Müeloproliferatiivsed haigused, mis see on, põhjused, sümptomid, ravi ja prognoos

Mõiste müeloproliferatiivne haigus ei ole üldtuntud. Ainult hemato-onkoloogid ja need inimesed, kes pidid selle verepatoloogiaga otseselt tegelema, on sellest hästi teadlikud. Hematoloogilisi müeloproliferatiivseid haigusi peetakse väga ohtlikeks haigusteks, mis ohustavad tõsiselt inimeste elu. Patsiente, kellele selline diagnoos on tehtud, peab spetsialist jälgima kogu oma elu jooksul ja võtma tervise säilitamiseks pidevalt meditsiinilisi preparaate.

Mis on müeloproliferatiivne haigus?

Seda küsimust küsitakse spetsialistidele üsna sageli. Enamasti palutakse riskirühmast inimestel, st halva pärilikkusega inimestel, tekitada veret moodustavate organite onkoloogilisi kahjustusi, sest väga vähesed inimesed teavad sellest haigusest. Hematoloogid märgivad, et müeloproliferatiivne verehaigus ei ole üks haigus, vaid kogu hemoblastoosi rühm, onkoloogilised vereprobleemid, mida iseloomustab luuüdi vereloome struktuuride selektiivne või mitmekordne hüperplaasia (ebanormaalne laienemine), mis vastutavad vererakkude tekitamise eest.

Nende päritolu mehhanism on järgmine:

1. Negatiivsete tegurite mõjul muteeruvad MPL ja jak 2 geenid, mille tulemuseks on ühe hematopoeesiga seotud eellasrakkude struktuuri kahjustamine.
2. Ebanormaalselt muutunud lööklaine omandab negatiivseid tunnuseid - see peatub oma arengus, ei jõua täisküpseni, kaotab võime ise hävitada ja hakkab pidevalt jagama, tekitades lugematuid kloneid.

Kahju võib tekkida nii ühes kui ka mitmetes veresoonte idanevustes. Selle tulemusena suureneb lümfotsüütide, leukotsüütide või trombotsüütide eellasrakkude luuüdi märkimisväärselt.

Tasub teada! Selle patoloogia tekkimise tõenäosus suureneb koos vanusega, nii et üle 50-aastased inimesed peaksid oma tervise suhtes rohkem tähelepanu pöörama ning kui tekivad murettekitavad sümptomid, peaksid nad kohe hematoloogi külastama.

Haiguse kirjeldus

Eksperdid kuulevad patsientidest sageli küsimust: „Kas müeloproliferatiivne haigus on vähk või mitte?”. Vastus sellele on üsna positiivne, sest see mõiste on kollektiivne ja hõlmab mitmeid hematopoeetilise süsteemi kasvajaid, mis on seotud krooniliste leukeemiatega, mis pärinevad hemopoeesi varasemate eellasrakkude tasemest. Nendest blastidest, mis on läbinud proliferatsiooni (ebanormaalne kasv), ilmnevad järglased, mis hõlmavad kõiki vererakkude liike, välja arvatud lümfotsüüdid.

Eellasrakkude kloonidel on samad omadused kui nende eellasrakkudel: kalduvus kiirele jagunemisele, enesehävitamise võimetusele ja võimetusele täielikult küpseda, st nad jäävad algsele arengutasemele, kui nende struktuur on täiesti eristamata. Selliste leukeemiate liigne proliferatsioon ja vererakkude arvu märkimisväärne suurenemine on kõige sagedamini seotud 1, 2 või samaaegselt 3 vererakkuga, mis hõlmavad:

1. Valge Sellest moodustuvad lümfotsüüdid ja leukotsüüdid, mis kaitsevad keha.
2. Punane. See taim toodab punaseid vereliblesid, mille funktsionaalne eesmärk on toitainete, hapniku ja süsiniku transport.
3. Trombotsüüt. Ta on vastutav verehüüvete moodustumisega seotud küpsete trombotsüütide kvantitatiivse taseme eest, mis on vajalik verejooksu peatamiseks.

Areneva leukeemia iseloom, selle kliinilised tunnused ja prognoos sõltub sellest, millist konkreetset idu on taastatud. Enne tüvirakkude degenereerumist lähevad nad läbi mitmete arenguetappide, kuid ei jõua täiskasvanu lõpuni proliferatsiooni alguse ajal. Selle patoloogilise protsessi iseloomulik tunnus on selle aeglane progresseerumine, mistõttu, kui haigus avastatakse varases staadiumis, on patsiendil kõik võimalused selle pikaajaline remissiooniks.

Patoloogiate liigitus ja tüübid

Müeloproliferatiivsed haigused on kood mkb 10 D47.1. Need veret moodustavate elundite patoloogiad jagatakse peamiselt voolu tüübiga. Kõige ohtlikumad on ägedad tervisehäirete vormid, millel on suur agressiivsus ja kiiresti arenev. Kõige sagedamini diagnoositakse sellist tüüpi haigusi noortel. Krooniline müeloproliferatiivne haigus prognoositavas plaanis on soodsam, sest sellel on aeglane kulg ja reeglina diagnoositakse seda 50 aasta pärast.

Samuti liigitatakse müeloproliferatiivsed haigused vastavalt nende päritoluga seotud hemopoeesi mikroobe.

Selle funktsiooni kohaselt jagunevad veret moodustavate elundite haigused nelja põhitüüpi:

• krooniline müeloidne leukeemia (leukotsüüdid on kahjustatud ja suurenenud proliferatsioon);
• essentsiaalne trombotsüteemia (kahjustatud trombotsüütide arv suureneb);
• primaarne müelofibroos (erütrotsüüdid ja trombotsüüdid kasvavad ebanormaalselt);
• polütsüteemia vera (erütrotsüüdid prolifereeruvad).

Tasub teada! Müeloproliferatiivsete haiguste klassifitseerimine on vere moodustavate organite onkopatoloogia diagnoosimisel hindamatu. Tänu sellele saavad spetsialistid hõlpsasti kindlaks määrata algse haiguse tüübi ja määrata optimaalse ravikuuri, mis sageli säästab inimese elu.

Patoloogiliste protsesside arengu etapid

Neil haigustel puuduvad klassikalised lavastussüsteemid, mida onkoloogid kasutavad kasvaja protsessi etapi tuvastamiseks, mis on vajalik optimaalse ravikuuri valimiseks. Ravi taktika valimine toimub sõltuvalt patsiendil tekkiva patoloogia tüübist.

Oma praktikas kasutavad hemato-onkoloogid 3 viisi, kuidas müeloproliferatiivsed haigused kogu organismis levivad:

1. Hematogeenne. Modifitseeritud rakud tungivad vereringesse läbi tervete elundite.
2. Lümfogeenne. Ebanormaalsed struktuurid levivad lümfisoonte kaudu.
3. Implantaat. Muteeritud blastid kasvavad lähedalasuvatesse kudedesse.

Kui avastatakse esimene proliferatsioonitüüp, teostab patsient koos pahaloomulise vere tuumori kõrvaldamiseks terapeutiliste meetmetega kõigi siseorganite dünaamilise vaatluse, kuna sel juhul on väga suur risk metastaatilise protsessi tekkeks, mis viib sekundaarse fookuse ilmumiseni keha kõige kaugematesse piirkondadesse.

Vere häire tüüpilised sümptomid ja tunnused

On palju hematoloogilisi patoloogiaid, mis kuuluvad krooniliste haiguste rühma, mida iseloomustab luuüdi vere moodustavate kudede suurenenud proliferatsioon ja liigse sissevoolu muteerunud ja peatunud perifeersesse veresse teatud tüüpi vererakkude arengus. Müeloproliferatiivse haiguse peamised ilmingud sõltuvad spetsiifilistest vererakkudest, mis on läbinud proliferatsiooni. Kõige sagedamini on selle patoloogiaga patsiendid tõsise aneemia või tromboosi ilmingud.

Samuti võivad müeloproliferatiivsete haiguste kliinilised sümptomid olla järgmised:

• pidev nõrkus ja väsimus;
• raske liigesevalu ja kudede turse;
• orientatsiooni rikkumised kasutuselevõtu ajal ja kohas;
• söögiisu kaotus ja järsk kaalulangus kuni täieliku ammendumiseni;
• ebamõistlik, mitte mehaanilise tegevuse, verevalumite ja hematoomide ilmnemise tõttu.

See on levinud sümptom. Samuti tõstetakse esile iga konkreetse haiguse puhul konkreetsed kliinilised ilmingud. Näiteks asjaolu, et tekib polütsüteemia, ilmneb põrnast ja maksast, mis on suurema suurusega, raske naha hüpereemia, kõrge vererõhk ja muud märgid, mis on seotud perifeerses veres esineva suure hulga erütrotsüütide ilmumisega.

Tasub teada! Kui inimesel on tõeline kliiniline pilt, mis viitab spetsiifilistele vere probleemidele, peab ta kiiresti nõu spetsialistiga. Kuna müeloproliferatiivse haiguse sümptomid muutuvad üsna hilja, peab patsient läbima vajaliku uuringu nii kiiresti kui võimalik ja diagnoosi kinnitamise korral alustage ravi kohe.

Verepreparaatide patoloogiliste protsesside diagnoosimine

Müeloproliferatiivsete haiguste sümptomid on aluseks mitmete diagnostiliste meetmete määramisele patsiendile, mis võimaldab kinnitada või eitada haiguse arengut, samuti selgitada, milline patoloogia mõjutas luuüdi vereloome koe.

Diagnoos sisaldab järgmisi protseduure:

• üldine kliiniline ja biokeemiline analüüs verest, samuti selle uuring, et teha kindlaks muutused ph-kromosoomides;
• luuüdi punktsiooniga kogutud biopsia materjali histoloogia.

Lisaks laborile viiakse läbi ka müeloproliferatiivse haiguse instrumentaalne diagnoos. Haigeid inimesi saadetakse tingimata kõhuõõne ultrahelisse, mis näitab maksa ja põrna laienemise taset.

See on oluline! Pärast patsiendi haiguse kinnituse saamist soovitatakse ta ravi ja pidevat järelevalvet hematoloogi poolt. Nendel patsientidel viiakse vereanalüüs läbi mitte ainult kogu ravikuuri vältel, vaid ka pärast selle lõpetamist, vastavalt selle analüüsi tulemustele võib pall paljastada haiguse kordumise alguse ja lõpetada selle arengu.

Kuidas ja kuidas ravida müeloproliferatiivseid haigusi?

Diagnoosi näitavad tulemused on nendes haigustes terapeutilise kursuse määramise aluseks. Mistahes müeloproliferatiivseid haigusi, polütsüteemia vera, essentsiaalset trombotsüteemiat jne ravitakse mitmete standardsete ravimeetoditega. Kui haiguste avastamine on toimunud varases staadiumis, kui patsiendil puuduvad spetsiifilised sümptomid, määratakse talle vereloome organitest pärit pahaloomuliste kasvajate dünaamiline vaatlus.

Kui sümptomid süvenevad, määratakse patsiendile müeloproliferatiivse haiguse aktiivne ravi. See hõlmab terapeutilisi meetmeid raviprotseduuride põhikompleksist.

Ravi kestus valitakse iga patsiendi jaoks eraldi ja see võib koosneda järgmistest meetoditest:

1. Flebotoomia. Kui patsiendil on diagnoositud müeloproliferatiivsed haigused, siis see protseduur, mis seisneb teatud koguse (450-500 ml) venoosse veri korrapärases kogumises, on vähendada vereringes liigseid punaseid vereliblesid.
2. Afereesi trombotsüüt. See ravi on mõeldud täiendavate trombotsüütide eemaldamiseks.
3. Transfusioonravi. See meetod on tavaline vereülekanne, mis võimaldab asendada patsiendi enda hävitatud vererakud doonorilt saadud tervetega.
4. Bioloogiline ravi. Patsientidele antakse ravimeid, mis parandavad immuunsüsteemi toimimist ja kutsuvad organismi iseseisvalt haiguse vastu võitlema.
5. Kemoteraapia. Üldtunnustatud klassikaline meetod vähiga ravimiseks tsütostaatikumidega. Antineoplastilised ravimid valitakse iga patsiendi jaoks eraldi. Tsütostaatiliste ravimite valikul on peamine mõju patsiendil tuvastatud haigusele.
6. Kiiritusravi. See on ette nähtud juhul, kui on vaja hävitada põrnas olevad kasvaja struktuurid. Praktikas kasutatakse kahte kiiritusmeetodit - välimine (põrnapiirkonna vahetus läheduses asuvast seadmest, suunatakse ioniseerivaid kiirguseid) ja sisemine (radioaktiivsed ained sisestatakse nõelte kaudu kasvaja vahetus läheduses asuvatesse kudedesse).

Samuti on patsiendi ravi võimalik teiste ravimite abil. Kõige populaarsem kliinilises praktikas on Lenalidomiid ja talidomiid. Need ravimid takistavad täiendavate veresoonte moodustumist luuüdi kasvaja struktuuris.

Müeloproliferatiivse haiguse ravi võib teostada ka kirurgiliselt. Kirurgiline sekkumine seisneb splenektoomia, põrna eemaldamise operatsioonis ja on vajalik, kui avastatakse märkimisväärne suurenemine.

Mõningate patsientide puhul (vastavalt nende soovidele ja nõusolekule) toimub müeloproliferatiivse haiguse ravi uute kliiniliste uuringute käigus. Sellistes uuringutes osalemine osutub sageli parimaks ravimeetodiks ja viib patsiendi pikaajalise remissioonini.

Tasub teada! Haigust, kes on diagnoositud müeloproliferatiivse haigusega ilma luuüdi siirdamiseta, ei ole võimalik täielikult ravida. Kuid tüvirakkude siirdamine ei ole alati lubatud, kuna enamik nende haigustega patsiente on vanemas eas ja neil on mitmeid kaasnevaid haigusi. Sellepärast eelistavad hematoloogid korrapäraselt läbi viia igakülgset kasvajavastast ravi, mis muudab haiguse remissioonietapiks.

Toitumine vere patoloogiates

Kui inimesel on diagnoositud müeloproliferatiivne haigus, vajab ta spetsiaalset dieeti. Üldised soovitused toitumise parandamiseks ei ole olemas, sest see rühm hõlmab mitmeid haigusi. Tavaliselt annavad iga patsiendi toitumisalased soovitused raviarst.

Kuigi tuleks öelda müeloproliferatiivse haigusega patsientide toitumise üldnõuete kohta:

• igapäevane menüü peaks sisaldama kõiki keha jaoks vajalikke toitaineid, vitamiine ja mikroelemente;
• patsiendile mõeldud nõudes on vaja vähendada soola ja kuuma vürtse miinimumini;
• rasvane toit ja alkohol on vastuvõetamatud.

Taastumisperiood

Pärast ravikuuri, mis leevendab müeloproliferatiivsete haigustega kaasnevaid ägedaid sümptomeid, tehakse patsientidele teatavad kliinilised soovitused, mis aitavad taastada keha normaalset toimimist lühema aja jooksul.

Peamised näpunäited on järgmised:

• võimsuse parandamise spetsialisti soovituste rakendamine;
• kõndimine värskes õhus, vee läheduses või metsavöö juures;
• suurema füüsilise pingutuse vältimine;
• päevast kinni pidamist.

Pärast müeloproliferatiivse haiguse ravi lõpetamist peab patsient regulaarselt arsti juurde minema ennetavate diagnostiliste uuringute jaoks, sest see haigus on korduv ja võib igal ajal halveneda.

Elu prognoos

Müeloproliferatiivse verehaiguse prognoos ei ole täiesti soodne. Taastumine on võimalik alles pärast tüvirakkude siirdamist, mis paljude asjaolude tõttu ei ole kõigile patsientidele lubatud. Kuigi tuleb öelda, et kroonilise müeloproliferatiivse haiguse prognoos on palju parem kui ägeda. Patsientide oodatav eluiga on sel juhul 5-7 aastat, pidades seda regulaarselt keeruliseks raviks. Kui haigus tuvastatakse metastaaside staadiumis, muutub prognoos täielikult pettumuseks ja ei jäta patsiendile võimalust isegi 6 kuu eluks.

Autor: Ivanov Alexander Andreevich, üldarst (terapeut), arstlik retsensent.

Kui kasulik oli see artikkel teie jaoks?

Kui leiate vea, tõstke see lihtsalt esile ja vajutage Shift + Enter või klõpsake siin. Suur tänu!

Täname teid sõnumi eest. Me parandame vea peagi

Kroonilised müeloproliferatiivsed haigused

Krooniliste müeloproliferatiivsete haiguste (CMP) rühm hõlmab häireid, mille korral luuüdi tekitab suurenenud vererakkude arvu.

Haiguse põhjused

Krooniliste müeloproliferatiivsete haiguste ennetamine ei ole tõhus. Luuüdi siirdamine võimaldab ravida 50-60% patsientidest, translatsiooni efektiivsus sõltub haiguse faasist.

Krooniliste müeloproliferatiivsete patoloogiate põhjused ei ole kindlalt teada. Kuid on ilmne, et siin on oluline roll geneetilistel mutatsioonidel. Neid võib pärida, nii et sellise patoloogia tekkimise oht inimeses on kõrgem, kui sarnased juhtumid on juba tema sugulaste hulgas täheldatud. Lisaks on ajafaktoril teatud väärtus - vanusega suureneb selle haiguse esinemise tõenäosus märkimisväärselt.

Krooniliste müeloproliferatiivsete häirete liigid

Kroonilisi müeloproliferatiivseid haigusi on 6 peamist tüüpi:

• polütsüteemia vera;
• krooniline idiopaatiline müelofibroos;
• essentsiaalne trombotsüteemia;
• krooniline müelotsüütiline leukeemia;
• krooniline neutrofiilne leukeemia;
• krooniline eosinofiilne leukeemia.

Iga selline tüüp isoleeritud kujul on üsna haruldane. Kõige sagedamini toodab patsient rohkem kui ühe tüüpi rakke. Sellegipoolest häiritakse enamasti ühe veresoonte idanemist enam kui teisi. Samuti peate meeles pidama, et igasuguse kroonilise müeloproliferatiivse haiguse puhul võib tekkida äge vorm koos ägeda müeloidse leukeemia tekkega.

Sümptomid CMPS

Selle patoloogia rühma kliinilised ilmingud ei ole tavaliselt spetsiifilised ja nõuavad hoolikat diferentsiaaldiagnoosi teiste haigustega. Kõige sagedamini kaebavad patsiendid:

• väsimus, nõrkus, krooniline väsimus;
• seletamatu kaalulangus;
• ebamugavustunne maos;
• hematoomide esinemine;
• jäsemete turse;
• liigesevalu;
• kuulmispuudulikkus;
• naha värvimuutus;
• perioodiline minestamine;
• suurenenud ja nõrgalt valulik maks ja põrn;
• püsiv palavik subfebrilistele numbritele;
• perioodilised õhupuudused;
• soolehäire;
• suurenenud higistamine;
• raskekujuline hüpokondrium.

Tõelise polütsüteemia korral on hemoglobiinisisaldus tõusnud ja selle tulemusena on näo naha intensiivne punetus, mida tihti eksitatakse alkoholi sõltuvuse ilminguna. Lisaks sellele on sellist tüüpi CLEP-i iseloomulik sümptom naha sügelus kokkupuutel veega. Erilist tähelepanu tuleks pöörata sellisele ohtlikule seisundile nagu trombotsüteemia, kalduvus suurendada verehüübeid. See suurendab oluliselt veresoonte ummistumise ja südameinfarkti ja insultide tekkimise riski, mis ohustab patsiendi elu.

CMPC diagnostika onkoloogiakeskuses "SM-Clinic"

Sellise diagnoosi kehtestamise aluseks on patsiendi üksikasjalik vereanalüüs. Teatud tüüpi rakkude arvu suurenemine põhjustab kohe selle rikkumise kahtluse. Vähikeskuse arstid teostavad ka luuüdi biopsiat, millele järgneb saadud materjali histoloogiline ja tsütogeneetiline uurimine.

Arvestades KhPMZ-i pärilikku olemust, viidi sellised geneetilised uuringud nagu polümeraasi ahelreaktsioon ja FISH-meetod SM-i kliiniku onkoloogia keskuses. Nende abiga tuvastatakse mutantse bcr-abl geeni kromosoomil 22 (“Philadelphia kromosoom”), samuti JAK2 geeni mutatsioonil. Need geneetilise materjali muutused on iseloomulikud kroonilise müelotsüütilise leukeemia ja tõelise polütsüteemia puhul.

Krooniliste müeloproliferatiivsete haiguste ravi onkoloogiakeskuses "SM-Clinic"

Keerulise voolu korral ei nõua mõned CMPC-d spetsiifiliste ainete kasutamist. Onkoloogiakeskuse arstid määravad ravimeid, mis vähendavad vererakkude arvu, parandavad patsiendi heaolu ja omavad minimaalset kõrvaltoimet. Kui trombotsüteemia näitab vere hõrenemist ja vähendab verehüüvete ohtu. Tegeliku polütsüteemia korral näitab vana meditsiiniline tehnika, mida kasutavad iidsed ravimid, nagu verejooks, head tulemused.

Imatiniibi onkoloogiakeskuse arstid kasutavad peamist ravimit CMP raviks. Kasutame ka teisi BCR-ABL-türosiinkinaasi inhibiitoreid: nilotiniibi ja dasatiniibi. Vajadusel teostab onkoloogiakeskus “SM-Clinic” ka vereülekandeid, mille erütrotsüütide mass on pestud erütrotsüütide või trombokontsentraadiga.

Meie eksperdid

SM-Clinic onkoloogiga saab kohtuda 24 tundi ööpäevas, helistades Moskvale
+7 (495) 777-48-49
või täites tagasisidevormi

Meie keskuses ravivad seda haigust kaks arsti.

Müeloproliferatiivsed haigused

Kroonilised müeloproliferatiivsed haigused - klonaalsed kasvajad, mis tekivad tüvirematopoeetilisest rakust, mida iseloomustab müeloidse liini ühe või mitme idanemise (granulotsüütide, erüteoidide, megakarüotsüütide) proliferatsioon luuüdis. Rakkude proliferatsiooniga kaasneb suhteliselt normaalne küpsemine (efektiivne vereloome), mis viib granulotsüütide, erütrotsüütide ja / või trombotsüütide arvu suurenemiseni perifeerses veres. Kõige sagedamini on tegemist maksa ja põrnaga, kus on täheldatud hematopoeesi ekstramedullaarset fookust, leukeemilist infiltreerumist ja kasvajarakkude hävitamist.

Müeloproliferatiivsete haiguste hulka kuuluvad:
• krooniline müeloidne leukeemia;
• subleukeemiline müeloos (osteomüeloskleroos);
• erütremia (polütsüteemia vera);
• krooniline müelomonotsüütiline leukeemia;
• krooniline megakarüotsüütiline leukeemia (essentsiaalne trombotsüteemia).

Krooniline müeloleukeemia
Krooniline müeloidne leukeemia moodustab 15–20% kõigist müeloproliferatiivsete haiguste juhtudest. See esineb igas vanuses, sagedamini keskmises ja vanemas eas. Kroonilise müeloidse leukeemia esinemissagedus - 1,0-1,5 juhtu 100 000 elaniku kohta. Haigus on seotud polüpotentsete vereloome tüvirakkude kasvaja transformatsiooniga. Kroonilise müeloidse leukeemia korral on kasvaja klooni markeriks Philadelphia kromosoom (Ph-kromosoom), mis moodustub saadud translokatsiooni t (9; 22) (q34; q11) tulemusena. Ph-kromosoomi moodustumisel kantakse kromosoomi 9 geneetiline materjal üle 22-le, mis viib kimäärse BCR / ABL geeni moodustumiseni. Selle geeni p210 onkoproteiini produkt on suurenenud aktiivsusega türosiinkinaas. See mängib juhtivat rolli kroonilise müeloidse leukeemia patogeneesis, põhjustades kontrollimatut proliferatsiooni, apoptoosi pärssimist, hematopoeetiliste rakkude diferentseerumist ja leukeemilise klooni tekkimist.

BCR / ABL türosiinkinaasi ilmumine vereloome eellasrakkudes põhjustab raku normaalse toimimise ja pahaloomulise transformatsiooni katkemise. Aja jooksul asendavad ebanormaalset p210 valku sisaldavad rakud normaalseid tüvirakke ja patsiendil tekib kroonilise müeloidse leukeemia kliiniline ja hematoloogiline pilt. Kõigis müelopoeesi rakkudes, nagu ka T- ja B-lümfotsüütides, esineb ebanormaalne kromosoom, mistõttu kõik järglased - granulotsüüdid, monotsüüdid, erütrotsüotsüüdid, megakarüotsüüdid ja lümfotsüüdid - kuuluvad kasvaja klooni. Kuni 95% kroonilise müeloidse leukeemia juhtudest on Ph-positiivsed, vaid 5-8% juhtudest registreeritakse kui Ph-negatiivsed. Kroonilise müeloidse leukeemia diagnoosi saab lõplikult kontrollida, kasutades tsütogeneetilist või molekulaarset geneetilist meetodit Ph-kromosoomi või BCR / ABL transkriptsiooni avastamiseks. Ph-kromosoomi määratlus ei ole praegu mitte ainult diagnostiline meetod, vaid ka kroonilise müeloidse leukeemiaga patsientide edasise ravi taktikat määrav tegur, eriti juhul, kui jälgitakse jääkhaiguse minimaalseid ilminguid.

Kroonilise müeloidse leukeemia etapid on:
• krooniline;
• progressiivne või kiirendusfaas;
• terminali- või plahvatuskriis.

Haigust saab diagnoosida igal etapil.

85% patsientidest tuvastatakse haigus kroonilises staadiumis. Kõige sagedasemad kliinilised ilmingud on nõrkus, kaalulangus, öine higistamine, splenomegaalia, aneemia. Väga harva algab haigus lõhkekriisiga. Kasvajarakkude proliferatsioon piirdub sageli hematopoeetiliste organitega (luuüdi, põrn, maks, veri).

Kroonilise müeloidse leukeemia krooniline staadium. Perifeerses veres täheldatakse neutrofiilset leukotsütoosi (leukotsüütide arv varieerub), nihkudes müelotsüütidele. Blastid on tavaliselt 1-3, kuid mitte üle 10%. Sagedane sümptom on basofiilide ja / või eosinofiilide arvu suurenemine (nende koguarv on üle 6,5%). Väljendatud disgranulotsütopoide ei ole registreeritud. Vereliistakute arv veres on normaalne või kõrgenenud (võib-olla rohkem kui 1,0x109 / l). Enamikul patsientidest on kerge aneemia.

Luuüdi on hüpertsellulaarne (rohkem kui 350x109l) tänu granulotsüütide idurakkude suurenenud sisaldusele ja kordab perifeerse vere mustrit. Blastrakkude arv ei ületa 5%, normaalsed või kõrgenenud megakarüotsüüdid. Erüteoidrakkude protsent varieerub, kuid sagedamini väheneb. Mõnedel patsientidel on kõrgenenud eosinofiilid. 30% kroonilise müeloidse leukeemia juhtudest võib luuüdis leida pseudo-Gaucher-tüüpi rakke ja siniseid histiotsüüte, mida peetakse vastuseks suurenenud rakkude lagunemisele. Leeliseline fosfataasi aktiivsus neutrofiilides on väike või puudub. Haiguse kroonilise faasi kestus varieerub 3 kuni 5 aasta jooksul.

Progressiivne või kiirendatud faas. Haiguse progresseerumist raviprotsessis täheldatakse kõige sagedamini pärast 3 aastat kestvat kroonilise faasi stabiilset kulgu, kuid 10-15% kroonilise müeloidse leukeemiaga patsientidest võib seda diagnoosiperioodi jooksul avastada. Hepatosplenomegaalia, asteeniline sündroom, aneemia suurenemine, palavik ilmneb, võib täheldada lümfadenopaatiat. Kiirendusfaasi diagnoos määratakse siis, kui esineb üks või mitu kroonilise müeloidse leukeemia kiirendusfaasi kriteeriumi. Vere leukotsütoos, hemoglobiini ja trombotsüütide vähenemine, granulotsüütide ja blaste ebaküpsete vormide järsk tõus. Võimalik on suurendada eosinofiilide ja basofiilide arvu, kaasa arvatud selle seeria ebaküpsed rakud. Luuüdi on hüpertsellulaarne. Täheldatakse düsgranulotsütopüseesi märgistatud morfoloogilisi tunnuseid, düsmegakarüotsütopioesi.

Kroonilise müeloidse leukeemia kiirendusfaasi diagnostilised kriteeriumid:
• müeloblastide sisaldus - 10–19% kõikide veres ja / või luuüdi tuumarakkude arvust:
• basofiilide arv veres - üle 20%:
• püsiv trombotsütopeenia (1000 x 109 / l), mida ei saa ravida:
• põrna suuruse ja leukotsüütide arvu järkjärguline suurenemine hoolimata käimasolevast ravist:
• tsütogeneetilised tõendid klonaalse evolutsiooni kohta (täiendavad kromosomaalsed kõrvalekalded).

Blastilist kriisi iseloomustab luuüdis ja veres esinevate lõhkekehade arvu suurenemine (üle 20%). Ekstrramedullaarse hematopoeesi teke tekib naha, lümfisõlmede, luude, kesknärvisüsteemi ja teiste kudede blastrakkude proliferatsiooniga. 70% -l kroonilise müeloidse leukeemia juhtudest tekib müeloidse ja 20-30% lümfoblastse tüüpi lõhkekriis. Blastrakkude olemuse kindlakstegemiseks kasutatakse tuumorirakkude tsütokemilisi uuringuid ja immunofenotüüpimist.

Kroonilise müeloidse leukeemia lõhkekriisi diagnoos määratakse siis, kui on olemas üks või mitu kroonilise müeloidse leukeemia lõhkekriisi diagnostilist kriteeriumi:
• plahvatuste arv - rohkem kui 20% kõigi perifeerse vere või luuüdi tuumarakkude arvust;
• verevarustuse südamikud, mis tekivad blastrakkude proliferatsiooniga;
• luuüdi trephine biopsia - suured fookused või löökrakkude klastrid.

Tänu türosiinkinaasi inhibiitorite edukale kasutamisele kroonilise müeloidse leukeemia ravis, nilotiniib, dasatiniib, mis on võimeline kõrvaldama Ph-kromosoomi kandvate rakkude kloonid, on patsientide eluea pikendamisel saavutatud märkimisväärset edu. Vanemate Ph-positiivsete rakkude täielik hävitamine ei ole veel võimalik. Praegu on minimaalsete jääkhaiguste hindamiseks vaja kasutada kaasaegseid meetodeid. Üks neist on fluorestseeruva in situ hübridisatsiooni (FISH) meetod, mida saab rakendada nii jagamis- kui ka mittejaguvatele rakkudele, mis on iseloomulikud minimaalsele jääkhaigusele. Tsütogeneetilist vastust määrab Pb + rakkude sisaldus luuüdipunktis: täis - 0, osaline - 1-35, väike - 36-65, minimaalne - 66-95, vastus puudub - üle 95%. Molekulaarset vastust hinnatakse BCR / ABL transkripti koguse määramisel perifeerses veres, kasutades reaalaja kvantitatiivset polümeeri ahelreaktsiooni (RQ-PCR) meetodit (tundlikkus 1: 1000-1: 100 000). Täielik molekulaarne vastus loetakse juhtumiteks, kui BCR / ABL transkripti ei ole võimalik tuvastada. Negatiivseid tulemusi kinnitab polümeeri ahelreaktsiooni kvalitatiivne reaktsioon. Suur molekulaarne vastus on BGR / ABL transkripti taseme langus teguriga 1000 võrreldes selle ekspressiooni algse ekspressiooniga enne ravi algust. Taastumise prognoosimiseks minimaalse jääkhaigusega ei ole oluline transkriptsiooni tase, vaid selle taseme muutuste dünaamika, millega määratakse kasvaja klooni proliferatiivse aktiivsuse suurenemise või vähenemise kiirus, mis on vajalik efektiivse mitte-agressiivse ravi õigeaegseks määramiseks.

SUBLECKEMIC MYELO3
Subleukemiline müeloos (idiopaatiline müelofibroos, osteomüeloskleroos, agogeenne müeloidne metaplasia) on müelopoeesi eellasrakkude transformatsioonist tulenev krooniline müelo-proliferatiivne haigus. Mutatsioon JAK2V617F tuvastatakse 50% patsientidest. Mittespetsiifilised kromosomaalsed kõrvalekalded esinevad 30–40% patsientidest, mis kõige sagedamini viitab ebasoodsale prognoosile. Haigusele on iseloomulik peamiselt megakarüotsüütide ja granulotsüütide kasvaja proliferatsioon luuüdis, fibroosi ja ekstramedullaarse vereloome areng. Subleukeemilise müeloosi domineeriv märk on luuüdi fibroosi teke, mis toimib luuüdi stromaalsete rakkude mittespetsiifilise vastusena kasvaja klooni ja stromaalse mikrokeskkonna rakkude poolt sekreteeritavatele tsütokiinidele. Fibroblastide ja osteoblastide suurenenud proliferatsioon, mis on tingitud megakarüotsüütide ja trombotsüütide (TGF-p, PDGF, b-FGF) poolt eritunud kasvufaktoritest, põhjustab müelofibroosi ja osteomüeloskleroosi teket.

Haigus on vanemas eas tavalisem. Enamasti on haiguse healoomuline mitmeaastane kulg, kusjuures põrna suurus suureneb aeglaselt. Subleukemiline müeloos läbib sama arenguetappe kui krooniline müeloidne leukeemia. Kõige sagedamini areneb splenomegaalia, hepatomegaalia on veidi vähem levinud (40% patsientidest). Ekstra- (extramedullary) vereloome võib leida lümfisõlmedest, neerudest, kopsudest, seedetraktist, nahast, urogenitaalsüsteemist, kesknärvisüsteemist, pleurast ja muudest elunditest ja kudedest. Muutused veres ja luuüdis varieeruvad sõltuvalt haiguse staadiumist, fibroosi kujunemisest.

Haiguse progresseerumisega kaasneb leukotsüütide arvu suurenemine, põrna suurus ja aneemia suurenemine. Aneemia areng on tingitud luuüdi vereloome puudulikkusest. Trombotsütopeenia põhjustab hemorraagilist sündroomi, mis avaldub veritsusena, sageli seedetraktis. Haigust raskendab tromboos, DIC.

Eristatakse järgmisi subleukeemilise müeloosi arengu etappe:
• proliferatiivne (prefibrootiline, varane);
• fibrootiline (fibrootiline-sklerootiline);
• muutumine akuutseks leukeemiaks.

Haiguse peamine hematoloogiline ilming prefibrootilisel etapil on mõõdukas leukotsütoos. Võimalik erütrotsütoos, mis muutub järk-järgult aneemiaks, näitas sageli trombotsütoosi, mõõdukat hepato-ja / või splenomegaalia.

Perifeerses veres on väikesed leukotsütoosid sagedamini (10-20x109 / l). Leukotsüütide valem näitab üleminekut müelotsüütidele, neutrofiilide anisotsütoosi, tuuma ja tsütoplasma asünkroonset küpsemist, neutrofiilide granulogeneesi halvenemist, hüpo- ja hüperegmenteeritud neutrofiile. Enamikul patsientidest on normokroomne aneemia. Vere hajumistes toimub anisotsütoos, poikilotsütoos, kus on valdavalt tilgakujulised erütrotsüüdid (dakrüotsüüdid), normoblastid, madal retikulotsütoos ja atüüpilised suured vereliistakud. Erinevalt kroonilisest müeloidsest leukeemiast on leeliseline fosfataasi aktiivsus neutrofiilides järsult suurenenud.

Hüpertsellulaarne luuüdi, mille sisaldus on ebaküpsed raku-granulotsüütide seerias, atüüpilised megakarüotsüüdid. Erütrokarüotsüütide sisaldus võib olla normaalses vahemikus või veidi vähenenud. Subleukeemilist müelofibroosi diagnoositakse sageli luuüdi fibroosi tekkimise staadiumis. Sageli on luuüdi aspireerimine torkimise ajal raske. Kliinilist pilti domineerivad sageli aneemilised ja hemorraagilised sündroomid, splenomegaalia, korduvad nakkushaigused. Perifeerses veres täheldatakse mitmeid tilgakujulisi erütrotsüüte. Leukotsüütide arv varieerub mõõduka kuni väljendunud leukotsütoosini. Düsgranulotsütoos on haruldane. Leukotsüütide valemiga on võimalik üksikute blaste olemasolu. Täheldatakse trombotsüütide anisotsütoosi, leukarüotsüütide tuumade fragmente. Luuüdi on normaalne või hüpotsellulaarne. Müeloblastide arv on alla 10%, sageli leitakse atüüpilisi megakarüotsüüte. Luude luuüdi fibroos on märgatav. Luuüdi trefiini biopsia on osteoskleroos.

Subleukeemilise müeloosi arengut iseloomustab leukotsütoosi järkjärguline suurenemine, võib tekkida sekundaarne äge leukeemia, mis on resistentne ravile. Leukeemia tekkimist täheldatakse nii leukotsütoosi kui ka leukopeenia korral. Veres ja / või luuüdis tuvastamine 10-19% lõhkest näitab haiguse üleminekut progressiivseks faasiks, üle 20%, umbes ümberkujundamisest plahvatuskriisiks vastavalt ägeda müeloidse leukeemia tüübile, akuutsele megakaroblastilisele leukeemiale.

Subleukeemilise müeloosi kliinilised tunnused fibroosi minimaalse arengu või selle puudumise staadiumis:
• põrna ja maksa suuruse suurenemine:
• kerge aneemia.

Morfoloogilised omadused:
• vere - leukotsüütide nihkumine vasakule, erütrotsüütide väike poikilotsütoos;
• luuüdi - hüpertsellulaarne, granulotsüütide proliferatsioon, düsmegakarüotsütopüseesi tunnustega megakarüotsüüdid, fibroos puudub või on minimaalne.

Subleukemilise müeloosi kliinilised tunnused väljendunud fibroosi staadiumis:
• väljendunud spleno- ja hepatomegaalia;
• mõõdukas või raske aneemia;
• normaalne, vähenenud või suurenenud valgeliblede ja trombotsüütide arv.

Morfoloogilised omadused:
• vere - leukotsüütide nihkumine vasakule, normoblastid, püsiv poikilotsütoos koos tilkakujuliste erütrotsüütidega (dakrüotsüüdid);
• luuüdi - hüpokellulaarne, fibroos, düsmegakarüotsütopüseesi tunnustega megakarüotsüütide proliferatsioon, osteoskleroos.

Mõnikord lõpeb haigus luuüdi fibroosi ja osteoskleroosi tagajärjel luuüdi aplaasia tekkega, millega kaasneb leukopeenia, erütrotsütopeenia ja trombotsütopeenia.

VAATA TREMI (TRUE POLÜÜÜTEMIA)
Eritremia on klonaalne müeloproliferatiivne haigus, mida iseloomustab erütrotseerirakkude rakkude suurenenud tootmine koos granulo- ja megakarüotsütopüseesi rakkude liigse proliferatsiooniga. Erütremia patogeneesi aluseks on prekursorraku müelopoeesi kasvaja transformatsioon. 2005. aastal avastati geeni türosiinkinaasi mutatsioon, mis asub 9. kromosoomil. Mutatsioon põhjustab erütropoetiini retseptori intratsellulaarse ja pinna domeeni seondumise tõttu suurenenud türosiinkinaasi funktsioone, millega kaasneb erütroidi eellasrakkude proliferatsioon, sõltumata erütropoetiini välisest stimulatsioonist. Lisaks aktiveeritakse lisaks kinaasid nagu STAT5, ERK / MAP, PI3K / AKT, mis soodustab signaali transduktsiooni olulist suurenemist erütropoetiinist, samuti erütropoetiini retseptorite väljendunud ekspressiooni. Selle tulemusena põhjustab müelopoeetiliste eellasrakkude liigne proliferatsioon erütrotsütoosi ja trombotsütoosi stimuleerimist ning erütremia tekkimist.

Haigus esineb peamiselt eakatel inimestel, mida iseloomustab suhteliselt healoomuline kulg ja suurem elulemus, erinevalt teistest müeloproliferatiivsetest haigustest. Vastavalt WHO klassifikatsioon kasutades kahte haigusetappe: proliferatiivsed (polütsüteemsed), mida iseloomustab see suurenemine erütrotsüütide massi ja postpolitsitemicheskuyu mille juures arendades tsütopeenia, sealhulgas aneemia ebaefektiivne vereloomet, luuüdi fibroos, fookused Ekstramedullaarse vereloomet gipersplenomegaliya. Erütrotsütoosi tekkega seotud kliinilised sümptomid: arteriaalne hüpertensioon, vaskulaarsed komplikatsioonid, naha erütrotsüanoos ja limaskestad, sageli verejooksud. Enamikul patsientidest esineb mitmesuguse lokaliseerumise, sügeluse, paresteesia, ähmane nägemine, peavalu venoosne või arteriaalne tromboos. Kusihappe ainevahetus hüperurikeemia ja uritsosuuria tekkega on halvenenud. Speno- ja / või hepatomegaalia areneb.

Polütsüteemilises staadiumis on luuüdi sarnane normaalsele vereloome tüübile, panmieloosi tekkimisel on see hüpertsellulaarne, millel on kõrge erütro- ja megakarüotsütoosirakkude sisaldus. Luuüdi histoloogiline uurimine toob esile suurenenud lobulaarse tuumaga megakarüotsüütide arvu suurenemise, sageli hiiglasliku. Megakarotsüüdid on koondunud. Eosinofiilide ja basofiilide arvu suurenemine.

Perifeerses veres on erütrotsüütidel normaalne morfoloogia, verekaotusest tingitud rauapuuduse korral ilmuvad hüpochromia ja mikrotsütoos.

Kõige sagedamini leukotsüütide valemiga on leitud neutrofiiliat ja basofiiliat, vähem sageli ebaküpseid granulotsüüte. Neutrofiilides on leeliselise fosfataasi aktiivsus suur. Trombotsütoosi esineb 50% patsientidest. Seda iseloomustab ka erütrotsüütide settimise kiiruse vähenemine (kuni 0-1 mm / h) ja viskoossuse suurenemine veres.

Haiguse arengu hilises staadiumis väheneb punaste vereliblede tootmine, suureneb splenomegaalia. Luuüdi rakulikkus on madal, fibroos on väljendunud, täheldatakse megakarüotsüütide kogunemist. Granulotsüütide ja erüteoidrakkude arv väheneb, võib tekkida osteoskleroos. Perifeerses veres on kalduvus väheneda erütrotsüütide ja hemoglobiini arvule normaalsele tasemele, normi või hüperkroomse aneemia kujunemine väljendunud anisotsütoosiga. Eritreemia võib põhjustada lõhkekriisi, erütrememilise müelofibroosi tekkimist.

CHRONIC MEGACARIOCYTIC LEUKEMIA
Krooniline megakarüotsüütiline leukeemia (essentsiaalne trombotsüteemia, idiopaatiline trombotsüteemia) on klonaalne müeloproliferatiivne haigus, mida iseloomustab megakarüotsüütide proliferatsioon ja püsiv trombotsütoos. Umbes 50% patsientidest on türosiinkinaasi mutatsioon. See on sagedasem eakatel, harvemini - alla 60-aastastel ja lastel. Hematoloogilised sümptomid on luuüdi hüpertrombotsütoos ja megakarüotsüütide hüperplaasia. Kliinilist pilti iseloomustab väike splenomegaalia, mis progresseerub haiguse progresseerumisel, harvem hepatomegaaliaga, aeglaselt suureneva aneemiaga. Mikrotsirkulatsiooni, arteriaalsete ja veenilaevade tromboosi iseloomulikud häired. Olulise trombotsütoosiga patsientidel tekivad hemorraagilised tüsistused - üle 1500 x 109 / l.

Järgnevalt on toodud kroonilise megakarüotsüütilise leukeemia diagnostilised kriteeriumid. Perifeerses veres võib täheldada hüperthrombotsütoosi, megakarüotsüütide tuumade fragmente, mõõdukat aneemiat, mõõdukat leukotsütoosi, kus leukotsüütide valem on muutunud, basofiiliat ja eosinofiiliat. Trombotsüütide morfoloogiat iseloomustab anisotsütoos, trombotsüütide keskmise koguse suurenemine ja trombotsüütide anisotsütoos, hiiglaslike ja väärarengute vormide ilmnemine pseudopodia, hüpograanulaarsete trombotsüütide ja megakarüotsüütide tuumade fragmentidega.

Kroonilise megakarüotsüütilise leukeemia diagnostilised kriteeriumid
Püsiv trombotsütoos> 450x109 / l reaktiivse trombotsütoosi põhjuste puudumisel.
Luuüdi biopsias esineb peamiselt mega-karyotsüütide idurakkude proliferatsioon suurte, küpse megakarotsüütide arvu suurenemisega. Granulotsütopoeesi või erütropoeesi kerge tõus või vasak muutus.

Luuüdi normo- või hüpertsellulaarne, kolmeastmeline hüperplaasia, vähendades rasvkoe massi. On märkimisväärne megakarüotsüütide idu hüperplaasia. Megakarüotsüüdid asuvad luuüdi mustrites üksi või rühmades (klastrid). Iseloomulikud on megakarüotsüütilise idu rakkude morfoloogilised heterogeensused - hiiglaslikud megakarüotsüüdid, millel on mitme lõhega tuumad ilma atüüpia tunnustega, on võimalik megakarüotsüütide mikrovorm. Kroonilises megakarüotsüütilises leukeemias on sageli täheldatud emirolüüsi (raku omastamise nähtus) nähtust. Haiguse progresseerumisel võib tekkida luuüdi fibroos.

CHRONIC MYELOMONOCYTIC LEUKEMIA
Krooniline müelomonotsüütne leukeemia tuleneb müelopoeesi prekursorrakkude kasvaja transformatsioonist. WHO klassifikatsioonis jaguneb krooniline müelomonotsüütne leukeemia eraldi rühma.

Tema valikuid on kaks:
• krooniline müelomonotsüütiline leukeemia koos müelodüsplaasia tunnustega, kus perifeerse vere absoluutse monotsütoosiga leukotsütoos on alla 12x109 / l (> 1000x109 / l);
• Krooniline müelomonotsüütiline leukeemia leukotsütoosiga üle 12x109 / l ja absoluutne monotsütoos perifeerses veres (> 1x109 / l). Selles teostuses diagnoositakse krooniline müelomonotsüütne leukeemia, mis esineb müeloproliferatiivse haiguse kujul.

Haiguse morfoloogiline substraat on monotsüütilised ja müeloidsed rakud (monoblastid, promonotsüüdid, monotsüüdid, müeloblastid, granulotsüüdid). Haigus on sagedamini 65-75-aastaselt, millega kaasneb luuüdi, maksa, põrna, naha, lümfisõlmede kahjustus. Perifeerses veres on võimalik normaalne või suurenenud valgeliblede arv, absoluutne monotsütoos ja neutrofiilia. Enamik monotsüüte ei erine normaalsetest, kuid rakud on jämedama granulaarsusega, tuumade väljendunud polümorfism. Ebaküpsete granulotsüütide (promüelotsüütide, müelotsüütide) arv ei ületa 10%. Võib esineda mõõdukas basofiilia, mõnikord eosinofiilia. On täheldatud disgranulotsütopüseesi sümptomeid. Kroonilise müelomotsüütilise leukeemiaga kaasneb normotsüütilise, vähem sageli makrotsüütilise aneemia tekkimine. Trombotsüütide arv varieerub, võimalik trombotsütopeenia. On atüüpilisi suuri trombotsüüte.

Enamikul juhtudel on luuüdi hüpertsellulaarne, harvem normaalne ja hüpotsellulaarne koos granulotsüütide idu paljunemisega, kus täheldatakse düsplastilisi muutusi. Mõningatel kroonilise müelomonotsüütilise leukeemia juhtudel on võimalik erütroidse hüperplaasia tekkimine morfoloogiliste diserütropoeesi tunnustega. Monotsüütide arv luuüdis võib olla normaalne või kõrgenenud. 80% -l kroonilise müelomotsüütide leukeemia juhtudest luuüdis leitakse megakarüotsüütide idu (mikromegarüotsüütide, modifitseeritud megakarüotsüütide tuumade) muutused. Blaste arv on 5 kuni 19%, suureneb ebaküpsete granulotsüütide, peamiselt müelotsüütide sisaldus. Luuüdis on märke diserütropoeesist ja düsgranulotsütopeediast.

Sõltuvalt löökrakkude sisaldusest isoleeritakse HMML-1 (vere blaste - 1,0x109 / l), HMLM-2 (vererõhk - 5 kuni 19%, luuüdis - 10 kuni 19%, absoluutne monotsütoos). -> 1x109 / l).

Mis on müeloproliferatiivsed haigused?

Mitte kõigil ei ole ideed müeloproliferatiivse haiguse kohta. Kuid need, kes selle patoloogiaga silmitsi seisavad, teavad sellest kõike.

See on seletatav asjaoluga, et sellised inimesed on sunnitud kogu oma elu jooksul spetsialisti nägema ja säilitama oma tervist ravimitega. Lõppude lõpuks ei ole nii lihtne iseseisvalt võidelda luuüdi häirete vastu, mis tekitavad tüvirakke rohkem kui vaja.

Patoloogia kirjeldus

Krooniline müeloproliferatiivne verehaigus kuulub patoloogiate rühma, mida iseloomustab trombotsüütide, erütrotsüütide, leukotsüütide liigne tootmine.

Normaalses seisundis toodetakse tüviküpseid rakke. Aja jooksul nad küpsevad, muutuvad täieõiguslikeks. Vormid on omakorda kolm tüüpi:

• vereliistakud, mis aitavad vältida verejooksu teket verehüüvete moodustumise kaudu;
• punased verelibled, mis on seotud hapniku ja toitainete transportimisega kõikidesse inimorganismi elutähtsatesse organitesse ja kudedesse;
• leukotsüüdid, mis vastutavad kaitsva reaktsiooni eest nakkushaiguste või muude patoloogiate vastu võitlemisel.

Enne nende transformeerumist arenevad tüvirakud mitmes etapis. Müeloproliferatiivse haiguse ilmnemise korral muundatakse suur osa neist üheks moodustunud verekomponendiks. Reeglina toimub patoloogia progresseerumine aeglaselt.

Sellise haigusega patsientidel suureneb oluliselt verehüüvete ja hemorraagiliste komplikatsioonide risk.

Müeloproliferatiivseid haigusi täheldatakse enamasti 40-aastastel meestel. Naised puutuvad selle tingimusega kokku palju harvemini. Need haigusvormid ei ole tüüpilised alla 20-aastastele isikutele, lastel on ainult üksikjuhtumeid.

Patoloogiate tüübid

Haiguse tüübi järgi eristatakse järgmist müeloproliferatiivsete haiguste klassifikatsiooni:

• Tõeline polütsüteemia. Seda iseloomustab punaste vereliblede liig, mis põhjustab vere paksenemist. Kuna need rakud on suurel hulgal, hakkavad nad põrnas kogunema, mille taustal suurus suureneb. Lisaks võib veresoonte tekkimine ja verehüüvete teke veresoontes. Sellised rikkumised aitavad kaasa insuldi või südameinfarkti tekkele. Kuid isegi sellisest võimalikust tulemusest hoolimata kulgeb see healoomulisel kujul ja on ellujäävam kui teised patoloogiad.
• Oluline trombotsütoos - suur hulk trombotsüüte.
• Krooniline müeloidne leukeemia. Selle patoloogiaga esineb luuüdis liigne leukotsüütide kogunemine.
• Eosinofiilset leukeemiat iseloomustab eosinofiilide liigne sisaldus, mis on üks valgeliblede tüüpe. Nad võitlevad teatud tüüpi parasiitide poolt põhjustatud nakkushaiguste vastu ja vastutavad organismi allergiliste reaktsioonide eest stiimulitele.
• Idiopaatiline müelofibroos. Patoloogiliste ühetaoliste elementide väljaarendamine, luuüdi järkjärguline asendamine kiududega on täheldatud.
• Krooniline neutrofiilne leukeemia. Tüvirakud moodustavad neutrofiilid, mis vastutavad nakkuslike patoloogiate vastu võitlemise eest. See areneb aeglaselt.

Kõik patoloogiad võivad muutuda ägeda leukeemiaks.

Arengu etapid

Müeloproliferatiivsel sündroomil ei ole standardset peatumissüsteemi, mida kasutatakse tuumori moodustumise arengutaseme kindlakstegemiseks. Ravi valimine toimub sõltuvalt patsiendi patoloogia tüübist.

Kasvaja protsessis inimese kehas levib 3 peamist viisi:

1. Läbi tungimine tervete kudede rakkudesse.
2. Lümfogeenne tee. Patogeensete rakkude sisenemine teistesse süsteemidesse ja organitesse toimub lümfisoonte kaudu.
3. Hematogeenne. Vereringesse tungides on pahaloomulised elemendid, mille veri voolab tervetesse kudedesse.

Kui täheldatakse kolmandat rada, suureneb sekundaar-tüüpi kasvajate tekke tõenäosus. Seda protsessi nimetatakse metastaasiks.

Iseloomulikud omadused

Iga haiguse kliiniline pilt avaldub erinevalt. Siiski on tavalised ühised sümptomid iseloomulikud kõigile müeloproliferatiivsetele patoloogiatele. Nende hulka kuuluvad:

• väsimus;
• kiire kaalulangus kuni anoreksiani;
• kõrvades heliseb;
• häiritud teadvus;
• eelsoodumus verevalumitele;
• võimalik verejooks;
• tromboosi sümptomid;
• turse;
• liigesevalu;
• valu kõhul ja vasakul käsivarrel.

Patsient võib kogeda selliseid sümptomeid nagu:

• verejooks;
• nahapaksus;
• suurenenud maks või põrn;
• pletora;
• palavik, millega kaasneb violetne plekkide ilmumine jäsemetele ja näole.

Ainult ülevaatus võimaldab hinnata üldist seisundit ning tuvastada patoloogilisi kõrvalekaldeid, mis ei vasta tervise organismi normile.

Diagnostilised meetmed

"Müeloproliferatiivse sündroomi" diagnoosimiseks on vaja põhjalikku uurimist, mis peaks hõlmama erinevaid uurimismeetodeid ja biopsiat.

Laboratoorse diagnoosi hulka kuuluvad:

• mustri mikroskoopia;
• täielik vereloome;
• tsütogeneetiline analüüs, mis määrab PH kromosoomide muutuste taseme;
• polümeraasi ahelreaktsioon.

Biopsia ja aspiratsioon ei ole kõigil juhtudel võimalik. Protseduur seisneb nõela sisestamises rinnakorvi piirkonda, et võtta veri ja luukoe proovi. Saadud materjalide uuring võimaldab määrata patoloogiliste elementide olemasolu.

Kinnitatud diagnoosiga peab patsient kogu elu jooksul jälgima hematoloogi.

Kuidas ravitakse müeloproliferatiivseid haigusi

Praegu kasutatakse selliste haiguste raviks mitmeid ravimeetodeid. Ühe või teise valiku valik sõltub patsiendi üldisest seisundist ja kliiniliste ilmingute raskusest. Ravi on võimalik tavapärasel viisil, korduvalt testitud või katsetada uue ravimi kasutamisel.

Kõige sagedamini kasutatavad meetodid on järgmised:

1. Flebotoomia. Selle meetodiga võetakse verd veest. Pärast seda saadetakse materjal biokeemiale või üldanalüüsile. Müeloproliferatiivse haiguse ravis on peamine ülesanne vähendada punaste vereliblede taset.
2. Afereesi trombotsüüt. See meetod on sarnane eelmisele meetodile, ainus erinevus on see, et meetmed on suunatud trombotsüütide arvu vähendamisele selleks ettenähtud seadmete abil. Meetodi olemus on järgmine: patsiendi veri läbib nn separaatori. Puhastatud kujul manustage see patsiendile uuesti.
3. Kemoteraapia. See hõlmab ravimite tsütostaatilise rühma kasutamist. Nad toimivad tõhusalt kasvajarakkude suhtes, mille tagajärjel nad kõrvaldavad need ja takistavad kasvajate teket. Nende kasutamine on võimalik suukaudselt, intramuskulaarselt või intravenoosselt. Igal juhul sisenevad ravimi aktiivsed komponendid vereringesse, mis aitab kaasa ebanormaalsete rakkude pärssimisele. Seda meetodit nimetatakse süsteemiks. Kui piirkondlikku ravimit süstitakse seljaaju kanali või otse organismi, kus kasvaja muutub.
4. Kiiritusravi. Põhineb röntgenide või muude kõrgete sagedustega kiirguse kasutamisel. See meetod aitab kaasa tuumorite täielikule eemaldamisele ja aeglustab uute vormide arengut. Meditsiinipraktikas on sellist ravi kahte tüüpi:
   • välimine, kiiritus tuleb ravimist, mis asetatakse otse patsiendi kõrvale;
   • sisemine, kui torud, nõelad ja kateetrid on täidetud radioaktiivseid aineid sisaldava ainega; pärast seda sisestatakse need kasvaja ise või selle lähedusse.

Ühe või teise meetodi valik põhineb pahaloomulise protsessi kulgemääral. "Müeloproliferatiivse verehaiguse" diagnoosiga patsientidel on põrna pindala.

1. Transfusioon - vereülekanne, mida iseloomustab ühe elemendi asendamine teisega. Selle tulemusena saab inimene rakkude hävitamise asemel vereülekande, mis koosneb trombotsüütidest, erütrotsüütidest ja leukotsüütidest.
2. Kemoteraapia raku siirdamisega. Ravimid on määratud suurte annustena ja kahjustatud rakud asendatakse tervetega, mis saadakse patsiendilt või doonorilt. Sellised esemed külmutatakse. Pärast keemiaravi läbimist paigutatakse see materjal kehasse. Seal nad küpsevad ja moodustavad uusi rakke.

Võimsus

Igal juhul arendatakse individuaalselt patsiendile spetsiaalset dieeti. On vaja süüa rasvaseid, soolaseid ja vürtsikaid toite võimalikult väikestes kogustes. Toitumine peab olema tasakaalus.

Taastumisperiood

Kui kõik terapeutilised meetmed on võetud, peab patsient alati olema spetsialisti järelevalve all, st regulaarselt tulema vastuvõtule.

Et hinnata, kui efektiivne on ravi, võib haiguse diagnoosimisel kasutada protseduure. Alles pärast korduvate tulemuste saamist võib arst eelnevalt kasutatud raviskeemi peatada, jätkata või muuta.

Mitmed uuringud tuleks läbi viia pidevalt, isegi pärast kogu töötlemisprotsessi lõppu. See võimaldab teil jälgida kehas toimuvaid muutusi ja mitte lubada või avastada taandumist ajas.

Prognoosimine

Haiguse kroonilises vormis, kasutades tavalisi ravimeetodeid, on keskmine eluiga umbes 5-7 aastat.

Siirdamise korral on kõige soodsam prognoos. Ravimine on umbes 60%. Selle meetodi tõhusus sõltub patoloogia faasist.