Anomalia Arnold-Chiari

Arnold Chiari anomaalia on arenguhäire, mis seisneb kraniaalse fossi ja selles paiknevate aju struktuurielementide ebaproportsionaalsuses. Samal ajal langevad ajukoored alla anatoomilise taseme ja võivad olla halvenenud.

Arnold Chiari anomaalia sümptomid avalduvad sagedase pearingluse vormis ja mõnikord lõpevad ajurabandusega. Ebanormaalsuse sümptomid võivad pikka aega puududa ja seejärel järsku deklareerida, näiteks pärast viirusinfektsiooni, päist või muid vallandavaid tegureid. Ja see võib juhtuda mis tahes elu segmendis.

Haiguse kirjeldus

Patoloogia põhiolemus on vähenenud medulla oblongata ja väikeaju ebanormaalseks lokaliseerimiseks, mille tulemusena ilmuvad kraniospinaalsed sündroomid, mida arstid sageli peavad siiringomüeliumi, sclerosis multiplex'i ja seljaaju kasvajate ebatüüpiliseks variandiks. Enamikul patsientidest kombineeritakse rhombencephaloni ebanormaalne areng teiste seljaaju kahjustustega - tsüstidega, mis põhjustavad seljaajude kiire hävimise.

Haigus sai nimeks patoloog Arnold Juliusest (Saksamaa), kes kirjeldas anomaalset kõrvalekaldumist 18. sajandi lõpus ja Austria arst Hans Chiari, kes õppis haigust samal ajavahemikul. Haiguse levimus varieerub 3–8 juhtumil iga 100 000 inimese kohta. Arnold Chiari 1 ja 2 kraadi anomaalia leitakse peamiselt, samas kui 3. ja 4. tüüpi anomaaliaga täiskasvanud ei ela kaua.

Arnold Chiari 1. tüüpi anomaalia on tagumise kraniaalse fossa elementide langemine seljaajus. Chiari 2. tüüpi haigust iseloomustab muutus mullavälja ja neljanda vatsakese asukohas ning see on sageli dropsia. Palju vähem levinud on kolmanda patoloogia aste, mida iseloomustab kraniaalfossa kõigi elementide väljendunud nihkumine. Neljas tüüp on väikeaju düsplaasia ilma selle allapoole suunata.

Haiguse põhjused

Mõnede autorite sõnul on Chiari haigus väikeaju vähearenenud, kombineerituna mitmesuguste kõrvalekalletega aju piirkondades. Anomaalia Arnold Chiari 1 kraad - kõige levinum vorm. See häire on ajujõu mandlite ühepoolne või kahepoolne laskumine lülisamba kanalisse. See võib olla tingitud mullaliikumise allapoole liikumisest, sageli patoloogiast, millega kaasnevad mitmesugused kraniovertebraalse piiri rikkumised.

Kliinilised ilmingud võivad ilmneda ainult 3-4 tosinat elu. Tuleb märkida, et tserebellaarsete mandlite asümptomaatiline ektoopia ei vaja ravi ja sageli ilmneb MRI-st juhuslikult. Praeguseks on haiguse etioloogia ja patogenees halvasti mõistetavad. Teatav roll on määratud geneetilisele tegurile.

Arengumehhanismis on kolm linki:

• geneetiliselt määratud kaasasündinud osteoneuropaatia;
• traumaatiline nõelamine sünnituse ajal;
• tserebrospinaalvedeliku kõrge rõhk seljaaju kanali seintel.

Manifestatsioonid

Järgmiste sümptomite esinemissagedus:

• peavalu kolmandikus patsientidest;
• jäsemevalu - 11%;
• käte ja jalgade nõrkus (ühes või kahes jäsemes) - üle poole patsientidest;
• jäsemete tuimus - pool patsientidest;
• temperatuuri ja valu tundlikkuse vähenemine või vähenemine - 40%;
• kõnnaku ebastabiilsus - 40%;
• silmade tahtmatu vibratsioon - kolmandik patsientidest;
• kahekordne nägemine - 13%;
• neelamishäired - 8%;
• oksendamine - 5%;
• häälduse rikkumised - 4%;
• pearinglus, kurtus, tuimus näo piirkonnas - 3% patsientidest;
• sünkoop (minestamine) - 2%.

Chiari teise astme haigus (diagnoositud lastel) ühendab väikeaju, pagasiruumi ja neljanda vatsakese leviku. Integraalseks tunnuseks on meningomüelotsüüli olemasolu nimmepiirkonnas (seljaaju seljaaju väljaulatuva seljaaju kanali hernia). Neuroloogilised sümptomid tekivad okulaarse luude ja emakakaela selgroo ebanormaalse struktuuri taustal. Kõigil juhtudel esineb sageli vesipea, aju veevarustuse vähenemine. Neuroloogilised nähud ilmnevad sünnist.

Meningomüelokleeni operatsioon viiakse läbi esimestel päevadel pärast sündi. Tagumine kraniaalfossa kirurgiline laienemine võimaldab head tulemusi. Paljud patsiendid vajavad manööverdamist, eriti Sylvia akveduktide stenoosi korral. Kolmanda astme anomaalia puhul on kaela või ülemise emakakaela piirkonna kraniaalne sarv kombineeritud aju tüve, kraniaalse aluse ja kaela ülemise selgroolüli kahjustusega. Haridus haarab väikeaju ja 50% juhtudest - okupipitaalset lõku.

See patoloogia on väga harvaesinev, omab ebasoodsat prognoosi ja lühendab järsult eluiga isegi pärast operatsiooni. On võimatu täpselt öelda, kui palju inimesi elab pärast õigeaegset sekkumist, kuid kõige tõenäolisemalt ei peeta seda patoloogiat eluga kokkusobimatuks. Haiguse neljas aste on eraldi väikeaju hüpoplaasia ja praegu ei kuulu see Arnold-Chiari sümptomikompleksidesse.

Esimese tüübi kliinilised ilmingud progresseeruvad aeglaselt mitme aasta jooksul ja nendega kaasneb emakakaela ülemiste selja- ja distaalsete mullide lisamine väikeaju ja peaaju närvikollektiivi protsessi. Seega eristatakse Arnold-Chiari anomaaliaga patsientidel kolme neuroloogilist sündroomi:

• Bulbaari sündroomiga kaasneb trigeminaalsete, näo-, pre-cochlear-, hüpoglossal- ja vagalnärvide düsfunktsioon. Samal ajal esineb neelamise ja kõne rikkumisi, peksmist maha spontaanset nüstagmi, pearinglust, hingamishäireid, pehme suulae parees, ühest küljest ärritust, ataksiat, liikumiste diskrimineerimist, alajäsemete ebatäielikku halvatust.
• Syringomüeliidi sündroom avaldab keele lihaste atroofiat, neelamishäireid, tundlikkuse puudumist näopiirkonnas, häälekahjustust, nüstagmi, käte ja jalgade nõrkust, lihastoonuse spastilist suurenemist jne.
• Püramiidi sündroomi iseloomustab kõigi jäsemete kerge spastiline parees, millel on käte ja jalgade hüpotoneus. Kõrvarihmade refleksid tõusevad, kõhu refleksid ei ole põhjustatud ega vähenenud.

Köha, aevastamine, kaela ja kaela valu võib süveneda. Käes vähendab temperatuur ja valu tundlikkus, samuti lihasjõud. Sageli esineb minestamist, pearinglust, nägemishäireid patsientidel. Käimasoleva vormi korral ilmneb apnoe (lühike peatus hingamine), kiire kontrollimatu silma liikumine, neelu refleksi halvenemine.

Huvitav kliiniline märk sellistes inimestes on sümptomite tekitamine (sünkoop, paresteesia, valu jne) pinguldades, naerades, köhides, Valsalva lagunemises (nina ja suu suletud väljahingamine suletud). Fokaalsete sümptomite (tüvi, väikeaju, seljaaju) ja hüdrofaatia kasvuga tekib küsimus tagumise kraniaalse fossi kirurgilisest laienemisest (suboccipital dekompressioon).

Diagnostika

Esimese tüübi anomaalia diagnoosiga ei kaasne seljaaju kahjustust ja see on tehtud peamiselt täiskasvanutel CT ja MRI abil. Autopsia järgi on selgroo kanali tüssusega lastel enamikel juhtudel tuvastatud teist tüüpi Chiari tõbi (96-100%). Ultraheli abil on võimalik määrata vedeliku vereringehäireid. Tavaliselt tserebrospinaalvedelik ringleb kergesti subarahnoidaalses ruumis.

Kolju röntgenkiirte ja MRI-d näitavad seljaaju kanali laienemist C1 ja C2 tasemel. Seemnete arterite angiograafial on täheldatud väikeajuarteri amügdala ümbrist. Röntgenikiirgus näitab selliseid kaasnevaid muutusi kraniovertebraalses piirkonnas kui atlaadi vähest arengut, epistroofia hambakujulist protsessi ja atlantilis-okulaarse kauguse lühendamist.

Syringomüelia on külgneva röntgenkujutise kujutises atlaadi tagakülje vähearenenud, teise emakakaela selgroo vähesus, suurte lokaalsete foramenide deformatsioon, atlasi külgmiste osade hüpoplaasia, lülisamba laiendamine C1-C2 tasemel. Lisaks tuleb läbi viia MRI ja invasiivne röntgenuuring.

Haiguse sümptomite ilmnemine täiskasvanutel ja eakatel muutub sageli põhjuseks, et tuvastada tagumise kraniaalse fossa või kraniospinaalse piirkonna kasvajad. Mõnel juhul aitavad patsiendi sümptomid diagnoosida: madal juustejoon, lühenenud kael jne, samuti luu muutuste kraniospinaalsed nähud röntgen-, CT- ja MR-meetodil.

Tänapäeval on häire diagnoosimiseks „kuldstandard” aju ja emakakaelapiirkonna MRI. Võib-olla intrauteriinne ultraheli diagnostika. Võimalikud ECHO kahjustuste tunnused on sisemine dropsia, sidrunitaoline peakuju ja banaanikujuline väikeaju. Samal ajal ei pea mõned eksperdid selliseid ilminguid konkreetseks.

Et selgitada diagnoosi, kasutades erinevaid skaneerimise tasandeid, võite leida mitmeid informatiivseid andmeid haiguse sümptomite kohta lootel. Pildi saamine raseduse ajal on piisavalt lihtne. Seda silmas pidades jääb ultraheliuuring üheks peamiseks skaneerimisvalikuks, et välistada loote patoloogia teisel ja kolmandal trimestril.

Ravi

Asümptomaatilise vooluga ilmneb pidev jälgimine regulaarselt ultraheliuuringu ja radiograafilise uuringuga. Kui ainus kõrvalekalde märk on väike valu, määratakse patsiendile konservatiivne ravi. See sisaldab erinevaid võimalusi mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite ja lihasrelaksantide kasutamisega. Kõige levinumad mittesteroidsed põletikuvastased ravimid hõlmavad Ibuprofeeni ja diklofenaki.

Te ei saa ennast ise valuvaigisteid ette kirjutada, sest neil on mitmeid vastunäidustusi (näiteks maohaavand). Vastunäidustuste korral valib arst alternatiivse ravivõimaluse. Dehüdratsiooniravi on aeg-ajalt ette nähtud. Kui sellisest töötlemisest kahe kuni kolme kuu jooksul mingit mõju ei toimu, teostatakse operatsioon (okcipitaalse forameni laienemine, selgroolüli eemaldamine jne). Sel juhul on vaja nii individuaalset lähenemist, et vältida nii tarbetut sekkumist kui ka operatsiooni viivitusi.

Mõnel patsiendil on kirurgiline läbivaatamine võimalus teha lõplik diagnoos. Sekkumise eesmärk on närvisüsteemide kokkusurumise kõrvaldamine ja likorodünaamika normaliseerimine. See ravi viib kahe kuni kolme patsiendi olulise paranemiseni. Kraniaalse fossa laienemine aitab kaasa peavalu kadumisele, puutumatusele ja liikuvusele.

Soodne prognostiline märk on väikelaeva paiknemine C1-lülisamba kohal ja ainult väikeaju sümptomite olemasolu. Kolme aasta jooksul pärast sekkumist võivad tekkida ägenemised. Sellistele patsientidele määratakse meditsiinilise-sotsiaalse komisjoni otsusega puue.

Anomaalia Arnold Chiari 1 kraad

Elundite ebanormaalse paiknemisega on seotud haigused, mis tulenevad nendest piirkondadest. Üks nendest haigustest on Arnold Chiari sündroom (Chiari väärareng). Talle on iseloomulik aju ja aju varre ebanormaalne asukoht kraniaalkarbis, mistõttu nad lähevad kergelt kaelaosasse. Selle nähtusega kaasnevad valusad rünnakud kaelas, ebajärjekindel kõne, kooskõlastatus, kõri nõrgestamine ja muud sümptomid. Haigus on jagatud nelja liiki, millest igaühel on oma omadused ja ravi.

Chiari anomaalia diagnoositakse üsna lihtsalt ja selleks piisab MRI tegemisest. Patoloogiat saab ravida ainult kirurgilise sekkumise abil.

Haiguse tunnused

Seljaaju ja aju vahel on kindel vahet, mis on okcipital foramen. Sel hetkel on nad ühendatud ja ülalpool asub tagumik kraniaalne fossa, mis sisaldab väikeaju, silda ja mullat. Chiari tõve korral langevad ajukuded okulaarpunktis foramenis, mille tõttu on selles piirkonnas paikneva mulla ja seljaaju alad kokkusurutud. Sageli tänu sellele protsessile halveneb peaaju (tserebrospinaalvedelik) ajuvedeliku vedeliku väljavool, mis viib vesipea (aju turse) tekkeni.

Chiari sündroom viitab kolju ja ülemise selguse ühendamise kaasasündinud kõrvalekalletele.

Selline diagnoos tehakse üsna harva ja statistika järgi on seda täheldatud 10 vastsündinu kohta 120 tuhande inimese kohta.

Haiguse olemasolu on võimalik tuvastada ühe või kahe päeva möödumisel sünnist, kuid teatud tüüpi haigusi avastatakse ainult täiskasvanueas. Kõige sagedamini areneb Arnold Chiari haigus koos siiringomüeliaga, mida iseloomustavad tühjad alad, mis on selja- ja mädanike oblongata.

Arengu põhjused

Arnold Chiari anomaalia ei ole veel väga palju uuritud ja keegi ei saa nimetada haiguse arengut mõjutavaid täpseid tegureid. Näiteks on palju eeldusi, et mõned eksperdid usuvad, et patoloogia on põhjustatud tagumiku kraniaalse fossa liiga väikese suuruse tõttu. Selle tulemusena ei ole kudedel piisavalt ruumi ja nad langevad okcipitaalsesse foramenisse. Alternatiivne teooria on see, et aju on sünnist üle normaalse suuruse. Sellepärast ta surub mõned tema koed silmakaelusesse.

Tserebrospinaalvedeliku stagnatsiooni ja sellele järgneva vesipea tekke tõttu on patoloogial sümptomid selgemad. Tõepoolest, selle haiguse tõttu suureneb vatsakeste hulk ja seega aju suurus. See protsess suurendab väikeabe mandlite pigistamist okcipitaalsesse foramenisse. Peavigastused võivad haiguse kulgu süvendada. Chiari haigust iseloomustab mitte ainult seljaaju ja aju vahelise üleminekukoe ebanormaalne areng, vaid ka sidemete anomaaliad. Mis tahes kahju peapiirkonnas surub veelgi rohkem väikeaju okulaarpiirkonda, mis muudab haiguse selgemaks.

Patoloogilise protsessi sordid

Chiari väärarengul on järgmised arendustüübid:

• Esimene vaade. Arnold Chiari 1. tüüpi anomaalia puhul on iseloomulik, et ajukoored sisenevad okcipitaalsesse mandlitesse. Enamasti avaldub see noorukieas ja mõnikord juba täiskasvanueas. Arnold Chiari 1. tüüpi väärarengute puhul on äärmiselt tavaline, et tekib hüdromüelia;
• Teine vaade. See diagnoos on tehtud esimestel päevadel pärast lapse sündi. 2. tüüpi Arnold Chiari anomaalia on palju raskem kui 1. tüüp. Sellistel juhtudel sisenevad okcipitaalsesse õõnsusse tükk väikeaju (lisaks amygdale), samuti neljas vatsakese ja verejooks. Seda tüüpi haiguste puhul esineb hüdrokefaal palju sagedamini. Selle nähtuse põhjus on enamasti kaasasündinud seljaajus;
• Kolmas liik. Selle erinevused teisest tüübist on need, et silmakarpi foramenisse laskunud kuded sisenevad emakakaela-okcipitaalses osas paiknevasse meningokele (hernia);
• Neljas liik. Selle olemus on vähearenenud väikeajus, mis, erinevalt teistest haigustest, ei nihkub okcipitaalsesse foramenisse. Mõned eksperdid usuvad, et Chiari 4. tüüpi haigus on osa Dandy-Walkeri sündroomist. Seda iseloomustab tsüstide areng, mis on lokaliseerunud tagumise kraniaalfossa ja aju dropsia.

Teine ja kolmas anomaalia tüüp käivad sageli käsikäes teiste närvisüsteemi kudede ebanormaalse arenguga, nimelt:

• Aju koore kudede ebatüüpiline paigutus;
• Corpus callosumi patoloogiad;
• Polymicrogyria (paljud väikesed konvulsioonid);
• Subkortikaalsete struktuuride kudede vähene areng ja väikeaju sirp.

Sümptomaatika

Anomaalia Arnold Chiari 1 kraadi diagnoositakse kõige sagedamini. See ühendab järgmised sündroomid:

• Syringomyelic;
• Alkoholi hüpertensioon;
• Cerebellobulbar.

Selle taustal mõjutavad kraniaalnärvikiudud ja elavad ilma selle patoloogiaga sümptomideta kuni noorukieas. Mõnel inimesel ilmnevad esimesed märgid 20 aasta pärast.

Arnold Chiari anomaaliale iseloomulik vedeliku hüpertensiooni sündroom avaldub järgmiste sümptomite all:

• Valu emakakaela ja okulaarse piirkonna piirkonnas, mis avaldub köhimise ja aevastamise ajal, samuti lihaspinge tõttu selles kohas;
• Ebamõistlik oksendamine;
• Kaela lihaspinge;
• Vastuoluline kõne;
• Liikumiste halb koordineerimine;
• Silma kontrollimatu võnkumine (nüstagm).

Aja jooksul on inimesel aju varre ja ümbritsevate närvide kahjustumise tõttu järgmised sümptomid:

• Ähmane nägemine;
• Jagage pilt silmade ees (diplopia);
• Probleemide allaneelamine;
• Kuulmise halvenemine;
• Sage pearinglus;
• Tinnitus;
• Unehäired, millega kaasneb nina ja suu hingamise lõpetamine 10 sekundit või kauem;
• Teadvuse kaotus;
• Aju ebapiisav verevarustus, mis ilmneb vererõhu languse tõttu kehaasendi muutmisel.

Arnold Chiari anomaaliaga süvendavad sümptomeid teravad peapöörded ja haigus avaldub järgmiselt:

• Pearinglus suureneb;
• Tinnitus muutub valjemaks;
• Teadvus on enamasti kadunud;
• Pool keelest läbib atrofilise muutuse (suuruse vähenemine);
• Kõri kõverad nõrgenevad selle tõttu, mida on raske hingata, ja kõva häälega;
• Jäsemete lihaste nõrgenemine, peamiselt ülemine.

Sageli on patoloogia iseloomulik siiringomüelilisele sündroomile ja sel juhul avaldub see järgmiselt:

• Tundlikkuse vähenemine;
• Lihaskoe valgu-energia puudulikkus (hüpotroofia);
• Numbus;
• Kõhu-reflekside nõrgenemine või täielik puudumine;
• Vaagna häired;
• Neurogeenne artropaatia (liigese deformatsioon).

Chiari haigusest tulenev tserebellobulbaalne sündroom avaldub järgmiste sümptomite all:

• Triminaalse närvi rikkumine;
• Vestibulochlear nervosis;
• Koordineerimisprobleemid;
• Nüstagm;
• Pearinglus.

Haiguse teine ​​ja kolmas aste avaldub sarnaselt, kuid esimesed sümptomid on nähtavad juba 2-3 päeva pärast sünnist. 2. tüübi puhul on Arnold Chiari anomalial oma eripära:

• Valju hingamine, mis mõnikord peatub 10-15 sekundit;
• Näärme lihaste kahepoolne nõrgenemine, mis põhjustab neelamisraskusi ja vedelat toitu sageli visatakse nina;
• Nüstagm;
• Ülajäsemete lihaste kõvenemine suurenenud tooni tõttu;
• Sinine nahk (tsüanoos);
• Liikumise raskus kuni suurema kehaosa halvatuseni (tetrapleegia).

Kolmas kõrvalekallete tüüp on raskemate rikkumiste tõttu palju raskem ja harva kombineeritud eluga.

Diagnostika

Vanades aegades oli patoloogia diagnoosimine äärmiselt raske, kuna uuring, uurimine ja standardse uurimise meetodid ei andnud konkreetseid tulemusi. Nad näitasid aju hüpertensiooni ja dropsia esinemist. Röntgenikiirgus lihtsustas ülesannet veidi, sest see näitas kolju deformeerumist, kuid see ei võimaldanud diagnoosimisel täiesti kindel olla. Olukord muutus pärast topograafiliste uuringute ilmumist. Lõppude lõpuks võimaldas see diagnoosimeetod täielikult kaaluda tagumise kraniaalse fossa moodustumist. Seetõttu peetakse MRI-d (magnetresonantstomograafia) vältimatuks meetodiks Kiari sündroomi eristamiseks teiste patoloogiliste protsesside vahel.

MRI-skaneerimisega peate uurima kaela ja rindkere piirkonda. Tõepoolest, nendes selgroo kohtades on sageli meningokleed, samuti siiringomüelilised tsüstid. Eksami ajal peab arst olema veendunud mitte ainult Chiari sündroomi esinemises, vaid välistama ka teised patoloogilised protsessid, mis on sageli sellega seotud.

Ravi kestus

Arnold Chiari anomaalia puhul ei ole ravi vajalik ainult juhul, kui patoloogia on asümptomaatiline. Sellises olukorras tuleks vältida pea ja kaela vigastusi, et haiguse kulgu mitte halvendada.

Kui haigus jätkub minimaalsete sümptomitega, nimelt kerge valuga, siis on vaja ravimit, millel on anesteetiline ja põletikuvastane toime. Ärge segage lihaste lõõgastamiseks lihasrelaksantide määramist.

Rasketel juhtudel, kui haigus jätkub väljendunud sümptomaatikaga (lihaste nõrgenemine, kraniaalnärvide talitlushäired jne), on vajalik kirurgiline sekkumine. Operatsiooni ajal laiendab arst silmakaelust foramen, eemaldades okulaarse luu tükk. Kui teil on vaja eemaldada pagasiruumi ja seljaaju survet, peate eemaldama osa ajukoorest ja 2 ülemise selgroo eesmisest poolest. Tserebrospinaalvedeliku ringluse normaliseerimiseks peab kirurg tegema dura mater plaastri.

Mõnel juhul toimub kirurgiline ravi möödaviigu abil. Selline operatsioon on tserebrospinaalvedeliku haru drenaažiga, mille tõttu see lakkab.

Prognoos

Paljud Arnold Chiari sündroomi all kannatavad inimesed mõtlevad, kui kaua nad peavad elama. Te võite sellele küsimusele vastata vastavalt kursuse tüübile ja raskusastmele. Oluline tegur on ka kirurgilise sekkumise õigeaegsus.

Chiari 1. tüüpi haiguse all kannatavatel inimestel on sageli keskmine eluiga, sest patoloogia võib olla asümptomaatiline. Kui 1 või 2 tüüpi haigusel on neuroloogilisi tunnuseid, on oluline operatsioon kiiremini lõpule viia. Lõppude lõpuks ei saa aju ja seljaajuga seotud komplikatsioone tegelikult ravida. Kolmas haigustüüp lõpeb kõige sagedamini patsiendi surmaga sünnil.

Arnold Chiari haigus on kaasasündinud anomaalia, mida tuleb ravida esimeste sümptomite ilmnemisel. Vastasel juhul võite alati jääda puudega või kaotada oma elu.

Arnold Chiari tüübi anomaalia ilmingud 1

See anomaalia kuulub kaasasündinud kategooriasse ja kujutab endast erinevust aju struktuuri suuruse ja tagumise kraniaalse fossa vahel, mis viib aju nihkumisse, mis tekib aju aluse suure avanemise tõttu ja on kahjustatud. See patoloogia on nime saanud kahe teadlase nime järgi, kes erinevatel aegadel kirjeldasid selle sümptomeid.

Tegelikult on see anomaalia närvipõletiku ja väikeaju heterotoopne avastus liigselt laienenud seljaaju kanalis. See kaasasündinud haigus põhjustab mitmesuguste neuroloogiliste sümptomite tekkimist, mida neuroloogid tajuvad sclerosis multiplex'i, syringomyelia või tuumori kasvu sümptomitena tagumise kraniaalfossa. See anomaalia on enamikul juhtudel (umbes 80%) külgneb syringomyeliaga, mida iseloomustab seljaaju tsüstide ilmumine.
Sellist patoloogiat on nelja tüüpi, kuid kaks esimest tüüpi on tavalisemad, kuna 3 ja 4 tüüpi elu on võimatu.

Arnold Chiari anomaalia 1 tüüp hõlmab tagumise kraniaalse fossi aju struktuuride nihkumist foramen magnumi all: ajukooride mandlid, üks või kaks, laskuvad seljaaju kanalisse, sagedamini tänu vere nihkele.

Patogenees praeguses meditsiinilise arengu staadiumis ei ole teada. Eeldatakse, et siin on oluline pärilike tegurite, sünnituse ajal esinevate traumaatiliste tegurite (peaga seotud trauma) ja suurenenud koljusisene rõhk, mis põhjustab CSF-i seljaaju keskkanali seintele.
Selle haiguse korral võib tekkida kolm sündroomi:

1. Cerebellobulbar
2. Syringomüeliit
3. Püramiid

Aktiivsed sümptomid hakkavad ilmuma 30-40 aasta pärast. Emakakaela lülisammas on valusid ja valu, mis suureneb aevastamise ja köha korral. Aja jooksul väheneb lihasjõud, käte naha tundlikkus, nii valu kui ka temperatuur, on häiritud. Jalgade ja käte spastilisus suureneb, minestus ja pearinglus ilmuvad, nägemisteravus väheneb ja jooksmise korral esineb perioodiliselt apnoe rünnakuid.

Arnold Chiari anomaalia 1 tüübi puhul on kõrge usaldusväärsusega diagnostikastandard aju MRI-skaneerimine.

Haiguse varjatud vormi ravis mängib peamist rolli jälgimine patsiendi dünaamikas ja uuringus igal aastal. Väiksemate sümptomitega - valu emakakaela piirkonnas, peapööritus - on ette nähtud konservatiivne ravi mittesteroidsete põletikuvastaste ravimitega, samuti dehüdratsioonravi perioodiliselt diureetikumidega. Sellise ravi ebaefektiivsusega määratakse operatsioon, mille eesmärk on aju struktuuride dekompressioon. Pärast ravi on sümptomid peaaegu alati kadunud ning motoorne funktsioon ja tundlikkus võivad osaliselt taastuda.

Anomalia Arnold Chiari tüüp 1, mida ei saa teha

Arnold Chiari anomaalia tüüp 1, mida ei saa teha

Aju on vastutav kogu organismi aktiivsuse eest, mistõttu selle struktuuri mis tahes katkemine toob paratamatult kaasa kõige raskemad tagajärjed. Seda järeldust võib selgelt näha sellise tõsise haiguse näitel nagu „Chiari väärareng” või Arnold-Chiari anomaalia, mille ulatust ja ravi käesolevas artiklis käsitletakse.

Haiguse tunnus

Arnold Chiari anomaalia on romboidse aju kaasasündinud häire, mille tulemuseks on aju struktuuride nihkumine ja tserebrospinaalvedeliku voolu katkestamine. Juba juba määratluse kohaselt on see anomaalia äärmiselt raske. See on jagatud nelja liiki, millest mõned on eluga kokkusobimatud.

„Teemantkujulised aju” hõlmab mullatükke, väikeaju ja selle sildade vahel paiknevat „silda”. Need osakonnad asuvad kolju põhjas, selle ühendamisel seljaaju kanaliga ja seega seljaajuga. Arnold-Chiari anomaalia areneb siis, kui mingil põhjusel lakknõude mõõtmed enam ei sisalda romboidseid aju. ja see on sunnitud I-II kaela nurgale kuni nn. Selline nihe põhjustab tserebrospinaalvedeliku vaba voolu ja seega aju tserebrospinaalvedeliku akumulatsiooni. See protsess põhjustab kehale kõige raskemaid tagajärgi.

Haiguse põhjused

Meditsiinil pole veel täpset vastust Arnold-Chiari anomaalia põhjuste kohta. Teadlased väidavad, et selle haiguse korral on korraga kaks tegurit: närvisüsteemi ja luusüsteemi kaasasündinud defektid. See haigus on kaasasündinud ja sõltuvalt tüübist võib anomaalia ilmneda nii esimestel minutitel kui üsna küpsel vanusel.

Haiguse liigid

I tüüpi anomaalia on kõige levinum ja kaasasündinud põhjused. Üldjuhul esineb see haigus 30–40-aastaselt ja seda saab ravida varase diagnoosiga.

II tüüpi anomaalia areneb vigastustest, mida laps sünni ajal sai, ning sageli viib selle tekkeni. Selline haigus, kuigi raskustega, on ravitav.

III ja IV tüübi anomaaliad on üsna haruldased ja neid iseloomustab väikeaju suuruse oluline vähenemine. Haigus on märgatav alates lapse sündi esimestest minutitest ja tavaliselt ei sobi see eluga kokku.

Haiguse sümptomid

Arnold-Chiari esimese tüübi anomaalia annab järgmised tunded:

• sagedased peavalud, aevastamine ja köha pärast füüsilist pingutust;
• valu ja nõrkus silmapõie piirkonnas ja kaelas;
• sagedane pearinglus ja minestus;
• probleeme peenmotoorikatega;
• koordineerimatus;
• langevad ilma teadvuse kadumiseta;
• käte tuimus ja käte lihaste nõrgenemine;
• temperatuuri tundlikkuse rikkumine;
• neelamisfunktsiooni häired;
• nägemisteravuse vähendamine kuni pimeduseni;
• krambid.

Mis puudutab teiste haigustüüpide sümptomeid, on need samad, kuid rohkem väljendunud.

Haiguse ravi

Juhul kui haigus ei anna teile endast teada, ei saa isik ravi, vaid peab regulaarselt läbima uuringu (MRI) ja konsulteerima neurokirurgiga. Kaela valu korral määravad arstid valuvaigisteid (nimesuliidi või Mydocalmi). Koordineerimise häireid, sagedast minestamist ja nägemise vähenemist ravitakse ka ravimitega ja ravi ebaõnnestumise korral kasutatakse patsienti. Chiari väärarenguga patsiendi neelamisfunktsiooni rikkumine eeldab kiiret operatsiooni, mis kõrvaldab seljaaju kokkusurumise.

Haiguse prognoos

Pärast Arnold-Chiari anomaalia tekkimise põhjuste uurimist, sellise ohtliku haiguse ulatust ja ravi on kasulik öelda, et I või II tüüpi haiguse puhul annavad arstid ravile soodsa prognoosi kuni haiguse kõigi ilmingute täieliku kõrvaldamiseni. III ja IV tüübi anomaaliate puhul ei võimalda nendel juhtudel isegi operatsioon alati patsiendi elu päästa. Tervis teile!

Nagu see artikkel? Jaga sõpradega sotsiaalsetes võrgustikes!

See anomaalia kuulub kaasasündinud kategooriasse ja kujutab endast erinevust aju struktuuri suuruse ja tagumise kraniaalse fossa vahel, mis viib aju nihkumisse, mis tekib aju aluse suure avanemise tõttu ja on kahjustatud. See patoloogia on nime saanud kahe teadlase nime järgi, kes erinevatel aegadel kirjeldasid selle sümptomeid.

Tegelikult on see anomaalia närvipõletiku ja väikeaju heterotoopne avastus liigselt laienenud seljaaju kanalis. See kaasasündinud haigus põhjustab mitmesuguste neuroloogiliste sümptomite tekkimist, mida neuroloogid tajuvad sclerosis multiplex'i, syringomyelia või tuumori kasvu sümptomitena tagumise kraniaalfossa. See anomaalia on enamikul juhtudel (umbes 80%) külgneb syringomyeliaga, mida iseloomustab seljaaju tsüstide ilmumine.
Sellist patoloogiat on nelja tüüpi, kuid kaks esimest tüüpi on tavalisemad, kuna 3 ja 4 tüüpi elu on võimatu.

Arnold Chiari anomaalia 1 tüüp hõlmab tagumise kraniaalse fossi aju struktuuride nihkumist foramen magnumi all: ajukooride mandlid, üks või kaks, laskuvad seljaaju kanalisse, sagedamini tänu vere nihkele.

Patogenees praeguses meditsiinilise arengu staadiumis ei ole teada. Eeldatakse, et siin on oluline pärilike tegurite, sünnituse ajal esinevate traumaatiliste tegurite (peaga seotud trauma) ja suurenenud koljusisene rõhk, mis põhjustab CSF-i seljaaju keskkanali seintele.
Selle haiguse korral võib tekkida kolm sündroomi:

1. Cerebellobulbar
2. Syringomüeliit
3. Püramiid

Aktiivsed sümptomid hakkavad ilmuma 30-40 aasta pärast. Emakakaela lülisammas on valusid ja valu, mis suureneb aevastamise ja köha korral. Aja jooksul väheneb lihasjõud, käte naha tundlikkus, nii valu kui ka temperatuur, on häiritud. Jalgade ja käte spastilisus suureneb, minestus ja pearinglus ilmuvad, nägemisteravus väheneb ja jooksmise korral esineb perioodiliselt apnoe rünnakuid.

Arnold Chiari anomaalia 1 tüübi puhul on kõrge usaldusväärsusega diagnostikastandard aju MRI-skaneerimine.

Haiguse varjatud vormi ravis mängib peamist rolli jälgimine patsiendi dünaamikas ja uuringus igal aastal. Väiksemate sümptomitega - valu emakakaela piirkonnas, peapööritus - on ette nähtud konservatiivne ravi mittesteroidsete põletikuvastaste ravimitega, samuti dehüdratsioonravi perioodiliselt diureetikumidega. Sellise ravi ebaefektiivsusega määratakse operatsioon, mille eesmärk on aju struktuuride dekompressioon. Pärast ravi on sümptomid peaaegu alati kadunud ning motoorne funktsioon ja tundlikkus võivad osaliselt taastuda.

Vasaku vatsakese hüpertroofia, see haigus on üsna tõsine, see algab järk-järgult, paljud inimesed sellest isegi ei tea. Selle põhjuseks on 25–30% - hüpertensioon. Süda töötab pinge all, seinad.

Rinnaosa koosneb 12 väikestest luudest, nn selgroolülid, mis asuvad selja keskelt kaela põhjale. Kui need luud on valesti kokku surutud või kahjustatud.

Meie artiklis räägime selle haiguse võimalike põhjuste, sümptomite ja meetodite kohta nagu trigeminaalse närvi põletik või trigeminaalne neuralgia.

Tahhükardia ei ole alati südamehaiguse ja selle häirete tunnuseks. On palju tegureid, mis võivad põhjustada südamepekset.

Anomalia Arnold-Chiari

Arnold Chiari sündroom on aju ebanormaalne areng, kus koljuosa, mis sisaldab väikeaju, on liiga väike või deformeerunud, mille tulemuseks on aju kokkusurumine. Aju alumine osa nihkub seljaaju kanali ülemisele osale. Pediaatriline vorm - Arnold Chiari III tüüpi sündroom - on alati seotud müelomeningokeeliga (seljaaju ja meningide hernia). Täiskasvanu vorm - Chiari I tüüpi sündroom - areneb kolju ebapiisavalt suure tagaosa tõttu.

Põhjused

Kui aju surutakse seljaaju kanali ülemisse ossa, võib see häirida CSF normaalset väljavoolu, mis kaitseb aju ja seljaaju. Vähenenud tserebrospinaalvedeliku tsirkulatsioon võib põhjustada aju ja selle aluseks olevate organite signaalide blokeerumist või aju ja seljaaju tserebrospinaalvedeliku kogunemist. Ajujõu survet seljaajule või ajupiirkonna alumisele osale võib põhjustada siiringomüelia.

Diagnostika

Diagnoos põhineb MR-kujutistel. Vajadusel teostame kompuutertomograafiat, millel on kolmnurkne koonusluu ja emakakaela lülisamba rekonstrueerimine.

Sümptomid:

Arnold-Chiari anomaaliaga jälgime tavaliselt kahte või kolme või enamat loetletud sümptomeid:

• Pearinglus ja / või ebastabiilsus (võib suureneda pea pööramisel);
• Müra (helisemine, hämming, vilistamine, hõõrdumine jne) ühes või mõlemas kõrvas (võib suureneda pea keerates);
• Peavalu, mis on seotud koljusisene rõhu suurenemisega (tugevam hommikul) või kaelalihaste toonuse suurenemisega (valu punktid pea taga);
• Nüstagm (silmamunade tahtmatu tõmblemine).

Raskematel juhtudel on tõenäoliselt järgmised:

• Ajutine pimedus, kahekordne nägemine või muud nägemishäired (võivad tekkida pea keeramisel);
• Käte, jalgade, liikumishäirete treemor;
• Näo osa, kehaosa, ühe või mitme jäseme tundlikkuse vähenemine;
• Näo, keha, ühe või mitme jäseme lihaste nõrkus;
• Tahtmatu või raske urineerimine;
• Teadvuse kadumine (võib tekitada pea keerates).

Rasketel juhtudel on tõenäoline aju ja seljaaju infarkti ohustavate seisundite tekkimine.

Ravi

Arnold Chiari anomaalia ravi sõltub patsiendi raskusest ja seisundist. Sümptomite puudumisel võib arst määrata teile ravi ainult regulaarse kontrolliga.

Kui peamised sümptomid on peavalu või muud tüüpi valu, võib arst soovitada valu leevendavaid aineid. Mõnel patsiendil on leevendust põletikuvastaste toitude võtmine. See võib operatsiooni ära hoida või edasi lükata.

Foorumi artiklid teemal "Arnold Chiari anomaalia"

Arnold Chiari sündroom on aju ebanormaalne areng, kus koljuosa, mis sisaldab väikeaju, on liiga väike või deformeerunud, mille tulemuseks on aju kokkusurumine. Aju alumine osa nihkub seljaaju kanali ülemisele osale. Pediaatriline vorm - Arnold Chiari III tüüpi sündroom - on alati seotud müelomeningokeeliga (seljaaju ja meningide hernia). Täiskasvanu vorm - Chiari I tüüpi sündroom - areneb kolju ebapiisavalt suure tagaosa tõttu.
Sümptomid:
Arnold-Chiari anomaaliaga jälgime tavaliselt kahte või kolme või enamat loetletud sümptomeid:

Pearinglus ja / või ebastabiilsus (võib suureneda pea pööramisel);
Müra (helisemine, hämming, vilistamine, hõõrdumine jne) ühes või mõlemas kõrvas (võib suureneda pea keerates);
Peavalu, mis on seotud koljusisene rõhu suurenemisega (tugevam hommikul) või kaela lihaste toonuse suurenemisega (valu punktid pea taga);
Nüstagm (silmamunade tahtmatu tõmblemine).
Raskematel juhtudel on järgmised võimalused:

Ajutine pimedus, kahekordne nägemine või muud nägemishäired (võivad tekkida pea keeramisel);
Käte, jalgade, liikumishäirete treemor;
Näo osa, kehaosa, ühe või mitme jäseme tundlikkuse vähenemine;
Näo, keha, ühe või mitme jäseme lihaste nõrkus;
Tahtmatu või raske urineerimine;
Teadvuse kadumine (võib tekitada pea keerates).
Rasketel juhtudel tekkivad tingimused, mis ohustavad aju ja seljaaju infarkti.
Diagnoos põhineb MR-kujutistel.

I tüübi anomaalia Arnold Chiari on tagumise kraniaalfossa (cerebellum) struktuuride prolapss lülisamba kanalisse allpool suurte silmakarpide foramen.
Tagumine kraniaalne fossa on osa kolju sisemisest alusest, mille moodustavad okulaarse luu, ajutiste luude püramiidid ja sphenoid-luu keha; mahutab aju varre ja väikeaju.

Arnold Chiari anomaalia ilmneb aju mandlite langemisest läbi suurte silmakarpide forameeni seljaaju kanalisse.Kui haiguse kliinilises pildis esineb ataksiat (värisemine, ebastabiilsus kõndides), operatsiooniravi probleemi lahendamiseks tuleb konsulteerida neurokirurgiga. Kergematel juhtudel viiakse läbi sümptomaatiline konservatiivne ravi.

Anomaalia Arnold Chiari Type 1

Anomalia Arnold-Chiari

Arvustused Anomaly Arnold Chiari

Arnold Chiari anomaalia on mitte väga hästi uuritud ajuhaigus, mida iseloomustab rombilise aju kaasasündinud patoloogia, mis avaldub vastuolus tagumise kraniaalse foosi suuruse ja otseselt aju struktuuride vahel, mis asuvad antud piirkonnas. Selle tulemusena on aju enda pagasiruumi, samuti väikeaju mandlite vältimatu tegemata jätmine oksipuu foramenisse ja nende vangistus selles valdkonnas.

Esimene teave haiguse kohta ilmus 1986. aastal Inglismaal. Selle haiguse esinemissagedus ulatub 3,4 kuni 8,5 tähelepanekule saja tuhande elaniku kohta. Arnold-Chiari sündroomi eri tüüpide tegelikku esinemissagedust ei ole kindlaks tehtud. Peamine põhjus, miks haiguse kohta puuduvad piisavad andmed, on erinevad lähenemised haiguse järkjärguliseks liigitamiseks ja klassifitseerimiseks arstide poolt. Rahvusvahelise haiguste klassifikatsiooni kohaselt on sellel sündroomil spetsiaalne kood (Q07.0) ja seda tõlgendatakse seal patoloogilise seisundina, mille tõttu tekib intrakraniaalse rõhu pöördumatu järsk tõus. Arstide esilekerkimise peamiseks põhjuseks on koljusisene kasvaja, hüdrofaatia oklusioonivormid ja põletikulised protsessid.

Haiguse sordid (liigid), klassifikatsioon

Arnold-Chiari tõve tunnused ja liigid tutvustati 19. sajandi lõpus teadlasele Chiari. Ta tuvastas selle haiguse neli peamist tüüpi. Seda klassifikatsiooni kasutatakse täna aktiivselt.

• Arnold-Chiari I tüübi anomaalia Seda iseloomustab see, et väheneb piki otsakujooksu osade selgroo telge teise või esimese selgroo taseme suunas.
• II tüüpi Arnold-Chiari anomaalia. Üsna tihti leidub seda kombinatsioonis hüdroksüfaatiaga. Selles haiguse vormis ei esine selgroo kanalisse laskumine mitte ainult okcipitaalse fossa struktuuris, vaid ka kõrgemates vaheseintes, sealhulgas verejooks ja IV vatsakeses.
• Kolmas tüüp ei ole eriti levinud, nagu ka kaks eelmist, seda iseloomustab komponentide komplekti olulised liikumised otse tagumise kraniaalse fossa külge.
• Neljandat tüüpi iseloomustab väikeaju hüpoplaasia, see on oluliselt nihkunud.

Kui inimesel on diagnoositud kolmanda või neljanda astme Arnold Cree tõbi, siis ei saa sellise haigusega isik elada pikka aega.

Haiguse leviku põhjused, tegurid, meetodid

Praeguseks ei ole Arnold-Chiari sündroomi põhjuseid kindlaks tehtud ja neid on väga halvasti mõistetud. Seda geneetilist haigust on võimatu tuvastada enne sündi. Ükski loote geneetiline analüüs ei võimalda haigust tuvastada ja ennetada. Seda kromosomaalset kõrvalekaldumist uuriti hoolikalt 21. sajandil.

Arnold-Chiari anomaalia arengu protsessis toimub aktiivne patogenees. Praegu ei ole selle patoloogia patogenees täielikult teada. Kuid teadlased leppisid kokku, et on olemas kolm patogeenset tegurit:

• pärilik kaasasündinud osteoneuropaatia
• Inimese sünnitrauma tõttu on traumaatiline sisemine kiil-peajooksu osa ja kiilu võre osa.
• pehme tserebrospinaalvedeliku hüdrodünaamiline mõju seljaaju keskkanali külgseintele.

Märgid ja sümptomid

Rohkem kui kaheksakümmend protsenti selle sümptomiga patsientidest kannatavad paralleelselt seljaaju patoloogias, nimelt syringomyelia. See omakorda on iseloomulik pahaloomuliste tsüstide moodustumisele otse seljaajus, põhjustades pöördumatult progresseeruvat müelopaatiat.

Arnold Chiari kõrvalekallete peamised sümptomid:

• tugev valu kaelas ja kaelas, mis on aevastamisel või köhimisel alati halvem
• temperatuuri ja valu tundlikkuse vähenemine ülemiste jäsemete tsoonis
• lihaste langus otse ülemise jäseme keha
• sageli pearinglus ja minestus

Haiguse tüsistused on ohtlikud

Arnold-Chiari anomaaliast tulenevad võimalikud tüsistused:

1. Intrakraniaalse hüpertensiooni progresseeruvate sümptomite taustal täheldatakse sageli väikeaju peamiste funktsioonide olulisi rikkumisi ja emakakaela piirkonna tugevat survet.
2. Sageli kombineeritakse anomaalia mitmesuguste luudefektidega, näiteks basiilse mulje ja atlanta tõmbamisega.
3. Sageli esineb mitmesuguseid jalgade deformatsioone ja selgroo anomaaliaid.

Arnold-Chiari I tüüpi anomaaliaga oodatav eluiga on väga suur ja sõltub paljudest teguritest, sealhulgas aju üksikute osade kokkusurumise määrast. Sageli ei pruugi inimesed isegi olla teadlikud, et neil on selline probleem. Arnold-Chiari II tüüpi anomaalia arenguga võib olla väga ebasoodne.

Arnold Chiari anomaalia diagnoosimine:

Sageli ei avaldu see geneetiline haigus mingil moel emaka emakas. Selline tuvastamine võib toimuda üsna juhuslikult, kasutades neid või muid diagnostilisi protseduure. Täna pakuvad arstid väga väikest loetelu anomaalia avastamise meetoditest. Patoloogia diagnoosimisel kasutatakse rindkere ja emakakaela seljaaju ajus MRI protseduuri (teostatakse selleks, et välistada syringomyelia)

Juhul, kui patsienti ei häiri Arnold Chiari tõve tõsised sümptomid ja on ainult vähesed valusümptomid, võib seda ohutult piirata standardse konservatiivse raviga, sealhulgas erinevate mittesteroidsete põletikuvastaste eripreparaatide kasutamisega.

Sellise konservatiivse ravi puudumise korral kahe kuni kolme kuu jooksul ja ägeda neuroloogilise puudujäägiga patsiendil (jäsemete nõrkus, tuimus) on operatsioon hädavajalik.

Operatsiooni peamine eesmärk on kindlasti kõrvaldada erinevate närvisüsteemide kokkusurumine ja normaliseerida tserebrospinaalvedeliku vool. Nendel eesmärkidel tehakse tagumise kraniaalse fossa suuruse suurenemine. Tänu sellele ravile kaob peavalu sageli ja taastab osaliselt motoorse funktsiooni ja tundlikkuse.

Arnold Chiari anomaalia ennetamine

Kuna haigus esineb sageli emakasiseselt, on haiguse ennustamine või ennetamine kuidagi raske. Et vältida lapse aju põhiseaduse kahjustamist otseselt töö ajal, tuleb suurt tähelepanu pöörata sünnitusabi meetodi hoolikale valikule, mis väldib lapse ja kaela vigastusi.

Kõige varasemates etappides saab haiguse arengu negatiivset protsessi ennetada hoolika läbivaatamisega MRI-ga.

Dieet, toitumine Arnold-Chiari anomaaliaga

Arnold-Chiari anomaalia ravimisel arstide poolt ei ole saadud spetsiaalset dieeti. Mis puudutab kõige soodsamat haiguse kulgu, siis on vaja süüa vähem rasvaseid ja praetud toite. Piisava immuunsuse taseme säilitamiseks tuleks regulaarselt juua vitamiine ja mineraalseid komplekse. Valguse füüsiline pingutus on kindlasti väga kasulik ja aitab tõrjuda keha tabanud haigusest.

Anomalia Arnold-Chiari

Arnold Chiari sündroom on aju ebanormaalne areng, kus koljuosa, mis sisaldab väikeaju, on liiga väike või deformeerunud, mille tulemuseks on aju kokkusurumine. Aju alumine osa nihkub seljaaju kanali ülemisele osale. Pediaatriline vorm - Arnold Chiari III tüüpi sündroom - on alati seotud müelomeningokeeliga (seljaaju ja meningide hernia). Täiskasvanu vorm - Chiari I tüüpi sündroom - areneb kolju ebapiisavalt suure tagaosa tõttu.

Kui aju surutakse seljaaju kanali ülemisse ossa, võib see häirida CSF normaalset väljavoolu, mis kaitseb aju ja seljaaju. Vähenenud tserebrospinaalvedeliku tsirkulatsioon võib põhjustada aju ja selle aluseks olevate organite signaalide blokeerumist või aju ja seljaaju tserebrospinaalvedeliku kogunemist. Ajujõu survet seljaajule või ajupiirkonna alumisele osale võib põhjustada siiringomüelia.

Diagnostika

Diagnoos põhineb MR-kujutistel. Vajadusel teostame kompuutertomograafiat, millel on kolmnurkne koonusluu ja emakakaela lülisamba rekonstrueerimine.

Arnold-Chiari anomaaliaga jälgime tavaliselt kahte või kolme või enamat loetletud sümptomeid:

• Pearinglus ja / või ebastabiilsus (võib suureneda pea pööramisel);
• Müra (helisemine, hämming, vilistamine, hõõrdumine jne) ühes või mõlemas kõrvas (võib suureneda pea keerates);
• Peavalu, mis on seotud koljusisene rõhu suurenemisega (tugevam hommikul) või kaelalihaste toonuse suurenemisega (valu punktid pea taga);
• Nüstagm (silmamunade tahtmatu tõmblemine).

Raskematel juhtudel on tõenäoliselt järgmised:

• Ajutine pimedus, kahekordne nägemine või muud nägemishäired (võivad tekkida pea keeramisel);
• Käte, jalgade, liikumishäirete treemor;
• Näo osa, kehaosa, ühe või mitme jäseme tundlikkuse vähenemine;
• Näo, keha, ühe või mitme jäseme lihaste nõrkus;
• Tahtmatu või raske urineerimine;
• Teadvuse kadumine (võib tekitada pea keerates).

Rasketel juhtudel on tõenäoline aju ja seljaaju infarkti ohustavate seisundite tekkimine.

Arnold Chiari anomaalia ravi sõltub patsiendi raskusest ja seisundist. Sümptomite puudumisel võib arst määrata teile ravi ainult regulaarse kontrolliga.

Kui peamised sümptomid on peavalu või muud tüüpi valu, võib arst soovitada valu leevendavaid aineid. Mõnel patsiendil on leevendust põletikuvastaste toitude võtmine. See võib operatsiooni ära hoida või edasi lükata.

Foorumi artiklid teemal "Arnold Chiari anomaalia"

Arnold Chiari sündroom on aju ebanormaalne areng, kus koljuosa, mis sisaldab väikeaju, on liiga väike või deformeerunud, mille tulemuseks on aju kokkusurumine. Aju alumine osa nihkub seljaaju kanali ülemisele osale. Pediaatriline vorm - Arnold Chiari III tüüpi sündroom - on alati seotud müelomeningokeeliga (seljaaju ja meningide hernia). Täiskasvanu vorm - Chiari I tüüpi sündroom - areneb kolju ebapiisavalt suure tagaosa tõttu.
Sümptomid:
Arnold-Chiari anomaaliaga jälgime tavaliselt kahte või kolme või enamat loetletud sümptomeid:

Pearinglus ja / või ebastabiilsus (võib suureneda pea pööramisel);
Müra (helisemine, hämming, vilistamine, hõõrdumine jne) ühes või mõlemas kõrvas (võib suureneda pea keerates);
Peavalu, mis on seotud koljusisene rõhu suurenemisega (tugevam hommikul) või kaela lihaste toonuse suurenemisega (valu punktid pea taga);
Nüstagm (silmamunade tahtmatu tõmblemine).
Raskematel juhtudel on järgmised võimalused:

Ajutine pimedus, kahekordne nägemine või muud nägemishäired (võivad tekkida pea keeramisel);
Käte, jalgade, liikumishäirete treemor;
Näo osa, kehaosa, ühe või mitme jäseme tundlikkuse vähenemine;
Näo, keha, ühe või mitme jäseme lihaste nõrkus;
Tahtmatu või raske urineerimine;
Teadvuse kadumine (võib tekitada pea keerates).
Rasketel juhtudel tekkivad tingimused, mis ohustavad aju ja seljaaju infarkti.
Diagnoos põhineb MR-kujutistel.

I tüübi anomaalia Arnold Chiari on tagumise kraniaalfossa (cerebellum) struktuuride prolapss lülisamba kanalisse allpool suurte silmakarpide foramen.
Tagumine kraniaalne fossa on osa kolju sisemisest alusest, mille moodustavad okulaarse luu, ajutiste luude püramiidid ja sphenoid-luu keha; mahutab aju varre ja väikeaju.

Arnold Chiari anomaalia ilmneb aju mandlite langemisest läbi suurte silmakarpide forameeni seljaaju kanalisse.Kui haiguse kliinilises pildis esineb ataksiat (värisemine, ebastabiilsus kõndides), operatsiooniravi probleemi lahendamiseks tuleb konsulteerida neurokirurgiga. Kergematel juhtudel viiakse läbi sümptomaatiline konservatiivne ravi.

Arnold Chiari anomaalia kliinilised omadused

Foto Barcelona Chiari Syringomielia instituudist Scoliosis institutchiaribcn.com/ru/

Arnold Chiari haigus kuulub pärilikku patoloogiasse, kuid esialgsed tunnused võivad ilmneda täiskasvanueas (pärast 40 aastat). Haiguse aluseks on lahknevus medulla oblongata, väikeaju ja suure kraniaalava avanemise vahel ning nende struktuuri rikkumine. Seda patoloogiat iseloomustab mitmete neuroloogiliste häirete esinemine. Mõtle, miks haigus esineb, kuidas kliiniliselt ilmneb ja kuidas ravida patsiente.

Võimalikud haiguse liigid ja provotseerivad tegurid

Tavaliselt on kolju suur avanemine tingimuslikuks piiriks kolju (väikeaju, sülje, silla) ja seljaaju struktuuride vahel. Arnold Chiari haigust diagnoositakse selle piiri piiravate aju piirkondade alandamise teel, pigistades neid (kokkusurumine) ja vastavate sümptomite ilmnemist. On mitmeid haiguse alatüüpe:

1. Arnold-Chiari 1. tüüpi patoloogia - medulla oblongata nihkumise tõttu paiknevad ajujoonelised mandlid, mis moodustavad poolkera alumise osa, seljaaju kanalis, allpool kraniaalava. Haigus avastatakse täiskasvanueas või võib see olla juhusliku leiuga uuringus, kuna see on erinev diagnoos.
2. Arnold-Chiari 2. tüüpi patoloogia - mitmed aju struktuurid (märkimisväärne osa väikeajast, IV vatsakestest, mullast) ilmuvad seljaajus. Haiguse alamliigid on sageli kombineeritud hüdrofaatia ilmingutega aju veevarustussüsteemi kitsendamisel, nimmepiirkonna seljaaju ja siringomüeliumi, patoloogilise seisundi korral, kus aju kudede asemel tekivad õõnsused, tsüstid. Enamasti leiti lastel kliiniliste ilmingute juuresolekul.
3. Patoloogia 3 ja 4 tüüpi praktiliselt ei anna võimalusi ellujäämiseks ja haige laps sureb esimestel elupäevadel.

Arnold-Chiari 1 kraadi anomaalia on samuti klassifitseeritud - seda kirjeldatakse kui pärilikku haigust ja see edastatakse haigete vanemate (sugulaste) lastele. Sünnitrauma või emakasisese nakkusliku ajukahjustuse põhjustatud haigust nimetatakse Arnold-Chiari 2. astme anomaaliaks.

On mitmeid eeldusi, miks haigus esineb. Siin on haiguse võimalikud põhjused:

1. Pärilik tegur.
2. Tekkib kolju kaasasündinud defektid - selle liiga väike okulaarse osa, mis füüsiliselt ei mahuta kõiki loodud aju struktuure. Suureneva suurusega survet avaldavad kolju avanemine, lülituvad seljaajukanalisse.
3. Patoloogiline rasedus ja lapse aju kahjustamine ema nakkuste, sageli korduvate viirushaiguste, suurte ravimite, alkoholi, toksiliste ühendite ja nikotiini mõju all.
4. Lapse sünnituse ja varases eas korduva peavigastuse vigastused võivad kraniaalõmblusi katkestada.

See on oluline! Olulise suurusega ajukasvaja põhjustab kolju sees rõhu suurenemist ja põhjustab kaudselt "väikese" osa liikumist kolju allapoole. Seega tekib haigus, mis on sarnane kirjeldatud patoloogiaga.

Põhilised ilmingud ja neuroloogilised sündroomid

Arnold Chiari anomaalia sümptomid on rühmitatud mitmeks neuroloogiliseks sündroomiks sõltuvalt ravikuuri raskusest ja maksimaalsest kahjustuste ulatusest nende või teiste aju komponentide suhtes:

Patsiendi juhtimise taktika

Arnold Chiari anomaalia ravi sõltub kursuse tõsidusest ja patsiendi kaebustest. Võimalikud on järgmised terapeutilised taktikad:

• kliiniliste ilmingute ja kaebuste puudumisel - patsiendi jälgimine;
• ravimite ravi kraniaalrõhu vähendamiseks, valuvaigistid, lihastooni normaliseerimise vahendid;
• operatiivne sekkumine, et jätkata vaba vedeliku voolu ja rõhu vähendamist manööverdamismeetodiga. Seda meetodit kasutatakse peamiselt 2. tüüpi haiguste puhul.

Seega on I tüübi haigusel soodne kulg, mis võib olla asümptomaatiline ja ei vaja ravi. 2. tüübi puhul on prognoos tõsisem, kuid õigeaegne operatsioon annab võimaluse kvaliteetseks eluks.