Antifosfolipiidide sündroom: mis on ohtlik?

Vaid nelikümmend aastat tagasi ei kahtlenud arstid isegi antifosfolipiidide sündroomi olemasolu. Avastus kuulub arstile Graeme Hughesile, kes praktiseeris Londonis. Ta kirjeldas üksikasjalikult oma sümptomeid ja põhjuseid, mistõttu nimetatakse APS-i ka Hughesi sündroomiks.

Antifosfolipiidide sündroomi tekkega veres ilmuvad antifosfolipiidantikehad (APLA), mis aitavad kaasa verehüüvete suurenenud moodustumisele veresoonte luumenis. Nad võivad põhjustada raseduse tüsistusi ja isegi põhjustada selle lõpetamist. Kõige tavalisemat APS-i diagnoositakse naistel vanuses 20–40 aastat.

Antifosfolipiidide sündroomi tekke patogenees

Inimese veres antifosfolipiidide sündroomi taustal hakkavad ringlema antikehad, mis hävitavad kehakudede rakumembraanides leiduvad fosfolipiidid. Fosfolipiidid esinevad trombotsüütides, närvirakkudes, endoteelirakkudes.

Fosfolipiidid võivad olla neutraalsed ja negatiivselt laetud. Viimasel juhul nimetatakse neid anioonseks. Need kaks fosfolipiiditüüpi on veres sagedamini kui teised.

Kuna fosfolipiidid võivad olla erinevad, toodetakse nende suhtes antikehi erinevalt. Nad on võimelised reageerima nii neutraalsete kui anioonsete fosfolipiididega.

Antifosfolipiidide sündroomi määravad immunoglobuliinid, mis ilmuvad veres haiguse tekkimise ajal.

Nende hulgas eristatakse:

Lupus immunoglobuliinid lgG, lgM. Esmakordselt tuvastati need antikehad süsteemse erütematoosse luupusega patsientidel. Samal ajal võisid nad tuvastada suurenenud tromboosi kalduvust.

Kardiolipiini antigeeni antikehad. See katse komponent võimaldab teil tuvastada süüfilis inimestel. Samal ajal levivad tema veres A-, G-, M-klassi antikehad.

Antikehad, mida esindab kardiolipiini, fosfatadüülkoliini ja kolesterooli kombinatsioon. Wassermani reaktsiooni (süüfilise diagnoosimine) läbiviimisel on neil positiivne tulemus, kuid see tulemus on vale.

A-, G-, M-klassi immunoglobuliinid (beeta-2-glükoproteiin-1-kofaktorist sõltuvad antikehad fosfolipiidide vastu). Kuna beeta-2-glükoproteiin-1 on fosfolipiidide antikoagulandid, põhjustab nende hävitamisele suunatud antikehade ilmumine verehüüvete suurenenud moodustumise.

Fosfolipiidide vastaste antikehade tuvastamine võimaldab diagnoosida antifosfolipiidide sündroomi, mille tuvastamine on seotud mitmete raskustega.

ASFi diagnoosi tunnused

Antifosfolipiidide sündroom annab mitmeid patoloogilisi sümptomeid, mis viitavad selle rikkumise ideele. Õige diagnoosi tegemiseks peate tegema laboratoorsed testid. Ja seal on märkimisväärne hulk neist. See hõlmab vereannetust üldiseks ja biokeemiliseks analüüsiks, samuti seroloogilisi teste, mis võimaldavad tuvastada fosfolipiidide vastaseid antikehi.

Üksiku uurimismeetodi rakendamine ei ole piisav. Sageli määratakse patsientidele test Wassermanile, kes suudab anda positiivse tulemuse mitte ainult antifosfolipiidide sündroomi, vaid ka teiste haiguste puhul. See toob kaasa vale diagnoosi.

Meditsiinilise diagnostika vea tõenäosuse minimeerimiseks tuleb APS-sümptomiga patsiendile ette näha põhjalik uuring, mis peaks hõlmama järgmist:

Lupus-antikehade tuvastamine on analüüs, mis viiakse läbi kõigepealt APS kahtluse korral.

Kardiolipiini antigeeni antikehade tuvastamine (Wasserman'i reaktsioon). AFS-i puhul on analüüs positiivne.

Fosfolipiidide beeta-2 glükoproteiin-1-kofaktorist sõltuvate antikehade test. Nende antikehade näitajad ületavad normi lubatud piirid.

Kui antikehad ilmuvad veres varem kui 12 nädalat enne APS-i esimeste sümptomite ilmnemist, ei saa neid pidada usaldusväärseks. Samuti ei kinnita nad nende põhjal APS-i diagnoosi, kui testid olid positiivsed alles pärast 5 päeva möödumist haiguse algusest. Seega on "antifosfolipiidsündroomi" diagnoosi kinnitamiseks vajalik häire sümptomite olemasolu ja positiivne antikehade test (vähemalt üks test peaks andma positiivse reaktsiooni).

Täiendavad diagnostilised meetodid, mida arst võib määrata:

Valepositiivse Wassermani analüüs.

Kumbase test.

Reumatoidfaktori ja tuumareaktori tuvastamine veres.

Krüoglobuliinide ja antikehade tiitrite määramine DNA-le.

Mõnikord piirduvad arstid APS kahtluse korral, et nad võtavad verd lupuse antikoagulandi tuvastamiseks, kuid 50% juhtudest toob see kaasa asjaolu, et rikkumine ei ole teada. Seetõttu tuleb patoloogiliste sümptomite esinemisel teha võimalikult täies ulatuses. See võimaldab APS-i avastamiseks ja ravi alustamiseks. Muide, kaasaegsetel meditsiinilaboritel on testid, mis võimaldavad teha põhjalikku diagnostikat, kuna need on varustatud kõigi vajalike reaktiividega. Muide, mõnes neist süsteemidest kasutatakse lisakomponentidena madu mürgit.

APS-i põhjused

Antifosfolipiidide sündroom ilmneb kõige sagedamini selliste patoloogiate taustal nagu:

Süsteemne skleroderma, reumatoidartriit, Sjogreni sündroom.

Vähk kehas.

Autoimmuunne trombotsütopeeniline purpura, mida võib vallandada süsteemne erütematoosne luupus, sklerodermia või reumatoidartriit. Purpura esinemine suurendab oluliselt antifosfolipiidide sündroomi tekkimise riski.

HIV-infektsioon, mononukleoos, C-hepatiit, endokardiit, malaaria. APS võib areneda viiruslike, bakteriaalsete ja parasiitide infektsioonidega.

Kesknärvisüsteemi haigused.

Sünnitusperiood, sünnitus.

ASF võib olla pärilik eelsoodumus. Sellisel juhul on DR4, DR7, DRw53 spetsiifilisus inimese vere fenotüübis.

Teatud ravimite, näiteks psühhotroopsete, rasestumisvastaste ja suukaudsete rasestumisvastaste vahendite võtmine.

Mida pikemad on antifosfolipiidi antikehad veres, seda kiiremini inimene areneb. Ja nende välimuse põhjus ei ole oluline.

APS-i tüübid

On järgmised AFS-i tüübid:

Primaarne antifosfolipiidide sündroom, mis areneb iseenesest, see tähendab, et see ei eelista mingit haigust.

Teisene antifosfolipiidide sündroom, mis areneb autoimmuunse patoloogia taustal, näiteks süsteemses erütematoosse luupuse korral.

Katastroofne antifosfolipiidide sündroom, mida diagnoositakse harva, kuid samal ajal on see patoloogiline vorm äärmiselt ohtlik. Haigus areneb kiiresti ja põhjustab verehüüvete teket kõigis keha veresoontes. Sageli põhjustab see sündroom surma.

AFLA-negatiivne sündroom, mida on raske avastada. Selles haiguse vormis ei esine veres lupusantikehi ega kardiolipiinivastaseid antikehi.

Sneddon'i sündroom on haigus, mis areneb APS-i taustal. Samal ajal esineb inimestel aju tromboosi episoode. Häire sümptomid on sinakas nahk ja kõrge vererõhk. Sneddoni sündroom viitab ühele haiguse võimalikest variantidest.

Antifosfolipiidide sündroomi oht

APS-iga ilmnevad fosfolipiidide antikehad häirivad hemostaasi süsteemi normaalset toimimist. See toob kaasa asjaolu, et veresooned hakkavad moodustuma veresoonest ja inimene arendab tromboosi.

APS-iga ei kannata mitte ainult kapillaare, vaid ka suuri laevu. Üldiselt võivad verehüübed moodustada veenides või arterites, mis kannavad verd erinevatesse organitesse. Seetõttu on selle rikkumise sümptomid väga erinevad.

APS-i tüsistused

Antifosfolipiidide sündroom tekitab veresoonte teket veresoontes. Enamasti mõjutavad tromboosi kõige sagedamini alumiste jäsemete veenid. Kui verehüüve saabub, siseneb see verevoolu kaudu veresoontesse, mis toidavad kopsukoe. See tähendab ohtliku seisundi teket, mida nimetatakse kopsuembooliaks. Kui tromb suleb kopsude pealaeva, siis on südameatakk, südame aktiivsus lakkab. Sageli lõpeb kopsuemboolia patsiendi surmaga ja surm võib tekkida väga kiiresti.

Kui verehüüve kattub väikeste laevadega, on inimesel võimalus taastuda, kuid samal ajal tuleb ta kiiresti meditsiiniasutusse viia. Isegi sel juhul on tõsiste tervisemõjude tõenäosus äärmiselt suur.

Neerearterites võib ASD-s tekkida trombi. Sellise tromboosi taustal arenevad rasked neerupatoloogid näiteks Budd-Chiari sündroomi.

Harvemini moodustavad võrkkesta kapillaarides verehüübed, sublaviaalsetes veenides neerupealiste keskmistes veenides, mis viib nende organite puudulikkuse tekkeni. Samuti on tromboosi taustal võimalik madalama või kõrgema vena cava sündroomi areng.

Tromboos, millel on erineva lokaliseerumisega arterite ummistumine, võib põhjustada südameinfarkti, gangreeni, reieluu pea nekroosi.

Antifosfolipiidide sündroom raseduse ajal

Antifosfolipiidide sündroomi teke raseduse ajal võib põhjustada selliseid tõsiseid tagajärgi nagu:

Raseduse katkemine raseduse alguses. Spontaanne abordi risk on suurem, seda rohkem antikehi ringleb naise veres kardiolipiini antigeenile.

Platsentaapuudulikkuse arenemine, mis viib loote hüpoksia tekkeni viivitusega. Kui arstiabi ei anta, jääb suur loote surma oht.

Preeklampsia areng koos eklampsia ja preeklampsiaga.

Suurenenud vererõhk.

HELLP-sündroomi teke hemolüüsi, maksa parenhüümi ja trombotsütopeenia tekkeks.

Platsenta enneaegne eraldumine.

APS-i taustal võivad lapse in vitro viljastamise katsed katkestada.

Kuidas tuvastada APS raseduse ajal

Naised, kes on APS arengu ohus, peaksid olema arsti järelevalve all.

Tunnistuse kohaselt võib neile määrata järgmised diagnostilised protseduurid:

Gestasogrammide regulaarne rakendamine.

Loote planeerimata ultraheli doppler-uteroplatsentaalse verevooluga.

Jalgade, pea, kaela, neerude, silmade veresoonte ultraheli.

Echokardiograafia, et kontrollida südameklappide jõudlust.

See võimaldab raseduse tõsiste tüsistuste tekkimist õigeaegselt avastada, näiteks: DIC, purpura, HUS.

Lisaks günekoloogile võib diagnoositud antifosfolipiidide sündroomiga rasedat naist vajada konsulteerimist teiste kitsaste spetsialistidega, nagu reumatoloog, kardioloog, neuroloog jne.

Ravi on vähendatud glükokortikosteroidide ja trombotsüütide vastaste ravimite võtmisele. Arst peab valima annuse. Samuti võib määrata hepariine ja immunoglobuliine. Neid ravimeid manustatakse vere pildi kontrollimise vastu.

Kui naine põeb juba APS-i, kuid ei plaani rasedust, siis ei tohiks ta kasutada hormonaalseid ravimeid rasestumisvastaste vahendite kasutamiseks. Vastasel juhul võite haiguse kulgu süvendada.

Millised organismisüsteemid kannatavad APS-i, häirete sümptomite all

Antifosfolipiidide sündroom on seotud erinevate haiguste tekkimise riskiga. Lisaks võivad kannatada kõik organid ja süsteemid, isegi aju. Oma laevadel võib tekkida mööduv isheemiline rünnak või südameatakk.

Sellega kaasnevad sellised sümptomid nagu:

Dementsus, mis pidevalt areneb.

Samuti võib APS ilmneda järgmiste neuroloogiliste sümptomitega:

Rasked peavalud, migreenitaolised.

Jäsemete kontrollimatu värin.

Ristmüeliidile iseloomulikud sümptomid. Need tekivad sel põhjusel, et seljaaju mõjutab APS.

Südamekahjustuse kõige tõsisem tüsistus on südameatakk. See areneb tingimusel, et südame arterites tekivad verehüübed. Kui nende väikesed oksad on seotud, siis eelneb südameinfarkti rikkumine. Samuti võib APS põhjustada südamehaiguste teket, intrakardiaalse trombi moodustumist. Sellised antofosfolipiidide sündroomi kaudsed tunnused võivad raskendada haiguse põhjuse diagnoosimist.

APS-i sümptomid sõltuvad sellest, millist konkreetset organit tromboos mõjutas:

Neeruarteri tromboosi ajal täheldatakse vererõhu tõusu.

Kui ummistunud kopsuarteri trombi areneb kopsuemboolia, mis viib inimeste tervise järsu halvenemiseni. Mõnikord võib patsiendi surm tekkida koheselt.

Verejooks seedetraktis.

Subkutaansete verejooksude, naha nekroosi, jalahaavandite ilmnemine - kõik need sümptomid tekivad dermise kadumisega.

Kliinik AFS mitmekesine. Täpseid sümptomeid ei saa kirjeldada, sest patoloogilisse protsessi võivad kaasata kõik organid ja süsteemid.

APS-i ravi

APS-i käsitlemine peaks olema kõikehõlmav. Selle põhirõhk on tromboosi tüsistuste ennetamine.

Patsient peab järgima järgmisi soovitusi:

Loobuge talumatutest füüsilistest pingutustest.

Te ei saa pikka aega liikuda ilma liikumiseta.

Traumaatilise spordi tagasilükkamine.

Lendude andmisest keeldumine.

Narkomaaniaravi vähendatakse järgmiste ravimite nimetamiseni:

Varfariin on kaudne antikoagulantide rühm.

Hepariin, kaltsium Nadropariin, Enoksapariinnaatrium - otseste antikoagulantidega seotud ravimid.

Aspiriin, dipüridamool, pentoksifülliin - trombotsüütide vastased ravimid.

Kui patsiendil on tõsine seisund, manustatakse talle suuri glükokortikosteroidide annuseid, teostatakse plasma transfusioon.

Antikoagulantide ja trombotsüütide vastaste ravimite vastuvõtjad peaksid olema pikaajalised. Mõnikord on need ravimid ette nähtud eluks.

APS ei ole lause. Kui haigus diagnoositakse selle arengu algstaadiumis, siis prognoos on soodne. Sellisel juhul peab patsient järgima kõiki arsti soovitusi, võtma endale määratud ravimid. Naistel on suur võimalus rasestuda ja tervet last.

Haiguse keeruline kulg on süsteemne erütematoosne luupus, trombotsütopeenia, püsiv vererõhu tõus, kardiolipiini antigeeni vastaste antikehade kõrge tase, mis kipub nende kasvu.

Ilma läbikukkumiseta peaks reumatoloog jälgima diagnoositud APS-iga patsienti. Ta peab regulaarselt annetama verd analüüsiks, samuti läbima muid diagnostilisi ja raviprotseduure.

Antifosfolipiidi antikehad veres - norm või patoloogia?

Mõnikord võib tervetel inimestel suurendada antifosfolipiidi antikehade taset. 12% -l inimestest on need antikehad veres, kuid see haigus ei arene. Mida vanem inimene, seda kõrgemad võivad olla patoloogilised immunoglobuliinid. Samuti on olemas vale-positiivse Wassermani reaktsiooni võimalus, mille puhul patsient peaks olema valmis. Peamine asi ei ole paanikas ja põhjalik diagnoos.

Video: AFS ja muu sünnitusabi trombofiilia:

Artikli autor: Volkov Dmitri Sergeevich | Ph.D. kirurg, fleboloog

Haridus: Moskva Riiklik Meditsiini- ja Hambaravi Ülikool (1996). 2003. aastal sai ta haridus- ja teaduskeskuse diplomi Vene Föderatsiooni presidendi juhtimise eest.

Antifosfolipiidide sündroom

Antifosfolipiidide sündroom (APS) on omandatud autoimmuunhaigus, milles immuunsüsteem toodab oma rakkude või teatud vere valkude membraanfosfolipiididele antikehi (antifosfolipiidi antikehi, aFL). Sellisel juhul on kahjustatud vere hüübimissüsteem, patoloogia raseduse ja sünnituse ajal, trombotsüütide arvu vähenemine, samuti mitmed neuroloogilised, naha- ja kardiovaskulaarsed häired.

Haigus kuulub trombofiilse rühma hulka. See tähendab, et selle peamine ilming on erinevate laevade korduv tromboos.

Esimest korda tutvustati 1986. aastal inglise reumatoloog G. R. Hughes ja 1994. aastal Londonis toimunud rahvusvahelisel sümpoosionil spetsiifiliste autoantikehade rolli kohta hüübimishäirete arengus, samuti haiguse iseloomulikke sümptomeid. Hughes.

Antifosfolipiidide sündroomi levikut populatsioonis ei mõisteta täielikult: tervete inimeste veres esinevad spetsiifilised antikehad esinevad erinevate allikate järgi 1–14% juhtudest (keskmiselt 2–4%), nende arv suureneb koos vanusega, eriti krooniliste haiguste esinemisel. Sellegipoolest on haiguse esinemissagedus noortel (isegi pigem lastel ja noorukitel) oluliselt suurem kui eakatel.

Vastavalt kaasaegsetele kontseptsioonidele on antifosfolipiidsed antikehad heterogeensete rühmade heterogeensed rühmad, mis reageerivad negatiivselt või neutraalselt laetud fosfolipiididega erinevatest struktuuridest (näiteks kardiolipiini antikehad, beeta-2-glükoproteiini antikehad, lupus antikoagulant).

Märgitakse, et naised on haiged 5 korda sagedamini kui mehed, tipp on keskmine vanus (umbes 35 aastat).

Sünonüümid: Hughesi sündroom, fosfolipiidide sündroom, antifosfolipiidantikeha sündroom.

Põhjused ja riskitegurid

Haiguse põhjuseid ei ole veel kindlaks tehtud.

Tuleb märkida, et mõningate viiruslike ja bakteriaalsete infektsioonide taustal ilmneb mööduva antifosfolipiidantikehade taseme tõus:

• C-hepatiit;
• nakkused, mida põhjustavad Epstein-Barri viirus, inimese immuunpuudulikkuse viirus, tsütomegaloviirus, parvoviirus B19, adenoviirus, herpes zoster viirused, leetrid, punetised, gripp;
• pidalitõbi;
• tuberkuloos ja teiste mükobakterite põhjustatud haigused;
• salmonella;
• stafülokokkide ja streptokokkide nakkused;
• ku palavik; ja teised

Haiguse arengu vältimiseks praegusel ravitasemel ei ole võimalik.

On teada, et antifosfolipiidide sündroomiga patsientidel on erinevate autoimmuunhaiguste esinemissagedus kõrgem kui elanikkonna keskmine. Selle põhjal viitavad mõned teadlased geneetilisele eelsoodumusele haigusele. Tõendina antud juhul on esitatud statistika, mille kohaselt 33% APS patsientide sugulastest olid antifosfolipiidantikehade kandjad.

Kõige levinumad Euroopa ja Ameerika populatsioonid mainivad kolme punkti geneetilisi mutatsioone, mis võivad olla seotud haiguse moodustumisega: Leideni mutatsioon (koagulatsioonifaktori V mutatsioon), protrombiini geen G20210A mutatsioon ja 5,10-metüleentetrahüdrofolaadi reduktaasi C677T geeni defekt.

Haiguse vormid

Eraldatakse järgmised antifosfolipiidide sündroomi alatüübid:

• antifosfolipiidide sündroom (areneb mis tahes haiguse taustal, sagedamini - autoimmuun, mis on tuvastatud 1985. aastal);
• primaarne antifosfolipiidide sündroom (kirjeldatud 1988. aastal);
• katastroofilised (KAFS, kirjeldatud 1992. aastal);
• seronegatiivne (SNAFS, mis on eraldatud eraldi rühmaks 2000. aastal);
• tõenäoline APS või preantifosfolipiidi sündroom (kirjeldatud 2005. aastal).

2007. aastal tuvastati uued sündroomi sordid:

• mikroangiopaatiline;
• korduv katastroofiline;
• rist.

Koos teiste patoloogiliste seisunditega klassifitseeritakse antifosfolipiidide sündroom järgmiselt:

• primaarne (see on sõltumatu haigus, mis ei ole seotud teiste patoloogiatega);
• sekundaarne (tekib samaaegse süsteemse erütematoosse luupuse või teiste autoimmuunhaiguste, luupuse sarnase sündroomi, infektsioonide, pahaloomuliste kasvajate, vaskuliitide, mõnede ravimitega ravimiteraapia taustal).

Sümptomid

Antifosfolipiidantikehade ringlusega seotud kliiniline pilt süsteemses vereringes varieerub asümptomaatilisest antikehade kandmisest eluohtlikele ilmingutele. Tegelikult võib antifosfolipiidide sündroomi kliinilisse pildi kaasata iga organ.

Antifosfolipiidsündroomi peamised ilmingud on erinevate anumate korduv tromboos.

Antikehad võivad halvendada koagulatsioonisüsteemi regulatiivseid protsesse, põhjustades nende patoloogilisi muutusi. Samuti määrati AFL-i mõju loote arengu peamistele etappidele: viljastatud muna implanteerimine (kinnitamine) emakasse, platsenta verevoolu vähenemine ja platsenta puudulikkuse kujunemine.

Peamised tingimused, mille ilmnemine võib viidata fosfolipiidide sündroomi esinemisele:

• korduv tromboos (eriti aju alumiste jäsemete ja arterite sügavad veenid, süda);
• korduv kopsuemboolia;
• aju vereringe ajutised isheemilised häired;
• insult;
• episindrom;
• koreoloogiline hüperkinees;
• mitmekordne neuriit;
• migreen;
• põiki müeliiti;
• neurosensoorne kuulmiskaotus;
• mööduva nägemise kaotus;
• paresteesia (tuimus, indekseerimine);
• lihasnõrkus;
• pearinglus, peavalu (kuni talumatu);
• intellektuaalse sfääri rikkumised;
• müokardiinfarkt;
• südameklapi aparaadi kahjustamine;
• krooniline isheemiline kardiomüopaatia;
• intrakardiaalne tromboos;
• arteriaalne ja pulmonaalne hüpertensioon;
• südameinfarkt, maksa, põrna, soole või sapipõie;
• pankreatiit;
• astsiit;
• neerude infarkt;
• äge neerupuudulikkus;
• proteinuuria, hematuuria;
• nefrootiline sündroom;
• nahakahjustus (silma elav - esineb rohkem kui 20% patsientidest, tromboflebiitide haavandid, sõrmede ja varvaste gangreen, mitmesuguse intensiivsusega hemorraagia, lilla varba sündroom);
• sünnituspatoloogia, esinemissagedus - 80% (loote kaotus, sagedamini teisel ja kolmandal trimestril, hiline preeklampsia, preeklampsia ja eklampsia, emakasisene kasvupeetus, enneaegne sünnitus);
• trombotsütopeenia 50 kuni 100 x 10 9 / l.

Vaadake ka:

Diagnostika

Erinevate haiguste ilmnemisel esinevate erinevate sümptomite tõttu on diagnoosimine sageli keeruline.

Antifosfolipiidide sündroomi diagnoosi täpsuse parandamiseks 1999. aastal koostati klassifitseerimiskriteeriumid, mille kohaselt peetakse diagnoosi kinnitatuks, kui kombineeritakse (vähemalt) ühte kliinilist ja ühte laboritähist.

Tuleb märkida, et naised kannatavad 5 korda sagedamini antifosfolipiidide sündroomi all kui mehed, tipp on keskmine vanus (umbes 35 aastat).

Kliinilised kriteeriumid (anamneesil põhinevad) on veresoonte tromboos (üks või mitu vaskulaarse tromboosi episoodi mis tahes kaliibri mis tahes kudedes või organites ning tromboos tuleb kinnitada instrumentaalselt või morfoloogiliselt) ja raseduse patoloogia (üks neist võimalustest või nende kombinatsioon):

• üks või mitu normaalse loote emakasisese surma juhtu pärast 10. rasedusnädalat;
• üks või mitu normaalse loote enneaegset sünnitust enne 34-nädalast rasedust, mis on tingitud raskest preeklampsiast või eklampsiast või raskest platsentaepuudulikkusest;
• enne 10. rasedusnädalat kolm või enam järjestikust tavalise raseduse katkestamise juhtumit (anatoomiliste defektide, hormonaalsete häirete ja kromosomaalse patoloogia puudumisel üheltki vanematelt).

• kardiolipiini IgG või IgM isotüübi vastased antikehad, mis on leitud seerumis keskmise või kõrge kontsentratsiooniga vähemalt 2 korda vähem kui 12 nädalat hiljem standardiseeritud ensüümiga seotud immunosorbenttesti (ELISA) abil;
• antikehad beeta-2-glükoproteiin-1 IgG- ja (või) IgM-isotüübi suhtes, mis tuvastati seerumis keskmise või kõrge kontsentratsiooniga vähemalt 2 korda vähemalt 12 nädalat hiljem standardiseeritud meetodiga (ELISA);
• plasma lupus antikoagulant kahes või enamas uuringus vähemalt 12-nädalase intervalliga, mis määratakse vastavalt rahvusvahelistele soovitustele.

Antifosfolipiidide sündroomi peetakse kinnitatuks, kui on olemas üks kliiniline ja üks laborikriteerium. Haigus on välistatud, kui on vähem kui 12 nädalat või rohkem kui 5 aastat, avastatakse antifosfolipiidantikehad ilma kliiniliste ilminguteta või kliiniliste ilminguteta ilma AFL-i.

Ravi

Puuduvad üldtunnustatud rahvusvahelised standardid haiguse raviks; immunosupressiivse toimega ravimid ei näidanud piisavat efektiivsust.

Antifosfolipiidide sündroomi farmakoteraapia eesmärk on peamiselt tromboosi ennetamine, mida kasutatakse:

• kaudsed antikoagulandid;
• trombotsüütide vastased ained;
• lipiidide taset alandavad ravimid;
• aminokinoliini preparaadid;
• antihüpertensiivsed ravimid (vajadusel).

Võimalikud tüsistused ja tagajärjed

Antifosfolipiidide sündroomiga patsientide peamiseks ohuks on trombootilised tüsistused, mis võivad organeid ettearvamatult mõjutada, põhjustades elundite verevoolu ägedad häired.

Fertiilses eas naistele on lisaks sellele olulised tüsistused:

• nurisünnitus;
• emakasisene kasvupeetus platsentaarse verevarustuse ja kroonilise hüpoksia tõttu;
• platsentaarne katkestus;
• preeklampsia, preeklampsia, eklampsia.

Tervete inimeste veres esinevad antifosfolipiidsed antikehad esinevad erinevate allikate järgi 1–14% juhtudest (keskmiselt 2–4%), nende arv suureneb koos vanusega, eriti krooniliste haiguste esinemisel.

Prognoos

Arteriaalsete veresoonte tromboos, suur trombootiliste komplikatsioonide ja trombotsütopeenia esinemissagedus loetakse prognoosiliselt ebasoodsateks teguriteks suremuse suhtes APS-is ja laboratoorsetest markeritest lupus-antikoagulandi olemasolu. Haiguse kulg, trombootiliste tüsistuste raskusaste ja levimus on ettearvamatud.

Ennetamine

Haiguse arengu vältimiseks praegusel ravitasemel ei ole võimalik. Siiski võimaldab regulaarne jälgimine hinnata trombootiliste tüsistuste ohtu, sageli nende ennetamist ja samaaegse patoloogia avastamist õigeaegselt.

Antifosfolipiidide sündroom (APS)

Antifosfolipiidide sündroom (APS) on autoimmuunhaigus, mida iseloomustab fosfolipiidide vastaste antikehade suure koguse tootmine - keemilised struktuurid, millest raku osad on ehitatud.

Antifosfolipiidide sündroom esineb umbes 5% rasedatest. 30% -l juhtudest on APS peamise põhjusena abordi - kaasaegse sünnitusabi kõige pakilisem probleem. Kui teatud meetmeid ei järgita, võib APS põhjustada raseduse ja sünnituse järgselt kõige ebasoodsamaid ja eluohtlikke komplikatsioone.

APS-i põhjused

APSi väljatöötamiseni kaasnevad peamised sadestavad tegurid on järgmised:

- geneetiline eelsoodumus;
- bakteriaalsed või viirusnakkused;
- autoimmuunhaigused - süsteemne erütematoosluupus (SLE), periarteriit nodosa;
- pikaajalised ravimid (hormonaalsed rasestumisvastased vahendid, psühhotroopsed ravimid);
- onkoloogilised haigused.

Antifosfolipiidide sündroomi sümptomid

Kuidas antifosfolipiidide sündroom ilmneb? Haiguse kliinilised ilmingud on erinevad, kuid võivad olla täielikult puuduvad. Viimane on üsna tavaline, kui terve naise absoluutse tervise taustal esineb spontaanseid katkestusi. Ja kui seda ei uurita, on APS-i diagnoosi raske kahtlustada. APS-i raseduse katkemise peamine põhjus on vere hüübimissüsteemi aktiivsuse suurenemine. Sel põhjusel on platsenta veresoonte tromboos, mis toob paratamatult kaasa abordi.

APS-i kõige ohutumad sümptomid on allajoonitud vaskulaarse struktuuri ilmumine keha erinevatele osadele. Kõige sagedamini väljendub vaskulaarne muster jalgadel, jalgadel, puusadel.

Raskematel juhtudel võib APS ilmneda, kui ilmneb jalgadele mitte paranev haavand, varvaste gangreen (verevarustuse kroonilise halvenemise tõttu). Suurenenud trombide moodustumine APS-i veresoontes võib põhjustada kopsu trombembooliat (trombiga veresoone äge ummistus), mis on surmav!

APS-i vähem levinud sümptomiteks on nägemise järsk langus kuni pimeduse alguseni (võrkkesta arterite ja veenide tromboosi tõttu); kroonilise neerupuudulikkuse tekkimine, mis võib ilmneda vererõhu suurenemise ja valgusisalduse tõttu uriinis.

Rasedus iseenesest süvendab APS-i ilminguid, nii et kui teil on juba diagnoositud APS, peate enne planeeritud rasedust ühendust võtma oma sünnitusarstiga ja günekoloogiga. Kui eespool kirjeldatud sümptomid esinevad, tuleb seda teha kohe!

APS-i uurimine

„Antifosfolipiidide sündroomi” diagnoosi kinnitamiseks on vaja läbi viia vereanalüüs veenist Lupus antikoagulandi (BA) ja kardiolipiini (aKL) vastaste antikehade jaoks. Kui analüüs osutub positiivseks (st kui leiti APS-i markerid), tuleb seda 8-12 nädala pärast uuesti korrata. Ja kui taasalustamine oli samuti positiivne, siis määratakse ravi.

Haiguse tõsiduse kindlakstegemiseks on vajalik täielik vereanalüüs (vereliistakute tase APS-is väheneb) ja koagulogramm (hemostaasioram) - hemostaasi vereanalüüs (koagulatsioonisüsteem). APS-iga manustatakse koagulogrammi raseduse ajal vähemalt iga kahe nädala järel. Sünnijärgsel perioodil antakse see analüüs kolmandal ja viiendal päeval pärast sündi.

Ultrasound ja Doppler (verevoolu uuring ema-platsenta-lootele süsteemis) viiakse läbi rasedatel naistel, kellel on APS sagedamini kui patoloogiate korral. Alates 20 nädalast viiakse need uuringud läbi iga kuu, et ette näha ja vähendada platsentaapuudulikkuse (platsenta vereringe halvenemine) tekkimise riski.

Loote seisundi hindamiseks kasutati ka CTG-d (kardiograafia). See uuring viiakse läbi kohustuslikul alusel alates 32 rasedusnädalast. Loote kroonilise hüpoksia juuresolekul viiakse igapäevaselt läbi platsenta puudulikkus (mis sageli juhtub APS-iga) - CTG.

Antifosfolipiidide sündroomi ravi

Mis on ASFi ravi raseduse ajal? Nagu juba mainitud, kui te teate oma diagnoosist ja uurite, peaksite enne raseduse planeerimist pöörduma sünnitusarst-günekoloogi poole.

Verehüübimissüsteemi häirete vältimiseks, isegi enne rasedust, määratakse väikese annuse glükokortikoidid (prednisoloon, deksametasoon, Metipred). Peale selle, kui naine rasestub, jätkab ta nende ravimite võtmist kuni sünnitusjärgse perioodini. Ainult kaks nädalat pärast sünnitust tühistatakse need ravimid järk-järgult.

Sellistel juhtudel, kui APS diagnoos on tuvastatud raseduse ajal - on juhtimisstrateegia sama. Ravi glükokortikoididega määratakse igal juhul, kui on olemas APS, isegi kui rasedus on täiesti normaalne!

Kuna glükokortikoidide pikaajaline manustamine põhjustab immuunsüsteemi nõrgenemist, manustatakse immunoglobuliini väikestes annustes paralleelselt.

Kokku manustatakse immunoglobuliini raseduse ajal kolm korda - kuni 12 nädalat, 24 nädalat ja vahetult enne sündi.

Vere hüübimissüsteemi korrigeerimiseks on kohustuslik trombotsüütide vastane aine (Trental, Curantil).

Töötlemine toimub hemostaasiogrammi indikaatorite kontrolli all. Mõnel juhul on hepariin ja aspiriin määratud ka väikestes annustes.

Lisaks peamisele ravile kasutatakse plasmafereesi (verepuhastus plasma eemaldamise tõttu). Seda tehakse vere reoloogiliste omaduste parandamiseks, immuunsuse suurendamiseks ja süstitavate ravimite suhtes tundlikkuse suurendamiseks. Plasmafereesi kasutamisel võib vähendada glükokortikoidide ja trombotsüütide vastaste ainete annust. See kehtib eriti rasedate naiste kohta, kes ei talu glükokortikoide.

Töö ajal teostatakse vere hüübimissüsteemi hoolikas jälgimine. Sünnid tuleb hoida CTG kontrolli all.

Õige diagnoosimise korral on hoolikas jälgimine ja ravi, rasedus ja sünnitus soodsad ja lõpevad tervete laste sünniga. Sünnitusjärgsete tüsistuste risk on minimaalne.

Kui teil on diagnoositud APS, siis ei pea te olema ärritunud ja jätta ennast ära ema olemise rõõmust. Isegi kui on tekkinud nurisünnitus, ei tohiks te häälestada seda, et järgmine kord on see sama. Tänapäeva meditsiini võimaluste tõttu ei ole APS praegu lause. Peamine on järgida arsti juhiseid ja olla valmis pikaajaliseks raviks ja arvukaks eksamiks, mida tehakse ainult selleks, et kaitsta teid ja sündimata last äärmiselt ebameeldivate tüsistuste eest.

APS-i tüsistused

Allpool loetletud tüsistused esinevad 95-st 100-st APS-ga patsiendist dünaamilise jälgimise ja ravi puudumisel. Nende hulka kuuluvad:
- raseduse katkemine (korduvad raseduse katkemised raseduse alguses);
- loote arengu hilinemine, loote hüpoksia (hapnikupuudus);
- platsentaarne katkestus;
- raske preeklampsia (raseduse tüsistus, millega kaasneb vererõhu tõus, väljendunud ödeemi ilming, uriini valk) teke. Töötlemata võib preeklampsia põhjustada mitte ainult loote surma, vaid ka ema;
- kopsuemboolia.

Antifosfolipiidide sündroomi ennetamine

APS-i ennetamine hõlmab uuringut enne APS-i markerite - lupus antikoagulandi (VA), kardiolipiini (AKL) vastaste antikehade kavandatavat rasedust.

Konsulteerimine APS-i sünnitusarst-günekoloogiga

Küsimus: Kas APS-i juuresolekul on võimalik suukaudseid rasestumisvastaseid vahendeid kaitsta?
Vastus: Ei tee! Suukaudsete rasestumisvastaste vahendite vastuvõtmine raskendab APS-i kulgu.

Küsimus: Kas ASF põhjustab viljatust?
Vastus on ei.

Küsimus: Kui rasedus jätkub tavapäraselt, kas tasub seda edasi anda ASF-markerite edasikindlustusele?
Vastus: Ei, kui koagulogramm on normaalne.

Küsimus: Kui kaua tuleb võtta trombotsüütide vastaseid aineid raseduse ajal APS-i juuresolekul?
Vastus: Kõik rasedused, katkestusteta.

Küsimus: Kas APS-i välimus võib põhjustada suitsetamist?
Vastus: On ebatõenäoline, aga kui ASF on juba olemas, siis suitsetamine seda veelgi süvendab.

Küsimus: Kui kaua te ei saa rasestuda pärast raseduse katkemist APS-i tõttu?
Vastus: Vähemalt 6 kuud. Selle aja jooksul on vaja trombootiliste ravimite täielikku uurimist ja kasutamist.

Küsimus: Kas on tõsi, et rasedad naised, kellel on APS, ei saa keisrilõiget teha?
Vastus: Jah ja ei. Operatsioon ise suurendab trombootiliste komplikatsioonide riski. Aga kui esineb näiteid (platsentaepuudulikkus, loote hüpoksia jne), siis on operatsioon kohustuslik.

Sindrom.guru

Sindrom.guru

Antifosfolipiidide sündroom kuulub reumatoloogiliste patoloogiate rühma. See väljendub vere hüübimise suurenemises ja sellest tulenevalt verehüüvete tekkes veresoontes (arterites ja veenides). Tromboosi peamine põhjus on fosfolipiidide inhibeerimine.

Meditsiinilise statistika kohaselt mõjutab patoloogia kõige sagedamini fertiilses eas naisi, meestest pooled on vähem mõjutatud. Vanusevahemikus on patsientide keskmine vanus 20 kuni 45 aastat. Lastel ja eakatel on see haigus palju harvem.

Antifosfolipiidide sündroomi põhjused

Sündroom võib esineda nii iseseisvalt kui ka teiste haiguste poolt. Eriti sageli esineb see autoimmuunsete patoloogiate tagajärjel. Nende hulka kuuluvad:

• süsteemne erütematoosne luupus;
• artriit;

Artriit võib põhjustada seda haigust.

• reuma;
• pahaloomulised kasvajad;
• Hepatiit A, B, C.

See võib olla ka mistahes infektsioon, nii bakteriaalne kui ka viiruslik. Sellised haigused põhjustavad vere viskoossuse muutumist, verehüübe moodustumist veresoone seina külge, blokeerivad osaliselt või täielikult selle luumenit. Selle protsessi tulemusena katkeb normaalne verevool veresoonte kaudu. Antifosfolipiidide sündroomi uurivad teadlased annavad tõendeid selle kohta, et see seisund võib põhjustada kõige tõsisemaid tagajärgi: südameatakk, insult või surm.

Lisaks primaarsele ja sekundaarsele fosfolipiidide inhibeerimise patoloogilisele protsessile eristavad arstid ka katastroofilist vormi. Sellisel juhul on ravimise prognoos väga pettumust valmistav.

See on suhteliselt hiljuti avastatud haigus. Antifosfolipiidide sündroomi (APS) kui iseseisvat patoloogiat tunnustati 1994. aastal, kuigi seda uuriti 2 aastat tagasi.

Reumatism toob sageli kaasa selle patoloogia.

Antifosfolipiidide sündroomi diagnoos

Keha patoloogilise seisundi tuvastamiseks on võimalik ainult veeni kliinilise uuringu tulemusena antikehade olemasolu. Analüüs tuleks läbi viia kaks korda pärast teatud aja möödumist. Tavaliselt on reanalüüsi standardperiood 3 kuud. Pärast seda võib arst juba diagnoosi õigesti kinnitada või keelata ja määrata sobiva ravi.

Diagnoosinäidusteks on mitmed sümptomid, mis leiti väliskontrolli käigus või kardioloogi, günekoloogi, fleboloogi ja teiste spetsialistide määramise tulemusena.

Antifosfolipiidide sündroomi sümptomid

Haigusel on terve hulk kliinilisi ilminguid, mille määravad kindlaks lokaliseerimisprotsess, kahjustuste olemus. See võib olla inimese keha või süsteemi kapillaaride, veenide ja arterite tromboos.

80% juhtudest mõjutab vereringe venoosne osa. Järelikult võivad sümptomid tekkida nii südame-veresoonkonna kui ka keskse, autonoomse närvisüsteemi küljest.

Günekoloogia osas on probleeme loote kontseptsiooni ja kandega.

Varikoodisõlmede ja veresoonte võrgustiku moodustumine näitab selle sündroomi olemasolu

Dermatoloogilised häired on järgmised:

• ummistus;
• veenilaiendite ja veresoonte võrgustiku moodustumine;
• kalduvus muljutiste tekkeks ilma nähtava põhjuseta.

Selle haiguse korral võib kogu veresoonkonna süsteemi rike põhjustada peaaegu kogu keha veresoonte süsteemi, kuigi sageli ilmneb patoloogia lokaliseerimine:

• võrkkesta võrkkesta;
• maksa veresoontes;
• jäsemete veenides (sageli madalamad).

Antifosfolipiidide sündroomi tõttu tekivad paljud kardiovaskulaarse süsteemi haigused. Näiteks: tromboflebiit, hemorroidid, probleemid südamelihase ventiilidega, veenilaiendid.

Selle sündroomi tõttu ilmuvad sageli veenilaiendid.

Antifosfolipiidide sündroomi ravi

See haigus nõuab integreeritud lähenemisviisi vastava spetsialisti juhendamisel. Sel juhul on see reumatoloog ja immunoloog. Üldine raviskeem peaks sisaldama selliseid meetmeid: t

• Veresoonte tromboosi ennetavad meetmed.
• Biokeemiliste ja füüsiliste vere parameetrite parandamine. Sel juhul on vaja fosfolipiidide vastaste antikehade eliminatsiooni või märkimisväärset vähenemist (tiitrid).
• Trombotsüütide vastased ained. See ravimirühm, mis parandab vereringet ja takistab selle hüübimist.

Kui APS on provotseeritud või sekundaarne, tuleks peamised jõupingutused suunata välja töötatud protsessi peamise põhjuse. Arst määrab sobiva suunaga ravimeid. Seega, vähendades antikehade taset veres.

Ravimiravi võib olla erinev. Kõige sagedamini on need hormonaalsed ja põletikuvastased ravimid, mis vähendavad fosfolipiidide antagonistide taset, seetõttu väheneb trombi moodustumine.

Vastavalt ütluste võimalikule ravile, mille eesmärk on vere viskoossuse vähendamine. Sellistel ravimitel on palju vastunäidustusi. Teisest küljest, kui mao, soolte, maksa ja neerude aktiivsus ei tekita orgaanilisi häireid, on sellistel vahenditel hea antitrombootiline toime.

Arst võib soovitada ja drastilisi meetmeid. On olemas spetsiaalne vere puhastamise tehnoloogia - plasma vahetamine. See on suhteliselt efektiivne protseduur väga suurte antikehade koguste puhul, kuigi selle kasutamist peetakse antifosfolipiidide sündroomi puhul erandlikuks.

Haigus on keeruline, sageli kroonilise kuluga, perioodilised kordused on võimalikud, kuid õigeaegne ravi ja hoolikas tähelepanu nende tervisele on prognoos väga soodne. Koos oma arstiga saate saavutada, kui mitte täielikku taastumist, siis stabiilset remissiooni.

Antifosfolipiidide sündroom ja rasedus

Kahjuks on need kaks keha seisundit peaaegu üksteist välistavad kontseptsioonid, sest patoloogia põhjustab rasedusega seotud probleeme. Verevarustuse vähenemise tõttu on lootele võimalus:

• surnult sündinud või nurisünnitus;
• loote infarkt;

• viivitused loote arengus, kehv kehakaalu tõus.

Alles pärast kliinilise vere parameetrite edukat ravi ja normaliseerimist võib rääkida normaalsest rasedusest ja terve lapse sünnist. Seega, kui kavatsete lapsi saada, on soovitav teha esialgne diagnoos. Eriti on vajalik spontaansete nurisündmuste esinemine. Võib-olla AFS - see on nende põhjus.

Hoolikalt ravige oma tervist ja järgige hoolikalt arsti soovitusi, ainult sel juhul võime rääkida teie keha täielikust ja tervislikust elust.

Antifosfolipiidide sündroom: diagnoosimine ja ravi

Antifosfolipiidide sündroom on sümptomite kompleks, mis hõlmab mitmesuguste arterite ja / või veenide tromboosi, mis põhjustab mitmesuguste elundite häireid, mille üks tüüpilisemaid ilminguid on harjumuspäraseks abordiks. See seisund on tänapäeval üks kõige pakilisemaid probleeme meditsiinis, kuna see mõjutab samaaegselt paljusid elundeid ja süsteeme ning selle diagnoosimine on mõnel juhul keeruline.

Selles artiklis püüame mõista, milline sümptomite kompleks on, miks see juhtub, kuidas see avaldub, ning kaaluda ka selle seisundi diagnoosimise, ravi ja ennetamise põhimõtteid.

Antifosfolipiidide sündroomi tekkimise põhjused ja mehhanismid

Kahjuks ei ole selle sümptomikompleksi usaldusväärsed põhjused tänapäeval teada. Mõnel juhul peetakse seda haigust geneetiliselt kindlaksmääratuks, seda varianti nimetatakse primaarseks antifosfolipiidide sündroomiks ja see on määratletud kui haiguse sõltumatu vorm. Sageli areneb antifosfolipiidide sündroom iseenesest, kuid teiste haiguste või patoloogiliste seisundite taustal, mille peamised on:

• autoimmuunhaigused (vaskuliit, süsteemne erütematoosluupus, süsteemne sklerodermia);
• pahaloomulised kasvajad;
• mikroangiopaatiad (hemolüütiline-ureemiline sündroom, trombotsütopeenia jne);
• nakkuslikud - viiruslikud, bakteriaalsed, parasiit - haigused, eriti AIDS, nakkuslik mononukleoos;
• levinud intravaskulaarse koagulatsiooni sündroom.

See võib olla ka mitmete ravimite võtmise tulemus: psühhotroopsed ravimid, suukaudsed hormonaalsed rasestumisvastased vahendid, hüdralasiin, prokaiamiid ja teised.

Kui antifosfolipiidide sündroom patsiendi kehas, paiknevad paljud fosfolipiidide autoantikehad, millel on mitu sorti, trombotsüütide ja endoteelirakkude membraanidel, samuti närvirakkudel.

Tervetel inimestel on selliste antikehade avastamise sagedus 1-12%, kasvades koos vanusega. Eespool mainitud haiguste korral suureneb järsult fosfolipiidide vastaste antikehade tootmine, mis viib antifosfolipiidide sündroomi tekkeni.

Fosfolipiidide antikehadel on negatiivne mõju inimese keha teatud struktuuridele, nimelt:

• endoteeliidid (endoteelirakud): nad vähendavad prostatsükliini sünteesi, mis laiendab veresooni ja takistab trombotsüütide agregatsiooni; inhibeerib trombomoduliini, valgu aine, millel on antitrombootiline toime, aktiivsust; inhibeerivad hüübimist takistavate tegurite teket ning alustavad trombotsüütide agregatsiooni soodustavate ainete sünteesi ja vabanemist;
• trombotsüüdid: antikehad suhtlevad nende rakkudega, stimuleerides trombotsüütide agregatsiooni soodustavate ainete moodustumist ja soodustavad trombotsüütide kiiret hävitamist, mis põhjustab trombotsütopeeniat;
• vere hüübimissüsteemi humoraalsed komponendid: vähendada selle koagulatsiooni vältivate ainete kontsentratsiooni veres ja nõrgendada hepariini aktiivsust.

Ülalkirjeldatud mõjude tõttu omandab veri suurenenud võime hüübida: veres olevate erinevate organitega varustavate veresoonte moodustumisel tekivad verehüübed, organid kogevad hüpoksia vastavate sümptomite tekkega.

Antifosfolipiidide sündroomi kliinilised tunnused

Naha poolel saab määrata järgmised muudatused:

• veresoonte võrgustik ülemisest ja alumisest jäsemest, sagedamini kätel, hästi nähtav, kui see on jahutatud - elus;
• lööve punktverejooksu vormis, mis sarnaneb vaskuliitile väliselt;
• nahaalused hematoomid;
• verejooksud subunguaalse voodipiirkonna piirkonnas (nn "lõhenemise sümptom");
• naha piirkondade nekroos distaalsetes alumistes jäsemetes - sõrmeotsad;
• jäsemete haavanduvad haavandid;
• peopesade ja tallade naha punetus: plantar ja palmari erüteem;
• nahaalused sõlmed.

Vaskulaarsetele kahjustustele on iseloomulikud järgmised ilmingud:

• krooniline isheemia, mis on tingitud verevoolu häiretest trombi ummistunud koha all: jäsemete külg on puudutus, tromboosi kohast allpool olev impulss on järsult nõrgenenud, lihased on atrofeeritud;
• gangreen: jäsemete kudede surm nende pikaajalise isheemia tagajärjel;
• jäsemete sügavate või pindmiste veenide tromboos: valu jäsemetes, tugev turse, häiritud funktsioon;
• tromboflebiit: kaasneb tugev valu, palavik, külmavärinad; piki veeni määrab naha punetus ja selle all olevad valulikud tihendid.

Suurte anumate verehüübe lokaliseerimise korral saab määrata:

• aordikaare sündroom: rõhk ülemistele jäsemetele on järsult suurenenud, diastoolne („madalam”) surve kätel ja jalgadel varieerub oluliselt, aordi ajal müra määramisel aordi ajal;
• sündroom parem vena cava: turse, sinine värv, näo, kaela, ülakeha ja ülemise jäseme sapenoonide laienemine; määrata nina, söögitoru, hingetoru või bronhide verejooks;
• halvem vena cava sündroom: raske, difuusne valu alumistes jäsemetes, kubemes, tuharates, kõhuõõnes; nende kehaosade turse; laienenud sapenoonsed veenid.

Luude koest võivad tekkida järgmised muudatused:

• aseptiline luu nekroos: luu nekroos luu liigese pinna piirkonnas; sagedamini täheldatud reieluu peaga; avaldub ebakindla lokaliseerumise valu sündroomi all, kahjustatud piirkonnaga külgnevate lihaste atroofia, liigese liikumise vähenemine;
• pöörduv osteoporoos, mis ei ole seotud glükokortikoidide tarbimisega: avaldab valu kahjustatud piirkonnas, kuna puuduvad tegurid, mis võiksid neid esile kutsuda.

Nägemisorgani antifissofolipiidide sündroomi ilmingud võivad hõlmata järgmist:

• nägemisnärvi atroofia;
• võrkkesta verejooks;
• võrkkesta arterite, arterioolide või veenide tromboos;
• võrkkesta arterioolide trombiga ummistumise tõttu eksudatsioon (põletikulise vedeliku vabanemine).

Kõik need seisundid ilmnevad erineva nägemishäirega, mis on pöörduvad või pöördumatud.

Neeru osas võivad antifosfolipiidide sündroomi ilmingud olla järgmised:

• neerude infarkt: kaasneb tugev seljavalu, diureesi vähenemine, vere esinemine uriinis; mõnel juhul on see asümptomaatiline või minimaalne kliiniline ilming;
• neeruarteri tromboos: äkki on nimmepiirkonnas teravaid valusid, millega kaasneb sageli iiveldus, oksendamine, diureesi vähenemine, aeglane väljaheide;
• neerude trombootiline mikroangiopaatia - mikrotrombi moodustumine glomerulites - koos järgneva kroonilise neerupuudulikkuse arenguga.

Verehüüvete lokaliseerumisel neerupealiste veresoontes võib tekkida äge või krooniline neerupealiste puudulikkus, samuti saab määrata hemorraagiat ja südameinfarkti kahjustatud elundi piirkonnas.

Närvisüsteemi trombi kukkumine avaldub reeglina järgmistel tingimustel:

• isheemiline insult: kaasneb skeletilihaste nõrkus, pearinglus, parees või paralüüs;
• migreen: iseloomustab intensiivne paroksüsmaalne valu ühe poole peaga, millega kaasneb iiveldus ja oksendamine;
• pidev piinav peavalu;
• psühhiaatrilised sündroomid.

Verehüüvete ründamisega määratakse südame veresooned järgmiselt:

• stenokardia ja müokardiinfarkt (valu rinnus, millega kaasneb õhupuudus);
• arteriaalne hüpertensioon.

Maksa vaskulaarse tromboosi korral on võimalikud infarktid, Budd-Chiari sündroom, nodulaarne regeneratiivne hüperplaasia.

Väga sageli täheldatakse antifosfolipiidsündroomi korral erinevaid sünnituspatoloogiaid, kuid seda käsitletakse allpool artiklis eraldi.

Antifosfolipiidide sündroomi diagnoos

1992. aastal pakuti välja antifosfolipiidide sündroomi kliinilised ja bioloogilised diagnostilised kriteeriumid. Kliinilised kriteeriumid on järgmised:

• tavaline abord;
• arteriaalne tromboos;
• venoosne tromboos;
• naha kahjustus - võrgulehed;
• trofilised haavandid jalgades;
• vereliistakute arvu vähenemine veres;
• hemolüütilise aneemia tunnused.

Bioloogilised kriteeriumid hõlmavad fosfolipiidide vastaste antikehade - IgG või IgM suurenenud taset.

Kui patsiendil on 2 või enam kliinilist ja bioloogilist kriteeriumi, kaalutakse "antifosfolipiidide sündroomi" usaldusväärset diagnoosi. Muudel juhtudel on see diagnoos võimalik või ei ole kinnitatud.

Üldiselt võib vereanalüüsi abil ilmneda järgmised muudatused:

• suurenenud ESR;
• vähenenud trombotsüütide arv (vahemikus 70-120 * 10 9 / l);
• suurenenud valgeliblede arv;
• mõnikord hemolüütilise aneemia tunnuseid.

Avastatakse vere biokeemilises analüüsis:

• suurenenud gamma-globuliin;
• kroonilise neerupuudulikkuse korral - suurenenud uurea ja kreatiniini tase;
• maksakahjustuse korral suurenenud AlAT ja AsAT sisaldus, leeliseline fosfataas, bilirubiin;
• APTT suurenemine vere hüübimise analüüsis.

Samuti võib läbi viia spetsiifilisi immunoloogilisi vereanalüüse, milles:

• kardiolipiini vastased antikehad, eriti kõrge kontsentratsiooniga IgG;
• luupus-antikoagulant (sagedased on valepositiivsed või vale-negatiivsed reaktsioonid);
• hemolüütilise aneemiaga - punaste vereliblede vastased antikehad (positiivne Coombsi reaktsioon);
• valepositiivne Wasserman;
• T-abiliste ja B-lümfotsüütide arvu suurenemine;
• tuumavastane faktor või DNA antikehad;
• krüoglobuliinid;
• positiivne reumatoidfaktor.

Antifosfolipiidide sündroomi ravi

Selle haiguse ravis võib kasutada järgmisi gruppe sisaldavaid ravimeid:

1. Trombotsüütide vastased ained ja kaudsed antikoagulandid: aspiriin, pentoksifülliin, varfariin.
2. Glükokortikoidid (antifosfolipiidide sündroomi korral, mis on tekkinud süsteemse erütematoosse luupuse taustal): prednisoloon; võimalik kombinatsioon immunosupressantidega: tsüklofosfamiid, asatiopriin.
3. Aminokinoliini preparaadid: Delagil, Plaquenil.
4. Selektiivsed mittesteroidsed põletikuvastased ravimid: nimesuliid, meloksikaam, tselekoksiib.
5. Sünnituspatoloogias: immunoglobuliin intravenoosselt.
6. B-vitamiini vitamiinid
7. Polüküllastumata rasvhapete preparaadid (Omakor).
8. Antioksüdandid.

Kombinatsioonis antikoagulantraviga kasutatakse mõnel juhul plasmafereesi.

Praeguseks ei ole nad saanud laialdast kasutamist, kuid nad on üsna paljulubavad järgmiste rühmade antifosfolipiidide sündroomi ravimite ravis:

• trombotsüütide vastased monoklonaalsed antikehad;
• antikoagulantpeptiidid;
• apoptoosi inhibiitorid;
• süsteemsed ensüümravimid: Wobenzym, Flogenzym;
• tsütokiinid: peamiselt interleukiin-3.

Korduvate trombooside vältimiseks kaudsete antikoagulantide abil (varfariin).

Antifosfolipiidide sündroomi sekundaarse iseloomu korral toimub ravi põhihaiguse piisava ravi taustal.

Antifosfolipiidide sündroom ja rasedus

40% naistest, kellel esineb korduvaid loote surmajuhtumeid, on nende põhjus just antifosfolipiidide sündroom. Vereklombid ummistavad platsenta veresooned, mille tagajärjel kannatab loote toitainete ja hapniku puudumine, selle areng aeglustub ja 95% juhtudest sureb varsti. Lisaks võib ema haigus põhjustada platsentaarist katkestamist või äärmiselt ohtliku seisundi teket nii lootele kui ka oodatavale emale - hiline gestoos.

Antifosfolipiidide sündroomi kliinilised ilmingud raseduse ajal on samad, mis väljaspool seda perioodi. Ideaaljuhul, kui haigus avastati naistel enne raseduse algust: sellisel juhul on arstide piisavate soovitustega ja naise tulemuslikkusega suur tervislik laps.

Kõigepealt tuleb rasedus kavandada pärast seda, kui ravi tulemused normaliseerivad vere loendust.

Et kontrollida lootele ja loote vereringet, läbib naine selliseid uuringuid nagu ultraheli dopplomeetria mitu korda raseduse ajal. Lisaks sellele, et vältida trombide teket platsenta veresoontes ja üldiselt 3-4 korda raseduse ajal, määratakse talle ravimite käik, mis parandavad ainevahetusprotsesse: vitamiine, mikroelemente, antihüpoksante ja antioksüdante.

Kui antifosfolipiidide sündroom on diagnoositud pärast rasestumist, võib immuunglobuliini või hepariini manustada naistele väikestes annustes.

Prognoos

Antifosfolipiidide sündroomi prognoos on ebamäärane ja sõltub otseselt nii ravi alguse ja adekvaatsuse kui ka patsiendi distsipliinist, olenevalt nende vastavusest kõikidele arsti ettekirjutustele.

Milline arst võtab ühendust

Antifosfolipiidide sündroomi ravi teostab reumatoloog. Kuna enamik haiguse juhtudest on seotud raseduse patoloogiaga, on ravi kaasatud sünnitusarst-günekoloog. Kuna haigus mõjutab paljusid elundeid, on vaja konsulteerida asjaomaste spetsialistidega - neuroloogiga, nefroloogiga, oftalmoloogiga, dermatoloogiga, veresoonte kirurgiga, fleboloogiga, kardioloogiga.

Loeng Hasina M. Yu teemal "Antifosfolipiidide sündroomi diagnoos":

Perekonna allikakeskuse arstlik juht Veronika Ulanova räägib antifosfolipiidide sündroomist: