Arnold Chiari anomaalia: sümptomid ja ravi

Arnold Chiari anomaalia on väikeaju struktuuri ja asukoha, kolju ja seljaaju kanali aju varre rikkumine. See tingimus viitab kaasasündinud väärarengutele, kuigi see ei ilmne alati esimestel elupäevadel. Mõnikord ilmuvad esimesed sümptomid 40 aasta pärast. Arnold Chiari anomaalia võib ilmneda mitmesuguste ajukahjustuse, seljaaju kahjustuste ja tserebrospinaalvedeliku ringluse sümptomite all. Diagnoosi punkt asetab tavaliselt magnetresonantsuuringu. Ravi teostatakse konservatiivsete ja kirurgiliste meetoditega. Sellest artiklist saate rohkem teada Arnold-Chiari anomaalia sümptomite, diagnoosimise ja ravi kohta.

Tavaliselt on aju ja seljaaju vaheline joon kolju luude ja emakakaela lülisamba vahel. Siin on suur okcipital foramen, mis tegelikult toimib tingimusliku reana. Tingimuslik, sest ajukude siseneb seljaaju ilma katkematult ilma selge piirita. Kõik anatoomilised struktuurid, mis asuvad suurte peajookide kohal, eriti mull, sild ja väikeaju, kuuluvad tagumise kraniaalse fossi vormidesse. Kui need koosseisud (ükshaaval või kõik koos) laskuvad suure okulaarse tasapinna all, siis tekib Arnold-Chiari anomaalia. Selline väikeaju ebakorrektne asukoht, verejooks põhjustab seljaaju kokkusurumist emakakaela piirkonnas, häirib tserebrospinaalvedeliku normaalset ringlust. Mõnikord on Arnold-Chiari anomaalia kombineeritud teiste kraniovertebraalse ristmiku väärarengutega, see tähendab, kui kolju läheb lülisamba. Sellistel kombineeritud juhtudel on sümptomid enamasti väljendunud ja ennast tunda üsna varakult.

Arnold Chiari anomaalia on nime saanud kahe teadlase poolt: Austria patoloog Hans Chiari ja saksa patoloog Julius Arnold. Esimene 1891. aastal kirjeldas mitmeid väikeaju ja aju varre arengu kõrvalekaldeid, teine ​​1894. aastal andis ajujälje poolkera alumise osa anatoomilise kirjelduse suureks forameniks.

Arnold Chiari anomaalia sordid

Statistika kohaselt esineb Arnold Chiari anomaalia sagedusega 3,2 kuni 8,4 juhtu 100 000 elaniku kohta. Selline laia ulatus tuleneb osaliselt selle väärarengu heterogeensusest. Mida me räägime? Fakt on see, et Arnoldi-Chiari anomaalia on tavaliselt jagatud neljaks alatüübiks (mida kirjeldab Chiari), sõltuvalt sellest, millised struktuurid langetatakse suureks silmakaitseks ja kuidas ebaregulaarsed nad on:

• Arnold Chiari I anomaalia - kui väikeaju mandlid laskuvad kolju juurest kanalisse (ajujooksude poolosa alumine osa);
• Arnold Chiari II anomaalia - kui enamik väikeaju (sh uss), verejooks, IV vatsake, langeb seljaajukanalisse;
• Arnold Chiari III anomaalia - kui peaaegu kõik tagumise kraniaalfossa (cerebellum, medulla, IV vatsakese, silla) vormid asuvad suurte silmakaeluste all. Sageli paiknevad nad emakakaelapiirkonna ajujoones (olukord, kus seljaajus on vigu selgroolülide kujul, ja duraalse paari sisu, st seljaaju kõigi membraanidega, selles defektis). Sellise anomaalia puhul suureneb suurte silmakõva foramenide läbimõõt;
• Arnold-Chiari IV anomaalia - väikeaju hüpoplaasia, kuid väikeaju ise (või pigem see, mis oli selle kohale kujunenud) asub õigesti.

I ja II tüüpi vice on tavalisemad. See on tingitud asjaolust, et tüübid III ja IV on tavaliselt eluga kokkusobimatud, surm toimub esimestel elupäevadel.

Kuni 80% kõigist Arnold Chiari anomaalia juhtudest kombineeritakse syringomyelia (haigus, mida iseloomustab aju kudede asendamine seljaaju juures).

Anomaaliade tekkimisel kuulub juhtroll aju ja selgroo struktuuride vähenemisele sünnieelse perioodi jooksul. Siiski tuleb arvesse võtta järgmist tegurit: sünnituse ajal tekkinud peavigastus, korduvad kraniocerebraalsed vigastused lapsepõlves võivad kahjustada luuõmblusi kolju põhjas. Selle tulemusena häiritakse tagumise kraniaalse fossa normaalset moodustumist. See muutub liiga väikeseks, lamedate nõlvadega, mille tõttu ei suuda kõik tagumise kraniaalse fossa struktuurid sellele lihtsalt sobida. Nad otsivad väljapääsu ja kiirustavad suurtes foramenis ja seejärel seljaaju kanalis. Seda olukorda peetakse teatud määral omandatud Arnold-Chiari anomaaliaks. Samuti võivad Arnold Chiari anomaaliaga sarnased sümptomid tekkida ajukasvaja tekkimisel, mis põhjustab väikeaju poolkera liikumist suuresse forameeni ja selgroo kanali.

Sümptomid

Arnold-Chiari kõrvalekallete peamised kliinilised ilmingud on seotud aju struktuuride kokkusurumisega. Samal ajal surutakse kokku aju toidavad laevad, tserebrospinaalvedeliku radad, selle piirkonna kaudu kulgevate kraniaalnärvide juured.

On tavaline eristada 6 neuroloogilist sündroomi, mis võivad kaasneda Arnold-Chiari anomaaliaga:

Loomulikult ei ole kõik 6 sündroomi alati olemas. Nende raskusaste varieerub erineval määral, sõltuvalt sellest, millised struktuurid ja kokkusurutud.

Hüpertensioon-hüdroftaalne sündroom areneb tserebrospinaalvedeliku (CSF) kahjustatud vereringe tagajärjel. Tavaliselt voolab aju tserebrospinaalvedelik aju subarahnoidaalsest ruumist seljaaju subarahnoidaalsesse ruumi. Ajujõudude mandlite laskuv alumine osa blokeerib selle protsessi, nagu korgipudel. Aju jätkuva põletiku tserebrospinaalvedeliku moodustumine jätkub ning puudub koht, kus see võib ajutiselt liikuda (arvestamata looduslikke imendumismehhanisme, mis antud juhul ei ole piisavad). Alkohol koguneb ajusse, põhjustades intrakraniaalse rõhu suurenemist (intrakraniaalne hüpertensioon) ja likööri sisaldavate ruumide (vesipea) laienemist. See avaldub peavaluna, mille iseloom on üksteise järel, mida süvendab köha, aevastamine, naermine, pingutamine. Valu on tunda pea, kaela, võib-olla ka kaela lihaste pinge all. Ägeda oksendamise episoode ei tohi mingil viisil seostada söömisega.

Cerebellari sündroom ilmneb liikumiste koordineerimise, "purjus" kõndimise ja pealtkuulamise rikkumisena sihitud liikumiste teostamisel. Patsiendid muretsesid pearingluse pärast. Võib-olla välimuse ilmumine jäsemetes. Kõnet saab häirida (jaguneb eraldi silbideks, lauluks). Üsna spetsiifilist sümptomit peetakse nüstagmiks. Need on silmamunade tahtmatu tõmblemine, mis on sel juhul suunatud allapoole. Patsiendid võivad nüstagmast tingitud kahekordse nägemise suhtes kaebuse esitada.

Sibula püramiidne sündroom on nime saanud nende struktuuride järgi, mis on kokkupressitud. Вulbus on selle sibulakujulise vormi tõttu mullu nimi, mistõttu bulbaari sündroom tähendab medulla oblongata kahjustumise märke. Ja püramiidid on medulla oblongata anatoomilised struktuurid, mis on närvikiudude kimbud, mis kannavad ajukoorest impulsse seljaaju eesmise sarve närvirakkudesse. Püramiidid vastutavad jäsemete ja torso vabatahtlike liikumiste eest. Sellest tulenevalt ilmneb bulbaar-püramiidne sündroom kliiniliselt lihasnõrkusena jäsemetes, tuimus ja valu kaotus ning temperatuuritundlikkus (kiud läbivad mulla). Ajurünnakus paiknevad kraniaalnärvide purustavad tuumad põhjustavad nägemishäireid ja kuulmishäireid, kõnet (keele liikumise katkemise tõttu), ninakõnesid, söömisharjumusi, hingamisraskusi. Teadvuse säilitamisel võib esineda lühiajalist teadvusekaotust või lihastoonuse kadu.

Arnold Chiari anomaalia puhul on radikaalne sündroom kraniaalnärvide düsfunktsiooni ilmingute ilmnemine. Nende hulka võivad kuuluda keele, nina või karguse häälega seotud liikumisvõime halvenemine, toidu allaneelamise halvenemine, kuulmispuudulikkus (sh tinnitus) ja sensoorsed häired näol.

Vertebrobasilaarse puudulikkuse sündroom on seotud verevarustuse halvenemisega vastavas vereplasmis. Sellepärast esineb pearinglust, teadvusekaotust või lihaste toonust, nägemishäireid. Nagu näeme, selgub, et enamik Arnold-Chiari anomaalia sümptomeid ei teki ühe vahetu põhjuse, vaid erinevate tegurite kombineeritud mõju tõttu. Seega põhjustavad teadvuse kadumise rütmed nii mullakehade spetsiifiliste keskuste kokkusurumise kui ka vertebrobasilaarse basseini verevarustuse halvenemise. Sarnane olukord ilmneb nägemise, kuulmise, pearingluse ja nii edasi.

Syringomüeliidi sündroomi ei esine alati, vaid ainult juhul, kui Arnold-Chiari anomaalia kombinatsioon on seljaaju tsüstiliste muutustega. Need olukorrad väljenduvad dissotsieerunud tundlikkuse häires (kui temperatuur, valu ja puutetundlikkus on katki ning sügav (jäsemete asend ruumis) jääb puutumata), mõnede jäsemete tuimus ja lihasnõrkus ning vaagnapõhja funktsioon (uriini- ja fekaalinkontinents). Teave selle kohta, mida ilmneb syringomyelia, saate lugeda eraldi artiklist.

Igal Arnold Chiari anomaalia tüübil on oma kliinilised tunnused. I tüübi anomaalia Arnold-Chiari ei pruugi ilmneda üldse kuni 30–40 aasta vanuseni (kui keha on noor, kompenseeritakse struktuurid). Mõnikord on sellist tüüpi viga juhuslik leid, kui teostatakse teise haiguse magnetresonantstomograafiat.

Tüüp II on sageli kombineeritud teiste defektidega: nimmepiirkonna meningomüelokele ja aju vesijuhi stenoos. Kliinilised ilmingud ilmnevad esimese elu jooksul. Lisaks peamistele sümptomitele on lapsel tugev hingamine koos peatumisperioodidega, piima neelamise rikkumisega, nina söömisega (lapse õhuklapid, drosselid ja ei saa imetada).

III tüüpi kombineeritakse sageli ka teiste aju- ja emakakaelapiirkonna väärarengutega. Ajukahvikus võib emakakaela piirkonnas paikneda mitte ainult väikeaju, vaid ka mull, okcipitaalne lobes. See defekt on peaaegu eluga kokkusobimatu.

Mõningate teadlaste IV tüüpi ei peeta hiljuti Kiari sümptomikompleksiks, sest sellega ei kaasne vähearenenud väikeaju vahelejätmine suuresse okulaarsesse foramenisse. Kuid Austria Chiari klassifikatsioon, kes kirjeldas seda patoloogiat, sisaldab IV tüüpi.

Diagnostika

Mitmete ülalkirjeldatud sümptomite kombinatsioon võimaldab arstil kahtlustada Arnold-Chiari anomaalia. Kuid diagnoosi täpseks kinnitamiseks on vajalik arvuti või magnetresonantstomograafia (viimane meetod on informatiivsem). Magnetresonantstomograafia abil saadud pilt demonstreerib tagumise kraniaalse fossa struktuuride väljajätmist suurest okulaarpinnast allpool ja kinnitab diagnoosi.

Ravi

Arnold-Chiari anomaaliate ravi valik sõltub haiguse sümptomite olemasolust.

Kui defekt on juhuslikult tuvastatud (st tal ei ole kliinilisi ilminguid ega häirita patsienti) teise haiguse magnetresonantstomograafia ajal, siis ravi ei toimu üldse. Patsient on seatud dünaamilisele vaatlusele, et mitte unustada hetkest, mil ilmuvad esimesed aju kokkusurumise kliinilised sümptomid.

Kui anomaalia ilmneb kergelt väljendunud hüpertensiivse hüdrokefaalse sündroomina, siis tehakse konservatiivse ravi katsed. Selleks kasutage:

• dehüdratsioonivahendid (diureetikumid). Nad vähendavad vedeliku kogust, aitavad vähendada valu;
• mittesteroidsed põletikuvastased ravimid valu vähendamiseks;
• lihasrelaksandid lihaspinge esinemisel emakakaela piirkonnas.

Kui narkootikumide kasutamine on piisav, siis mõnda aega sellest ja lõpetage. Kui mõju puudub või kui patsiendil on muid neuroloogilisi sündroomi tunnuseid (lihasnõrkus, tundlikkuse kadu, kraniaalnärvide talitlushäired, perioodilised teadvusekaotused jne), siis kasutage kirurgilist ravi.

Kirurgiline ravi seisneb tagumise kraniaalse fassi trepeerimises, okcipitaalse luu osa eemaldamises, väikestes okulaarsetes mandlitesse alandatud väikeste mandlite resektsioonis, subarahnoidaalse ruumi sidemete dissekteerimises, mis häirib tserebrospinaalvedeliku ringlust. Mõnikord võib osutuda vajalikuks šuntkirurgia, mille eesmärk on liigse seljaaju vedeliku tühjendamine. "Ülemäärane vedelik" läbi spetsiaalse toru (šunt) juhitakse rindkere või kõhuõõnde. Kirurgilise ravi vajaduse tekkimise hetke kindlaksmääramine on väga oluline ja otsustav ülesanne. Pikaajalised muutused tundlikkuses, lihasjõu kadu, kraniaalnärvide defektid ei pruugi pärast operatsiooni täielikult taastuda. Seetõttu on oluline mitte unustada hetkest, kui sa tõesti ei saa ilma operatsioonita teha. II tüüpi plekkide puhul on kirurgiline ravi näidustatud peaaegu 100% juhtudest ilma eelneva konservatiivse ravita.

Seega on Arnold Chiari anomaalia üks inimarengu vices. See võib olla asümptomaatiline ja võib ilmneda elu esimestest päevadest. Haiguse kliinilised ilmingud on väga erinevad, diagnoositakse magnetresonantstomograafia abil. Terapeutilised lähenemisviisid erinevad: sekkumise puudumisest töömeetoditele. Terapeutiliste meetmete maht määratakse individuaalselt.

Väikesed aju mandlid põhjustavad madalat asukohta

Aju-mandli mandlite laskumist seljaaju suuresse foramen magnumisse või kagali nimetatakse düstoopiaks. Ja mõnikord nimetatakse seda patoloogiat Chiari anomaaliaks. Reeglina ei too selline haigus kaasa olulisi häireid ega ilmseid sümptomeid ega põhjusta patsiendi muret. Sageli ilmneb see patoloogia pärast 30-40-aastaste jõudmist. Tavaliselt tuvastatakse see muudel põhjustel läbi viidud uurimise teel. Selle haiguse tõttu peaks olema teadlik, et see ei olnud patsiendile üllatus.

Selleks, et mõista, mis on väikeabe mandlite madal asukoht, on vaja selgelt teada kliinilisi sümptomeid ja patoloogia avastamist. Ja kuna see tingimus kaasneb sagedaste peavaludega, peate esmalt kindlaks tegema nende põhjuse ja seejärel tegelema raviga. See haigus tuvastatakse MRI abil.

Ajutine düstoopia on tavaliselt kaasasündinud ebanormaalsus. See tekib siis, kui elund on embrüo perioodi jooksul ümber paigutatud. Sekundaarne, see juhtub ainult sagedaste punktide või nimmepiirkonna vigastuste ajal. Muid haiguse põhjuseid ei ole tuvastatud.

Aju-mandlid on väga sarnased kõri kõrvale. Normaalasendis asuvad need BSU kolju kohal. Ja kõrvalekalded nende arengus ja positsioonis võivad põhjustada mitte ainult düstoopiat. Kõige tavalisem on väikeaju mandlite prolapse allpool kolju taset.

Siiani on Chiari haigus patoloogia, mille põhjused neuroloogid ei ole jõudnud samale arvamusele. Mõned neist on arvamusel, et see anomaalia tekib siis, kui seljaaju kanali kraniaalava ava taga on vähenenud. See toob tihti kaasa sellised tagajärjed kudede kasvu protsessis, mis asub karbis. Nad lähevad väljatõmbekanalisse. Teised eksperdid usuvad, et haigus hakkab arenema pea aju kudede mahu suurenemise tõttu. Sellisel juhul hakkavad aju hakkama aju ja selle mandlid tagumise kraniaalse fossa kaudu okulaarse kraniaalava avasse.

Põhjustab sellist väljendunud anomaalia edasiminekut ja selle üleminekut „kliinikusse“, nagu hüdrokefaal. See suurendab aju, eriti väikeaju koe üldist suurust. Chiari patoloogiaga koos aju vähearenenud sidemete aparaadiga kaasneb luukoe düsplaasia. Seetõttu põhjustab iga traumaatiline ajukahjustus sageli mandlite ja väikeaju esinemise vähenemise.

On selliseid ebanormaalseid kõrvalekaldeid - düstoopiat ja Chiari anomaaliaid.

Chiari haigus on omakorda jagatud nelja eri liiki:

1. I tüüpi iseloomustab mandlite asukoht suurte okulaaride taseme all. Selline patoloogia määratakse reeglina noorukitel ja täiskasvanutel. Sageli on sellega kaasas seljaaju vedeliku kogunemine keskkanalisse, kus asub patsiendi seljaaju.
2. II tüüpi iseloomustab ilming kohe pärast sündi. Lisaks sellele, lisaks mandlitele, teise tüübi patoloogias, läheb ajukoorme uss koos verejooksu ja vatsakese avaga okulaarse osa avasse. Teist tüüpi anomaaliaid kaasneb sagedamini hüdromüelia kui esimesel juhul kirjeldatud patoloogiaga. Enamikul juhtudel on see patoloogiline kõrvalekalle seotud seljaaju eri osades moodustunud kaasasündinud herniatega.
3. Tüüp III eristab mitte ainult mandleid, vaid ka väikeaju, mis on avause kaudu langenud. Nad asuvad emakakaela- ja okcipitaalsetes piirkondades.
4. IV tüüp on väikeaju kudede vähene areng. Selle patoloogiaga ei kaasne nende nihkumine kaudses suunas. Kõige sagedamini kaasneb anomaaliaga kaasasündinud tsüst, mis asub kraniaalfossa ja vesipea.

II ja III tüübid ilmnevad sageli koos närvisüsteemi düsplaasia sümptomitega, näiteks ajukoorme heterotsüümiga, tsüstide, avadega jne.

Sümptomid

Kõige sagedasem anomaaliate seas on esimese tüübi patoloogia. Kui see on sageli CSF-sündroomi ilming, samuti ajukoore ja siiringomüelaatilised nähtused, siis kolju sees olevate närvilõpmete katkestamine.

Alkohol-hüpertensiivne sündroom on kaela- ja kaelalihaste valu, mida süvenevad, köhivad või kaelalihaste pinged. Sageli on valu kaasas oksendamine, mis ei ole seotud söögiga. Paljud patoloogilised sümptomid ilmuvad sõltuvalt sellest, millises kohas on väikeaju mandlid mandrikujulise kolviseinaga avause suhtes. On ka:

• emakakaela piirkonna lihastoonuse suurenemine;
• kõnehäired;
• nägemis- ja kuulmisorganite halvenemine;
• neelamishäired;
• sagedane pearinglus, millega kaasneb müra peas;
• keskkonna pööramise tunne;
• lühike sünkoop;
• äkilise liikumise ajal langeb rõhk;
• keele atroofia;
• kähe hääl;
• hingamisteede rikkumised ja keha erinevate osade tundlikkus;
• tuimustunne;
• kõrvalekalded vaagna elundites;
• jäsemete lihaste nõrgenemine.

Anomaalia II ja III tüübid on sarnased sümptomid, mis on juba märgatavad alates esimestest sündmustest pärast lapse sündi. Teine tüüp on kaasas mürarikkal hingamisel, samuti ootamatutel hingamisteede seiskumise kiiludel, kõri kudede neuropareesil. Samuti on neelamisprotsessis kõrvalekaldeid.

Düstoopia sümptomid on harva ilmsed. Kuid neuroloogilised ilmingud on võimalikud:

• suurenenud pinge või köhimisega kaelalihastes valuvaigistamise löögid;
• sageli peavalu;
• pearinglus ja minestamine.

Kui mandlite väljajätmine on tugev, võib mõnikord tekkida kanali laienemine, mis ühendab aju ja seljaaju, ning kanali ümber moodustuvad õõnsused.

Diagnostilised meetodid

Düstoopia diagnoosimise peamine kaasaegne meetod on MRI. Sel juhul ei anna CT- ega röntgeniuuringud patoloogia täielikku pilti.

Chiari sündroomi diagnoosimiseks ei saa kasutada standardset EEG-, Echo EEG- ega REG-meetodit, sest nad ei võimalda täpset diagnoosi. Neuroloogi uurimine ei määra ka anomaalia. Kõik need meetodid võivad avaldada kahtlust ainult suurema rõhu all kolju sees. Kolju radiograafia ei ole samuti väärt, sest see näitab ainult luukoe anomaaliaid, mis võivad kaasneda patoloogiaga. Seetõttu oli enne tomograafia diagnostilisse praktikasse viimist selle haiguse diagnoosimine problemaatiline. Kaasaegsed diagnoosimeetodid võivad patoloogia täpselt kindlaks määrata.

Vertebraalse ülemineku luukoe kõrgekvaliteedilise visualiseerimise korral ei anna sellised meetodid nagu MSCT või CT piisavalt täpset pilti. Ainsaks usaldusväärseks viisiks Chiari anomaaliate diagnoosimiseks on praegu ainult MRT.

Kuna selle meetodi kasutamine uuringute tegemiseks nõuab patsiendi liikumatust, kastetakse väikelapsed uimastite abil kunstlikku magamisse. Samuti tehakse seljaaju MRI. Selle eesmärk on diagnoosida närvisüsteemi ebanormaalseid kõrvalekaldeid.

Konservatiivsed ravimeetodid on võimalikud ainult väga väikeste kõrvalekalletega. Kõik sõltub sellest, milline on patsiendi seisund arsti juurde mineku ajal. Sellisel juhul on ravi suunatud mittesteroidsete ravimite või lihasrelaksantide valulike sümptomite leevendamisele. Samuti on vajalik parandus.

Ainus efektiivne meetod ulatuslike kõrvalekallete raviks on kirurgia, mis seisneb dura mater aju koe kolju ja plastide laiendamises.

Kirurgilise ravi näidustused on järgmised:

• nõrgestavad peavalud, mida narkootikumid ei eemalda.
• aju ilmingute suurenemine, mis põhjustab puude.

Kui ebatavaline kõrvalekalle tekib ilma käegakatsutavateta, ei ole ravi vajalik. Kaela- ja kaelapiirkonna valulike tunnete esinemise korral viiakse läbi konservatiivne ravi, kus kasutatakse analgeetikume ja aseptilisi ravimeid, samuti lihasrelaksante.

Kui Chiari anomaaliaga kaasneb neuroloogiliste funktsioonide halvenemine või kui konservatiivne ravi ei anna tulemusi, on kirurgiline operatsioon.

Sageli kasutatakse Chiari sündroomi ravikuuride ajal kraniovertebraalset dekompressiooni. Operatsioon hõlmab okulaarse osa avause laiendamist, eemaldades osa luukoest, lõigates ära ajukoored ja osa kaela kahest selgroolist. Sellest tulenevalt normaliseeritakse aju kudedes olevate tserebrospinaalvedeliku liikumine allograftist või kunstlikust materjalist plaastri valmistamise tulemusena. Mõnikord ravitakse Chiari sündroomi ümbersõidu operatsiooniga, mis võimaldab tserebrospinaalvedeliku äravoolu keskkanalist. Kirurgilise operatsiooni käigus saab tserebrospinaalvedelikku suunata rindkere või kõhukelme anumatesse.

Esimese tüüpi Chiari anomaalia võib olla elu jooksul asümptomaatiline. Ja kolmas patoloogiatüüp viib peaaegu alati surmani, kui seda ei teostata õigeaegselt. Esimese või viimase haigustüübi neuroloogiliste tunnuste ilmnemisel on väga oluline, et kirurgiline ravi toimuks õigeaegselt, sest sellest tulenev neuroloogiliste funktsioonide puudumine ei ole hästi taastatud, isegi kui manipulatsioonid on edukad. Erinevate allikate kohaselt täheldatakse operatsiooni efektiivsust umbes pooles episoodidest.

Arnold Chiari anomaalia on väikeaju struktuuri ja asukoha, kolju ja seljaaju kanali aju varre rikkumine. See tingimus viitab kaasasündinud väärarengutele, kuigi see ei ilmne alati esimestel elupäevadel. Mõnikord ilmuvad esimesed sümptomid 40 aasta pärast. Arnold Chiari anomaalia võib ilmneda mitmesuguste ajukahjustuse, seljaaju kahjustuste ja tserebrospinaalvedeliku ringluse sümptomite all. Diagnoosi punkt asetab tavaliselt magnetresonantsuuringu. Ravi teostatakse konservatiivsete ja kirurgiliste meetoditega. Sellest artiklist saate rohkem teada Arnold-Chiari anomaalia sümptomite, diagnoosimise ja ravi kohta.

Tavaliselt on aju ja seljaaju vaheline joon kolju luude ja emakakaela lülisamba vahel. Siin on suur okcipital foramen, mis tegelikult toimib tingimusliku reana. Tingimuslik, sest ajukude siseneb seljaaju ilma katkematult ilma selge piirita. Kõik anatoomilised struktuurid, mis asuvad suurte peajookide kohal, eriti mull, sild ja väikeaju, kuuluvad tagumise kraniaalse fossi vormidesse. Kui need koosseisud (ükshaaval või kõik koos) laskuvad suure okulaarse tasapinna all, siis tekib Arnold-Chiari anomaalia. Selline väikeaju ebakorrektne asukoht, verejooks põhjustab seljaaju kokkusurumist emakakaela piirkonnas, häirib tserebrospinaalvedeliku normaalset ringlust. Mõnikord on Arnold-Chiari anomaalia kombineeritud teiste kraniovertebraalse ristmiku väärarengutega, see tähendab, kui kolju läheb lülisamba. Sellistel kombineeritud juhtudel on sümptomid enamasti väljendunud ja ennast tunda üsna varakult.

Arnold Chiari anomaalia on nime saanud kahe teadlase poolt: Austria patoloog Hans Chiari ja saksa patoloog Julius Arnold. Esimene 1891. aastal kirjeldas mitmeid väikeaju ja aju varre arengu kõrvalekaldeid, teine ​​1894. aastal andis ajujälje poolkera alumise osa anatoomilise kirjelduse suureks forameniks.

Statistika kohaselt esineb Arnold Chiari anomaalia sagedusega 3,2 kuni 8,4 juhtu 100 000 elaniku kohta. Selline laia ulatus tuleneb osaliselt selle väärarengu heterogeensusest. Mida me räägime? Fakt on see, et Arnoldi-Chiari anomaalia on tavaliselt jagatud neljaks alatüübiks (mida kirjeldab Chiari), sõltuvalt sellest, millised struktuurid langetatakse suureks silmakaitseks ja kuidas ebaregulaarsed nad on:

• Arnold Chiari I anomaalia - kui väikeaju mandlid laskuvad kolju juurest kanalisse (ajujooksude poolosa alumine osa);
• Arnold Chiari II anomaalia - kui enamik väikeaju (sh uss), verejooks, IV vatsake, langeb seljaajukanalisse;
• Arnold Chiari III anomaalia - kui peaaegu kõik tagumise kraniaalfossa (cerebellum, medulla, IV vatsakese, silla) vormid asuvad suurte silmakaeluste all. Sageli paiknevad nad emakakaelapiirkonna ajujoones (olukord, kus seljaajus on vigu selgroolülide kujul, ja duraalse paari sisu, st seljaaju kõigi membraanidega, selles defektis). Sellise anomaalia puhul suureneb suurte silmakõva foramenide läbimõõt;
• Arnold-Chiari IV anomaalia - väikeaju hüpoplaasia, kuid väikeaju ise (või pigem see, mis oli selle kohale kujunenud) asub õigesti.

I ja II tüüpi vice on tavalisemad. See on tingitud asjaolust, et tüübid III ja IV on tavaliselt eluga kokkusobimatud, surm toimub esimestel elupäevadel.

Kuni 80% kõigist Arnold Chiari anomaalia juhtudest kombineeritakse syringomyelia (haigus, mida iseloomustab aju kudede asendamine seljaaju juures).

Anomaaliade tekkimisel kuulub juhtroll aju ja selgroo struktuuride vähenemisele sünnieelse perioodi jooksul. Siiski tuleb arvesse võtta järgmist tegurit: sünnituse ajal tekkinud peavigastus, korduvad kraniocerebraalsed vigastused lapsepõlves võivad kahjustada luuõmblusi kolju põhjas. Selle tulemusena häiritakse tagumise kraniaalse fossa normaalset moodustumist. See muutub liiga väikeseks, lamedate nõlvadega, mille tõttu ei suuda kõik tagumise kraniaalse fossa struktuurid sellele lihtsalt sobida. Nad otsivad väljapääsu ja kiirustavad suurtes foramenis ja seejärel seljaaju kanalis. Seda olukorda peetakse teatud määral omandatud Arnold-Chiari anomaaliaks. Samuti võivad Arnold Chiari anomaaliaga sarnased sümptomid tekkida ajukasvaja tekkimisel, mis põhjustab väikeaju poolkera liikumist suuresse forameeni ja selgroo kanali.

Arnold-Chiari kõrvalekallete peamised kliinilised ilmingud on seotud aju struktuuride kokkusurumisega. Samal ajal surutakse kokku aju toidavad laevad, tserebrospinaalvedeliku radad, selle piirkonna kaudu kulgevate kraniaalnärvide juured.

On tavaline eristada 6 neuroloogilist sündroomi, mis võivad kaasneda Arnold-Chiari anomaaliaga:

• hüpertensiivne vesipea;
• väikeaju;
• sibula püramiid;
• radikaal;
• vertebrobasilaarne puudulikkus;
• siiringomüeliit.

Loomulikult ei ole kõik 6 sündroomi alati olemas. Nende raskusaste varieerub erineval määral, sõltuvalt sellest, millised struktuurid ja kokkusurutud.

Hüpertensioon-hüdroftaalne sündroom areneb tserebrospinaalvedeliku (CSF) kahjustatud vereringe tagajärjel. Tavaliselt voolab aju tserebrospinaalvedelik aju subarahnoidaalsest ruumist seljaaju subarahnoidaalsesse ruumi. Ajujõudude mandlite laskuv alumine osa blokeerib selle protsessi, nagu korgipudel. Aju jätkuva põletiku tserebrospinaalvedeliku moodustumine jätkub ning puudub koht, kus see võib ajutiselt liikuda (arvestamata looduslikke imendumismehhanisme, mis antud juhul ei ole piisavad). Alkohol koguneb ajusse, põhjustades intrakraniaalse rõhu suurenemist (intrakraniaalne hüpertensioon) ja likööri sisaldavate ruumide (vesipea) laienemist. See avaldub peavaluna, mille iseloom on üksteise järel, mida süvendab köha, aevastamine, naermine, pingutamine. Valu on tunda pea, kaela, võib-olla ka kaela lihaste pinge all. Ägeda oksendamise episoode ei tohi mingil viisil seostada söömisega.

Cerebellari sündroom ilmneb liikumiste koordineerimise, "purjus" kõndimise ja pealtkuulamise rikkumisena sihitud liikumiste teostamisel. Patsiendid muretsesid pearingluse pärast. Võib-olla välimuse ilmumine jäsemetes. Kõnet saab häirida (jaguneb eraldi silbideks, lauluks). Üsna spetsiifilist sümptomit peetakse nüstagmiks. Need on silmamunade tahtmatu tõmblemine, mis on sel juhul suunatud allapoole. Patsiendid võivad nüstagmast tingitud kahekordse nägemise suhtes kaebuse esitada.

Sibula püramiidne sündroom on nime saanud nende struktuuride järgi, mis on kokkupressitud. Вulbus on selle sibulakujulise vormi tõttu mullu nimi, mistõttu bulbaari sündroom tähendab medulla oblongata kahjustumise märke. Ja püramiidid on medulla oblongata anatoomilised struktuurid, mis on närvikiudude kimbud, mis kannavad ajukoorest impulsse seljaaju eesmise sarve närvirakkudesse. Püramiidid vastutavad jäsemete ja torso vabatahtlike liikumiste eest. Sellest tulenevalt ilmneb bulbaar-püramiidne sündroom kliiniliselt lihasnõrkusena jäsemetes, tuimus ja valu kaotus ning temperatuuritundlikkus (kiud läbivad mulla). Ajurünnakus paiknevad kraniaalnärvide purustavad tuumad põhjustavad nägemishäireid ja kuulmishäireid, kõnet (keele liikumise katkemise tõttu), ninakõnesid, söömisharjumusi, hingamisraskusi. Teadvuse säilitamisel võib esineda lühiajalist teadvusekaotust või lihastoonuse kadu.

Arnold Chiari anomaalia puhul on radikaalne sündroom kraniaalnärvide düsfunktsiooni ilmingute ilmnemine. Nende hulka võivad kuuluda keele, nina või karguse häälega seotud liikumisvõime halvenemine, toidu allaneelamise halvenemine, kuulmispuudulikkus (sh tinnitus) ja sensoorsed häired näol.

Vertebrobasilaarse puudulikkuse sündroom on seotud verevarustuse halvenemisega vastavas vereplasmis. Sellepärast esineb pearinglust, teadvusekaotust või lihaste toonust, nägemishäireid. Nagu näeme, selgub, et enamik Arnold-Chiari anomaalia sümptomeid ei teki ühe vahetu põhjuse, vaid erinevate tegurite kombineeritud mõju tõttu. Seega põhjustavad teadvuse kadumise rütmed nii mullakehade spetsiifiliste keskuste kokkusurumise kui ka vertebrobasilaarse basseini verevarustuse halvenemise. Sarnane olukord ilmneb nägemise, kuulmise, pearingluse ja nii edasi.

Syringomüeliidi sündroomi ei esine alati, vaid ainult juhul, kui Arnold-Chiari anomaalia kombinatsioon on seljaaju tsüstiliste muutustega. Need olukorrad väljenduvad dissotsieerunud tundlikkuse häires (kui temperatuur, valu ja puutetundlikkus on katki ning sügav (jäsemete asend ruumis) jääb puutumata), mõnede jäsemete tuimus ja lihasnõrkus ning vaagnapõhja funktsioon (uriini- ja fekaalinkontinents). Teave selle kohta, mida ilmneb syringomyelia, saate lugeda eraldi artiklist.

Igal Arnold Chiari anomaalia tüübil on oma kliinilised tunnused. I tüübi anomaalia Arnold-Chiari ei pruugi ilmneda üldse kuni 30–40 aasta vanuseni (kui keha on noor, kompenseeritakse struktuurid). Mõnikord on sellist tüüpi viga juhuslik leid, kui teostatakse teise haiguse magnetresonantstomograafiat.

Tüüp II on sageli kombineeritud teiste defektidega: nimmepiirkonna meningomüelokele ja aju vesijuhi stenoos. Kliinilised ilmingud ilmnevad esimese elu jooksul. Lisaks peamistele sümptomitele on lapsel tugev hingamine koos peatumisperioodidega, piima neelamise rikkumisega, nina söömisega (lapse õhuklapid, drosselid ja ei saa imetada).

III tüüpi kombineeritakse sageli ka teiste aju- ja emakakaelapiirkonna väärarengutega. Ajukahvikus võib emakakaela piirkonnas paikneda mitte ainult väikeaju, vaid ka mull, okcipitaalne lobes. See defekt on peaaegu eluga kokkusobimatu.

Mõningate teadlaste IV tüüpi ei peeta hiljuti Kiari sümptomikompleksiks, sest sellega ei kaasne vähearenenud väikeaju vahelejätmine suuresse okulaarsesse foramenisse. Kuid Austria Chiari klassifikatsioon, kes kirjeldas seda patoloogiat, sisaldab IV tüüpi.

Mitmete ülalkirjeldatud sümptomite kombinatsioon võimaldab arstil kahtlustada Arnold-Chiari anomaalia. Kuid diagnoosi täpseks kinnitamiseks on vajalik arvuti või magnetresonantstomograafia (viimane meetod on informatiivsem). Magnetresonantstomograafia abil saadud pilt demonstreerib tagumise kraniaalse fossa struktuuride väljajätmist suurest okulaarpinnast allpool ja kinnitab diagnoosi.

Arnold-Chiari anomaaliate ravi valik sõltub haiguse sümptomite olemasolust.

Kui defekt on juhuslikult tuvastatud (st tal ei ole kliinilisi ilminguid ega häirita patsienti) teise haiguse magnetresonantstomograafia ajal, siis ravi ei toimu üldse. Patsient on seatud dünaamilisele vaatlusele, et mitte unustada hetkest, mil ilmuvad esimesed aju kokkusurumise kliinilised sümptomid.

Kui anomaalia ilmneb kergelt väljendunud hüpertensiivse hüdrokefaalse sündroomina, siis tehakse konservatiivse ravi katsed. Selleks kasutage:

• dehüdratsioonivahendid (diureetikumid). Nad vähendavad vedeliku kogust, aitavad vähendada valu;
• mittesteroidsed põletikuvastased ravimid valu vähendamiseks;
• lihasrelaksandid lihaspinge esinemisel emakakaela piirkonnas.

Kui narkootikumide kasutamine on piisav, siis mõnda aega sellest ja lõpetage. Kui mõju puudub või kui patsiendil on muid neuroloogilisi sündroomi tunnuseid (lihasnõrkus, tundlikkuse kadu, kraniaalnärvide talitlushäired, perioodilised teadvusekaotused jne), siis kasutage kirurgilist ravi.

Kirurgiline ravi seisneb tagumise kraniaalse fassi trepeerimises, okcipitaalse luu osa eemaldamises, väikestes okulaarsetes mandlitesse alandatud väikeste mandlite resektsioonis, subarahnoidaalse ruumi sidemete dissekteerimises, mis häirib tserebrospinaalvedeliku ringlust. Mõnikord võib osutuda vajalikuks šuntkirurgia, mille eesmärk on liigse seljaaju vedeliku tühjendamine. "Ülemäärane vedelik" läbi spetsiaalse toru (šunt) juhitakse rindkere või kõhuõõnde. Kirurgilise ravi vajaduse tekkimise hetke kindlaksmääramine on väga oluline ja otsustav ülesanne. Pikaajalised muutused tundlikkuses, lihasjõu kadu, kraniaalnärvide defektid ei pruugi pärast operatsiooni täielikult taastuda. Seetõttu on oluline mitte unustada hetkest, kui sa tõesti ei saa ilma operatsioonita teha. II tüüpi plekkide puhul on kirurgiline ravi näidustatud peaaegu 100% juhtudest ilma eelneva konservatiivse ravita.

Seega on Arnold Chiari anomaalia üks inimarengu vices. See võib olla asümptomaatiline ja võib ilmneda elu esimestest päevadest. Haiguse kliinilised ilmingud on väga erinevad, diagnoositakse magnetresonantstomograafia abil. Terapeutilised lähenemisviisid erinevad: sekkumise puudumisest töömeetoditele. Terapeutiliste meetmete maht määratakse individuaalselt.

Arnold-Chiari anomaalia ei pruugi üldse ilmneda ja seda võib juhuslikult avastada arvuti või magnetresonantstomograafia käigus.

Kuid järgmised ilmingud on võimalikud:

• valu emakakaelapiirkonna piirkonnas, mida süvendab köha ja pingutus;
• peavalud;
• nägemisteravuse vähenemine;
• nüstagm (silmamunade võnkumised);
• neelamise rikkumine (söömine, joomine);
• värisev kõndimine, ebastabiilsus, sagedased langused;
• liikumishäire: patsiendi liikumine on hägune, koordineerimata, pühkimine;
• sügava tundlikkuse rikkumine (näiteks oma keha tajumise tunne, isik, kelle silmad on suletud, ei tunne, millises asendis tema käed on);
• ülemiste jäsemete valu ja temperatuuri tundlikkuse vähendamine;
• hingamisteede häired (kuni peatuseni) - rasketel juhtudel.

Põhjused

Selle anomaalia arengu põhjused ei ole teada.

On võimalik, et Arnold-Chiari anomaaliaga lapse risk suureneb järgmiste rasedate keha mõjutavate tegurite tõttu:

• narkootikumide kuritarvitamine raseduse ajal;
• alkoholi suitsetamine ja joomine raseduse ajal;
• sagedased viiruse nohud, samuti punetised ja muud viirushaigused raseduse ajal.

Kaasasündinud põhjused on tingitud kolju luude ebanormaalsest arengust:

• liiga väike tagumine kraniaalne fossa (kus aju tavaliselt on ajukoore ja okcipitaalne lobe);
• suurema okulaarse suuruse suurendamiseks.

Omandatud põhjused võivad olla järgmised:

• lapse kolju ja aju traumaatilised vigastused sünnitrauma tõttu (sünnikanali läbimise ajal);
• tserebrospinaalvedeliku hüdrodünaamiline mõju seljaaju keskkanali seintesse (tserebrospinaalvedelik - aju seljaaju ja ainevahetust pakkuv tserebrospinaalvedelik): kui aju ja seljaaju õõnsuste (vatsakeste) vahel tserebrospinaalvedelik ringleb, võib rõhu all olev tserebrospinaalvedelik kahjustada seljaaju, ulatudes selle keskosa kanal

LookMedBook tuletab meelde: mida varem otsite spetsialisti abi, seda suurema tõenäosusega peate terveks jääma ja komplikatsioonide riski vähendama:

Diagnoos tehakse neuroloogilise uuringu ja instrumentaalse kontrolli tulemuste põhjal.

• Neuroloogiline uurimine: ebastabiilse kõndimise, nüstagmi (silmade rütmiline võnkumine küljelt küljele) võimalik tundmine, tundlikkuse häired, neelamine.
• Haiguse kaebuste ja anamneesi analüüs:
  • kui kaua on esinenud peavalu, tundlikkuse häireid, kõndimishäireid, paralüüsi (jäsemete liikumatus);
  • Kas rikkumised olid sünnist või hiljem välja kujunenud;
  • kui lapsel oli sünnituse ajal pea- või kaelavigastus.

• Aju ja emakakaela ja rindkere seljaaju MRI (magnetresonantstomograafia) võimaldab uurida aju struktuuri kihtides, et avastada ebanormaalset aju arengut.
• Samuti on võimalik konsulteerida neuropiirkonna terapeutiga.

Ravi ulatus ja tüüp sõltuvad haiguse tõsidusest.

• Konservatiivne (mitte-kirurgiline) ravi (kui haiguse peamine sümptom on vähene valu emakakaelapiirkonna piirkonnas): raviks kasutatakse valuvaigisteid, põletikuvastaseid ravimeid, lihasrelaksante.
• Kirurgiline ravi (konservatiivse ravi mõju või raskete neuroloogiliste sümptomite puudumise korral (nt tuimus, jäsemete nõrkus)). Kirurgilise ravi eesmärk on kõrvaldada tegurid, mis soodustavad aju struktuuride kokkusurumist, samuti tserebrospinaalvedeliku ringluse normaliseerumine (tavaliselt ringleb see vabalt aju vatsakeste ja seljaaju keskkanali vahel).

Arnold Chiari anomaalia ennetamine

Kuna puuduvad andmed haiguse põhjuste kohta, vähendatakse raseduse ajal ema ennetavaid meetmeid tervisliku eluviisi reeglitele:

• hea toitumine (värskete köögiviljade ja puuviljade söömine, lihatooted, vitamiinide kasutamine);
• suitsetamisest loobumine ja alkohol;
• ainult arsti poolt määratud ravimite kasutamine.

Mida tähendab väikese väikeaju mandli kokkulepe kehale?

Aju-mandli mandlite laskumist seljaaju suuresse foramen magnumisse või kagali nimetatakse düstoopiaks. Ja mõnikord nimetatakse seda patoloogiat Chiari anomaaliaks. Reeglina ei too selline haigus kaasa olulisi häireid ega ilmseid sümptomeid ega põhjusta patsiendi muret. Sageli ilmneb see patoloogia pärast 30-40-aastaste jõudmist. Tavaliselt tuvastatakse see muudel põhjustel läbi viidud uurimise teel. Selle haiguse tõttu peaks olema teadlik, et see ei olnud patsiendile üllatus.

Selleks, et mõista, mis on väikeabe mandlite madal asukoht, on vaja selgelt teada kliinilisi sümptomeid ja patoloogia avastamist. Ja kuna see tingimus kaasneb sagedaste peavaludega, peate esmalt kindlaks tegema nende põhjuse ja seejärel tegelema raviga. See haigus tuvastatakse MRI abil.

Põhjused

Ajutine düstoopia on tavaliselt kaasasündinud ebanormaalsus. See tekib siis, kui elund on embrüo perioodi jooksul ümber paigutatud. Sekundaarne, see juhtub ainult sagedaste punktide või nimmepiirkonna vigastuste ajal. Muid haiguse põhjuseid ei ole tuvastatud.

Aju-mandlid on väga sarnased kõri kõrvale. Normaalasendis asuvad need BSU kolju kohal. Ja kõrvalekalded nende arengus ja positsioonis võivad põhjustada mitte ainult düstoopiat. Kõige tavalisem on väikeaju mandlite prolapse allpool kolju taset.

Siiani on Chiari haigus patoloogia, mille põhjused neuroloogid ei ole jõudnud samale arvamusele. Mõned neist on arvamusel, et see anomaalia tekib siis, kui seljaaju kanali kraniaalava ava taga on vähenenud. See toob tihti kaasa sellised tagajärjed kudede kasvu protsessis, mis asub karbis. Nad lähevad väljatõmbekanalisse. Teised eksperdid usuvad, et haigus hakkab arenema pea aju kudede mahu suurenemise tõttu. Sellisel juhul hakkavad aju hakkama aju ja selle mandlid tagumise kraniaalse fossa kaudu okulaarse kraniaalava avasse.

Põhjustab sellist väljendunud anomaalia edasiminekut ja selle üleminekut „kliinikusse“, nagu hüdrokefaal. See suurendab aju, eriti väikeaju koe üldist suurust. Chiari patoloogiaga koos aju vähearenenud sidemete aparaadiga kaasneb luukoe düsplaasia. Seetõttu põhjustab iga traumaatiline ajukahjustus sageli mandlite ja väikeaju esinemise vähenemise.

Anomaaliate tüübid

On selliseid ebanormaalseid kõrvalekaldeid - düstoopiat ja Chiari anomaaliaid.

Chiari haigus on omakorda jagatud nelja eri liiki:

1. I tüüpi iseloomustab mandlite asukoht suurte okulaaride taseme all. Selline patoloogia määratakse reeglina noorukitel ja täiskasvanutel. Sageli on sellega kaasas seljaaju vedeliku kogunemine keskkanalisse, kus asub patsiendi seljaaju.
2. II tüüpi iseloomustab ilming kohe pärast sündi. Lisaks sellele, lisaks mandlitele, teise tüübi patoloogias, läheb ajukoorme uss koos verejooksu ja vatsakese avaga okulaarse osa avasse. Teist tüüpi anomaaliaid kaasneb sagedamini hüdromüelia kui esimesel juhul kirjeldatud patoloogiaga. Enamikul juhtudel on see patoloogiline kõrvalekalle seotud seljaaju eri osades moodustunud kaasasündinud herniatega.
3. Tüüp III eristab mitte ainult mandleid, vaid ka väikeaju, mis on avause kaudu langenud. Nad asuvad emakakaela- ja okcipitaalsetes piirkondades.
4. IV tüüp on väikeaju kudede vähene areng. Selle patoloogiaga ei kaasne nende nihkumine kaudses suunas. Kõige sagedamini kaasneb anomaaliaga kaasasündinud tsüst, mis asub kraniaalfossa ja vesipea.

II ja III tüübid ilmnevad sageli koos närvisüsteemi düsplaasia sümptomitega, näiteks ajukoorme heterotsüümiga, tsüstide, avadega jne.

Sümptomid

Kõige sagedasem anomaaliate seas on esimese tüübi patoloogia. Kui see on sageli CSF-sündroomi ilming, samuti ajukoore ja siiringomüelaatilised nähtused, siis kolju sees olevate närvilõpmete katkestamine.

Alkohol-hüpertensiivne sündroom on kaela- ja kaelalihaste valu, mida süvenevad, köhivad või kaelalihaste pinged. Sageli on valu kaasas oksendamine, mis ei ole seotud söögiga. Paljud patoloogilised sümptomid ilmuvad sõltuvalt sellest, millises kohas on väikeaju mandlid mandrikujulise kolviseinaga avause suhtes. On ka:

• emakakaela piirkonna lihastoonuse suurenemine;
• kõnehäired;
• nägemis- ja kuulmisorganite halvenemine;
• neelamishäired;
• sagedane pearinglus, millega kaasneb müra peas;
• keskkonna pööramise tunne;
• lühike sünkoop;
• äkilise liikumise ajal langeb rõhk;
• keele atroofia;
• kähe hääl;
• hingamisteede rikkumised ja keha erinevate osade tundlikkus;
• tuimustunne;
• kõrvalekalded vaagna elundites;
• jäsemete lihaste nõrgenemine.

Anomaalia II ja III tüübid on sarnased sümptomid, mis on juba märgatavad alates esimestest sündmustest pärast lapse sündi. Teine tüüp on kaasas mürarikkal hingamisel, samuti ootamatutel hingamisteede seiskumise kiiludel, kõri kudede neuropareesil. Samuti on neelamisprotsessis kõrvalekaldeid.

Düstoopia sümptomid on harva ilmsed. Kuid neuroloogilised ilmingud on võimalikud:

• suurenenud pinge või köhimisega kaelalihastes valuvaigistamise löögid;
• sageli peavalu;
• pearinglus ja minestamine.

Kui mandlite väljajätmine on tugev, võib mõnikord tekkida kanali laienemine, mis ühendab aju ja seljaaju, ning kanali ümber moodustuvad õõnsused.

Diagnostilised meetodid

Düstoopia diagnoosimise peamine kaasaegne meetod on MRI. Sel juhul ei anna CT- ega röntgeniuuringud patoloogia täielikku pilti.

Chiari sündroomi diagnoosimiseks ei saa kasutada standardset EEG-, Echo EEG- ega REG-meetodit, sest nad ei võimalda täpset diagnoosi. Neuroloogi uurimine ei määra ka anomaalia. Kõik need meetodid võivad avaldada kahtlust ainult suurema rõhu all kolju sees. Kolju radiograafia ei ole samuti väärt, sest see näitab ainult luukoe anomaaliaid, mis võivad kaasneda patoloogiaga. Seetõttu oli enne tomograafia diagnostilisse praktikasse viimist selle haiguse diagnoosimine problemaatiline. Kaasaegsed diagnoosimeetodid võivad patoloogia täpselt kindlaks määrata.

Vertebraalse ülemineku luukoe kõrgekvaliteedilise visualiseerimise korral ei anna sellised meetodid nagu MSCT või CT piisavalt täpset pilti. Ainsaks usaldusväärseks viisiks Chiari anomaaliate diagnoosimiseks on praegu ainult MRT.

Kuna selle meetodi kasutamine uuringute tegemiseks nõuab patsiendi liikumatust, kastetakse väikelapsed uimastite abil kunstlikku magamisse. Samuti tehakse seljaaju MRI. Selle eesmärk on diagnoosida närvisüsteemi ebanormaalseid kõrvalekaldeid.

Ravi

Konservatiivsed ravimeetodid on võimalikud ainult väga väikeste kõrvalekalletega. Kõik sõltub sellest, milline on patsiendi seisund arsti juurde mineku ajal. Sellisel juhul on ravi suunatud mittesteroidsete ravimite või lihasrelaksantide valulike sümptomite leevendamisele. Samuti on vajalik parandus.

Ainus efektiivne meetod ulatuslike kõrvalekallete raviks on kirurgia, mis seisneb dura mater aju koe kolju ja plastide laiendamises.

Kirurgilise ravi näidustused on järgmised:

• nõrgestavad peavalud, mida narkootikumid ei eemalda.
• aju ilmingute suurenemine, mis põhjustab puude.

Kui ebatavaline kõrvalekalle tekib ilma käegakatsutavateta, ei ole ravi vajalik. Kaela- ja kaelapiirkonna valulike tunnete esinemise korral viiakse läbi konservatiivne ravi, kus kasutatakse analgeetikume ja aseptilisi ravimeid, samuti lihasrelaksante.

Kui Chiari anomaaliaga kaasneb neuroloogiliste funktsioonide halvenemine või kui konservatiivne ravi ei anna tulemusi, on kirurgiline operatsioon.

Sageli kasutatakse Chiari sündroomi ravikuuride ajal kraniovertebraalset dekompressiooni. Operatsioon hõlmab okulaarse osa avause laiendamist, eemaldades osa luukoest, lõigates ära ajukoored ja osa kaela kahest selgroolist. Sellest tulenevalt normaliseeritakse aju kudedes olevate tserebrospinaalvedeliku liikumine allograftist või kunstlikust materjalist plaastri valmistamise tulemusena. Mõnikord ravitakse Chiari sündroomi ümbersõidu operatsiooniga, mis võimaldab tserebrospinaalvedeliku äravoolu keskkanalist. Kirurgilise operatsiooni käigus saab tserebrospinaalvedelikku suunata rindkere või kõhukelme anumatesse.

Prognoos

Esimese tüüpi Chiari anomaalia võib olla elu jooksul asümptomaatiline. Ja kolmas patoloogiatüüp viib peaaegu alati surmani, kui seda ei teostata õigeaegselt. Esimese või viimase haigustüübi neuroloogiliste tunnuste ilmnemisel on väga oluline, et kirurgiline ravi toimuks õigeaegselt, sest sellest tulenev neuroloogiliste funktsioonide puudumine ei ole hästi taastatud, isegi kui manipulatsioonid on edukad. Erinevate allikate kohaselt täheldatakse operatsiooni efektiivsust umbes pooles episoodidest.