuunsüsteem aitab kaitsta kehas moodustunud väliste või võõrkehade tungimist ja mõju, mida nimetatakse antigeenideks. Immuunsüsteemi lõppeesmärk on neutraliseerida või eemaldada antigeene mitmesuguste komplekssete immunoloogiliste reaktsioonide kaudu, kaasa arvatud sellised sammud nagu antigeeni spetsiifiline õigeaegne äratundmine, vastusena valkude erimolekulide tootmine, mida nimetatakse immunoglobuliinideks või antikehadeks, nende antikehade koostoime antigeeniga ja selle eemaldamine kehast.

Immuunvastus võib olla kohene või viivitatud teatud aja jooksul, mis on vajalik antikehade tootmiseks ja kogumiseks.

Immuunsüsteem on keeruline süsteem, mis ühendab nn primaarseid lümfoidseid organeid - luuüdi ja tüümust (tüümuste nääre) ja paljusid sekundaarseid lümfoidseid organeid.

Lümfotsüütide küpsemine toimub luuüdis, diferentseerumata tüvirakkude transformeerimine B-lümfotsüütideks. Tüümust on organ, mis pakub spetsiifilist diferentseerumist.

Perifeersete lümfoidsete organite hulka kuuluvad lümfisõlmed, Peyeri soole plaastrid, põrna ja vererakkude valge tselluloos - lümfotsüüdid, makrofaagid, samuti makrofaagidega sarnased spetsiaalsed rakud, mis asuvad paljudes teistes siseorganites. Immuunsüsteemi perifeersetes või sekundaarsetes organites toimub lümfotsüütide antigeenispetsiifiline stimuleerimine ja aktiveerimine. Aktiveeritud immunokomponentsed rakud - lümfotsüüdid tungivad antigeeni asukohta, nad eraldavad mitmeid lahustuvaid aineid, mida nimetatakse tsütokiinideks, lümfokiinideks või monokiinideks, mille mõju kaudu antigeenile ja teistele immuunsüsteemi rakkudele algab kompleksse immuunreaktsiooni kaskaad, mille eesmärk on antigeeni inaktiveerimine või hävitamine. Kui antigeeni ei ole vaja hävitada, aktiveeritakse teine ​​regulatsioonisüsteem, mis aktiveerib immuunvastuse peatamise mehhanismid.

Kuid patsiendi vere immunoloogilises analüüsis tuleks kajastada immunokompetentsete rakkude ja nende subpopulatsioonide sisaldust ja protsenti. Analüüsi peaks hindama kliiniline immunoloog.

Olulised autoimmuunreaktsioonid on immuunvastuse või tsütokiinide vahendajad. Neid aineid toodavad immuunvastused rakud immuunvastuse ajal. Nende hulka kuuluvad interleukiinid (IL), kasvaja nekroosifaktor alfa (TNF-a), interferoonid: a, b, g, trofilised kasvufaktorid (TRF) ja teised. Praegu kasutatakse igapäevases meditsiinipraktikas nende näitajate uurimist vähe, peamiselt immunokompetentsete rakkude tsütokiini tootmise määratlus on teadusuuringute objektiks. Arvatakse, et tsütokiinide, näiteks TNF-a, interferooni, IL-1, 2 ja 6 suurenenud produktsioon on märk sclerosis multiplex'i patoloogilise protsessi aktiveerumisest. Ja IL-4, 10 TRF interleukiinid on kaitsvad tsütokiinid.

Kõige levinum sclerosis multiplex'i autoimmuunne teooria. Kahtlemata on autoimmuunreaktsioonidel haiguse edasijõudnud staadiumis juhtiv roll. Siiski ei ole siiani vastust küsimusele: kas need reaktsioonid on esmased või sekundaarsed? Kui ajukoe põletik ja demüeliniseerumine on tingitud immunoloogilisest reaktsioonist aju antigeenidele, võime rääkida reumatismi, reumatoidartriidi jms sarnastest primaarsetest autoimmuunhaigustest.

Juhul kui immunokompetentsete rakkude sensibiliseerimine aju antigeenideks on müeliini põletiku ja hävimise tulemus, aju antigeenide tungimine vere kahjustatud aju barjääri kaudu ja kogu immunopatoloogiliste reaktsioonide kompleksi areng, öeldakse, et autoimmuunne komponent on sekundaarse skleroosi patogeneesis sekundaarne.

Praeguseks ei saa hulgiskleroosi pidada täielikult primaarseks autoimmuunhaiguseks. Siiski, arvestades immunoloogiliste häirete juhtivat rolli, põhineb selle haiguse ravi peamiselt immuunsüsteemi häirete korrigeerimisel.

Lühidalt kokkuvõtvalt arvukate sclerosis multiplex'i patogeneesi uurimiseks erinevatest riikidest pärit loominguliste meeskondade tööd, võib öelda: hulgiskleroosi esinemine on seotud juhusliku individuaalse ebasoodsate endogeensete ja eksogeensete riskitegurite kombinatsiooniga. Kõigepealt tuleks endogeensetele teguritele omistada HLA klass II geenide ja võimalike TNF-a kodeerivate geenide komplekside kompleks, mis põhjustab immunoregulatsiooni geneetilist ebaõnnestumist. Väliste tegurite hulgas võib olla oluline: lapsepõlve elukoht, toitumisharjumused, viiruslike ja bakteriaalsete nakkuste esinemissagedus jne. Tuleb rõhutada, et üksik tegur, mis üksi võib võtta, ei saa olla hulgiskleroosi esinemisel oluline, vaid teatud tegurite teatud kombinatsioon. Organismis, millel on geneetiliselt määratud immuunsüsteemi regulatsioonisüsteemide vastuolu, aktiveerub immuunsüsteem ühe mittespetsiifilise provotseeriva teguriga, näiteks viirusinfektsioon, trauma, stressirohke olukord. Samal ajal fikseeritakse antigeeniga stimuleeritud makrofaagid ja aktiveeritud T-abistajarakud vere-aju barjääri (BBB) ​​endoteelirakkudele. Fikseeritud rakkude poolt sekreteeritud tsütokiinid ekspresseerivad BBB pinnal peamisi histokompatibilisuse kompleksi I ja II klassi antigeene (antigeeni esitlemiseks), samuti raku adhesioonimolekule.

Patomorfoloogia

On teada, et BBB tervetel inimestel on vererakkudele mitteläbilaskev. Mitmekordse skleroosiga patsientidel on see reaktsioon muutunud. BBB läbilaskvus suureneb, aktiveeritud T-lümfotsüütide migratsioon aju parenhüümi, põletikueelsete tsütokiinide taseme tõus - g-interferoon, TNF-a, IL-1 ja teised; Aktiveeritakse B-lümfotsüüdid, mis hakkavad sünteesima müeliinivastaseid antikehi ja seega moodustub põletikulise demüeliniseerumise fookus. Põletiku kompenseerimine saavutatakse selliste tsütokiinide, nagu IL4, IL10, IL6, TRF, tootmisel.

Kirjeldatud immunopatoloogilise reaktsiooni tulemus on kroonilise põletikulise demüeliniseerumise fookus - hulgiskleroosi plaat. Mitmekordse skleroosi korral võib morfoloogilisi muutusi registreerida mitte ainult otse demüeliniseerumise fookuses, vaid ka normaalses müeliinis raku molekulaarsel tasemel. Sõltuvalt ühe ja sama patsiendi küpsusastmest ja esinemisajast võib eristada mitmesuguseid naastu tüüpe: äge (aktiivne uus demüeliniseerumise fookus), vanad (kroonilised, mitteaktiivsed keskpunktid) ja vanad kroonilised fookused, millel on märgid aktiivsusest, tavaliselt naastu ümber. W. Maethews et al., 1991), mida võib pidada naastude kasvu jätkuks. Mõned autorid on identifitseerinud nn vari plaadid - müeliini patoloogilise hõrenemise tsoonid. Eeldatakse, et need on kohad, kus toimub remüeliniseerumine (H. Lassmann et al., 1991-1994).

Fookused asuvad aju ja seljaaju valge osa igas osas. Arvestades, et hulgiskleroosi autoimmuunreaktsioonid on suunatud ainult müeliini valkude vastu, on selge, et aju ja seljaaju valge aine mõjutab närvisüsteemi müeliinist tuppe, sageli aju poolkera periventrikulaarses ruumis, aju varras, väikeaju, nägemisnärvi chiasm, mõnikord hüpotalamused, subkortikaalsed vormid (OA Hondkarian et al., 1987).

Pikaajalise hulgiskleroosi ja müeliini selge hävimise korral võib esineda närvikiudude aksiaalsete silindrite sekundaarset degeneratsiooni ja järgmistes närvirakkudes - oligodendrotsüütides. See toob kaasa aju ja seljaaju atroofia, aju vatsakeste laienemise.

Kõik kirjeldatud patoloogilised muutused peavad olema praktiseerivale arstile teada, kuna tänapäeval on juba diagnostilisi meetodeid, mis võimaldavad patsiendil määrata naastude olemasolu, asukohta, suurust ja arvu, hinnata nende aktiivsust ja hinnangulist vanust ning tuvastada aju atroofia märke.

Praegu ei ole kahtlust, et samaaegselt demüeliniseerumisega esineb korduva skleroosiga remüeliniseerumise protsess. Esiteks toimub see aktiivse naastu servades (G. Prineas et al., 1993; C. Raine ja E. Wu, 1993). Remüelineerimisprotsess on väga aeglane ja aeglustub veelgi, kui haiguse kestus suureneb.

Närvikiudude kadumise aste sclerosis multiplexi varases staadiumis - 10-20%, võib haiguse pika kulgemisega suureneda 80% -ni (H. Lassmann et al., 1994). Sümptomite äge areng põletikulise demüeliniseerumise alguses on seotud turse ja häiritud juhtivusega mööda kiudaineid. Need muutused on pöörduvad, mis võivad põhjustada remissiooni. Hiljem on müeliini hävitamine kliiniliste sümptomite tekkimisel esmatähtis. Pöördumatud kliinilised sümptomid arenevad, tõenäoliselt aksiaalsete silindrite ja neuronite sekundaarse degeneratsiooni tõttu (D. Miller jt, 1989, 1991; D. Miller ja W. Mc Donald, 1994; I. Mc Donald, 1995).

Kliinik ja diagnoos

Arvatakse, et haiguse varajases staadiumis, kui patsiendil on ajus juba sclerosis multiplex'i naastud, ei pruugi objektiivseid ja subjektiivseid neuroloogilisi sümptomeid avastada. See on tingitud asjaolust, et väikese hulk närvikiudude kadumisega kompenseeritakse funktsiooni täielikult terved (terved) närvikiudud ja ainult siis, kui mõjutatud kiudude protsent läheneb 40-50%, ilmnevad fokaalsed neuroloogilised sümptomid. Seda tuleks meeles pidada juhtudel, kui patsient pöördub neuropatoloogi poole MRI uuringu käigus kogemata avastatud fokaalse ajukahjustuse kohta, kuid patsiendil ei olnud haiguse ühte ilmingut. Nendel juhtudel on vajalik neuroloogi eriti hoolikas jälgimine.

Mitme skleroosi kliinilised ilmingud on seotud aju ja seljaaju mitme erineva sektsiooni fokaalsete kahjustustega. Üldtunnustatud maailmas on patsientide kliinilise seisundi hindamine, kasutades funktsionaalsete süsteemide kahjustuste skaalat vastavalt J. Kurtzke (Functional Systems-FS) andmetele. See skaala tähendab, et aju mitmesuguste juhtivate süsteemide kahjustuste sümptomite raskusaste on 0–6.

Püramiidi raja kahjustumise sümptomeid võib väljendada kõõluse, periosteaali suurenemise ja patoloogiliste püramidaalsete reflekside ilmnemisega, vähendamata või vähesel määral lihasjõudu või lihaste väsimuse ilmnemist liikumise ajal, kuid säilitades samas põhifunktsioonid; raskematel juhtudel avastatakse mõõdukas või väljendunud mono-, hemi-, para-, tri- või tetraparees.

Aju ja selle juhtide kahjustuse sümptomid avalduvad keha ja jäsemete vähetähtis või raske ataksia, tahtlik värisemine ja düsmetria kooskõlastuskatsete läbiviimisel. Nende sümptomite raskusaste võib varieeruda minimaalsest kuni võimatuseni teha ataksia tõttu mingeid liigutusi. Aju düsfunktsiooni hindamisel tuleb meeles pidada, et võimetus ülesannet täita võib olla seotud üle 3 punkti esinemisega patsientidel jäsemete pareesiga. Lihaskude hüpotoonia on tüüpiline väikeaju kahjustuste korral.

Mitmekordse skleroosiga patsientidel on võimalik tuvastada kraniaalnärvide tsentraalne ja perifeerne halvatus, kõige sagedamini okulomotoorne närv, trigeminaalne, näo, hüpoglükeemiline närv. Põgenemine koorikukleaarse trakti supranukleaarsetes osades võib viia pseudobulbaalse sündroomi tekkeni ja ajuümbrise fookused põhjustavad bulbaarsete sümptomite ilmnemist. 50 - 70% hulgiskleroosiga patsientidest avastatakse vertikaalne ja horisontaalne nüstagm.

60% patsientidest avastatakse süvenenud ja pindmise tundlikkuse sümptomid. Need võivad olla: liigeste lihasvalu, taktiilse tundlikkuse või ühe või mitme jäseme survetunde vähendamine, samuti mosaiik või ilma selge lokaliseerimiseta. Sellega on võimalik avastada düsesteesiat, kihelust ja põletustunnet sõrmede ja varvaste distaalsetes osades, mis võivad hiljem levida proksimaalses suunas ja kehale.

Korduva sclerosis multiplex'i sagedased sümptomid on gaasielementide talitlushäired: imperatiivsed nõudmised, suurenenud sagedus, uriini ja väljaheite säilitamine hilisemates etappides - kusepidamatus. Kusepõie ebatäielik tühjendamine on võimalik, mis on sageli uroloogilise infektsiooni põhjuseks. Mõnedel patsientidel võib esineda seksuaalse funktsiooniga seotud probleeme, mis võivad kokku langeda vaagna elundite talitlushäiretega või olla sõltumatu sümptom. H. Livins et al. (1976), 91% -l hulgiskleroosiga meestest ja 72% naistest esinevad seksuaalse elu muutused.

70% patsientidest tuvastatakse nägemishäirete sümptomid: nägemisteravuse vähenemine ühes või mõlemas silmis, visuaalsete väljade muutus, veiste väljanägemine, esemete hägused pildid, nägemise kaotus, värvide moonutamine, kontrastsuse vähenemine.

Neuropsühholoogilised muutused sclerosis multiplexis hõlmavad vähenenud luure, käitumishäireid ja kõrgemaid koore funktsioone. On neurosioonitaolisi sümptomeid, afektiivseid häireid ja mingi orgaanilist dementsust (MV Korkina et al., 1986). Neuroositaolisi häireid võib väljendada asteenilise sündroomi, hüsteerilise ja hüsterofoorse reaktsiooni vormis. Afektiivsed häired ilmutavad sageli depressiooni või eufooriat, mis on emotsioonide kontrollimise rikkumine. Depressioon on sagedasem hulgiskleroosiga patsientidel ja seda võib seostada mitte ainult orgaanilise ajukahjustusega, vaid ka selle põhjuseks on reaktsioon diagnoosi, igapäevases elus esinevate probleemide ja töö kohta. Mitmekordse skleroosi korral kombineeritakse eufooriat sageli intelligentsuse vähenemisega, ala seisundi alahindamisega ja käitumise tõkestamisega. Umbes 80% haiguse varases staadiumis sclerosis multiplex'iga patsientidest on märke emotsionaalsest ebastabiilsusest, millel on lühikese aja jooksul mitu teravat meeleolu.

Lisaks erinevate radade kahjustuse orgaanilistele sümptomitele eristatakse mitmeid skleroosile iseloomuliku haiguse, nn tüüpiliste sümptomite komplekside ilmingute tunnuseid. Need on tingitud naastude asukoha eripäradest või impulsside juhtimise iseärasustest demüeliniseeritud juhtides, mis on väga tundlikud homeostaasi muutustele. Sellised sündroomid hõlmavad kliinilise lõhustamise sündroomi, mida on kirjeldanud D.A. Markov ja A.L. Leonovitš. See on lahknevus patsientide teekondade kahjustuste objektiivsete sümptomite ja subjektiivsete tunnetega. Näiteks lihasjõu vähenemine patsiendi jalgades kuni 2–3 punkti kombineeritakse sellega, et patsient saab vabalt üle 2 km vabalt ilma välise abita. "Kliinilise dissotsiatsiooni" või "kliiniliste sümptomite ebakindluse" sündroom, näiteks kõrgenenud kõõluste refleksidega patsiendil ja patoloogiliste reflekside olemasolu määrab lihas hüpotoonia, mis on tingitud väikeaju üheaegsest kahjustamisest. Igaüks on teadlik "kuuma vanni sümptomist". Patsiendi seisundi halvenemine, kui ümbritseva õhu temperatuur tõuseb, on seotud demüeliniseeritud juhtide suurenenud tundlikkusega elektrolüütide tasakaalu muutustele: temperatuuri koefitsient Na + inaktiveerimiseks ja K + aktiveerimine on kõrgem kui Na + aktiveerimisel.

Harvadel juhtudel võivad hulgiskleroosiga patsiendid välja kujuneda perifeerse närvisüsteemi kahjustuste sümptomid ja mitmesugused paroksüsmaalsete seisundite võimalused: valusad toonilised spasmid pagasiruumi ja jäsemete lihastes, ataksia, akinesia, düsartria, pool näokrambid, hemiatsia, vastupidine paresteesia, koreoatetoos liikumise ajal, koreoatetoos liikumise ajal, naroolepia, paroksüsmaalne köha, nüstagm, erinevad sensoorsed krambid - sügelus, paresteesia, tuimus, valu, põletamine.

Mõnel patsiendil võib täheldada valu: peavalu, selja- ja põikiväljad, „vöö”, spastilise toonimise põhjustatud lihasvalu.

Haiguse kulg on krooniline ja mitmekordse skleroosi kulgemise võimalused on erinevad: haiguse algstaadiumis täheldatakse sagedamini remitatsioonikursust, mis aja jooksul võib muutuda teiseks progresseeruvaks; harvem, haiguse esmane progresseeruv kulg või stabiilne hulgiskleroos.

Eristatakse järgmisi haiguse kliinilisi vorme: tserebrospinaalne, seljaaju cerebellar, vars, optika. See klassifikatsioon põhineb ühe närvisüsteemi kaotuse ülekaalul. Haiguse kulgu tüüp, remissioonide kestus, ägenemised, ravivastus, hulgiskleroosi plaatide väljanägemise selektiivsus ajus on äärmiselt individuaalsed. Kahel patsiendil ei ole sama haiguse kulgu ja identsed sümptomid. Seetõttu nõuab hulgiskleroosi diagnoos iga patsiendi jaoks individuaalset lähenemist, objektiivsete sümptomite ja kaebuste põhjalikku hindamist.

Mitmekordse skleroosi diagnoos põhineb anamneesil, neuroloogilisel uurimisel ja täiendavate kontrollimeetodite tulemustel. Edukas on sclerosis multiplex'i diagnoosimise peamise kriteeriumi määratlemine: "sümptomite levik kohas ja kellaajal". See termin viitab kroonilise laine sarnasele haiguse kulule, mis hõlmab patoloogilises protsessis mitmeid juhtivaid süsteeme. Klassikalised kliinilised kriteeriumid hulgiskleroosi diagnoosimiseks on usaldusväärse hulgiskleroosi kliinilised diagnostilised kriteeriumid (G. Schumacher et al., 1965). Nende hulka kuuluvad:

1. Närvisüsteemi kahjustamise objektiivsete tõendite olemasolu.

2. Tuginedes neuroloogilise uuringu või anamneesi andmetele, tuleks tuvastada vähemalt kahe eraldi asuva fookuse märgid.

3. Neuroloogilised sümptomid peaksid näitama valget ainet, aju ja seljaaju domineerivat kahjustust, s.t. juhid.

4. Kliinilised sümptomid peaksid olema ajutised ja vastama ühele järgmistest nõuetest:

a) peaks olema kaks või enam halvenemise episoodi, mis on eraldatud vähemalt ühe kuu pikkuse ajavahemikuga ja kestusega vähemalt 24 tundi.

b) protsess peaks olema aeglane ja järkjärguline vähemalt 6 kuud.

5. Haigus algab vanuses 10 kuni 50 aastat.

6. Olemasolevaid neuroloogilisi häireid ei saa teise patoloogilise protsessiga paremini selgitada (seda järeldust võivad teha ainult kliinilise neuroloogia alal pädevad arstid).

"Tõenäolise" või "võimaliku" hulgiskleroosi korral ja need terminid on sisse viidud (W. MacDonald ja A. Hallidey, 1977) kliiniliselt keeruliste kahtlaste juhtude diagnoosimiseks, täiendava diagnostilise meetodi abil on vaja patsiendi üksikasjalikku uurimist. närvisüsteemi juhtide subkliiniliste kahjustuste tuvastamine. Kahjuks pole praegu hulgiskleroosi suhtes spetsiifilisi laboratoorsed testid olemas. Praeguseks peetakse kõige informatiivsemaks aju ja seljaaju magnetresonantstomograafia (MRI) ja oligoklonaalsete immunoglobuliinide olemasolu patsientide tserebrospinaalvedelikus.

MRI on väga efektiivne ja kahjutu diagnostiline meetod, mis põhineb asjaolul, et müeliinmembraanide valgu-lipiidide struktuuri eripärade tõttu on müeliinikihi kihtide vahele teatud järjekorras vesi. Seda järku katkestab demüeliniseerimine, kui osa veest vabaneb. Ja kuna vees on magnetväljas pikem lõõgastusaeg, tuvastatakse demüeliniseerimissaidid T1-režiimis madala tihedusega aladena ja T2-kaalutud piltidel suure tihedusega aladena. Mitmekordse skleroosi korral ilmnevad aju ja seljaaju erinevates osades mitmed erinevad suurused ja vormid. MRI andmete jaoks on erinevad diagnostilised kriteeriumid.

Fazekas kriteeriumid (F. Fazekas et al., 1988): vähemalt kolm suurenenud signaali intensiivsusega ala on iseloomulikud hulgiskleroosile, kaks neist peavad olema periventrikulaarses ruumis ja vähemalt üks supratentoorne; fookuskaugused ei tohi olla üle 5 mm läbimõõduga.

Patsiendi kriteeriumid (D.Paty et al., 1988): T2-piltidel, mis on suuremad kui 3 mm, peab olema vähemalt neli hüpertiheduse fookust või kolm fookust, millest üks on periventrikulaarne.

MRI meetodit täiustatakse pidevalt: esitatakse vigastuste arvu, mahu, üldpinna matemaatilise arvutamise variandid. Üks viimaseid saavutusi on paramagnetilise kontrasti kasutamine (omneskan, magnevist, teised gadoliiniumipõhised ravimid - Gd-DTPA), mis võimendab põletiku tsooni ja turse signaali T1-kaalutud piltidel. See meetod võimaldab meil eristada fookuste küpsusastet: aktiivsetes värsketes fookustes tekib kontrastsuse akumulatsioon, vana fookuse suuruse suurenemisega kaasneb kontrasti kogunemine fookuse perifeerias (D. Katz et al., 1993). Kontraktsiooniga MRI kasutamine võimaldab patoloogilise protsessi aktiivsust objektiivselt esile tõsta, eriti kui seda meetodit aja jooksul kasutatakse samas patsiendis.

Tekkinud potentsiaalid (VP) on meetod, mis iseloomustab mõnede radade ohutuse astet. Kuulmisega äratatud potentsiaalide kõver iseloomustab pulsi juhtimist kuulmisnärvi poolt ajukoorele; somatosensoorne CAP - impulssi stimuleerimine stimuleeritud perifeersest närvist (näiteks mediaan või peroneaal) ajukoorele; optiline VP - impulssjuhtimine läbi optiliste juhtmete võrkkestast okcipitaalsele lõpus. Erilise seadme abil salvestatakse EP kõverad. Hinnatakse kõverate piikide piire ja vahe. Kõige informatiivsem uuring kõigi kolme VP tüübi kohta. Sellisel juhul on võimalik registreerida subkliinilisi impulsside kahjustusi visuaalsetes radades, ajurünnakus ja seljaajus. Siiski saate valida ühe VI-st kolmest viisist. Näiteks, kui patsient on kliiniliselt avastanud närvisüsteemi ühe või kahe juhtme kahjustuse sümptomeid ja kui MRT on vähem kui kolm hüperintenssiivsuse fookust, peaksite patsiendi uuringusse lisama ühe või kaks HP modaalsust, et objektiivistada süsteemi impulssimpulssi. aeg ei ilmne kliiniliselt.

Täpsemat tutvumist EP õppimismeetodiga vaadake spetsiaalsetest monograafiatest (K.Ya. Ogleznev et al., 1982; EA Korneeva jt, 1990; A. P. Zenkov, MA Ronkin, 1990, 1991).

Erinevalt kahest eelnevast meetodist on oligoklonaalsete immunoglobuliinide uurimine tserebrospinaalvedelikus sclerosis multiplexi diagnoosimiseks vähem tähtis, kuigi paljud autorid peavad positiivset testi oluliseks diagnostikapunktiks.

Arvestades immunoloogiliste reaktsioonide juhtivat rolli hulgiskleroosi patogeneesis, on eriti oluline jälgida selle haiguse patoloogilise protsessi aktiivsust ja arengut, omandades regulaarselt uuringu immunoloogilise vereanalüüsi kohta patsientidel (immunoloogiline jälgimine). Mitmekordse skleroosiga patsientide pikaajalise immuunsuse uuringu andmete põhjal võib öelda, et esiteks on immunoloogilised muutused kliiniliste omaduste ees; teiseks, immunopatoloogiline protsess on dünaamiline, haiguse arenemise käigus muutub ka immuunsüsteemi reaktsioon haiguse vastu, tekib arvukalt kompenseerivaid depletsioone ja paralleelselt tekivad mitmed uued kaitselised reaktsioonid. Selle tulemusena toimib sclerosis multiplex'i patsiendi immuunsüsteem teistsugusel tasemel kui sama isik enne haigust ja veelgi enam kui tervetel. Seetõttu on oluline immunoloogiline seire: on vaja võrrelda immuunsuse näitajaid sama patsiendi varasemate näitajatega, kuid mitte kontrollrühma terveid inimesi.

Ravi

Hulgiskleroosiga patsiendi ravi hõlmab järgmisi kohustuslikke põhimõtteid:

1. Individuaalne lähenemine. Arst peaks jõudma võimalikult lähedale, et mõista, millises staadiumis on patsient hetkel - aktiivne, passiivne, stabiliseeriv või ühest etapist teise liikudes.

2. Selleks, et seda paremini mõista, on dünaamikas vaja patsiendi teatud uuringuid: a) aju ja vajaduse korral seljaaju MRI 1 kord aastas, sagedaste ägenemiste korral - 1 kord 6 kuu jooksul; Tuleb meeles pidada, et MRI-ga visualiseeritud hulgiskleroosi plaatide moodustumine võtab aega. Vahetult tahvli ägenemise kõrgusel ei ole see meetod kättesaadav isegi kontrastainega. Tahvli morfoloogilise moodustumise keskmine kestus on umbes 6 nädalat. Sellest järeldub, et varem kui 2 nädalat pärast ägenemise algust on MRI sobimatu (M.Yu. Tatarinova, 1991).

MRI-skaneering võrdleb uusi tomogramme eelnevate tomogrammidega. Analüüsitakse eelnevalt olemasolevate fookuste asukohta ja arvu, kuna mõned „vanad” fookused võivad suuruse väheneda ja isegi kaduda. Koos sellega hinnatakse uute naastude olekut: kas kontrast koguneb, milline on kontrastsuse jaotumise kuju kõige aktiivsema tahvli sees. Nii saadud informatsiooni põhjal järeldatakse, et protsessi aktiivsuse aste patsiendil uurimise ajal.

Immunoloogiline vereanalüüs tuleb läbi viia sobivas laboris ja hinnata immunoloog. Mitmekordse skleroosiga patsientide ravis on immunoloogilisel seisundil patoloogilise protsessi aktiivsuse hindamisel juhtiv roll. Mõnikord võib see olla aluseks patsiendi seisundi halvenemise või paranemise ennustamiseks.

Immunoloogilised näitajad koos kliiniliste ja MRI-andmetega võimaldavad teil saada teavet konkreetse aja jooksul patsiendi aktiivsuse aktiivsuse astme kohta ning otsustada aktiivse immunosupressantide, näiteks steroidhormoonide, tsütostaatikumide jne, määramise, kasutamise kestuse, võimalikkuse üle.

Nende kolme meetodi kombinatsioon on ravi kontroll.

Koos kolme peamise täiendava diagnoosimis- ja jälgimismeetodiga tuleb patsienti uurida elektrofüsioloogiliste meetodite abil: elektromüograafia, aga ka visuaalsed, kuulmis- ja somatosensoorsed aju potentsiaalid. Need meetodid annavad teavet dünaamikas, nende järgi on võimalik hinnata närvisüsteemi teede kahjustuste taset ja ulatust. Lisaks on nende meetoditega tuvastatud muutused täiendava kriteeriumi hulgiskleroosi diagnoosi usaldusväärsuse objektiivseks tunnistamiseks. Kahjustuse tase aitab valida taktikat ja määrata kindlaks selle lokaliseerimise meetodid selliste meetodite nagu akupressioon, nõelravi ja muud refleksiefektidel põhinevad meetodid. Uuringu sagedus - 2 korda aastas ja hulgiskleroosi ägenemine.

Visuaalse skleroosiga patsientide ravimisel visuaalse tee kahjustumise sümptomitega on soovitatav, et silmaarstil oleks pidev (2–4 korda aastas) vaatlus.

Väga oluline on patsiendi uurimine neuropsühholoogi poolt ja vajaduse korral psühhoterapeutilise ravi meetodite ja haigete ja sageli nende pereliikmete ennetusmeetmete kasutamine.

Seega on hulgiskleroosiga patsiendi edukaks raviks vajalik selle patsiendi pidev kontakt paljude spetsialistidega: neuropatoloog, immunoloog, elektrofüsioloog, neuropsühholoog, neuro-oftalmoloog ja uroloog.

Ravi peamised eesmärgid:

1) peatab haiguse ägenemise;

2) toimides autoimmuunse põletiku fookustele, stimuleerida kompenseerivate adaptiivsete mehhanismide arengut või tugevdamist;

3) ennetada või aeglustada uute ägenemiste tekkimist või vähendada nende raskust ja sellest tulenevalt ka patsiendi neuroloogilist puudujääki;

4) mõjutada sümptomeid, mis takistavad töövõimet, juhtima harilikku eluviisi (sümptomaatiline ravi);

5) valib tegevused, mis võimaldavad patsiendil kohanduda haiguse olemasolevate tagajärgedega, et hõlbustada tema elu nii palju kui võimalik. Ja kuigi see piirkond on sotsiaalsem kui meditsiiniline, soovib patsient arsti otsida selles küsimuses ja arst määrab kindlaks teatud soovituste rakendamise aja patsiendi võimete ja haiguse prognoosi alusel.

Farmakoteraapia

Kuna ühtegi patogeeni ei ole tuvastatud, ei ole hulgiskleroosi jaoks ette nähtud etiotroopset ravi. Patogeneetiline ravi peaks olema suunatud peamiselt aktiivse immuunpõletikulise protsessi peatamisele, mille tulemusena on demüeliniseerumine.

Kroonilise skleroosi ägenemiste ja progresseeruva kulgemise ravis kasutatakse kortikosteroidide (CS) ravimeid, ACTH-d ja selle analooge. Need on prednisoloon, metüülprednisoloon, metüülprededool, metüülprednisolooni suktsinaat Na, deksametasoon, kortisool. Need ravimid vähendavad põletikulise protsessi kestust ja raskust, omavad immunosupressiivset toimet.

Immunosupressiivse toime mehhanismid seisnevad aktiveeritud immunokomponentsete rakkude sisalduse vähendamises, mõjutades rakkude immuunsust, vähendades autoantikehade moodustumist. Põletikuvastane toime on seotud peamiselt vaskulaarse läbilaskvuse ja BBB vähenemisega prostaglandiini sünteesi inhibeerimise tõttu. Kapillaar-endoteeli läbilaskvuse vähenemise tõttu paraneb mikrotsirkulatsioon ja leukotsüütide ja teiste rakkude eksudatsioon põletikulises fookuses väheneb. Kirjeldatakse CS (metüülprednisolooni) antioksüdantset toimet, mis on seotud lipiidide peroksüdatsiooni pärssimisega. Ja see omakorda aitab kaasa müeliini membraani ja mikrovaskulaarse voodi rakkude stabiliseerumisele. ACTH ja selle sünteetilised analoogid (tetrakodaktiid) omavad neurotransmitterite toimet.

CS ja ACTH optimaalne toime saavutatakse ravimite sobiva manustamisrežiimi ja annuse abil. Kõige sobivam pulssravi intravenoosse CS suurte annustega, millele järgnes annuse järkjärguline vähenemine. Suurte annuste pikaajaline manustamine põhjustab mitmeid CS-i mineraalkortikoidide omadustega seotud kõrvaltoimeid. Sellega seoses on eelistatavam metüülprednisolooniga ravida, kuna see on aktiivsem glükokortikoidide toimete ja vähem mineraalkortikoidide aktiivsuse osas. Metüülprednisoloon on haavandilise toimega seoses kõige ohutum, harvemini põhjustab Cushingi sündroomi ja vaimseid häireid, hüpertensiooni, hüpertrikoosi. COP ravimisel tuleb kaaluda farmakodünaamikat. Prednisolooni ja metüülprednisolooni poolväärtusaeg on 18 kuni 36 tundi ja deksametasoon 36–72 tundi, samuti tuleb arvesse võtta CS sekretsiooni füsioloogilist igapäevast rütmi. Hommikul on vähem endogeense sekretsiooni pärssimist ja vähesel määral vähendab hüpotalamuse-hüpofüüsi-neerupealise süsteemi funktsiooni.

Sellest tulenevalt peaks patsient saama kogu ravimi ööpäevase annuse hommikul 6 ja 10 vahel.

Pulseerivat ravi prednisooniga või metüülprednisolooni preparaatidega rakendatakse vastavalt järgmisele skeemile: 1000 mg ravimit tilgutatakse intravenoosselt 250,0 ml füsioloogilises lahuses igal teisel päeval 3 kuni 5 süstimise käigus sõltuvalt ägenemise raskusest. Pärast seda on soovitatav manustada ravimit per os annuses 1 mg 1 kg patsiendi kehakaalu kohta päevas. Seda annust võetakse hommikul igal teisel päeval hommikul, järk-järgult 5 mg võrra igal teisel päeval. Või, pärast metüülprednisolooni intravenoosset tilgutamist, jätkatakse ravi intramuskulaarselt 80 mg intramuskulaarselt üks kord nädalas 8 nädala jooksul.

Mitme skleroosi CS raviks on ka teisi raviskeeme.

Soovitatav on määrata ACTH (tetrakozaktid) sünteetiline analoog mõõduka või kerge ägenemisega patsientidele. Ravi: 1 ml ravimit manustatakse intramuskulaarselt 3 päeva järjest, seejärel samas annuses 2 päeva pärast 3. päeval. Üldine ravikuur: 10 - 15-20 süsti, sõltuvalt ägenemise tõsidusest ja saadud toimest.

Mõnel juhul, kui pärast COP-ravi on tekkinud tõsine ägenemine, on soovitatav määrata tetrakosaktiid.

Primaarse või sekundaarse progresseeruva sclerosis multiplexi korral kasutatakse koos CS-ga tsütostaatikume, nagu asotiapriin, kladribiin, metotreksaat, tsüklofosfamiid. Arvestades nende ravimite väljendunud kõrvaltoimeid, mis on seotud luuüdi vereloome pärssimisega, on nende kasutamine põhjendatud KS-resistentsete hulgiskleroosi vormide puhul. Haiguse raske, progresseeruva kulgemise korral on võimalik CS ja tsütostaatikumide kombinatsioon.

Viimase kümnendi jooksul on välja töötatud ja rakendatud mitmeid ravimeid, mille peamiseks mõjuks on immuunvastuse reguleerimine: põletikuvastase tootmise pärssimine ja põletikuvastaste tsütokiinide tootmise stimuleerimine aktiveeritud immunokompetentsete rakkude poolt. Nende hulka kuuluvad: interferoon-b-1b, interferoon-b-1a subkutaanseks manustamiseks ja interferoon-b-1a intramuskulaarseks manustamiseks; glatirameeratsetaat. Neid ravimeid määratakse patsientidele, kellel on remissiooni staadiumis remiteeriva haigusega patsiendid, kes ei ole saanud vähemalt kuu aega kortikosteroidhormone või tsütotoksilisi ravimeid ning kellel on viimase 2 aasta jooksul esinenud vähemalt 2 ägenemist. Ravimeid kasutatakse pikka aega - mitu aastat. Positiivne kliiniline toime avaldub ägenemiste arvu vähenemises aastas, raskuse vähenemine ja ägenemiste kestuse vähenemine.

Patogeenselt põhjendatud on ravimite kasutamine, mis vähendavad BBB läbilaskvust ja tugevdavad veresoonte seina (angioprotektorid), trombotsüütide agensid, antioksüdandid, proteolüütiliste ensüümide inhibiitorid, ravimid, mis parandavad ajukoe metabolismi (eriti vitamiine, aminohappeid, nootroopseid aineid). Neid ravimeid sisaldav ravi ja ravi kestus on neuropatoloogidele hästi teada.

Sümptomaatiline ravi

Spastilisuse vähendamiseks valivad patsiendid individuaalselt ravimi ja efektiivsed annused. Praeguseks on olemas järgmised ravimid, mis vähendavad lihaste hüpertensiooni: baklofeen, lüorosool, tolperisoon, tisanidiin. Rasketel juhtudel võib selle efekti saavutada nende ravimite kombinatsiooniga, nende kombinatsiooni bensodiasepiini seeria ravimitega või mitte-ravimeetoditega (refleksravi, hüperbaariline hapnikravi).

Kusepõie hüperaktiivsuse raviks kasutatakse muskariiniretseptorite antagonisti tolterodiin-alfa-tartraati (alkoholi sisaldav ravim). Nende ravimite toime on põie suhtes selektiivne. Ravimi kasutamise näidustused on:

- sagedased nõudmised (rohkem kui 8 korda päevas);

- öise une korduv katkestus urineerimissoovi tõttu;

- võimetus tualetti jõuda pärast tungimist;

- iga uriinipidamatuse episoodiga.

Mõningatel juhtudel on võimalik ravimi karnitiini süstimise teel intravenoosselt saavutada motoorsete püramiidi häirete raskusastet.

Koordineerimise häired ja ajukahjustus vähenevad koos pikaajalise glütsiiniga kombineeritult väikeste b-blokaatorite ja tritsükliliste antidepressantide, vitamiin B6 annustega.

Intellektuaalsete funktsioonide vähenemise korral manustatakse semax-ravi intranasaalselt.

Narkootikumide indeks:

Tolperisone: MIDOKALM (Gedeon Richter)

Redaktorist

Joonis Aju MRI hulgiskleroosi korral.

Avastatakse tserebraalsete poolkeraosade paljusid erinevaid suurusi ja kuju.