Antifosfolipiidide sündroom: mis on ohtlik?

Vaid nelikümmend aastat tagasi ei kahtlenud arstid isegi antifosfolipiidide sündroomi olemasolu. Avastus kuulub arstile Graeme Hughesile, kes praktiseeris Londonis. Ta kirjeldas üksikasjalikult oma sümptomeid ja põhjuseid, mistõttu nimetatakse APS-i ka Hughesi sündroomiks.

Antifosfolipiidide sündroomi tekkega veres ilmuvad antifosfolipiidantikehad (APLA), mis aitavad kaasa verehüüvete suurenenud moodustumisele veresoonte luumenis. Nad võivad põhjustada raseduse tüsistusi ja isegi põhjustada selle lõpetamist. Kõige tavalisemat APS-i diagnoositakse naistel vanuses 20–40 aastat.

Antifosfolipiidide sündroomi tekke patogenees

Inimese veres antifosfolipiidide sündroomi taustal hakkavad ringlema antikehad, mis hävitavad kehakudede rakumembraanides leiduvad fosfolipiidid. Fosfolipiidid esinevad trombotsüütides, närvirakkudes, endoteelirakkudes.

Fosfolipiidid võivad olla neutraalsed ja negatiivselt laetud. Viimasel juhul nimetatakse neid anioonseks. Need kaks fosfolipiiditüüpi on veres sagedamini kui teised.

Kuna fosfolipiidid võivad olla erinevad, toodetakse nende suhtes antikehi erinevalt. Nad on võimelised reageerima nii neutraalsete kui anioonsete fosfolipiididega.

Antifosfolipiidide sündroomi määravad immunoglobuliinid, mis ilmuvad veres haiguse tekkimise ajal.

Nende hulgas eristatakse:

Lupus immunoglobuliinid lgG, lgM. Esmakordselt tuvastati need antikehad süsteemse erütematoosse luupusega patsientidel. Samal ajal võisid nad tuvastada suurenenud tromboosi kalduvust.

Kardiolipiini antigeeni antikehad. See katse komponent võimaldab teil tuvastada süüfilis inimestel. Samal ajal levivad tema veres A-, G-, M-klassi antikehad.

Antikehad, mida esindab kardiolipiini, fosfatadüülkoliini ja kolesterooli kombinatsioon. Wassermani reaktsiooni (süüfilise diagnoosimine) läbiviimisel on neil positiivne tulemus, kuid see tulemus on vale.

A-, G-, M-klassi immunoglobuliinid (beeta-2-glükoproteiin-1-kofaktorist sõltuvad antikehad fosfolipiidide vastu). Kuna beeta-2-glükoproteiin-1 on fosfolipiidide antikoagulandid, põhjustab nende hävitamisele suunatud antikehade ilmumine verehüüvete suurenenud moodustumise.

Fosfolipiidide vastaste antikehade tuvastamine võimaldab diagnoosida antifosfolipiidide sündroomi, mille tuvastamine on seotud mitmete raskustega.

ASFi diagnoosi tunnused

Antifosfolipiidide sündroom annab mitmeid patoloogilisi sümptomeid, mis viitavad selle rikkumise ideele. Õige diagnoosi tegemiseks peate tegema laboratoorsed testid. Ja seal on märkimisväärne hulk neist. See hõlmab vereannetust üldiseks ja biokeemiliseks analüüsiks, samuti seroloogilisi teste, mis võimaldavad tuvastada fosfolipiidide vastaseid antikehi.

Üksiku uurimismeetodi rakendamine ei ole piisav. Sageli määratakse patsientidele test Wassermanile, kes suudab anda positiivse tulemuse mitte ainult antifosfolipiidide sündroomi, vaid ka teiste haiguste puhul. See toob kaasa vale diagnoosi.

Meditsiinilise diagnostika vea tõenäosuse minimeerimiseks tuleb APS-sümptomiga patsiendile ette näha põhjalik uuring, mis peaks hõlmama järgmist:

Lupus-antikehade tuvastamine on analüüs, mis viiakse läbi kõigepealt APS kahtluse korral.

Kardiolipiini antigeeni antikehade tuvastamine (Wasserman'i reaktsioon). AFS-i puhul on analüüs positiivne.

Fosfolipiidide beeta-2 glükoproteiin-1-kofaktorist sõltuvate antikehade test. Nende antikehade näitajad ületavad normi lubatud piirid.

Kui antikehad ilmuvad veres varem kui 12 nädalat enne APS-i esimeste sümptomite ilmnemist, ei saa neid pidada usaldusväärseks. Samuti ei kinnita nad nende põhjal APS-i diagnoosi, kui testid olid positiivsed alles pärast 5 päeva möödumist haiguse algusest. Seega on "antifosfolipiidsündroomi" diagnoosi kinnitamiseks vajalik häire sümptomite olemasolu ja positiivne antikehade test (vähemalt üks test peaks andma positiivse reaktsiooni).

Täiendavad diagnostilised meetodid, mida arst võib määrata:

Valepositiivse Wassermani analüüs.

Kumbase test.

Reumatoidfaktori ja tuumareaktori tuvastamine veres.

Krüoglobuliinide ja antikehade tiitrite määramine DNA-le.

Mõnikord piirduvad arstid APS kahtluse korral, et nad võtavad verd lupuse antikoagulandi tuvastamiseks, kuid 50% juhtudest toob see kaasa asjaolu, et rikkumine ei ole teada. Seetõttu tuleb patoloogiliste sümptomite esinemisel teha võimalikult täies ulatuses. See võimaldab APS-i avastamiseks ja ravi alustamiseks. Muide, kaasaegsetel meditsiinilaboritel on testid, mis võimaldavad teha põhjalikku diagnostikat, kuna need on varustatud kõigi vajalike reaktiividega. Muide, mõnes neist süsteemidest kasutatakse lisakomponentidena madu mürgit.

APS-i põhjused

Antifosfolipiidide sündroom ilmneb kõige sagedamini selliste patoloogiate taustal nagu:

Süsteemne skleroderma, reumatoidartriit, Sjogreni sündroom.

Vähk kehas.

Autoimmuunne trombotsütopeeniline purpura, mida võib vallandada süsteemne erütematoosne luupus, sklerodermia või reumatoidartriit. Purpura esinemine suurendab oluliselt antifosfolipiidide sündroomi tekkimise riski.

HIV-infektsioon, mononukleoos, C-hepatiit, endokardiit, malaaria. APS võib areneda viiruslike, bakteriaalsete ja parasiitide infektsioonidega.

Kesknärvisüsteemi haigused.

Sünnitusperiood, sünnitus.

ASF võib olla pärilik eelsoodumus. Sellisel juhul on DR4, DR7, DRw53 spetsiifilisus inimese vere fenotüübis.

Teatud ravimite, näiteks psühhotroopsete, rasestumisvastaste ja suukaudsete rasestumisvastaste vahendite võtmine.

Mida pikemad on antifosfolipiidi antikehad veres, seda kiiremini inimene areneb. Ja nende välimuse põhjus ei ole oluline.

APS-i tüübid

On järgmised AFS-i tüübid:

Primaarne antifosfolipiidide sündroom, mis areneb iseenesest, see tähendab, et see ei eelista mingit haigust.

Teisene antifosfolipiidide sündroom, mis areneb autoimmuunse patoloogia taustal, näiteks süsteemses erütematoosse luupuse korral.

Katastroofne antifosfolipiidide sündroom, mida diagnoositakse harva, kuid samal ajal on see patoloogiline vorm äärmiselt ohtlik. Haigus areneb kiiresti ja põhjustab verehüüvete teket kõigis keha veresoontes. Sageli põhjustab see sündroom surma.

AFLA-negatiivne sündroom, mida on raske avastada. Selles haiguse vormis ei esine veres lupusantikehi ega kardiolipiinivastaseid antikehi.

Sneddon'i sündroom on haigus, mis areneb APS-i taustal. Samal ajal esineb inimestel aju tromboosi episoode. Häire sümptomid on sinakas nahk ja kõrge vererõhk. Sneddoni sündroom viitab ühele haiguse võimalikest variantidest.

Antifosfolipiidide sündroomi oht

APS-iga ilmnevad fosfolipiidide antikehad häirivad hemostaasi süsteemi normaalset toimimist. See toob kaasa asjaolu, et veresooned hakkavad moodustuma veresoonest ja inimene arendab tromboosi.

APS-iga ei kannata mitte ainult kapillaare, vaid ka suuri laevu. Üldiselt võivad verehüübed moodustada veenides või arterites, mis kannavad verd erinevatesse organitesse. Seetõttu on selle rikkumise sümptomid väga erinevad.

APS-i tüsistused

Antifosfolipiidide sündroom tekitab veresoonte teket veresoontes. Enamasti mõjutavad tromboosi kõige sagedamini alumiste jäsemete veenid. Kui verehüüve saabub, siseneb see verevoolu kaudu veresoontesse, mis toidavad kopsukoe. See tähendab ohtliku seisundi teket, mida nimetatakse kopsuembooliaks. Kui tromb suleb kopsude pealaeva, siis on südameatakk, südame aktiivsus lakkab. Sageli lõpeb kopsuemboolia patsiendi surmaga ja surm võib tekkida väga kiiresti.

Kui verehüüve kattub väikeste laevadega, on inimesel võimalus taastuda, kuid samal ajal tuleb ta kiiresti meditsiiniasutusse viia. Isegi sel juhul on tõsiste tervisemõjude tõenäosus äärmiselt suur.

Neerearterites võib ASD-s tekkida trombi. Sellise tromboosi taustal arenevad rasked neerupatoloogid näiteks Budd-Chiari sündroomi.

Harvemini moodustavad võrkkesta kapillaarides verehüübed, sublaviaalsetes veenides neerupealiste keskmistes veenides, mis viib nende organite puudulikkuse tekkeni. Samuti on tromboosi taustal võimalik madalama või kõrgema vena cava sündroomi areng.

Tromboos, millel on erineva lokaliseerumisega arterite ummistumine, võib põhjustada südameinfarkti, gangreeni, reieluu pea nekroosi.

Antifosfolipiidide sündroom raseduse ajal

Antifosfolipiidide sündroomi teke raseduse ajal võib põhjustada selliseid tõsiseid tagajärgi nagu:

Raseduse katkemine raseduse alguses. Spontaanne abordi risk on suurem, seda rohkem antikehi ringleb naise veres kardiolipiini antigeenile.

Platsentaapuudulikkuse arenemine, mis viib loote hüpoksia tekkeni viivitusega. Kui arstiabi ei anta, jääb suur loote surma oht.

Preeklampsia areng koos eklampsia ja preeklampsiaga.

Suurenenud vererõhk.

HELLP-sündroomi teke hemolüüsi, maksa parenhüümi ja trombotsütopeenia tekkeks.

Platsenta enneaegne eraldumine.

APS-i taustal võivad lapse in vitro viljastamise katsed katkestada.

Kuidas tuvastada APS raseduse ajal

Naised, kes on APS arengu ohus, peaksid olema arsti järelevalve all.

Tunnistuse kohaselt võib neile määrata järgmised diagnostilised protseduurid:

Gestasogrammide regulaarne rakendamine.

Loote planeerimata ultraheli doppler-uteroplatsentaalse verevooluga.

Jalgade, pea, kaela, neerude, silmade veresoonte ultraheli.

Echokardiograafia, et kontrollida südameklappide jõudlust.

See võimaldab raseduse tõsiste tüsistuste tekkimist õigeaegselt avastada, näiteks: DIC, purpura, HUS.

Lisaks günekoloogile võib diagnoositud antifosfolipiidide sündroomiga rasedat naist vajada konsulteerimist teiste kitsaste spetsialistidega, nagu reumatoloog, kardioloog, neuroloog jne.

Ravi on vähendatud glükokortikosteroidide ja trombotsüütide vastaste ravimite võtmisele. Arst peab valima annuse. Samuti võib määrata hepariine ja immunoglobuliine. Neid ravimeid manustatakse vere pildi kontrollimise vastu.

Kui naine põeb juba APS-i, kuid ei plaani rasedust, siis ei tohiks ta kasutada hormonaalseid ravimeid rasestumisvastaste vahendite kasutamiseks. Vastasel juhul võite haiguse kulgu süvendada.

Millised organismisüsteemid kannatavad APS-i, häirete sümptomite all

Antifosfolipiidide sündroom on seotud erinevate haiguste tekkimise riskiga. Lisaks võivad kannatada kõik organid ja süsteemid, isegi aju. Oma laevadel võib tekkida mööduv isheemiline rünnak või südameatakk.

Sellega kaasnevad sellised sümptomid nagu:

Dementsus, mis pidevalt areneb.

Samuti võib APS ilmneda järgmiste neuroloogiliste sümptomitega:

Rasked peavalud, migreenitaolised.

Jäsemete kontrollimatu värin.

Ristmüeliidile iseloomulikud sümptomid. Need tekivad sel põhjusel, et seljaaju mõjutab APS.

Südamekahjustuse kõige tõsisem tüsistus on südameatakk. See areneb tingimusel, et südame arterites tekivad verehüübed. Kui nende väikesed oksad on seotud, siis eelneb südameinfarkti rikkumine. Samuti võib APS põhjustada südamehaiguste teket, intrakardiaalse trombi moodustumist. Sellised antofosfolipiidide sündroomi kaudsed tunnused võivad raskendada haiguse põhjuse diagnoosimist.

APS-i sümptomid sõltuvad sellest, millist konkreetset organit tromboos mõjutas:

Neeruarteri tromboosi ajal täheldatakse vererõhu tõusu.

Kui ummistunud kopsuarteri trombi areneb kopsuemboolia, mis viib inimeste tervise järsu halvenemiseni. Mõnikord võib patsiendi surm tekkida koheselt.

Verejooks seedetraktis.

Subkutaansete verejooksude, naha nekroosi, jalahaavandite ilmnemine - kõik need sümptomid tekivad dermise kadumisega.

Kliinik AFS mitmekesine. Täpseid sümptomeid ei saa kirjeldada, sest patoloogilisse protsessi võivad kaasata kõik organid ja süsteemid.

APS-i ravi

APS-i käsitlemine peaks olema kõikehõlmav. Selle põhirõhk on tromboosi tüsistuste ennetamine.

Patsient peab järgima järgmisi soovitusi:

Loobuge talumatutest füüsilistest pingutustest.

Te ei saa pikka aega liikuda ilma liikumiseta.

Traumaatilise spordi tagasilükkamine.

Lendude andmisest keeldumine.

Narkomaaniaravi vähendatakse järgmiste ravimite nimetamiseni:

Varfariin on kaudne antikoagulantide rühm.

Hepariin, kaltsium Nadropariin, Enoksapariinnaatrium - otseste antikoagulantidega seotud ravimid.

Aspiriin, dipüridamool, pentoksifülliin - trombotsüütide vastased ravimid.

Kui patsiendil on tõsine seisund, manustatakse talle suuri glükokortikosteroidide annuseid, teostatakse plasma transfusioon.

Antikoagulantide ja trombotsüütide vastaste ravimite vastuvõtjad peaksid olema pikaajalised. Mõnikord on need ravimid ette nähtud eluks.

APS ei ole lause. Kui haigus diagnoositakse selle arengu algstaadiumis, siis prognoos on soodne. Sellisel juhul peab patsient järgima kõiki arsti soovitusi, võtma endale määratud ravimid. Naistel on suur võimalus rasestuda ja tervet last.

Haiguse keeruline kulg on süsteemne erütematoosne luupus, trombotsütopeenia, püsiv vererõhu tõus, kardiolipiini antigeeni vastaste antikehade kõrge tase, mis kipub nende kasvu.

Ilma läbikukkumiseta peaks reumatoloog jälgima diagnoositud APS-iga patsienti. Ta peab regulaarselt annetama verd analüüsiks, samuti läbima muid diagnostilisi ja raviprotseduure.

Antifosfolipiidi antikehad veres - norm või patoloogia?

Mõnikord võib tervetel inimestel suurendada antifosfolipiidi antikehade taset. 12% -l inimestest on need antikehad veres, kuid see haigus ei arene. Mida vanem inimene, seda kõrgemad võivad olla patoloogilised immunoglobuliinid. Samuti on olemas vale-positiivse Wassermani reaktsiooni võimalus, mille puhul patsient peaks olema valmis. Peamine asi ei ole paanikas ja põhjalik diagnoos.

Video: AFS ja muu sünnitusabi trombofiilia:

Artikli autor: Volkov Dmitri Sergeevich | Ph.D. kirurg, fleboloog

Haridus: Moskva Riiklik Meditsiini- ja Hambaravi Ülikool (1996). 2003. aastal sai ta haridus- ja teaduskeskuse diplomi Vene Föderatsiooni presidendi juhtimise eest.

Antifosfolipiidide sündroom: diagnoosimine ja ravi

Antifosfolipiidide sündroom on sümptomite kompleks, mis hõlmab mitmesuguste arterite ja / või veenide tromboosi, mis põhjustab mitmesuguste elundite häireid, mille üks tüüpilisemaid ilminguid on harjumuspäraseks abordiks. See seisund on tänapäeval üks kõige pakilisemaid probleeme meditsiinis, kuna see mõjutab samaaegselt paljusid elundeid ja süsteeme ning selle diagnoosimine on mõnel juhul keeruline.

Selles artiklis püüame mõista, milline sümptomite kompleks on, miks see juhtub, kuidas see avaldub, ning kaaluda ka selle seisundi diagnoosimise, ravi ja ennetamise põhimõtteid.

Antifosfolipiidide sündroomi tekkimise põhjused ja mehhanismid

Kahjuks ei ole selle sümptomikompleksi usaldusväärsed põhjused tänapäeval teada. Mõnel juhul peetakse seda haigust geneetiliselt kindlaksmääratuks, seda varianti nimetatakse primaarseks antifosfolipiidide sündroomiks ja see on määratletud kui haiguse sõltumatu vorm. Sageli areneb antifosfolipiidide sündroom iseenesest, kuid teiste haiguste või patoloogiliste seisundite taustal, mille peamised on:

• autoimmuunhaigused (vaskuliit, süsteemne erütematoosluupus, süsteemne sklerodermia);
• pahaloomulised kasvajad;
• mikroangiopaatiad (hemolüütiline-ureemiline sündroom, trombotsütopeenia jne);
• nakkuslikud - viiruslikud, bakteriaalsed, parasiit - haigused, eriti AIDS, nakkuslik mononukleoos;
• levinud intravaskulaarse koagulatsiooni sündroom.

See võib olla ka mitmete ravimite võtmise tulemus: psühhotroopsed ravimid, suukaudsed hormonaalsed rasestumisvastased vahendid, hüdralasiin, prokaiamiid ja teised.

Kui antifosfolipiidide sündroom patsiendi kehas, paiknevad paljud fosfolipiidide autoantikehad, millel on mitu sorti, trombotsüütide ja endoteelirakkude membraanidel, samuti närvirakkudel.

Tervetel inimestel on selliste antikehade avastamise sagedus 1-12%, kasvades koos vanusega. Eespool mainitud haiguste korral suureneb järsult fosfolipiidide vastaste antikehade tootmine, mis viib antifosfolipiidide sündroomi tekkeni.

Fosfolipiidide antikehadel on negatiivne mõju inimese keha teatud struktuuridele, nimelt:

• endoteeliidid (endoteelirakud): nad vähendavad prostatsükliini sünteesi, mis laiendab veresooni ja takistab trombotsüütide agregatsiooni; inhibeerib trombomoduliini, valgu aine, millel on antitrombootiline toime, aktiivsust; inhibeerivad hüübimist takistavate tegurite teket ning alustavad trombotsüütide agregatsiooni soodustavate ainete sünteesi ja vabanemist;
• trombotsüüdid: antikehad suhtlevad nende rakkudega, stimuleerides trombotsüütide agregatsiooni soodustavate ainete moodustumist ja soodustavad trombotsüütide kiiret hävitamist, mis põhjustab trombotsütopeeniat;
• vere hüübimissüsteemi humoraalsed komponendid: vähendada selle koagulatsiooni vältivate ainete kontsentratsiooni veres ja nõrgendada hepariini aktiivsust.

Ülalkirjeldatud mõjude tõttu omandab veri suurenenud võime hüübida: veres olevate erinevate organitega varustavate veresoonte moodustumisel tekivad verehüübed, organid kogevad hüpoksia vastavate sümptomite tekkega.

Antifosfolipiidide sündroomi kliinilised tunnused

Naha poolel saab määrata järgmised muudatused:

• veresoonte võrgustik ülemisest ja alumisest jäsemest, sagedamini kätel, hästi nähtav, kui see on jahutatud - elus;
• lööve punktverejooksu vormis, mis sarnaneb vaskuliitile väliselt;
• nahaalused hematoomid;
• verejooksud subunguaalse voodipiirkonna piirkonnas (nn "lõhenemise sümptom");
• naha piirkondade nekroos distaalsetes alumistes jäsemetes - sõrmeotsad;
• jäsemete haavanduvad haavandid;
• peopesade ja tallade naha punetus: plantar ja palmari erüteem;
• nahaalused sõlmed.

Vaskulaarsetele kahjustustele on iseloomulikud järgmised ilmingud:

• krooniline isheemia, mis on tingitud verevoolu häiretest trombi ummistunud koha all: jäsemete külg on puudutus, tromboosi kohast allpool olev impulss on järsult nõrgenenud, lihased on atrofeeritud;
• gangreen: jäsemete kudede surm nende pikaajalise isheemia tagajärjel;
• jäsemete sügavate või pindmiste veenide tromboos: valu jäsemetes, tugev turse, häiritud funktsioon;
• tromboflebiit: kaasneb tugev valu, palavik, külmavärinad; piki veeni määrab naha punetus ja selle all olevad valulikud tihendid.

Suurte anumate verehüübe lokaliseerimise korral saab määrata:

• aordikaare sündroom: rõhk ülemistele jäsemetele on järsult suurenenud, diastoolne („madalam”) surve kätel ja jalgadel varieerub oluliselt, aordi ajal müra määramisel aordi ajal;
• sündroom parem vena cava: turse, sinine värv, näo, kaela, ülakeha ja ülemise jäseme sapenoonide laienemine; määrata nina, söögitoru, hingetoru või bronhide verejooks;
• halvem vena cava sündroom: raske, difuusne valu alumistes jäsemetes, kubemes, tuharates, kõhuõõnes; nende kehaosade turse; laienenud sapenoonsed veenid.

Luude koest võivad tekkida järgmised muudatused:

• aseptiline luu nekroos: luu nekroos luu liigese pinna piirkonnas; sagedamini täheldatud reieluu peaga; avaldub ebakindla lokaliseerumise valu sündroomi all, kahjustatud piirkonnaga külgnevate lihaste atroofia, liigese liikumise vähenemine;
• pöörduv osteoporoos, mis ei ole seotud glükokortikoidide tarbimisega: avaldab valu kahjustatud piirkonnas, kuna puuduvad tegurid, mis võiksid neid esile kutsuda.

Nägemisorgani antifissofolipiidide sündroomi ilmingud võivad hõlmata järgmist:

• nägemisnärvi atroofia;
• võrkkesta verejooks;
• võrkkesta arterite, arterioolide või veenide tromboos;
• võrkkesta arterioolide trombiga ummistumise tõttu eksudatsioon (põletikulise vedeliku vabanemine).

Kõik need seisundid ilmnevad erineva nägemishäirega, mis on pöörduvad või pöördumatud.

Neeru osas võivad antifosfolipiidide sündroomi ilmingud olla järgmised:

• neerude infarkt: kaasneb tugev seljavalu, diureesi vähenemine, vere esinemine uriinis; mõnel juhul on see asümptomaatiline või minimaalne kliiniline ilming;
• neeruarteri tromboos: äkki on nimmepiirkonnas teravaid valusid, millega kaasneb sageli iiveldus, oksendamine, diureesi vähenemine, aeglane väljaheide;
• neerude trombootiline mikroangiopaatia - mikrotrombi moodustumine glomerulites - koos järgneva kroonilise neerupuudulikkuse arenguga.

Verehüüvete lokaliseerumisel neerupealiste veresoontes võib tekkida äge või krooniline neerupealiste puudulikkus, samuti saab määrata hemorraagiat ja südameinfarkti kahjustatud elundi piirkonnas.

Närvisüsteemi trombi kukkumine avaldub reeglina järgmistel tingimustel:

• isheemiline insult: kaasneb skeletilihaste nõrkus, pearinglus, parees või paralüüs;
• migreen: iseloomustab intensiivne paroksüsmaalne valu ühe poole peaga, millega kaasneb iiveldus ja oksendamine;
• pidev piinav peavalu;
• psühhiaatrilised sündroomid.

Verehüüvete ründamisega määratakse südame veresooned järgmiselt:

• stenokardia ja müokardiinfarkt (valu rinnus, millega kaasneb õhupuudus);
• arteriaalne hüpertensioon.

Maksa vaskulaarse tromboosi korral on võimalikud infarktid, Budd-Chiari sündroom, nodulaarne regeneratiivne hüperplaasia.

Väga sageli täheldatakse antifosfolipiidsündroomi korral erinevaid sünnituspatoloogiaid, kuid seda käsitletakse allpool artiklis eraldi.

Antifosfolipiidide sündroomi diagnoos

1992. aastal pakuti välja antifosfolipiidide sündroomi kliinilised ja bioloogilised diagnostilised kriteeriumid. Kliinilised kriteeriumid on järgmised:

• tavaline abord;
• arteriaalne tromboos;
• venoosne tromboos;
• naha kahjustus - võrgulehed;
• trofilised haavandid jalgades;
• vereliistakute arvu vähenemine veres;
• hemolüütilise aneemia tunnused.

Bioloogilised kriteeriumid hõlmavad fosfolipiidide vastaste antikehade - IgG või IgM suurenenud taset.

Kui patsiendil on 2 või enam kliinilist ja bioloogilist kriteeriumi, kaalutakse "antifosfolipiidide sündroomi" usaldusväärset diagnoosi. Muudel juhtudel on see diagnoos võimalik või ei ole kinnitatud.

Üldiselt võib vereanalüüsi abil ilmneda järgmised muudatused:

• suurenenud ESR;
• vähenenud trombotsüütide arv (vahemikus 70-120 * 10 9 / l);
• suurenenud valgeliblede arv;
• mõnikord hemolüütilise aneemia tunnuseid.

Avastatakse vere biokeemilises analüüsis:

• suurenenud gamma-globuliin;
• kroonilise neerupuudulikkuse korral - suurenenud uurea ja kreatiniini tase;
• maksakahjustuse korral suurenenud AlAT ja AsAT sisaldus, leeliseline fosfataas, bilirubiin;
• APTT suurenemine vere hüübimise analüüsis.

Samuti võib läbi viia spetsiifilisi immunoloogilisi vereanalüüse, milles:

• kardiolipiini vastased antikehad, eriti kõrge kontsentratsiooniga IgG;
• luupus-antikoagulant (sagedased on valepositiivsed või vale-negatiivsed reaktsioonid);
• hemolüütilise aneemiaga - punaste vereliblede vastased antikehad (positiivne Coombsi reaktsioon);
• valepositiivne Wasserman;
• T-abiliste ja B-lümfotsüütide arvu suurenemine;
• tuumavastane faktor või DNA antikehad;
• krüoglobuliinid;
• positiivne reumatoidfaktor.

Antifosfolipiidide sündroomi ravi

Selle haiguse ravis võib kasutada järgmisi gruppe sisaldavaid ravimeid:

1. Trombotsüütide vastased ained ja kaudsed antikoagulandid: aspiriin, pentoksifülliin, varfariin.
2. Glükokortikoidid (antifosfolipiidide sündroomi korral, mis on tekkinud süsteemse erütematoosse luupuse taustal): prednisoloon; võimalik kombinatsioon immunosupressantidega: tsüklofosfamiid, asatiopriin.
3. Aminokinoliini preparaadid: Delagil, Plaquenil.
4. Selektiivsed mittesteroidsed põletikuvastased ravimid: nimesuliid, meloksikaam, tselekoksiib.
5. Sünnituspatoloogias: immunoglobuliin intravenoosselt.
6. B-vitamiini vitamiinid
7. Polüküllastumata rasvhapete preparaadid (Omakor).
8. Antioksüdandid.

Kombinatsioonis antikoagulantraviga kasutatakse mõnel juhul plasmafereesi.

Praeguseks ei ole nad saanud laialdast kasutamist, kuid nad on üsna paljulubavad järgmiste rühmade antifosfolipiidide sündroomi ravimite ravis:

• trombotsüütide vastased monoklonaalsed antikehad;
• antikoagulantpeptiidid;
• apoptoosi inhibiitorid;
• süsteemsed ensüümravimid: Wobenzym, Flogenzym;
• tsütokiinid: peamiselt interleukiin-3.

Korduvate trombooside vältimiseks kaudsete antikoagulantide abil (varfariin).

Antifosfolipiidide sündroomi sekundaarse iseloomu korral toimub ravi põhihaiguse piisava ravi taustal.

Antifosfolipiidide sündroom ja rasedus

40% naistest, kellel esineb korduvaid loote surmajuhtumeid, on nende põhjus just antifosfolipiidide sündroom. Vereklombid ummistavad platsenta veresooned, mille tagajärjel kannatab loote toitainete ja hapniku puudumine, selle areng aeglustub ja 95% juhtudest sureb varsti. Lisaks võib ema haigus põhjustada platsentaarist katkestamist või äärmiselt ohtliku seisundi teket nii lootele kui ka oodatavale emale - hiline gestoos.

Antifosfolipiidide sündroomi kliinilised ilmingud raseduse ajal on samad, mis väljaspool seda perioodi. Ideaaljuhul, kui haigus avastati naistel enne raseduse algust: sellisel juhul on arstide piisavate soovitustega ja naise tulemuslikkusega suur tervislik laps.

Kõigepealt tuleb rasedus kavandada pärast seda, kui ravi tulemused normaliseerivad vere loendust.

Et kontrollida lootele ja loote vereringet, läbib naine selliseid uuringuid nagu ultraheli dopplomeetria mitu korda raseduse ajal. Lisaks sellele, et vältida trombide teket platsenta veresoontes ja üldiselt 3-4 korda raseduse ajal, määratakse talle ravimite käik, mis parandavad ainevahetusprotsesse: vitamiine, mikroelemente, antihüpoksante ja antioksüdante.

Kui antifosfolipiidide sündroom on diagnoositud pärast rasestumist, võib immuunglobuliini või hepariini manustada naistele väikestes annustes.

Prognoos

Antifosfolipiidide sündroomi prognoos on ebamäärane ja sõltub otseselt nii ravi alguse ja adekvaatsuse kui ka patsiendi distsipliinist, olenevalt nende vastavusest kõikidele arsti ettekirjutustele.

Milline arst võtab ühendust

Antifosfolipiidide sündroomi ravi teostab reumatoloog. Kuna enamik haiguse juhtudest on seotud raseduse patoloogiaga, on ravi kaasatud sünnitusarst-günekoloog. Kuna haigus mõjutab paljusid elundeid, on vaja konsulteerida asjaomaste spetsialistidega - neuroloogiga, nefroloogiga, oftalmoloogiga, dermatoloogiga, veresoonte kirurgiga, fleboloogiga, kardioloogiga.

Loeng Hasina M. Yu teemal "Antifosfolipiidide sündroomi diagnoos":

Perekonna allikakeskuse arstlik juht Veronika Ulanova räägib antifosfolipiidide sündroomist:

Antifosfolipiidide sündroom

Antifosfolipiidide sündroom (APS) on omandatud autoimmuunhaigus, milles immuunsüsteem toodab oma rakkude või teatud vere valkude membraanfosfolipiididele antikehi (antifosfolipiidi antikehi, aFL). Sellisel juhul on kahjustatud vere hüübimissüsteem, patoloogia raseduse ja sünnituse ajal, trombotsüütide arvu vähenemine, samuti mitmed neuroloogilised, naha- ja kardiovaskulaarsed häired.

Haigus kuulub trombofiilse rühma hulka. See tähendab, et selle peamine ilming on erinevate laevade korduv tromboos.

Esimest korda tutvustati 1986. aastal inglise reumatoloog G. R. Hughes ja 1994. aastal Londonis toimunud rahvusvahelisel sümpoosionil spetsiifiliste autoantikehade rolli kohta hüübimishäirete arengus, samuti haiguse iseloomulikke sümptomeid. Hughes.

Antifosfolipiidide sündroomi levikut populatsioonis ei mõisteta täielikult: tervete inimeste veres esinevad spetsiifilised antikehad esinevad erinevate allikate järgi 1–14% juhtudest (keskmiselt 2–4%), nende arv suureneb koos vanusega, eriti krooniliste haiguste esinemisel. Sellegipoolest on haiguse esinemissagedus noortel (isegi pigem lastel ja noorukitel) oluliselt suurem kui eakatel.

Vastavalt kaasaegsetele kontseptsioonidele on antifosfolipiidsed antikehad heterogeensete rühmade heterogeensed rühmad, mis reageerivad negatiivselt või neutraalselt laetud fosfolipiididega erinevatest struktuuridest (näiteks kardiolipiini antikehad, beeta-2-glükoproteiini antikehad, lupus antikoagulant).

Märgitakse, et naised on haiged 5 korda sagedamini kui mehed, tipp on keskmine vanus (umbes 35 aastat).

Sünonüümid: Hughesi sündroom, fosfolipiidide sündroom, antifosfolipiidantikeha sündroom.

Põhjused ja riskitegurid

Haiguse põhjuseid ei ole veel kindlaks tehtud.

Tuleb märkida, et mõningate viiruslike ja bakteriaalsete infektsioonide taustal ilmneb mööduva antifosfolipiidantikehade taseme tõus:

• C-hepatiit;
• nakkused, mida põhjustavad Epstein-Barri viirus, inimese immuunpuudulikkuse viirus, tsütomegaloviirus, parvoviirus B19, adenoviirus, herpes zoster viirused, leetrid, punetised, gripp;
• pidalitõbi;
• tuberkuloos ja teiste mükobakterite põhjustatud haigused;
• salmonella;
• stafülokokkide ja streptokokkide nakkused;
• ku palavik; ja teised

Haiguse arengu vältimiseks praegusel ravitasemel ei ole võimalik.

On teada, et antifosfolipiidide sündroomiga patsientidel on erinevate autoimmuunhaiguste esinemissagedus kõrgem kui elanikkonna keskmine. Selle põhjal viitavad mõned teadlased geneetilisele eelsoodumusele haigusele. Tõendina antud juhul on esitatud statistika, mille kohaselt 33% APS patsientide sugulastest olid antifosfolipiidantikehade kandjad.

Kõige levinumad Euroopa ja Ameerika populatsioonid mainivad kolme punkti geneetilisi mutatsioone, mis võivad olla seotud haiguse moodustumisega: Leideni mutatsioon (koagulatsioonifaktori V mutatsioon), protrombiini geen G20210A mutatsioon ja 5,10-metüleentetrahüdrofolaadi reduktaasi C677T geeni defekt.

Haiguse vormid

Eraldatakse järgmised antifosfolipiidide sündroomi alatüübid:

• antifosfolipiidide sündroom (areneb mis tahes haiguse taustal, sagedamini - autoimmuun, mis on tuvastatud 1985. aastal);
• primaarne antifosfolipiidide sündroom (kirjeldatud 1988. aastal);
• katastroofilised (KAFS, kirjeldatud 1992. aastal);
• seronegatiivne (SNAFS, mis on eraldatud eraldi rühmaks 2000. aastal);
• tõenäoline APS või preantifosfolipiidi sündroom (kirjeldatud 2005. aastal).

2007. aastal tuvastati uued sündroomi sordid:

• mikroangiopaatiline;
• korduv katastroofiline;
• rist.

Koos teiste patoloogiliste seisunditega klassifitseeritakse antifosfolipiidide sündroom järgmiselt:

• primaarne (see on sõltumatu haigus, mis ei ole seotud teiste patoloogiatega);
• sekundaarne (tekib samaaegse süsteemse erütematoosse luupuse või teiste autoimmuunhaiguste, luupuse sarnase sündroomi, infektsioonide, pahaloomuliste kasvajate, vaskuliitide, mõnede ravimitega ravimiteraapia taustal).

Sümptomid

Antifosfolipiidantikehade ringlusega seotud kliiniline pilt süsteemses vereringes varieerub asümptomaatilisest antikehade kandmisest eluohtlikele ilmingutele. Tegelikult võib antifosfolipiidide sündroomi kliinilisse pildi kaasata iga organ.

Antifosfolipiidsündroomi peamised ilmingud on erinevate anumate korduv tromboos.

Antikehad võivad halvendada koagulatsioonisüsteemi regulatiivseid protsesse, põhjustades nende patoloogilisi muutusi. Samuti määrati AFL-i mõju loote arengu peamistele etappidele: viljastatud muna implanteerimine (kinnitamine) emakasse, platsenta verevoolu vähenemine ja platsenta puudulikkuse kujunemine.

Peamised tingimused, mille ilmnemine võib viidata fosfolipiidide sündroomi esinemisele:

• korduv tromboos (eriti aju alumiste jäsemete ja arterite sügavad veenid, süda);
• korduv kopsuemboolia;
• aju vereringe ajutised isheemilised häired;
• insult;
• episindrom;
• koreoloogiline hüperkinees;
• mitmekordne neuriit;
• migreen;
• põiki müeliiti;
• neurosensoorne kuulmiskaotus;
• mööduva nägemise kaotus;
• paresteesia (tuimus, indekseerimine);
• lihasnõrkus;
• pearinglus, peavalu (kuni talumatu);
• intellektuaalse sfääri rikkumised;
• müokardiinfarkt;
• südameklapi aparaadi kahjustamine;
• krooniline isheemiline kardiomüopaatia;
• intrakardiaalne tromboos;
• arteriaalne ja pulmonaalne hüpertensioon;
• südameinfarkt, maksa, põrna, soole või sapipõie;
• pankreatiit;
• astsiit;
• neerude infarkt;
• äge neerupuudulikkus;
• proteinuuria, hematuuria;
• nefrootiline sündroom;
• nahakahjustus (silma elav - esineb rohkem kui 20% patsientidest, tromboflebiitide haavandid, sõrmede ja varvaste gangreen, mitmesuguse intensiivsusega hemorraagia, lilla varba sündroom);
• sünnituspatoloogia, esinemissagedus - 80% (loote kaotus, sagedamini teisel ja kolmandal trimestril, hiline preeklampsia, preeklampsia ja eklampsia, emakasisene kasvupeetus, enneaegne sünnitus);
• trombotsütopeenia 50 kuni 100 x 10 9 / l.

Vaadake ka:

Diagnostika

Erinevate haiguste ilmnemisel esinevate erinevate sümptomite tõttu on diagnoosimine sageli keeruline.

Antifosfolipiidide sündroomi diagnoosi täpsuse parandamiseks 1999. aastal koostati klassifitseerimiskriteeriumid, mille kohaselt peetakse diagnoosi kinnitatuks, kui kombineeritakse (vähemalt) ühte kliinilist ja ühte laboritähist.

Tuleb märkida, et naised kannatavad 5 korda sagedamini antifosfolipiidide sündroomi all kui mehed, tipp on keskmine vanus (umbes 35 aastat).

Kliinilised kriteeriumid (anamneesil põhinevad) on veresoonte tromboos (üks või mitu vaskulaarse tromboosi episoodi mis tahes kaliibri mis tahes kudedes või organites ning tromboos tuleb kinnitada instrumentaalselt või morfoloogiliselt) ja raseduse patoloogia (üks neist võimalustest või nende kombinatsioon):

• üks või mitu normaalse loote emakasisese surma juhtu pärast 10. rasedusnädalat;
• üks või mitu normaalse loote enneaegset sünnitust enne 34-nädalast rasedust, mis on tingitud raskest preeklampsiast või eklampsiast või raskest platsentaepuudulikkusest;
• enne 10. rasedusnädalat kolm või enam järjestikust tavalise raseduse katkestamise juhtumit (anatoomiliste defektide, hormonaalsete häirete ja kromosomaalse patoloogia puudumisel üheltki vanematelt).

• kardiolipiini IgG või IgM isotüübi vastased antikehad, mis on leitud seerumis keskmise või kõrge kontsentratsiooniga vähemalt 2 korda vähem kui 12 nädalat hiljem standardiseeritud ensüümiga seotud immunosorbenttesti (ELISA) abil;
• antikehad beeta-2-glükoproteiin-1 IgG- ja (või) IgM-isotüübi suhtes, mis tuvastati seerumis keskmise või kõrge kontsentratsiooniga vähemalt 2 korda vähemalt 12 nädalat hiljem standardiseeritud meetodiga (ELISA);
• plasma lupus antikoagulant kahes või enamas uuringus vähemalt 12-nädalase intervalliga, mis määratakse vastavalt rahvusvahelistele soovitustele.

Antifosfolipiidide sündroomi peetakse kinnitatuks, kui on olemas üks kliiniline ja üks laborikriteerium. Haigus on välistatud, kui on vähem kui 12 nädalat või rohkem kui 5 aastat, avastatakse antifosfolipiidantikehad ilma kliiniliste ilminguteta või kliiniliste ilminguteta ilma AFL-i.

Ravi

Puuduvad üldtunnustatud rahvusvahelised standardid haiguse raviks; immunosupressiivse toimega ravimid ei näidanud piisavat efektiivsust.

Antifosfolipiidide sündroomi farmakoteraapia eesmärk on peamiselt tromboosi ennetamine, mida kasutatakse:

• kaudsed antikoagulandid;
• trombotsüütide vastased ained;
• lipiidide taset alandavad ravimid;
• aminokinoliini preparaadid;
• antihüpertensiivsed ravimid (vajadusel).

Võimalikud tüsistused ja tagajärjed

Antifosfolipiidide sündroomiga patsientide peamiseks ohuks on trombootilised tüsistused, mis võivad organeid ettearvamatult mõjutada, põhjustades elundite verevoolu ägedad häired.

Fertiilses eas naistele on lisaks sellele olulised tüsistused:

• nurisünnitus;
• emakasisene kasvupeetus platsentaarse verevarustuse ja kroonilise hüpoksia tõttu;
• platsentaarne katkestus;
• preeklampsia, preeklampsia, eklampsia.

Tervete inimeste veres esinevad antifosfolipiidsed antikehad esinevad erinevate allikate järgi 1–14% juhtudest (keskmiselt 2–4%), nende arv suureneb koos vanusega, eriti krooniliste haiguste esinemisel.

Prognoos

Arteriaalsete veresoonte tromboos, suur trombootiliste komplikatsioonide ja trombotsütopeenia esinemissagedus loetakse prognoosiliselt ebasoodsateks teguriteks suremuse suhtes APS-is ja laboratoorsetest markeritest lupus-antikoagulandi olemasolu. Haiguse kulg, trombootiliste tüsistuste raskusaste ja levimus on ettearvamatud.

Ennetamine

Haiguse arengu vältimiseks praegusel ravitasemel ei ole võimalik. Siiski võimaldab regulaarne jälgimine hinnata trombootiliste tüsistuste ohtu, sageli nende ennetamist ja samaaegse patoloogia avastamist õigeaegselt.

Antifosfolipiidi antikehade sündroom ja rasedus

Antifosfolipiidi antikeha sündroom (APS) on autoimmuunne häire. Autoimmuunsed häired tekivad siis, kui keha immuunsüsteem tekitab antikehi, mis ründavad ja kahjustavad kudesid või rakke.

Antikehad on valgu liik. Tavaliselt aitavad nad kaitsta keha nakkuste eest. APS-is toodab organism siiski antikehi, mis ründavad ekslikult fosfolipiide (rasva tüüpi).

Fosfolipiide leidub kõigis elusrakkudes ja rakumembraanides, kaasa arvatud vererakud ja veresoonte vooder.

Kui antikehad ründavad fosfolipiide, on rakud kahjustatud. See kahjustus põhjustab vere hüübimist keha arterites ja veenides. (laevad, mis kannavad verd südame, organite).

Muud nimed

• Antikardiolipiini antikeha sündroom või CL sündroom
• Antifosfolipiidide sündroom
• aPL sündroom
• Hughesi sündroom
• Lupuse antikoagulandi sündroom

Põhjused

Antifosfolipiidide sündroom (APS) esineb siis, kui organismi immuunsüsteem tekitab fosfolipiide rünnavaid antikehi (valke).

Fosfolipiidid on rasva liik, mida leidub kõigis elusrakkudes ja rakumembraanides, kaasa arvatud vererakud ja veresoonte vooder. Mis põhjustab immuunsüsteemi teket fosfolipiidide vastaste antikehade valmistamiseks, ei ole teada.

APS põhjustab arterites ja veenides soovimatut verehüüvet. Vere hüübimine on tavaliselt normaalne kehaline protsess. See aitab sulgeda väikesed lõiked või puruneb veresoonte seintes. See raskendab liiga suure vere kaotamist. Antifosfolipiidide sündroomi korral blokeerib vere hüübimine verevoolu ja kahjustab elundeid.

Teadlased ei tea, miks APS-i antikehad põhjustavad verehüübed. Mõned inimesed usuvad, et nad kahjustavad või mõjutavad veresoonte sisemist vooderit, mis põhjustab verehüüvete teket. Teised usuvad, et immuunsüsteem toodab antikehi vastuseks verehüüvetele, mis kahjustavad veresooni.

Riskitegurid

Antifosfolipiidide sündroom (APS) võib mõjutada igas vanuses inimesi. Haigus on sagedamini naistel kui meestel.

APS on sagedamini teiste autoimmuunsete või reumaatiliste häiretega inimestel, näiteks luupus. ("Reuma" viitab liigeste, luude või lihaste kahjustustele).

Umbes 10 protsendil kõigist lupusega inimestest on ASF. Umbes poolel APS-i põdevatel inimestel on ka teine ​​autoimmuunne või reumaatiline häire.

Mõnedel APS-i antikehadega inimestel ei esine kunagi häire sümptomeid. APS antikehade pelgalt esinemine ei tähenda, et on olemas antifosfolipiidide sündroom. Haiguse diagnoosimiseks peab olema antikehad ja terviseprobleemid, haigusega seotud haigused.

Inimestel, kellel on APS-i antikehad, kuid kellel ei ole märke või sümptomeid, on oht haigestuda.

Terviseprobleemid peale autoimmuunhäirete, mis võivad moodustada verehüübed:

• Pikk voodi puhkus
• Rasedus, sünnitusjärgne periood
• Rasestumisvastased tabletid, hormoonravi
• Vähk, neeruhaigus

Märgid, sümptomid ja tüsistused

Antifosfolipiidi antikeha sündroomi (APS) tunnused ja sümptomid on seotud ebanormaalse vere hüübimisega. Tulemus sõltub kobari suurusest ja asukohast.

Verehüübed tungivad arterites, veenides, ajus, südames, neerudes, kopsudes, jäsemetes. Nad vähendavad või blokeerivad verevoolu. See kahjustab keha elundeid ja võib põhjustada surma.

Katastroofiline APS on haruldane tüsistus, mis esineb umbes 1% juhtudest. See põhjustab akuutse mikrotromboosi tekke, mis põhjustab mitme organi südameinfarkti.

Täpne mehhanism ei ole teada, kuid 20% juhtudest on see põhjustatud suurematest operatsioonidest, vigastustest või infektsioonidest. Katastroofse antifosfolipiidi sündroomi suremus on 50%.

Peamised tunnused ja sümptomid

Verehüüvete peamised tunnused ja sümptomid on järgmised:

• Valu rinnus, õhupuudus
• Jäsemete valu, punetus, soojus ja turse
• Püsivad peavalud
• Kõne muutused
• Ebamugavustunne keha ülaosas, käte, selja, kaela, lõualuu
• Iiveldus (kõhuvalu)

Verehüüvete teke viib insuldi, südameinfarkti, neerukahjustuse, süvaveenide tromboosi, kopsuemboolia tekkeni.

AFSiga rasedad naised õitsevad ja sünnivad edukalt. Kuid neil on suurenenud risk raseduse katkemise, surnult sündimise, muude rasedusega seotud probleemide, nagu preeklampsia puhul.

Mõnedel inimestel, kellel on APS, tekib trombotsütopeenia. Haigus, mille puhul veres on tavalisest madalam rakkude fragmentide arv, mida nimetatakse trombotsüütideks.

Trombotsütopeenia peamised tunnused ja sümptomid tekitavad mõõduka kuni raske verejooksu. Verejooks võib tekkida kehas (sisemine verejooks) või nahal (välimine verejooks).

Muud märgid

Muud APS-i tunnused ja sümptomid hõlmavad kroonilisi (pidevaid) peavalusid, mälukaotust, südameklapi probleeme. Mõned inimesed, kellel on ASF, saavad oma randmete ja põlvede punase pitsiga lööbe.

Diagnostika

Arst diagnoosib antifosfolipiidide sündroomi haiguse ajaloo ja vereanalüüside tulemuste põhjal.

Spetsialistid

Hematoloog on kaasatud APS-iga inimeste hooldamisse. See on arst, kes on spetsialiseerunud verehaiguste diagnoosimisele ja ravile.

Teil võib olla teine ​​autoimmuunhäire, näiteks luupus. Kui jah, siis ravib seda haigust spetsialiseerunud arst.

Paljud autoimmuunhaigused, mis tekivad seoses APS sündroomiga, mõjutavad liigeseid, luud, lihaseid. Reumatoloogid ravivad seda tüüpi häireid.

Juhtumite ajalugu

Mõnedel inimestel on APS-i antikehad, kuid selle häireid ei ole. Antikehade olemasolu ei tähenda haiguse olemasolu. Peaks olema haigusega seotud haigused.

APS sündroom põhjustab palju terviseprobleeme, sealhulgas insult, südameatakk, neerukahjustus, sügavaveenitromboos ja kopsuemboolia.

See põhjustab rasedusega seotud probleeme, nagu mitmed abordid, raseduse katkemine või eklampsia tõttu enneaegne sünnitus. (Eklampsia on eelkampsia järgselt tõsine haigus, millega kaasnevad krambid rasedatel naistel).

Vereanalüüsid

Antifosfolipiidide sündroomi diagnoosi kinnitamiseks kasutatakse vereanalüüse. Need testid testivad verd mis tahes kolmest antikehast: antikardiolipiin, beeta-2 glükoproteiin I (β2GPI), lupus antikoagulant.

Testimiseks võetakse väike vereproov. Sageli saadakse see käe veenidest nõelaga. Protseduur on tavaliselt kiire ja lihtne, kuid võib põhjustada lühiajalist ebamugavust ja väikest verevalumit.

Positiivsete tulemuste kinnitamiseks võib vajada teist vereanalüüsi. See on tingitud asjaolust, et üks positiivne test võib olla lühiajalise nakkuse tulemus. Teine vereanalüüs tehakse sageli 12 nädalat või rohkem pärast esimest.

Ravi

Antifosfolipiidide sündroomil ei ole spetsiifilist ravi. Siiski vähendavad ravimid tüsistuste riski. Eesmärk on vältida verehüüvete teket.

Teil võib olla samaaegne autoimmuunhaigus, näiteks luupus. Kui jah, siis on oluline, et see tingimus jälgitaks täiendavate probleemide kõrvaldamiseks.

Ravimid

Verehüüvete tekke vältimiseks kasutatakse antikoagulante või vere vedeldajaid. Nad hoiavad olemasolevaid trombide suurenemist. Ravimeid võetakse tablettide, naha alla või intravenoosselt.

Varfariin ja hepariin on kaks vere vedeldajat, mida kasutatakse Afsi sündroomi raviks. Varfariini manustatakse tableti kujul (varfariini Coumadin® mark). Hepariini manustatakse süstimise teel. Hepariini on erinevaid. Arst võib samaaegselt määrata hepariini ja varfariini. Hepariin toimib kiiresti. Varfariin hakkab töötama 2 - 3 päeva pärast. Niipea kui varfariin hakkab toimima, ei ole vaja võtta hepariini.

Aspiriin lahjendab ka verd, aitab vältida verehüüvete teket. Mõnikord kasutatakse koos varfariiniga aspiriini. Paljudel juhtudel kasutatakse aspiriini eraldi.

Vere vedeldid ei enneta sündroomi. Nad lihtsalt vähendavad edasise hüübimise riski. Pikaajaline ravimiravi.

Kõrvaltoimed

Vere vedeldajate kõige sagedasem kõrvaltoime on verejooks. Esineb siis, kui ravim liigub verd liiga palju. See kõrvaltoime on eluohtlik.

Mõnikord on verejooks sisemine (keha sees). Inimestel, keda on ravitud vere vedeldajatega, on vaja regulaarselt teste, mida nimetatakse PT-ks ja PTT-ks, et kontrollida, kui hästi verehüübed.

Need testid näitavad ka seda, kas te võtate õiget ravimikogust. Arst kontrollib, et te võtaksite piisavalt ravimeid, et vältida trombide teket, kuid ei piisa verejooksu tekitamiseks.

Ravi raseduse ajal

Antifosfolipiidide sündroomiga rasedad naised võivad edukalt kannata ja neil on laps. Õige ravi korral sünnitavad naised õigeaegselt lapsi.

Rasedad naised ravitakse tavaliselt hepariiniga või hepariiniga ja aspiriiniga. Varfariini ei kasutata raseduse raviks, sest see võib kahjustada lootele.

Imikutel, kelle emad on APS-i sündroomiga, on suurem risk, et emakas kasvab. Kui te olete rase ja teil on see haigus, peate lapse kasvu kontrollimiseks vajama täiendavat ultraheli (sonogrammi). Ultraheliuuring kasutab kasvavale lootele õppimiseks heli laineid.

Muude tüsistuste ravi

Kui teil on muid terviseprobleeme, nagu südamehaigused või diabeet, töötage nende arstiga.

Spetsiifiline ravi sõltub kliinilistest ilmingutest, nagu on kirjeldatud tabelis 1.

Kõikidel naistel, kellel on antifosfolipiidsed antikehad, tuleb vahetult pärast sünnitust määrata tromboprofülaktika (kus on suurim tromboosi risk).

Ennetamine

Antifosfolipiidi antikeha sündroomi ei ravita. Samas võib võtta meetmeid haiguse vastu võitlemiseks ja tüsistuste vältimiseks. Võtke kõik arsti poolt määratud ravimid.

Narkootikumid

Verehüüvete vältimiseks või nende suurenemise vältimiseks võib tekkida vajadus võtta antikoagulante või „vere vedeldajaid”. Te peate võtma ravimi vastavalt arsti ettekirjutusele.

Räägi talle kõigist teistest ravimitest, mida te võtate, sealhulgas toidulisandeid, ravimtaimi. Mõned ravimid, sealhulgas ibuprofeeni või aspiriini, võivad verd tühjendada. Arst võib verejooksuohu tõttu keelata kahe ravimi võtmise.

Naised, kellel on APS, ei tohiks kasutada hormonaalseid rasestumisvastaseid vahendeid, mis sisaldavad östrogeeni. Östrogeen suurendab verehüüvete ohtu. Rääkige oma arstiga teiste võimaluste kohta.

Praegune meditsiiniline abi

Kui teil on sündroom, on oluline regulaarselt läbi viia tervisekontroll ja vereanalüüsid. Need testid aitavad jälgida vere hüübimist.

Raviks kasutatavad ravimid suurendavad verejooksu ohtu. Verejooks võib tekkida kehas (sisemine verejooks), naha all või naha pinnal (välimine verejooks). Kiiremini abi saamiseks on oluline teada hoiatusmärke. Nende hulka kuuluvad:

• Seletamatu verejooks igemetest, nina
• Suurenenud menstruaaltsükkel
• Hele punane oksendamine või oksendamine, mis sarnaneb kohvipõhjaga
• Hele punane veri väljaheites või mustas vaigust väljaheites
• Kõhuvalu või tugev peavalu
• Järsk muutused
• Jäsemete järsk liikumine
• Mälu kaotus või teadvuse hägustumine

Mitmekordne verejooks pärast kukkumist, vigastusi või kergeid verevalumeid võib viidata sellele, et veri on liiga õhuke. Rääkige oma arstiga nendest hoiatusmärkidest ja sellest, millal hädaabi saada.

Eluviisi muutused

Elustiili muutmine võimaldab teil tervena jääda. Mõned toidud või joogid suurendavad või vähendavad varfariini toimet.

Küsige arstilt, kui palju alkoholi on juua, kui te võtate ravimit. Kui suitsetate, tutvuge programmide ja toodetega, mis aitavad sõltuvusest vabaneda. Suitsetamine kahjustab veresooni, suurendab paljude haiguste tekkimise ohtu.

Mõned ravimid suurendavad verejooksu ohtu. Vältige tegevusi, millel on suur vigastusoht, näiteks mõned spordialad.

Muud probleemid

Rasedus

APS sündroom suurendab rasedusega seotud probleemide riski. Rääkige oma günekoloogiga, kuidas juhtida sümptomeid, kui olete rase või planeerite rasedust. Õige ravi korral sünnivad lapsed normaalsel ajal.

Operatsioon

Kui operatsioon on vajalik, kohandab arst ravimit enne operatsiooni, et vältida ohtlikku verejooksu.