Anomalia Arnold-Chiari

Arnold Chiari anomaalia on arenguhäire, mis seisneb kraniaalse fossi ja selles paiknevate aju struktuurielementide ebaproportsionaalsuses. Samal ajal langevad ajukoored alla anatoomilise taseme ja võivad olla halvenenud.

Arnold Chiari anomaalia sümptomid avalduvad sagedase pearingluse vormis ja mõnikord lõpevad ajurabandusega. Ebanormaalsuse sümptomid võivad pikka aega puududa ja seejärel järsku deklareerida, näiteks pärast viirusinfektsiooni, päist või muid vallandavaid tegureid. Ja see võib juhtuda mis tahes elu segmendis.

Haiguse kirjeldus

Patoloogia põhiolemus on vähenenud medulla oblongata ja väikeaju ebanormaalseks lokaliseerimiseks, mille tulemusena ilmuvad kraniospinaalsed sündroomid, mida arstid sageli peavad siiringomüeliumi, sclerosis multiplex'i ja seljaaju kasvajate ebatüüpiliseks variandiks. Enamikul patsientidest kombineeritakse rhombencephaloni ebanormaalne areng teiste seljaaju kahjustustega - tsüstidega, mis põhjustavad seljaajude kiire hävimise.

Haigus sai nimeks patoloog Arnold Juliusest (Saksamaa), kes kirjeldas anomaalset kõrvalekaldumist 18. sajandi lõpus ja Austria arst Hans Chiari, kes õppis haigust samal ajavahemikul. Haiguse levimus varieerub 3–8 juhtumil iga 100 000 inimese kohta. Arnold Chiari 1 ja 2 kraadi anomaalia leitakse peamiselt, samas kui 3. ja 4. tüüpi anomaaliaga täiskasvanud ei ela kaua.

Arnold Chiari 1. tüüpi anomaalia on tagumise kraniaalse fossa elementide langemine seljaajus. Chiari 2. tüüpi haigust iseloomustab muutus mullavälja ja neljanda vatsakese asukohas ning see on sageli dropsia. Palju vähem levinud on kolmanda patoloogia aste, mida iseloomustab kraniaalfossa kõigi elementide väljendunud nihkumine. Neljas tüüp on väikeaju düsplaasia ilma selle allapoole suunata.

Haiguse põhjused

Mõnede autorite sõnul on Chiari haigus väikeaju vähearenenud, kombineerituna mitmesuguste kõrvalekalletega aju piirkondades. Anomaalia Arnold Chiari 1 kraad - kõige levinum vorm. See häire on ajujõu mandlite ühepoolne või kahepoolne laskumine lülisamba kanalisse. See võib olla tingitud mullaliikumise allapoole liikumisest, sageli patoloogiast, millega kaasnevad mitmesugused kraniovertebraalse piiri rikkumised.

Kliinilised ilmingud võivad ilmneda ainult 3-4 tosinat elu. Tuleb märkida, et tserebellaarsete mandlite asümptomaatiline ektoopia ei vaja ravi ja sageli ilmneb MRI-st juhuslikult. Praeguseks on haiguse etioloogia ja patogenees halvasti mõistetavad. Teatav roll on määratud geneetilisele tegurile.

Arengumehhanismis on kolm linki:

• geneetiliselt määratud kaasasündinud osteoneuropaatia;
• traumaatiline nõelamine sünnituse ajal;
• tserebrospinaalvedeliku kõrge rõhk seljaaju kanali seintel.

Manifestatsioonid

Järgmiste sümptomite esinemissagedus:

• peavalu kolmandikus patsientidest;
• jäsemevalu - 11%;
• käte ja jalgade nõrkus (ühes või kahes jäsemes) - üle poole patsientidest;
• jäsemete tuimus - pool patsientidest;
• temperatuuri ja valu tundlikkuse vähenemine või vähenemine - 40%;
• kõnnaku ebastabiilsus - 40%;
• silmade tahtmatu vibratsioon - kolmandik patsientidest;
• kahekordne nägemine - 13%;
• neelamishäired - 8%;
• oksendamine - 5%;
• häälduse rikkumised - 4%;
• pearinglus, kurtus, tuimus näo piirkonnas - 3% patsientidest;
• sünkoop (minestamine) - 2%.

Chiari teise astme haigus (diagnoositud lastel) ühendab väikeaju, pagasiruumi ja neljanda vatsakese leviku. Integraalseks tunnuseks on meningomüelotsüüli olemasolu nimmepiirkonnas (seljaaju seljaaju väljaulatuva seljaaju kanali hernia). Neuroloogilised sümptomid tekivad okulaarse luude ja emakakaela selgroo ebanormaalse struktuuri taustal. Kõigil juhtudel esineb sageli vesipea, aju veevarustuse vähenemine. Neuroloogilised nähud ilmnevad sünnist.

Meningomüelokleeni operatsioon viiakse läbi esimestel päevadel pärast sündi. Tagumine kraniaalfossa kirurgiline laienemine võimaldab head tulemusi. Paljud patsiendid vajavad manööverdamist, eriti Sylvia akveduktide stenoosi korral. Kolmanda astme anomaalia puhul on kaela või ülemise emakakaela piirkonna kraniaalne sarv kombineeritud aju tüve, kraniaalse aluse ja kaela ülemise selgroolüli kahjustusega. Haridus haarab väikeaju ja 50% juhtudest - okupipitaalset lõku.

See patoloogia on väga harvaesinev, omab ebasoodsat prognoosi ja lühendab järsult eluiga isegi pärast operatsiooni. On võimatu täpselt öelda, kui palju inimesi elab pärast õigeaegset sekkumist, kuid kõige tõenäolisemalt ei peeta seda patoloogiat eluga kokkusobimatuks. Haiguse neljas aste on eraldi väikeaju hüpoplaasia ja praegu ei kuulu see Arnold-Chiari sümptomikompleksidesse.

Esimese tüübi kliinilised ilmingud progresseeruvad aeglaselt mitme aasta jooksul ja nendega kaasneb emakakaela ülemiste selja- ja distaalsete mullide lisamine väikeaju ja peaaju närvikollektiivi protsessi. Seega eristatakse Arnold-Chiari anomaaliaga patsientidel kolme neuroloogilist sündroomi:

• Bulbaari sündroomiga kaasneb trigeminaalsete, näo-, pre-cochlear-, hüpoglossal- ja vagalnärvide düsfunktsioon. Samal ajal esineb neelamise ja kõne rikkumisi, peksmist maha spontaanset nüstagmi, pearinglust, hingamishäireid, pehme suulae parees, ühest küljest ärritust, ataksiat, liikumiste diskrimineerimist, alajäsemete ebatäielikku halvatust.
• Syringomüeliidi sündroom avaldab keele lihaste atroofiat, neelamishäireid, tundlikkuse puudumist näopiirkonnas, häälekahjustust, nüstagmi, käte ja jalgade nõrkust, lihastoonuse spastilist suurenemist jne.
• Püramiidi sündroomi iseloomustab kõigi jäsemete kerge spastiline parees, millel on käte ja jalgade hüpotoneus. Kõrvarihmade refleksid tõusevad, kõhu refleksid ei ole põhjustatud ega vähenenud.

Köha, aevastamine, kaela ja kaela valu võib süveneda. Käes vähendab temperatuur ja valu tundlikkus, samuti lihasjõud. Sageli esineb minestamist, pearinglust, nägemishäireid patsientidel. Käimasoleva vormi korral ilmneb apnoe (lühike peatus hingamine), kiire kontrollimatu silma liikumine, neelu refleksi halvenemine.

Huvitav kliiniline märk sellistes inimestes on sümptomite tekitamine (sünkoop, paresteesia, valu jne) pinguldades, naerades, köhides, Valsalva lagunemises (nina ja suu suletud väljahingamine suletud). Fokaalsete sümptomite (tüvi, väikeaju, seljaaju) ja hüdrofaatia kasvuga tekib küsimus tagumise kraniaalse fossi kirurgilisest laienemisest (suboccipital dekompressioon).

Diagnostika

Esimese tüübi anomaalia diagnoosiga ei kaasne seljaaju kahjustust ja see on tehtud peamiselt täiskasvanutel CT ja MRI abil. Autopsia järgi on selgroo kanali tüssusega lastel enamikel juhtudel tuvastatud teist tüüpi Chiari tõbi (96-100%). Ultraheli abil on võimalik määrata vedeliku vereringehäireid. Tavaliselt tserebrospinaalvedelik ringleb kergesti subarahnoidaalses ruumis.

Kolju röntgenkiirte ja MRI-d näitavad seljaaju kanali laienemist C1 ja C2 tasemel. Seemnete arterite angiograafial on täheldatud väikeajuarteri amügdala ümbrist. Röntgenikiirgus näitab selliseid kaasnevaid muutusi kraniovertebraalses piirkonnas kui atlaadi vähest arengut, epistroofia hambakujulist protsessi ja atlantilis-okulaarse kauguse lühendamist.

Syringomüelia on külgneva röntgenkujutise kujutises atlaadi tagakülje vähearenenud, teise emakakaela selgroo vähesus, suurte lokaalsete foramenide deformatsioon, atlasi külgmiste osade hüpoplaasia, lülisamba laiendamine C1-C2 tasemel. Lisaks tuleb läbi viia MRI ja invasiivne röntgenuuring.

Haiguse sümptomite ilmnemine täiskasvanutel ja eakatel muutub sageli põhjuseks, et tuvastada tagumise kraniaalse fossa või kraniospinaalse piirkonna kasvajad. Mõnel juhul aitavad patsiendi sümptomid diagnoosida: madal juustejoon, lühenenud kael jne, samuti luu muutuste kraniospinaalsed nähud röntgen-, CT- ja MR-meetodil.

Tänapäeval on häire diagnoosimiseks „kuldstandard” aju ja emakakaelapiirkonna MRI. Võib-olla intrauteriinne ultraheli diagnostika. Võimalikud ECHO kahjustuste tunnused on sisemine dropsia, sidrunitaoline peakuju ja banaanikujuline väikeaju. Samal ajal ei pea mõned eksperdid selliseid ilminguid konkreetseks.

Et selgitada diagnoosi, kasutades erinevaid skaneerimise tasandeid, võite leida mitmeid informatiivseid andmeid haiguse sümptomite kohta lootel. Pildi saamine raseduse ajal on piisavalt lihtne. Seda silmas pidades jääb ultraheliuuring üheks peamiseks skaneerimisvalikuks, et välistada loote patoloogia teisel ja kolmandal trimestril.

Ravi

Asümptomaatilise vooluga ilmneb pidev jälgimine regulaarselt ultraheliuuringu ja radiograafilise uuringuga. Kui ainus kõrvalekalde märk on väike valu, määratakse patsiendile konservatiivne ravi. See sisaldab erinevaid võimalusi mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite ja lihasrelaksantide kasutamisega. Kõige levinumad mittesteroidsed põletikuvastased ravimid hõlmavad Ibuprofeeni ja diklofenaki.

Te ei saa ennast ise valuvaigisteid ette kirjutada, sest neil on mitmeid vastunäidustusi (näiteks maohaavand). Vastunäidustuste korral valib arst alternatiivse ravivõimaluse. Dehüdratsiooniravi on aeg-ajalt ette nähtud. Kui sellisest töötlemisest kahe kuni kolme kuu jooksul mingit mõju ei toimu, teostatakse operatsioon (okcipitaalse forameni laienemine, selgroolüli eemaldamine jne). Sel juhul on vaja nii individuaalset lähenemist, et vältida nii tarbetut sekkumist kui ka operatsiooni viivitusi.

Mõnel patsiendil on kirurgiline läbivaatamine võimalus teha lõplik diagnoos. Sekkumise eesmärk on närvisüsteemide kokkusurumise kõrvaldamine ja likorodünaamika normaliseerimine. See ravi viib kahe kuni kolme patsiendi olulise paranemiseni. Kraniaalse fossa laienemine aitab kaasa peavalu kadumisele, puutumatusele ja liikuvusele.

Soodne prognostiline märk on väikelaeva paiknemine C1-lülisamba kohal ja ainult väikeaju sümptomite olemasolu. Kolme aasta jooksul pärast sekkumist võivad tekkida ägenemised. Sellistele patsientidele määratakse meditsiinilise-sotsiaalse komisjoni otsusega puue.

Arnold Chiari tüübi anomaalia ilmingud 1

See anomaalia kuulub kaasasündinud kategooriasse ja kujutab endast erinevust aju struktuuri suuruse ja tagumise kraniaalse fossa vahel, mis viib aju nihkumisse, mis tekib aju aluse suure avanemise tõttu ja on kahjustatud. See patoloogia on nime saanud kahe teadlase nime järgi, kes erinevatel aegadel kirjeldasid selle sümptomeid.

Tegelikult on see anomaalia närvipõletiku ja väikeaju heterotoopne avastus liigselt laienenud seljaaju kanalis. See kaasasündinud haigus põhjustab mitmesuguste neuroloogiliste sümptomite tekkimist, mida neuroloogid tajuvad sclerosis multiplex'i, syringomyelia või tuumori kasvu sümptomitena tagumise kraniaalfossa. See anomaalia on enamikul juhtudel (umbes 80%) külgneb syringomyeliaga, mida iseloomustab seljaaju tsüstide ilmumine.
Sellist patoloogiat on nelja tüüpi, kuid kaks esimest tüüpi on tavalisemad, kuna 3 ja 4 tüüpi elu on võimatu.

Arnold Chiari anomaalia 1 tüüp hõlmab tagumise kraniaalse fossi aju struktuuride nihkumist foramen magnumi all: ajukooride mandlid, üks või kaks, laskuvad seljaaju kanalisse, sagedamini tänu vere nihkele.

Patogenees praeguses meditsiinilise arengu staadiumis ei ole teada. Eeldatakse, et siin on oluline pärilike tegurite, sünnituse ajal esinevate traumaatiliste tegurite (peaga seotud trauma) ja suurenenud koljusisene rõhk, mis põhjustab CSF-i seljaaju keskkanali seintele.
Selle haiguse korral võib tekkida kolm sündroomi:

1. Cerebellobulbar
2. Syringomüeliit
3. Püramiid

Aktiivsed sümptomid hakkavad ilmuma 30-40 aasta pärast. Emakakaela lülisammas on valusid ja valu, mis suureneb aevastamise ja köha korral. Aja jooksul väheneb lihasjõud, käte naha tundlikkus, nii valu kui ka temperatuur, on häiritud. Jalgade ja käte spastilisus suureneb, minestus ja pearinglus ilmuvad, nägemisteravus väheneb ja jooksmise korral esineb perioodiliselt apnoe rünnakuid.

Arnold Chiari anomaalia 1 tüübi puhul on kõrge usaldusväärsusega diagnostikastandard aju MRI-skaneerimine.

Haiguse varjatud vormi ravis mängib peamist rolli jälgimine patsiendi dünaamikas ja uuringus igal aastal. Väiksemate sümptomitega - valu emakakaela piirkonnas, peapööritus - on ette nähtud konservatiivne ravi mittesteroidsete põletikuvastaste ravimitega, samuti dehüdratsioonravi perioodiliselt diureetikumidega. Sellise ravi ebaefektiivsusega määratakse operatsioon, mille eesmärk on aju struktuuride dekompressioon. Pärast ravi on sümptomid peaaegu alati kadunud ning motoorne funktsioon ja tundlikkus võivad osaliselt taastuda.

Anomaalia Arnold Chiari 1 kraadi ravi rahvahooldusvahenditele

Arnold Chiari anomaalia tüüp 1, mida ei saa teha

Aju on vastutav kogu organismi aktiivsuse eest, mistõttu selle struktuuri mis tahes katkemine toob paratamatult kaasa kõige raskemad tagajärjed. Seda järeldust võib selgelt näha sellise tõsise haiguse näitel nagu „Chiari väärareng” või Arnold-Chiari anomaalia, mille ulatust ja ravi käesolevas artiklis käsitletakse.

Haiguse tunnus

Arnold Chiari anomaalia on romboidse aju kaasasündinud häire, mille tulemuseks on aju struktuuride nihkumine ja tserebrospinaalvedeliku voolu katkestamine. Juba juba määratluse kohaselt on see anomaalia äärmiselt raske. See on jagatud nelja liiki, millest mõned on eluga kokkusobimatud.

„Teemantkujulised aju” hõlmab mullatükke, väikeaju ja selle sildade vahel paiknevat „silda”. Need osakonnad asuvad kolju põhjas, selle ühendamisel seljaaju kanaliga ja seega seljaajuga. Arnold-Chiari anomaalia areneb siis, kui mingil põhjusel lakknõude mõõtmed enam ei sisalda romboidseid aju. ja see on sunnitud I-II kaela nurgale kuni nn. Selline nihe põhjustab tserebrospinaalvedeliku vaba voolu ja seega aju tserebrospinaalvedeliku akumulatsiooni. See protsess põhjustab kehale kõige raskemaid tagajärgi.

Haiguse põhjused

Meditsiinil pole veel täpset vastust Arnold-Chiari anomaalia põhjuste kohta. Teadlased väidavad, et selle haiguse korral on korraga kaks tegurit: närvisüsteemi ja luusüsteemi kaasasündinud defektid. See haigus on kaasasündinud ja sõltuvalt tüübist võib anomaalia ilmneda nii esimestel minutitel kui üsna küpsel vanusel.

Haiguse liigid

I tüüpi anomaalia on kõige levinum ja kaasasündinud põhjused. Üldjuhul esineb see haigus 30–40-aastaselt ja seda saab ravida varase diagnoosiga.

II tüüpi anomaalia areneb vigastustest, mida laps sünni ajal sai, ning sageli viib selle tekkeni. Selline haigus, kuigi raskustega, on ravitav.

III ja IV tüübi anomaaliad on üsna haruldased ja neid iseloomustab väikeaju suuruse oluline vähenemine. Haigus on märgatav alates lapse sündi esimestest minutitest ja tavaliselt ei sobi see eluga kokku.

Haiguse sümptomid

Arnold-Chiari esimese tüübi anomaalia annab järgmised tunded:

• sagedased peavalud, aevastamine ja köha pärast füüsilist pingutust;
• valu ja nõrkus silmapõie piirkonnas ja kaelas;
• sagedane pearinglus ja minestus;
• probleeme peenmotoorikatega;
• koordineerimatus;
• langevad ilma teadvuse kadumiseta;
• käte tuimus ja käte lihaste nõrgenemine;
• temperatuuri tundlikkuse rikkumine;
• neelamisfunktsiooni häired;
• nägemisteravuse vähendamine kuni pimeduseni;
• krambid.

Mis puudutab teiste haigustüüpide sümptomeid, on need samad, kuid rohkem väljendunud.

Haiguse ravi

Juhul kui haigus ei anna teile endast teada, ei saa isik ravi, vaid peab regulaarselt läbima uuringu (MRI) ja konsulteerima neurokirurgiga. Kaela valu korral määravad arstid valuvaigisteid (nimesuliidi või Mydocalmi). Koordineerimise häireid, sagedast minestamist ja nägemise vähenemist ravitakse ka ravimitega ja ravi ebaõnnestumise korral kasutatakse patsienti. Chiari väärarenguga patsiendi neelamisfunktsiooni rikkumine eeldab kiiret operatsiooni, mis kõrvaldab seljaaju kokkusurumise.

Haiguse prognoos

Pärast Arnold-Chiari anomaalia tekkimise põhjuste uurimist, sellise ohtliku haiguse ulatust ja ravi on kasulik öelda, et I või II tüüpi haiguse puhul annavad arstid ravile soodsa prognoosi kuni haiguse kõigi ilmingute täieliku kõrvaldamiseni. III ja IV tüübi anomaaliate puhul ei võimalda nendel juhtudel isegi operatsioon alati patsiendi elu päästa. Tervis teile!

Nagu see artikkel? Jaga sõpradega sotsiaalsetes võrgustikes!

See anomaalia kuulub kaasasündinud kategooriasse ja kujutab endast erinevust aju struktuuri suuruse ja tagumise kraniaalse fossa vahel, mis viib aju nihkumisse, mis tekib aju aluse suure avanemise tõttu ja on kahjustatud. See patoloogia on nime saanud kahe teadlase nime järgi, kes erinevatel aegadel kirjeldasid selle sümptomeid.

Tegelikult on see anomaalia närvipõletiku ja väikeaju heterotoopne avastus liigselt laienenud seljaaju kanalis. See kaasasündinud haigus põhjustab mitmesuguste neuroloogiliste sümptomite tekkimist, mida neuroloogid tajuvad sclerosis multiplex'i, syringomyelia või tuumori kasvu sümptomitena tagumise kraniaalfossa. See anomaalia on enamikul juhtudel (umbes 80%) külgneb syringomyeliaga, mida iseloomustab seljaaju tsüstide ilmumine.
Sellist patoloogiat on nelja tüüpi, kuid kaks esimest tüüpi on tavalisemad, kuna 3 ja 4 tüüpi elu on võimatu.

Arnold Chiari anomaalia 1 tüüp hõlmab tagumise kraniaalse fossi aju struktuuride nihkumist foramen magnumi all: ajukooride mandlid, üks või kaks, laskuvad seljaaju kanalisse, sagedamini tänu vere nihkele.

Patogenees praeguses meditsiinilise arengu staadiumis ei ole teada. Eeldatakse, et siin on oluline pärilike tegurite, sünnituse ajal esinevate traumaatiliste tegurite (peaga seotud trauma) ja suurenenud koljusisene rõhk, mis põhjustab CSF-i seljaaju keskkanali seintele.
Selle haiguse korral võib tekkida kolm sündroomi:

1. Cerebellobulbar
2. Syringomüeliit
3. Püramiid

Aktiivsed sümptomid hakkavad ilmuma 30-40 aasta pärast. Emakakaela lülisammas on valusid ja valu, mis suureneb aevastamise ja köha korral. Aja jooksul väheneb lihasjõud, käte naha tundlikkus, nii valu kui ka temperatuur, on häiritud. Jalgade ja käte spastilisus suureneb, minestus ja pearinglus ilmuvad, nägemisteravus väheneb ja jooksmise korral esineb perioodiliselt apnoe rünnakuid.

Arnold Chiari anomaalia 1 tüübi puhul on kõrge usaldusväärsusega diagnostikastandard aju MRI-skaneerimine.

Haiguse varjatud vormi ravis mängib peamist rolli jälgimine patsiendi dünaamikas ja uuringus igal aastal. Väiksemate sümptomitega - valu emakakaela piirkonnas, peapööritus - on ette nähtud konservatiivne ravi mittesteroidsete põletikuvastaste ravimitega, samuti dehüdratsioonravi perioodiliselt diureetikumidega. Sellise ravi ebaefektiivsusega määratakse operatsioon, mille eesmärk on aju struktuuride dekompressioon. Pärast ravi on sümptomid peaaegu alati kadunud ning motoorne funktsioon ja tundlikkus võivad osaliselt taastuda.

Vasaku vatsakese hüpertroofia, see haigus on üsna tõsine, see algab järk-järgult, paljud inimesed sellest isegi ei tea. Selle põhjuseks on 25–30% - hüpertensioon. Süda töötab pinge all, seinad.

Rinnaosa koosneb 12 väikestest luudest, nn selgroolülid, mis asuvad selja keskelt kaela põhjale. Kui need luud on valesti kokku surutud või kahjustatud.

Meie artiklis räägime selle haiguse võimalike põhjuste, sümptomite ja meetodite kohta nagu trigeminaalse närvi põletik või trigeminaalne neuralgia.

Tahhükardia ei ole alati südamehaiguse ja selle häirete tunnuseks. On palju tegureid, mis võivad põhjustada südamepekset.

Anomalia Arnold-Chiari

Arnold Chiari sündroom on aju ebanormaalne areng, kus koljuosa, mis sisaldab väikeaju, on liiga väike või deformeerunud, mille tulemuseks on aju kokkusurumine. Aju alumine osa nihkub seljaaju kanali ülemisele osale. Pediaatriline vorm - Arnold Chiari III tüüpi sündroom - on alati seotud müelomeningokeeliga (seljaaju ja meningide hernia). Täiskasvanu vorm - Chiari I tüüpi sündroom - areneb kolju ebapiisavalt suure tagaosa tõttu.

Põhjused

Kui aju surutakse seljaaju kanali ülemisse ossa, võib see häirida CSF normaalset väljavoolu, mis kaitseb aju ja seljaaju. Vähenenud tserebrospinaalvedeliku tsirkulatsioon võib põhjustada aju ja selle aluseks olevate organite signaalide blokeerumist või aju ja seljaaju tserebrospinaalvedeliku kogunemist. Ajujõu survet seljaajule või ajupiirkonna alumisele osale võib põhjustada siiringomüelia.

Diagnostika

Diagnoos põhineb MR-kujutistel. Vajadusel teostame kompuutertomograafiat, millel on kolmnurkne koonusluu ja emakakaela lülisamba rekonstrueerimine.

Sümptomid:

Arnold-Chiari anomaaliaga jälgime tavaliselt kahte või kolme või enamat loetletud sümptomeid:

• Pearinglus ja / või ebastabiilsus (võib suureneda pea pööramisel);
• Müra (helisemine, hämming, vilistamine, hõõrdumine jne) ühes või mõlemas kõrvas (võib suureneda pea keerates);
• Peavalu, mis on seotud koljusisene rõhu suurenemisega (tugevam hommikul) või kaelalihaste toonuse suurenemisega (valu punktid pea taga);
• Nüstagm (silmamunade tahtmatu tõmblemine).

Raskematel juhtudel on tõenäoliselt järgmised:

• Ajutine pimedus, kahekordne nägemine või muud nägemishäired (võivad tekkida pea keeramisel);
• Käte, jalgade, liikumishäirete treemor;
• Näo osa, kehaosa, ühe või mitme jäseme tundlikkuse vähenemine;
• Näo, keha, ühe või mitme jäseme lihaste nõrkus;
• Tahtmatu või raske urineerimine;
• Teadvuse kadumine (võib tekitada pea keerates).

Rasketel juhtudel on tõenäoline aju ja seljaaju infarkti ohustavate seisundite tekkimine.

Ravi

Arnold Chiari anomaalia ravi sõltub patsiendi raskusest ja seisundist. Sümptomite puudumisel võib arst määrata teile ravi ainult regulaarse kontrolliga.

Kui peamised sümptomid on peavalu või muud tüüpi valu, võib arst soovitada valu leevendavaid aineid. Mõnel patsiendil on leevendust põletikuvastaste toitude võtmine. See võib operatsiooni ära hoida või edasi lükata.

Foorumi artiklid teemal "Arnold Chiari anomaalia"

Arnold Chiari sündroom on aju ebanormaalne areng, kus koljuosa, mis sisaldab väikeaju, on liiga väike või deformeerunud, mille tulemuseks on aju kokkusurumine. Aju alumine osa nihkub seljaaju kanali ülemisele osale. Pediaatriline vorm - Arnold Chiari III tüüpi sündroom - on alati seotud müelomeningokeeliga (seljaaju ja meningide hernia). Täiskasvanu vorm - Chiari I tüüpi sündroom - areneb kolju ebapiisavalt suure tagaosa tõttu.
Sümptomid:
Arnold-Chiari anomaaliaga jälgime tavaliselt kahte või kolme või enamat loetletud sümptomeid:

Pearinglus ja / või ebastabiilsus (võib suureneda pea pööramisel);
Müra (helisemine, hämming, vilistamine, hõõrdumine jne) ühes või mõlemas kõrvas (võib suureneda pea keerates);
Peavalu, mis on seotud koljusisene rõhu suurenemisega (tugevam hommikul) või kaela lihaste toonuse suurenemisega (valu punktid pea taga);
Nüstagm (silmamunade tahtmatu tõmblemine).
Raskematel juhtudel on järgmised võimalused:

Ajutine pimedus, kahekordne nägemine või muud nägemishäired (võivad tekkida pea keeramisel);
Käte, jalgade, liikumishäirete treemor;
Näo osa, kehaosa, ühe või mitme jäseme tundlikkuse vähenemine;
Näo, keha, ühe või mitme jäseme lihaste nõrkus;
Tahtmatu või raske urineerimine;
Teadvuse kadumine (võib tekitada pea keerates).
Rasketel juhtudel tekkivad tingimused, mis ohustavad aju ja seljaaju infarkti.
Diagnoos põhineb MR-kujutistel.

I tüübi anomaalia Arnold Chiari on tagumise kraniaalfossa (cerebellum) struktuuride prolapss lülisamba kanalisse allpool suurte silmakarpide foramen.
Tagumine kraniaalne fossa on osa kolju sisemisest alusest, mille moodustavad okulaarse luu, ajutiste luude püramiidid ja sphenoid-luu keha; mahutab aju varre ja väikeaju.

Arnold Chiari anomaalia ilmneb aju mandlite langemisest läbi suurte silmakarpide forameeni seljaaju kanalisse.Kui haiguse kliinilises pildis esineb ataksiat (värisemine, ebastabiilsus kõndides), operatsiooniravi probleemi lahendamiseks tuleb konsulteerida neurokirurgiga. Kergematel juhtudel viiakse läbi sümptomaatiline konservatiivne ravi.

Arnold-Chiari anomaalia on tingitud kranio-selgroo tsooni defektidest. See on moodustatud tagumises kraniaalfossa (ACF), mille ebapiisava mahuga on tagumine aju ja väikeaju nihkunud suure okulaarse ninaga, samuti häiritakse tserebrospinaalvedeliku voolu.

Kolju tagakülg moodustab nn tagumise kraniaalse fossa, kus paiknevad ajujooksu poolkera ja uss, sild, mull, mis läbib seljajooksu pärast seda, kui see läbib suure forameni. Suure okulaarpiirangu piirdub kolju luu alusega ja see ei suuda muuta diameetrit, aju struktuuride igasugune nihkumine on vastuolus nende suuruse ja avamise, kiilumise ja närvikoe pigistamise vahel, mille tagajärjed võivad olla surmavad.

Medulla oblongates koonduvad elutähtsad närvikeskused, mis vastutavad südame-veresoonkonna süsteemi ja hingamise eest, seega ei ole haiguse ilming mitte ainult neuroloogiline puudujääk. Rasketel juhtudel on elutähtsad funktsioonid pärsitud ja patsient võib surra. Aju poolkera nihkumine viib CSF-i tsirkulatsiooni lõpetamiseni hüdrokefaalis, mis veelgi süvendab olemasolevaid häireid.

Arnold-Chiari anomaalia on kaasasündinud, areneb lootel ja kombineerub teiste arenguhäiretega ning selle kliinik ei ilmne alati kohe. Mõnel juhul möödub enne patoloogia avaldumist märkimisväärne ajavahemik või tekib olukord, mis provotseerib asümptomaatilise anomaalia ilmingut enne seda ja teistel patsientidel võib see osutuda MRI-le juhuslikuks avastamiseks. Sageli omandatakse patoloogia ja see toimub väliste põhjuste mõjul, samas kui ajus ja koljus sünnil on normaalne.

Tagumise kraniaalfossa (ACF) põhjused ja arengu mehhanism

Chiari anomaalia etioloogia osas puudub üksmeel. Teadlased esitavad erinevaid teooriaid, millest igaüks on põhjendatud ja millel on õigus eksisteerida.

Varem peeti anomaalia eranditult kaasasündinud defektiks, kuid ekspertide tähelepanekud näitasid, et loote arengu ajal esinesid vaid vähesel hulgal patsiente puudusi, ülejäänud olid omandatud elu jooksul.

Kranio-selgroo ristmiku omandatud patoloogia põhjused on aju närvikoe ebaühtlane kasvukiirus ja kolju luu alus, kui aju kasvab palju kiiremini kui luu konteiner, milles see paikneb. Sellest tulenev lahknevus mahus ja on aluseks Arnold Chiari haigusele.

Patoloogia kaasasündinud vorm on kombineeritud luu düsplaasiaga, mis põhjustab kolju luude vähearenemist, samuti ligamentaalse aparaadi moodustumise rikkumist ja mis tahes välist mõju, trauma võib patoloogia ilminguid dramaatiliselt süvendada. Omaduseks on kraniaalse fokaali defektide kombinatsioon teiste emaka arengu ja kaasasündinud sündroomide häiretega.

Neuroloogid on koostanud kaks peamist patoloogiate moodustumise mehhanismi:

• PCF-i suuruse vähendamine aju normaalsete mahudega (tõenäoliselt sünnituseelsete häirete tõttu).
• Aju enda mahu suurenemine, säilitades samal ajal kraniaalse fossi ja suurte okkuliitide parameetrite õige parameetri, kui aju surub oma kõhupiirkonda okulaarpunkti suunas.

Kuna anomaalia võib olla kaasasündinud, siis põhjused näitavad neid, mis võivad muuta tavapärast raseduse ja loote arengut:

1. Narkootikumide kuritarvitamine, alkoholi tarbimine ja suitsetamine raseduse ajal, eriti algstaadiumis, kui embrüo elundid ja süsteemid moodustuvad ainult;
2. Eriti ohtlikud on viiruse kahjustused rasedatel naistel, kelle hulgas on teratogeensed infektsioonid, nagu punetised, tsütomegaloviirus jne.

Arnold-Chiari anomaalia tekib mitmete omandatud põhjuste tõttu, mis on algselt välja töötatud aju ja kolju luud. Pärast sündi võib selle ilmneda:

1. Nii spontaansed kui sünnitushüvitised;
2. Traumaatilised ajukahjustused ja tserebrospinaalvedeliku hüdrodünaamiline mõju seljaaju kanali seintele likorodünaamika rikkumise korral (see juhtub täiskasvanutel);
3. Hydrocephalus.

Hüdrokefaal võib olla provotseeriv tegur, sest kolju sisu koguse suurenemine, isegi kui vedeliku arvelt, viib paratamatult rõhu suurenemiseni ja aju piirkondade nihkesse caudaalse (posteriori) suunas. Teisest küljest on see iseenesest anomaalia ilming, kui väikeaju laskumine põhjustab tserebrospinaalse vedeliku radade blokaadi ja ajuõõnde ringleva tserebrospinaalvedeliku rõhu suurenemise.

Arnold Chiari anomaalia tüübid ja kraad

Sõltuvalt teatud muutustest kolju aju ja luu aluses on tavaline eristada mitmeid Arnold-Chiari anomaalia sorte:

• Tüüp 1 Chiari anomaalia, kui on olemas ajukahjustuste allapoole liikumine, tuvastatakse tavaliselt täiskasvanutel ja noorukitel, sageli kombineerituna CSF-i häiretega ja CSF-i akumulatsiooniga seljaaju keskkanalis (hüdromüelia). Aju varre võimalik kokkusurumine.

Anomalia Arnold-Chiari tüüp 1 - kõige sagedamini diagnoositud ja suhteliselt soodsa prognoosiga

• Arnold-Chiari tüüp 2 anomaalia ilmneb juba vastsündinutel, sest oluliselt suurem aju maht on nihutatud kui 1. tüüpi: väikeaju mandlid ja tema uss, mis on neljanda vatsakese pikenenud, võib-olla ka keskmise aju moodustumine. Tavaliselt on 2-kraadise defektiga rikastatud gidromielia vedeliku voolu. Haigust kombineeritakse sageli seljaaju ja selgroo kõrvalekallete kaasasündinud küünega.
• 3. tüüpi haigust iseloomustab pia mater väljatõmbumine aju ainega okulaarpiirkonnas, mis hõlmab ka väikeaju ja verejooksu.

Arnold Chiari anomaalia tüüp 3 pildil

• Arnold-Chiari 4. tüüpi anomaalia on väikeaju vähearenenud, kuna see ei kao luustikus kanali suhtes distaalset. Patoloogia muudab vastsündinu elujõuliseks ja tavaliselt lõpeb surmaga.

Mis puudutab raskusastet, siis:

Arnold-Chiari 1. astme anomaalia võib lugeda üheks kõige lihtsamaks patoloogiliseks variandiks, kuna selles pole praktiliselt mingeid ajukahjustusi ja kliinikus võib olla täiesti puudulik, ilmneb ainult ebasoodsates tingimustes - trauma, neuroinfektsioon jne.

Teise ja kolmanda astme väärarenguid omakorda kombineeritakse sageli erinevate närvikoe väärarengutega - aju ja subkortikaalsete sõlmede teatud osade hüpoplaasia, halli aine nihkumine, tserebrospinaalvedeliku tsüstid, aju konvoluutide vähene areng.

Arnold Chiari sündroomi ilmingud

Arnoldi-Chiari sündroomi sümptomaatikat määrab selle tüüp ja FCF struktuuride nihke iseloom. Sageli on see asümptomaatiline ja on juhuslikult leitud ajueksamite ajal. Täiskasvanutel võib sümptomite ilmnemine põhjustada peavigastusi, lastel on mõned haiguse vormid juba esimestel tundidel ja elupäevadel märgatavad.

I tüüpi anomaalia diagnoositakse kõige sagedamini ja see võib ilmneda noorukieas või täiskasvanueas järgmiste sündroomidega:

1. Hüpertensiivne;
2. Ajutine;
3. Bulbar;
4. Syringomyelic;
5. Kraniaalnärvi kahjustused.

Hüpertensiooni sündroomi põhjustab koljusisene rõhu suurenemine, mis on tingitud tserebrospinaalvedeliku väljavoolu blokeerumisest nihutatud aju piirkondades. See avaldub:

• Peavalud, eriti aevastamisel, köhimisel;
• Iiveldus ja oksendamine, mille järel patsient ei tunne leevendust;
• Kaela lihaspinge.

Aju sekkumise sümptomeid (väikeaju sündroomi) peetakse kõne, motoorse funktsiooni, tasakaalu ja nüstagmi häireteks. Patsiendid kurdavad kõndimise ebakindluse, keha positsiooni ebastabiilsuse suhtes ruumis, raskete motoorsete oskuste raskust ja liikumise selgust.

Aju varre lüüasaamine on ohtlik kraniaalnärvide ja elutähtsate närvikeskuste tuumade asukoha tõttu. Varre sümptomiteks on:

1. pearinglus; kahekordne nägemine ja nägemise vähenemine;
2. neelamisraskused;
3. kuulmiskahjustus, kõrvade müra;
4. minestamine, hüpotensioon, uneapnoe.

Arnold Chiari väärarengute täiskasvanud kandjad viitavad peapöörituse ja tinnituse suurenemisele, samuti teadvuse kaotuse paroksüsmidele pea keeramisel ja painutamisel. Kraniaalnärvide tüvede kokkusurumise tõttu ilmuvad poole keele atroofia ja kõri moonutamine neelamis-, hingamis- ja kuldehäirega.

Sümptomite ja tserebrospinaalse tserebrospinaalsete tsüstide tekke tõttu tserebrospinaalvedeliku takistatud voolu taustal on malaaria variandiga I patsientidel märke siiringomüelilisest sündroomist - tundliku sfääri häirest, naha tuimusest, lihaste raiskamisest, vaagnapiirkonna düsfunktsioonist, kõhu reflekside vähenemisest ja kadumisest, perifeersest neuropaatiast ja muutustest. liigesed.

Sensoorsete häiretega kaasneb tema enda keha taju rikkumine, kui patsient silmad suletud ei saa öelda, millises positsioonis on tema käed või jalad. Samuti väheneb tundlikkus valu ja temperatuuri suhtes.

Neuroloogide tähelepanekute kohaselt ei mõjuta seljaaju tsüsti läbimõõt ja lokaliseerumine tingimata sensoorsete ja motoorse kera, lihaste hüpotroofia raskuste ja levimuse ulatust.

Teise ja kolmanda tüübi sündroomi puhul on patoloogia kulg palju raskem, sümptomid ilmnevad lapsel vahetult pärast sündi. Iseloomulikud on hingamisteede häired - stridor (mürarikas hingamine), selle seiskumise krambid ja kõri paisumine kahepoolselt, tekitades neelamishäireid, kui vedel toit siseneb nina kaudu.

Teist tüüpi anomaalia lastel esimestel elukuudel on kaasas nüstagm, suurenenud lihastoonus käes ja sinakas nahk, mis on eriti märgatav, kui laps imetab. Liikumishäired on varieeruvad, nende ilmingud muutuvad, võimalik on tetrapleegia - nii ülemise kui alumise jäseme paralüüs.

Arnold-Chiari anomaalia kolmas ja neljas variant on raske, see on kaasasündinud patoloogia, mis ei sobi kokku normaalse toimimisega, mistõttu sellise diagnoosi prognoosi ei saa pidada soodsaks.

Arnold-Chiari väärarengud võivad põhjustada tüsistusi, mis on tingitud CSF-i voolu blokeerimisest, kraniaalnärvide tuumade kahjustumisest ja varre struktuuride piiramisest. Kõige sagedasemad on:

• Hüpertensioon-hüdroftaalne sündroom - intrakraniaalse rõhu suurenemine vedeliku äravoolu radade blokeerimise tõttu, mis on võimalik nii lastel kui ka täiskasvanutel;
• Hingamisteede häired, apnoe;
• Nakkusohtlikud protsessid - bronhopneumoonia, uroinfektsioonid, mis on seotud patsiendi lamades, neelamis- ja hingamisaktide rikkumisega, vaagna elundite funktsiooniga.

Raskete patoloogiate korral võib tekkida kooma, südame seiskumine ja respiratoorne depressioon, mis viib mõne minuti jooksul surmani. Elustamismeetmed pakuvad elutähtsaid funktsioone, kuid peaaegu võimatu on aju tagasi elada ja kõrvaldada oma osakondade kokkusurumise pöördumatud tagajärjed.

Arnold Chiari väärarengute diagnoosimine ja ravi

Sümptomite omaduste ja neuroloogi uurimise põhjal ei saa Chiari väärarengu diagnoosi teha. Enkefalograafia, pealaevade uuringud ei anna ka teavet neuroloogiliste häirete põhjuste kohta, kuid võivad näidata suurema rõhu olemasolu koljus. Radiograafia, CT, MSCT näitavad selle patoloogiale iseloomulike kolju luude defektide olemasolu, kuid pehmete kudede struktuuride, närvikoe seisundit ei ole võimalik kindlaks teha.

Anomaalia täpne diagnoos oli võimalik MRI kasutamise kaudu, mille kaudu arst saab määrata luudefektid ja aju enda, nende anumate, osakondade taseme võrreldes kolju luudega, nende suuruse, tagumise kraniaalse fossa mahu ja suurte silmakaela laiuse. MRI-d võib pidada ainus täpne ja kõige usaldusväärsem meetod patoloogia avastamiseks.

MRI nõuab patsiendi immobiliseerimist, kes peab mõneks ajaks vaikselt lauale puhkama. Sellega lapsed võivad omada märkimisväärseid raskusi, seega viiakse uuring läbi uimastite une seisundis. Seljaaju ja seljaaju kombineeritud defektide otsimiseks uuritakse ka seljaaju osi.

Kui diagnoos on kindlaks tehtud, suunatakse patsient neurokirurgi või neuroloogi, et määrata raviplaan, kirurgia näidustused, selle tüüp.

Arnold Chiari anomaalia, mis on asümptomaatiline, ei vaja ravi. Pealegi ei pruugi patoloogia kandja ise olla teadlik, et kehas on midagi valesti. Haiguse kliiniliste tunnuste ilmnemisel on näidustatud konservatiivne või kirurgiline ravi.

Kui ilmingud piirduvad peavaludega, on ette nähtud ravimiravi, sealhulgas põletikuvastased ravimid (nise, ibuprofeen, diklofenak), valuvaigistid (ketorool) ja ravimid, mis leevendavad lihasspasme (mydokalmi).

Neuroloogiliste häirete, aju kompressiooninähtude, närvirakkude, 3-kuulise raviravi puudumise korral vajab patsient kirurgilist korrigeerimist.

Operatsioon on vajalik närvikoe kokkusurumise kõrvaldamiseks ja tserebrospinaalvedeliku ringluse normaliseerimiseks. Kõige populaarsem operatsioon Chiari haiguse puhul on kraniovertebraalne dekompressioon, mille eesmärk on suurendada PCF-i suurust.

Dekompressiooni ajal eemaldab kirurg osakaela osa, resonteerib väikeaju mandlid ja vabastab vajadusel esimese emakakaela selgroo tagumised osad. Aju tagumiste osade prolapsi vältimiseks on spetsiaalsed sünteetilised plaastrid dura mater pinnal.

näide okulaarse luu osade ja emakakaela selgroo eemaldamiseks

VFH dekompresseerimist peetakse nii traumaatiliseks kui riskantseks. Statistika on selline, et komplikatsioonid esinevad vähemalt igal kümnendal patsiendil, kuid ilma operatsioonita on suremus palju väiksem. Kirurgilise ravi suure riski tõttu kasutavad neurokirurgid seda ainult tõsiste näidustuste korral - aju piirkondade kokkusurumise kliinikud.

Teine võimalus kirurgiliseks raviks on manööverdamine, mis tagab CSF väljavoolu koljuõõnest rindkere või kõhuõõnde. Spetsiaalsete tuubide implanteerimisel väheneb tserebrospinaalvedeliku vool ja koljusisene rõhk väheneb.

Patoloogiliste raskete vormide puhul on näidustatud haiglaravi, meetmed nakkuslike tüsistuste ennetamiseks ja neuroloogiliste häirete parandamiseks. Tserebraalse turse suurenemine, mis on tingitud selle osade kandmisest päikesevarjasse, nõuab ravi taaselustamisel, sealhulgas võitluses turse (magneesium, furosemiid, diakarb), kunstliku hingamise teket hingamispuudulikkuse korral jne.

Arnold-Chiari anomaaliate eeldatav eluiga ja prognoos sõltuvad patoloogia liigist. I tüübi puhul võib prognoosi pidada soodsaks, mõnel juhul ei ilmne kliinikut üldse või seda põhjustavad ainult tugevad traumaatilised tegurid. Asümptomaatilises seisundis elavad anomaalia kandjad nii kaua, kui kõik teised inimesed elavad.

Kliiniliste ilmingutega teise ja esimese tüübi anomaaliate korral on prognoos mõnevõrra halvem, kuna neuroloogiline defitsiit ilmneb, mida on raske ka aktiivse raviga kõrvaldada, mistõttu on õigeaegne operatsioon selliste patsientide jaoks väga oluline. Varasem kirurgiline abi osutatakse patsiendile, oodatakse vähem väljendunud neuroloogilisi muutusi.

Kolmanda ja neljanda tüübi väärarengud on patoloogia kõige raskemad vormid. Prognoos on ebasoodne, kuna tegemist on paljude aju struktuuridega, sageli esinevad teiste organite kombineeritud defektid, ajurünnaku tõsised düsfunktsioonid, mis ei sobi kokku eluga.

Video: esitlus ja muu teave Arnold-Chiari anomaalia kohta

1. etapp: makske konsultatsiooni eest vormi → 2. etapp: pärast makse esitamist esitage oma küsimus allolevas vormis. ↓ 3. samm: saate lisaks tänada spetsialisti teise meelevaldse summa maksmisega

Arnold Chiari anomaalia on arenguhäire, mis seisneb kraniaalse fossi ja selles paiknevate aju struktuurielementide ebaproportsionaalsuses. Samal ajal langevad ajukoored alla anatoomilise taseme ja võivad olla halvenenud.

Arnold Chiari anomaalia sümptomid avalduvad sagedase pearingluse vormis ja mõnikord lõpevad ajurabandusega. Ebanormaalsuse sümptomid võivad pikka aega puududa ja seejärel järsku deklareerida, näiteks pärast viirusinfektsiooni, päist või muid vallandavaid tegureid. Ja see võib juhtuda mis tahes elu segmendis.

Patoloogia põhiolemus on vähenenud medulla oblongata ja väikeaju ebanormaalseks lokaliseerimiseks, mille tulemusena ilmuvad kraniospinaalsed sündroomid, mida arstid sageli peavad siiringomüeliumi, sclerosis multiplex'i ja seljaaju kasvajate ebatüüpiliseks variandiks. Enamikul patsientidest kombineeritakse rhombencephaloni ebanormaalne areng teiste seljaaju kahjustustega - tsüstidega, mis põhjustavad seljaajude kiire hävimise.

Haigus sai nimeks patoloog Arnold Juliusest (Saksamaa), kes kirjeldas anomaalset kõrvalekaldumist 18. sajandi lõpus ja Austria arst Hans Chiari, kes õppis haigust samal ajavahemikul. Haiguse levimus varieerub 3–8 juhtumil iga 100 000 inimese kohta. Arnold Chiari 1 ja 2 kraadi anomaalia leitakse peamiselt, samas kui 3. ja 4. tüüpi anomaaliaga täiskasvanud ei ela kaua.

Arnold Chiari 1. tüüpi anomaalia on tagumise kraniaalse fossa elementide langemine seljaajus. Chiari 2. tüüpi haigust iseloomustab muutus mullavälja ja neljanda vatsakese asukohas ning see on sageli dropsia. Palju vähem levinud on kolmanda patoloogia aste, mida iseloomustab kraniaalfossa kõigi elementide väljendunud nihkumine. Neljas tüüp on väikeaju düsplaasia ilma selle allapoole suunata.

Mõnede autorite sõnul on Chiari haigus väikeaju vähearenenud, kombineerituna mitmesuguste kõrvalekalletega aju piirkondades. Anomaalia Arnold Chiari 1 kraad - kõige levinum vorm. See häire on ajujõu mandlite ühepoolne või kahepoolne laskumine lülisamba kanalisse. See võib olla tingitud mullaliikumise allapoole liikumisest, sageli patoloogiast, millega kaasnevad mitmesugused kraniovertebraalse piiri rikkumised.

Kliinilised ilmingud võivad ilmneda ainult 3-4 tosinat elu. Tuleb märkida, et tserebellaarsete mandlite asümptomaatiline ektoopia ei vaja ravi ja sageli ilmneb MRI-st juhuslikult. Praeguseks on haiguse etioloogia ja patogenees halvasti mõistetavad. Teatav roll on määratud geneetilisele tegurile.

Arengumehhanismis on kolm linki:

• geneetiliselt määratud kaasasündinud osteoneuropaatia;
• traumaatiline nõelamine sünnituse ajal;
• tserebrospinaalvedeliku kõrge rõhk seljaaju kanali seintel.

Haigus võib olla tingitud pärilikest haigustest.

Järgmiste sümptomite esinemissagedus:

• peavalu kolmandikus patsientidest;
• jäsemevalu - 11%;
• käte ja jalgade nõrkus (ühes või kahes jäsemes) - üle poole patsientidest;
• jäsemete tuimus - pool patsientidest;
• temperatuuri ja valu tundlikkuse vähenemine või vähenemine - 40%;
• kõnnaku ebastabiilsus - 40%;
• silmade tahtmatu vibratsioon - kolmandik patsientidest;
• kahekordne nägemine - 13%;
• neelamishäired - 8%;
• oksendamine - 5%;
• häälduse rikkumised - 4%;
• pearinglus, kurtus, tuimus näo piirkonnas - 3% patsientidest;
• sünkoop (minestamine) - 2%.

Valu pea ja kaela - patoloogia üldine sümptom

Chiari teise astme haigus (diagnoositud lastel) ühendab väikeaju, pagasiruumi ja neljanda vatsakese leviku. Integraalseks tunnuseks on meningomüelotsüüli olemasolu nimmepiirkonnas (seljaaju seljaaju väljaulatuva seljaaju kanali hernia). Neuroloogilised sümptomid tekivad okulaarse luude ja emakakaela selgroo ebanormaalse struktuuri taustal. Kõigil juhtudel esineb sageli vesipea, aju veevarustuse vähenemine. Neuroloogilised nähud ilmnevad sünnist.

Meningomüelokleeni operatsioon viiakse läbi esimestel päevadel pärast sündi. Tagumine kraniaalfossa kirurgiline laienemine võimaldab head tulemusi. Paljud patsiendid vajavad manööverdamist, eriti Sylvia akveduktide stenoosi korral. Kolmanda astme anomaalia puhul on kaela või ülemise emakakaela piirkonna kraniaalne sarv kombineeritud aju tüve, kraniaalse aluse ja kaela ülemise selgroolüli kahjustusega. Haridus haarab väikeaju ja 50% juhtudest - okupipitaalset lõku.

See patoloogia on väga harvaesinev, omab ebasoodsat prognoosi ja lühendab järsult eluiga isegi pärast operatsiooni. On võimatu täpselt öelda, kui palju inimesi elab pärast õigeaegset sekkumist, kuid kõige tõenäolisemalt ei peeta seda patoloogiat eluga kokkusobimatuks. Haiguse neljas aste on eraldi väikeaju hüpoplaasia ja praegu ei kuulu see Arnold-Chiari sümptomikompleksidesse.

Esimese tüübi kliinilised ilmingud progresseeruvad aeglaselt mitme aasta jooksul ja nendega kaasneb emakakaela ülemiste selja- ja distaalsete mullide lisamine väikeaju ja peaaju närvikollektiivi protsessi. Seega eristatakse Arnold-Chiari anomaaliaga patsientidel kolme neuroloogilist sündroomi:

• Bulbaari sündroomiga kaasneb trigeminaalsete, näo-, pre-cochlear-, hüpoglossal- ja vagalnärvide düsfunktsioon. Samal ajal esineb neelamise ja kõne rikkumisi, peksmist maha spontaanset nüstagmi, pearinglust, hingamishäireid, pehme suulae parees, ühest küljest ärritust, ataksiat, liikumiste diskrimineerimist, alajäsemete ebatäielikku halvatust.
• Syringomüeliidi sündroom avaldab keele lihaste atroofiat, neelamishäireid, tundlikkuse puudumist näopiirkonnas, häälekahjustust, nüstagmi, käte ja jalgade nõrkust, lihastoonuse spastilist suurenemist jne.
• Püramiidi sündroomi iseloomustab kõigi jäsemete kerge spastiline parees, millel on käte ja jalgade hüpotoneus. Kõrvarihmade refleksid tõusevad, kõhu refleksid ei ole põhjustatud ega vähenenud.

Operatsioon toimub raskete rikkumisvormidega.

Köha, aevastamine, kaela ja kaela valu võib süveneda. Käes vähendab temperatuur ja valu tundlikkus, samuti lihasjõud. Sageli esineb minestamist, pearinglust, nägemishäireid patsientidel. Käimasoleva vormi korral ilmneb apnoe (lühike peatus hingamine), kiire kontrollimatu silma liikumine, neelu refleksi halvenemine.

Huvitav kliiniline märk sellistes inimestes on sümptomite tekitamine (sünkoop, paresteesia, valu jne) pinguldades, naerades, köhides, Valsalva lagunemises (nina ja suu suletud väljahingamine suletud). Fokaalsete sümptomite (tüvi, väikeaju, seljaaju) ja hüdrofaatia kasvuga tekib küsimus tagumise kraniaalse fossi kirurgilisest laienemisest (suboccipital dekompressioon).

Esimese tüübi anomaalia diagnoosiga ei kaasne seljaaju kahjustust ja see on tehtud peamiselt täiskasvanutel CT ja MRI abil. Autopsia järgi on selgroo kanali tüssusega lastel enamikel juhtudel tuvastatud teist tüüpi Chiari tõbi (96-100%). Ultraheli abil on võimalik määrata vedeliku vereringehäireid. Tavaliselt tserebrospinaalvedelik ringleb kergesti subarahnoidaalses ruumis.

Mandlite nihkumine muudab ringluse keeruliseks. Hydrocephalus tekib vedeliku lagunemise tõttu.

Kolju röntgenkiirte ja MRI-d näitavad seljaaju kanali laienemist C1 ja C2 tasemel. Seemnete arterite angiograafial on täheldatud väikeajuarteri amügdala ümbrist. Röntgenikiirgus näitab selliseid kaasnevaid muutusi kraniovertebraalses piirkonnas kui atlaadi vähest arengut, epistroofia hambakujulist protsessi ja atlantilis-okulaarse kauguse lühendamist.

Syringomüelia on külgneva röntgenkujutise kujutises atlaadi tagakülje vähearenenud, teise emakakaela selgroo vähesus, suurte lokaalsete foramenide deformatsioon, atlasi külgmiste osade hüpoplaasia, lülisamba laiendamine C1-C2 tasemel. Lisaks tuleb läbi viia MRI ja invasiivne röntgenuuring.

MRI on eelistatud diagnoosimise meetod

Haiguse sümptomite ilmnemine täiskasvanutel ja eakatel muutub sageli põhjuseks, et tuvastada tagumise kraniaalse fossa või kraniospinaalse piirkonna kasvajad. Mõnel juhul aitavad patsiendi sümptomid diagnoosida: madal juustejoon, lühenenud kael jne, samuti luu muutuste kraniospinaalsed nähud röntgen-, CT- ja MR-meetodil.

Tänapäeval on häire diagnoosimiseks „kuldstandard” aju ja emakakaelapiirkonna MRI. Võib-olla intrauteriinne ultraheli diagnostika. Võimalikud ECHO kahjustuste tunnused on sisemine dropsia, sidrunitaoline peakuju ja banaanikujuline väikeaju. Samal ajal ei pea mõned eksperdid selliseid ilminguid konkreetseks.

Et selgitada diagnoosi, kasutades erinevaid skaneerimise tasandeid, võite leida mitmeid informatiivseid andmeid haiguse sümptomite kohta lootel. Pildi saamine raseduse ajal on piisavalt lihtne. Seda silmas pidades jääb ultraheliuuring üheks peamiseks skaneerimisvalikuks, et välistada loote patoloogia teisel ja kolmandal trimestril.

Haiguse tunnuste tuvastamine lootel võib olla selgroo selgroo väärarengute kõrvaldamiseks, kuid isegi ultraheliandmete absoluutne puudumine näitab spina bifida 95% juhtudest.

Asümptomaatilise vooluga ilmneb pidev jälgimine regulaarselt ultraheliuuringu ja radiograafilise uuringuga. Kui ainus kõrvalekalde märk on väike valu, määratakse patsiendile konservatiivne ravi. See sisaldab erinevaid võimalusi mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite ja lihasrelaksantide kasutamisega. Kõige levinumad mittesteroidsed põletikuvastased ravimid hõlmavad Ibuprofeeni ja diklofenaki.

Te ei saa ennast ise valuvaigisteid ette kirjutada, sest neil on mitmeid vastunäidustusi (näiteks maohaavand). Vastunäidustuste korral valib arst alternatiivse ravivõimaluse. Dehüdratsiooniravi on aeg-ajalt ette nähtud. Kui sellisest töötlemisest kahe kuni kolme kuu jooksul mingit mõju ei toimu, teostatakse operatsioon (okcipitaalse forameni laienemine, selgroolüli eemaldamine jne). Sel juhul on vaja nii individuaalset lähenemist, et vältida nii tarbetut sekkumist kui ka operatsiooni viivitusi.

Iga patsiendi ravi taktika nõuab individuaalset lähenemist.

Mõnel patsiendil on kirurgiline läbivaatamine võimalus teha lõplik diagnoos. Sekkumise eesmärk on närvisüsteemide kokkusurumise kõrvaldamine ja likorodünaamika normaliseerimine. See ravi viib kahe kuni kolme patsiendi olulise paranemiseni. Kraniaalse fossa laienemine aitab kaasa peavalu kadumisele, puutumatusele ja liikuvusele.

Soodne prognostiline märk on väikelaeva paiknemine C1-lülisamba kohal ja ainult väikeaju sümptomite olemasolu. Kolme aasta jooksul pärast sekkumist võivad tekkida ägenemised. Sellistele patsientidele määratakse meditsiinilise-sotsiaalse komisjoni otsusega puue.

Meditsiinilised vahendid, millele pääseb juurde Üldine kirjeldus

I tüübi anomaalia Arnold-Chiari (Q07.0) on kaasasündinud aju arengu anomaalia, mida iseloomustab tagumise kraniaalse fossi vormide nihkumine seljaaju kanali piirkonnas allpool suurte silmakaitsealade taset.

Levimus: keskmiselt 3,3–8,2 100 tuhande inimese kohta. Kliiniliste sümptomite debüüt esineb täiskasvanueas või noorukieas. 50–75% juhtudest esineb kombinatsioonis siiringomüeliaga, 10% -ga hüdrokefaaliaga.

Mõnikord ei ole sellel patoloogial kliinilisi sümptomeid, see muutub röntgenuuringuks.

Kliiniline pilt

Arnold-Chiari I tüüpi anomaalia peamised sümptomid on järgmised:

• valu tagaosas, võib köha ajal suureneda, venitades (35–50%),
• kaelavalu (15%),
• nõrkus, käte tuimus, 60%,
• ebastabiilsus kõndimisel (40%),
• kahekordne nägemine, kõne halvenemine, neelamisraskused - 5–25%,
• müra pea (15%).

Patsiendi objektiivne uurimine võib tuua esile üldise aju sündroomi, platibaasi (50%), nüstagmust, diplopiat, düsfaagiat, düsartria, kaela, käte hüpesteesiat, käte spastilist pareessiooni, sügavate reflekside taaselustamist, ataksiat.