Amüotroofne lateraalne skleroos

Autoimmuunse iseloomuga neuroloogilised haigused on eriti ohtlikud inimeste tervisele. Amüotroofne lateraalne skleroos haarab haige inimese kiiresti ratastooli. Selliste haiguste ravi on raske. Haiguse spetsiifiliseks raviks on tänapäeva meditsiinil tekkinud ainult üks aktiivne ravim. Pärast artikli lugemist saate teada haigusest ja ravimist, mis võib aidata ALS-iga inimest.

Haiguse põhjused

Amüotroofne lateraalne skleroos on närvisüsteemi krooniline progresseeruv haigus, mis mõjutab selektiivselt keskseid ja perifeerseid motoorseid neuroneid. Seda iseloomustab iga keha lihase kasvav nõrkus. Motorlike neuronite haigus (kood vastavalt MKB 10 G12.2) mõjutab iga vanuse ja soo isikut.

Amüotroofilise lateraalskleroosi tõeline päritolu ei ole teada. Enamik uuringuid näitab haiguse esinemist mitmete põhjuste tõttu.

Glutamaadi eksitotoksilisuse teooria näitab, et L-glutamaat ja teised neurotransmitterid, mis aktiveeruvad rakkude suurenenud voolu tõttu, võivad viia selle programmeeritud surmani (apoptoos).

On teooriaid, mis toetavad haiguse autoimmuunset ja osaliselt viiruslikku olemust. Enteroviiruste ja retroviiruste korral tekitavad kehale võõrad osakesed (antigeenid) inimese immuunsüsteemi poolt müeliini vastaste antikehade tekke. Alternatiivne teooria on lateraalse skleroosi suhe geneetilise defektiga autosoomi domineerivas pärimisviisis.

Amüotroofilise lateraalskleroosi sümptomite üldised omadused

Haiguse sümptomeid võib jagada kahte rühma.

• Perifeersete motoorsete neuronite lüüasaamine. Haiguse alguses nõrgenevad käed ja jalad. Järk-järgult levib nõrkus täielikult käedele ja jalgadele, esinevad kõnehäired. Perifeerne neuron asub seljaaju eesmises sarves või kolju närvide tuumades. Patsient saab iseseisvalt määrata lihaste tõmblused (fasciculatsioonid). Aja jooksul esineb üksikute motoorsete närvide parees ja progresseeruva atroofia tõttu väheneb lihasmass. Enamikul patsientidest esineb asümmeetriline atroofia ja pareessioon.
• Keskmootori neuronite lüüasaamine. Uurimisel võib arst avastada patoloogilisi reflekse ja refleksitsoonide laiendusi. Lihaste atroofiliste muutuste taustal määratakse hüpertoonus. Patsientil on raske neid sümptomeid tuvastada. Keskne neuron paikneb ajukoores ja ilmingud on seotud närvirakkude ergastamise pärssimisega.

Hilisemas staadiumis domineerivad perifeersete neuronite kahjustused. Hüperrefleksia ja patoloogilised refleksid kaovad, jättes ainult atrofeeritud, halvatud lihaseid. Lateraalse skleroosiga patsiendi puhul peegeldavad sellised nähud aju eel-güüsi täielikku atroofiat. Kesknärvisüsteemi impulss kaob ja teadlikud liikumised muutuvad inimesele võimatuks.

Amüotroofse lateraalskleroosiga kaasnev iseloomulik märk on sügava ja pealiskaudse tundlikkuse säilitamine. Inimene tunneb valu, temperatuuri, puudutust, survet nahale. Samal ajal ei saa ta aktiivselt liikuda.

ALS vormid

Võttes arvesse närvisüsteemi segmentaalset struktuuri, on haiguse vormi järgi välja töötatud klassifikatsioon, kus määratletakse kõige suurema motoneuronite surmaga alad.

1. Närvirakkude surma lumbosakraalses segmendis iseloomustab alajäsemete nõrkus. Patsiendid tunnevad raskusi jalgades, ei suuda ületada tavapärast kaugust, täheldada kaela lihaste vähenemist katvusega. Arst määrab ebaloomulike reflekside ilmumise (Babinski patoloogiline ekstensor-stop-refleks), samuti Achilleuse ja põlvede kõõluste reflekside suurenemise.
2. Närvirakkude surma emakakaela-rindkere seljaajus on iseloomulik relvade lihaste nõrkus, inimene ei saa raskeid esemeid üles tõsta, käekiri on moonutatud, sõrmede peenmootorilised oskused kaovad, karpaadiaalsed ja biceps kõõluste refleksid paranevad. Kaelat innerveerivate neuronite lüüasaamisega vähendab see suurust, tekib lihaste ammendumine, patsient ei suuda oma pea sirgelt hoida. Samaaegselt lihaste atroofiaga areneb nende spasm ja suurenenud toon. Rinnapiirkonna motoorsete neuronite hävitamisega kaasneb naha ja rinna lihaste atroofia, tekib diafragma halvatus ja hingamisakt on häiritud.
3. Aju tüves paiknevate bulbaarsete neuronite surma iseloomustab toidu ja kõnehäirete neelamise raskus. Patsiendi sõnad muutuvad arusaamatuks, hääldus on moonutatud, mis on seotud keele lihaste nõrkusega, pehme suulae väljajätmisega ja närimislihaste spasmiga. Näärme lihaste pinged raskendavad toidu tükkide neelamist, toit ei lähe kaugemale oropharynxist, sattudes hingamisteedesse, põhjustab köha. Näo atroofia lihaste puhul on näoilmed täielikult kadunud. Okulomotoorse närvide lüüasaamisega on silmade liikuvus täielikult kadunud, inimene ei saa objekte üle vaadata, samas kui pildi selgus jääb samaks, mis oli enne haigust. Kõrgeim külgskleroosi vorm.
4. Harva leitakse kõrge vorm koos keskse mootori neuroni eraldamisega. Erinevates lihasgruppides esineb spastiline halvatus, hüperrefleksioon ja patoloogilised refleksid. Teadvusel olevate liikumiste eest vastutav keskne gyrus on atroofia ja patsient ei saa sihipärast tegevust teha.

Haiguse diagnoos sümptomite, laboratoorsete ja instrumentaalsete andmete abil

Amüotroofilise lateraalskleroosi diagnoos põhineb patsiendi kliinilise seisundi andmete, laboratoorsete ja instrumentaalsete uuringumeetodite kasutamisel.

• ALS-i sümptomeid ei iseloomusta vaagnaelundite häire, häiritud koordinatsioon ja tundlikkus, vaid mootori funktsioonid kaovad. Enamik neuroloogilisi haigusi diagnoositakse patoloogia kliinilise pildi põhjal. Külgskleroosi usaldusväärselt kindlaksmääramine aitab patsiendil uurida haiguse tunnuste tuvastamist nelja võimaliku närvisüsteemi osades. Näiteks on abdominaalsete reflekside kadumine (rindkere segment), alumise jala lihaste atroofia (nimmepiirkonna segment) ja neelamisraskused ilma näo ilminguta (bulbaarsegment) tundlike ja autonoomsete häirete puudumisel absoluutne kinnitus diagnoosile, mis ei nõua kallis riistvara uuringuid.
• Tserebrospinaalvedelikus ei ole patoloogilisi muutusi, mõnikord määratakse valgu fraktsiooni suurenemine kuni 1 g / l.
• Elektromüograafia läbiviimisel määratakse kahe või enama erineva rühma lihaste denerveerimiskohad.
• MRI-kujutise puhul on võimalik avastada degeneratiivseid muutusi motoorsete neuronite korral. Meetod on suurepärane diagnoosi tegemiseks haiguse varases staadiumis, kuna see võimaldab määrata haiguse minimaalsete kliiniliste ilmingutega.

Patogeneetiline ja sümptomaatiline ravi

Amüotroofilise lateraalskleroosi ravi põhineb ainult patogeneetilisel ja sümptomaatilisel patsiendihooldusel. Valitud patogeenne ravim, millel on tõendusmaterjal, on Riluzole. Ravimit kasutatakse UAS-i progresseerumise aeglustamiseks, inhibeerides oluliselt motoneuronide surma. Ravimi toime põhineb glutamaadi vabanemise peatamisel närvirakkude poolt ja motoneuronide degeneratsiooni vähendamisel, mis esineb aminohappe toimel. Rilusooli manustatakse üks kord päevas, 100 g söögikorra ajal.

Ilma eranditeta vajavad patsiendid ALS-i kliiniliste ilmingute ja laboratoorsete testide (CPK, ALT, AST) andmete jälgimise regulaarset jälgimist. Sümptomaatiline ravi hõlmab krambivastaste ainete, vitamiinide, anaboolsete steroidide, ATP, nootroopiate kasutamist, mille eesmärk on kohandada sõltuvalt haiguse vormist.

ALS-iga patsiendi prognoos

Amüotroofilise lateraalskleroosiga patsiendi eluea prognoos on ebasoodne ja selle määrab kindlaks bulbaar- ja hingamishäirete raskusaste. Haigus kestab kaks kuni kümme aastat, bulbaari vorm viib patsiendi surma hingamiskeskuse halvatusest ja keha kahanemisest 1-2 aasta jooksul isegi siis, kui kasutatakse ravimiravi.

Kõige kuulsam ALS patsient on kuulus füüsik, Stephen Hawking, mitme enimmüüdud autori autor. Elav näide sellest, et sa saad haigusega elada ja te ei saa loobuda.

Osalege teema arutelul, jätke oma arvamused kommentaaridesse.

Amüotroofne lateraalne skleroos: sümptomid, diagnoosimise ja ravi põhimõtted

Amüotroofne lateraalne skleroos (ALS, motoorsete neuronite haigus, Charcot'i tõbi) on harva esinev närvisüsteemi patoloogia, kus inimene arendab lihaste nõrkust ja atroofiat, mis paratamatult edeneb ja viib surmani. Te olete juba eelmisest artiklist õppinud haiguse arengu põhjuste ja mehhanismi kohta, räägime nüüd ALSi sümptomitest, diagnoosimeetoditest ja ravist.

ALS-i sümptomid

Et teada saada, millised kliinilised ilmingud võivad olla Charcoti tõbi, tuleb mõista, mis on tsentraalsed ja perifeersed neuronid.

Keskne motoneuron asub ajukoores. Kui see on mõjutatud, siis areneb lihasnõrkus (parees) koos lihastoonuse suurenemisega, suurenevad refleksid, mida neuroloogiline haamer vaatab vaadates, ilmnevad patoloogilised sümptomid (jäsemete spetsiifiline reaktsioon teatud stiimulitele, näiteks 1. varba pikendamine insuldi ärrituse korral) jala väliskülg jne).

Perifeerne motorneuron paikneb aju varras ja seljaaju erinevatel tasanditel (emakakaela, rindkere, lumbosakraalne), s.t. keskosa all. Selle motoorse neuroni degeneratsiooniga areneb ka lihasnõrkus, kuid sellega kaasneb reflekside vähenemine, lihastoonuse vähenemine, patoloogiliste sümptomite puudumine ja selle neuroniga innerveerunud lihaste atroofia areng.

Tsentraalne motoneuron edastab impulsse perifeersele ja see lihasele ning sellele reageerimisel väheneb lihas. UASi puhul blokeeritakse impulssi edastamine mõnes etapis.

Amüotroofse lateraalskleroosi korral võib mõjutada nii tsentraalset kui ka perifeerset motoneurooni, erinevates kombinatsioonides ja erinevatel tasemetel (näiteks on tsentraalse motoneurooni ja perifeerne degeneratsioon emakakaela tasandil või ainult perifeersed haiguse alguses lumbosakraalsel tasandil). See sõltub sellest, millised sümptomid patsiendil on.

Eristatakse järgmisi ALSi vorme:

• lumbosakraalne;
• emakakaelavähk;
• bulbaar: perifeerse motoorse neuroniga ajurünnakus;
• kõrge: keskmootori neuroni lüüasaamisega.

See klassifikatsioon põhineb haiguse alguses ükskõik millise neuroni kahjustuse eelistatavate tunnuste määramisel. Kuna haigus on endiselt olemas, kaotab see oma tähtsuse, sest patoloogilises protsessis osalevad üha rohkem uued tasemed erinevatel tasemetel. Kuid selline jagunemine mängib rolli diagnoosi loomisel (kas see on üldse ALSi jaoks?) Ja määrates elu prognoosi (kui palju on arvatavasti patsiendile elada).

Amüotroofse lateraalskleroosi mis tahes vormile iseloomulikud üldised sümptomid on:

• eriti mootorihäired;
• sensoorsete häirete puudumine;
• urineerimise ja roojamise häirete puudumine;
• haiguse pidev progresseerumine uute lihaste massiividega kuni täieliku liikumatuseni;
• perioodiliste valusate krampide esinemine keha kahjustatud osades, neid nimetatakse kramplaks.

Lumbosacral

Sellise haiguse vormis on kaks võimalust:

• haigus algab ainult perifeerse motoneuroni lüüasaamisega, mis asub lumbosakraalse seljaaju eesmises sarves. Sellisel juhul areneb patsient lihasnõrkus ühes jalas, siis ilmneb teises, kõõluste refleksid (põlved, achillid), lihaste toonus jalgades, atrofiad järk-järgult (tundub, et jalg saleneb, nagu "kuivamine"). Samal ajal on jalgades täheldatud fascikulatsioone - tahtmatut lihaste tõmblemist väikese amplituudiga (lihaste “lained”, lihased “liiguvad”). Seejärel kaasatakse protsessi käte lihaseid, samuti vähenevad refleksid ja moodustuvad atrofiad. Protsess läheb kõrgemaks - kaasatud on motoorse neuronite pirnirühm. See toob kaasa selliste sümptomite ilmnemise nagu neelamise, hägustumise ja ähmane kõne, nina ninavärv ja keele hõrenemine. Söömise ajal on kägistamine, alumine lõualuu hakkab langema, ilmuvad probleemid närimisega. Keelel on ka võõrkeeled;
• haiguse alguses avastatakse sümptomid kesk- ja perifeersete motoneuronite samaaegseks kahjustamiseks, mis tagab jalgade liikumise. Samal ajal kombineeritakse jalgade nõrkus reflekside suurenemisega, lihaste toonuse suurenemisega ja lihaste atroofiaga. Näidatakse Babinski, Gordoni, Schefferi, Zhukovski ja teiste patoloogiliste peatumissümptomite ilmnemist. Siis on kaasatud aju mootori neuronid. Esitage kõnet, neelamist, närimist, keeletõmbamist. Sunnitud naer ja nutt.

Kaela ja rindkere vorm

Samuti saab debüüt teha kahel viisil:

• kahjustus ainult perifeersele motoneuronile - ilmneb parees, atroofia ja fascikulatsioon, vähendades ühe käe tooni. Paari kuu pärast ilmnevad samad sümptomid teises käes. Käed on "ahvi käpa" kujul. Samal ajal avastatakse alumises otsas reflekside, patoloogiliste peatumismärkide suurenemist ilma atroofiata. Järk-järgult väheneb jalgade tugevus lihasjõus, protsessis osaleb aju bulbaarne osa. Ja siis ähmane kõne, neelamisprobleemid, parees ja keele liitumine. Kaela lihaste nõrkus avaldub pea riputamisel;
• samaaegne kahju kesk- ja perifeersetele motoneuronidele. Samal ajal on käes, jalgades olemas atroofiad ja kõrgenenud refleksid, millel on patoloogilised käemärgid - reflekside suurenemine, tugevuse vähenemine ja patoloogiliselt peatuvad sümptomid atroofiate puudumisel. Hiljem mõjutab sibulaosa.

Bulbaari vorm

Selles haiguse vormis on ajupiirkonnas perifeerse motoorsete neuronite kahjustuse esimesed sümptomid liigendehäired, söömishoo gagimine, ninahääled, atroofia ja keele võnkumised. Keeleliikumine on keeruline. Kui mõjutatakse ka tsentraalset motoneurooni, siis need sümptomid hõlmavad ka neelu ja mandibulaarse refleksi suurenemist, vägivaldset naeru ja nutt. Gag-refleks tõuseb.

Käes, kui haigus areneb, moodustub pareessioon atroofiliste muutustega, refleksi suurenemisega, tooni ja patoloogiliste jalajälgede suurenemisega. Sarnased muutused toimuvad jalgades, kuid veidi hiljem.

Kõrge kuju

See on teatud tüüpi amüotroofne lateraalskleroos, kui haigus kulgeb keskmootori neuroni esmase kahjustusega. Samal ajal moodustuvad lihasedetooni ja patoloogiliste sümptomitega suurenenud parees koos keha ja jäsemete kõigis lihastes.

Kõrge vormiga ilmnevad lisaks motoorilistele häiretele ka vaimse sfääri häired: mälu, mõtlemine on häiritud ja intellekti indikaatorid vähenevad. Mõnikord saavutavad need häired dementsuse taseme (dementsus), kuid see juhtub 5% kõikidest amüotroofse lateraalskleroosi juhtudest.

Bulbaarid ja ALS-i kõrged vormid on prognostiliselt ebasoodsad. Selle haiguse algusega patsientidel on pikem eluiga võrreldes emakakaelalihaste ja lumbosakraalsete vormidega.

Olenemata haiguse esimestest ilmingutest edeneb see pidevalt. Erinevates jäsemetes esinev paresis viib iseseisva liikumise võime rikkumiseni, iseenda säilitamiseks. Hingamisteede lihasesse kaasamine viib esmalt esile hingamisraskuse füüsilise koormuse ajal, siis düspnoe häirib juba puhkuse ajal ja ilmnevad ägeda õhupuuduse episoodid. Terminaalsetes etappides on spontaanne hingamine lihtsalt võimatu, patsiendid vajavad pidevat kunstlikku ventilatsiooni kopsudes.

Harvadel juhtudel võivad haiguse lõppu ühineda uriinihäired hilinemise või kusepidamatuse vormis. Kui ALS arendab impotentsust piisavalt vara.

Seoses närimise ja neelamise, lihaste atroofia rikkumisega kaotavad patsiendid suurt kaalu. Lihaste atroofia avastatakse jäsemete ümbermõõdu mõõtmisel sümmeetrilistes kohtades. Kui parempoolse ja vasaku külje vahe on üle 1,5 cm, näitab see atroofia esinemist. Valu sündroom ALS-is on seotud liigeste jäikusega, mis on tingitud pareesist, kahjustatud kehaosade pikemast liikumatusest, krampidest.

Kuna ALS kahjustab suuõõne tihedust, siis alumine lõualuu ja pea peatuvad, millega kaasneb pidev droolimine, mis on patsiendile väga ebameeldiv (eriti arvestades, et enamikul juhtudel püsivad tervet mõistust ja nende seisundi piisavat tajumist kuni haiguse lõppstaadiumini). ), see tekitab vaimuhaigele inimesele mulje. See asjaolu aitab kaasa depressiooni tekkimisele.

ALSiga kaasnevad vegetatiivsed häired: liigne higistamine, näo rasvumine, naha värvimuutus, jäsemed muutuvad külmaks.

ALSiga patsiendi eluiga on erinevate allikate järgi 2 kuni 12 aastat, kuid enam kui 90% patsientidest sureb 5 aasta jooksul alates diagnoosimisest. Haiguse terminaalses staadiumis on patsiendid täielikult magama, hingamine toetub kunstlikule kopsu ventilatsiooniseadmele. Selliste patsientide surma põhjuseks võib olla hingamisteede seiskumine, tüsistuste lisamine, näiteks kopsupõletik, trombemboolia, rõhuhaavandite infektsioon infektsiooni üldistamisega.

Diagnoosi põhimõtted

UASi diagnoosimiseks on kogu maailmas vaja funktsioone:

• tsentraalse motoneurooni kahjustuse kliinilised sümptomid (patoloogilised käe ja jala sümptomid, laktatsiooni reflekside suurenemine, lihastoonide suurenemine);
• perifeerse neuroni kahjustuse kliinilised tunnused, mida kinnitavad elektrofüsioloogilised uurimismeetodid (elektromüograafia), t
  patoloogilised andmed (biopsia);
• haiguse pidev progresseerumine uute lihasmassi kaasamisega.

Eriline roll on teiste haiguste välistamisel, mis võivad ilmneda sarnaselt ALS-ile.

Kui kahtlustate amülotroofset lateraalskleroosi pärast kaebuste hoolikat kogumist, näidatakse patsiendi anamneesi ja neuroloogilist uurimist:

• elektromüograafia (EMG);
• magnetresonantstomograafia (MRI);
• laborikatsed (CPK, AlAT, AsAT kontsentratsiooni määramine, kreatiniinisisaldus);
• tserebrospinaalvedeliku uurimine (tserebrospinaalvedelik);
• molekulaarne geneetiline analüüs.

Amüotroofilise lateraalskleroosi diagnoosimiseks kasutatakse nõelakujulist EMG-d. ALSi puhul ilmnevad lihas denerveerumise tunnused, see tähendab, et kahjustatud lihasel ei ole funktsionaalset seost neuronite ja nende protsessidega. Sellest saab kinnitus keskse motoneuroni lüüasaamiseks. Teine sümptom on EMG poolt salvestatud fascikulatsioonipotentsiaal. Tuleb teada, et võnkumisvõimalusi võib leida ka tervetel inimestel, kuid need erinevad patoloogilistest märkidest (mida saab määrata EMG poolt).

Aju ja seljaaju MRI kasutatakse diagnoosimisel, et tuvastada haigused, mis võivad "simuleerida" ALSi sümptomeid, kuid mis on vastupidavad ALSile. ALS-i esinemist MRI-s kinnitavad märgid on aju motoorse ajukoore atroofia, püramiidi traktaatide degeneratsioon (teed, mis ühendavad keskmootori neuroni perifeerse).

ALS-i sisaldusega veres suureneb CK (kreatiinfosfokinaasi) sisaldus normiga võrreldes 2–9 korda. See on ensüüm, mis vabaneb lihaskiudude lagunemise ajal. Samal põhjusel suurenevad ALT, AsAt ja kreatiniini näitajad veidi.

ALS-i vedeliku ajal ALSi ajal veidi suurenes valgusisaldus (kuni 1 g / l).

Molekulaarne geneetiline analüüs võib paljastada geenimutatsiooni kromosoomis 21, mis vastutab superoksiidi dismutase-1 eest. See on kõikide laboratoorsete testide kõige informatiivsem meetod.

Ravi

Kahjuks on amüotroofne lateraalne skleroos ravitav haigus. See tähendab, et tänapäeval ei ole mingit võimalust aeglustada (või peatada) haiguse progresseerumist.

Seni on sünteesitud ainus ravim, mis pikendab ALSiga patsientide eluiga usaldusväärselt. See aine, mis takistab glutamaadi vabanemist, on Riluzole. Seda tuleb võtta 100 mg päevas pidevalt. Siiski suurendab Riluzole keskmine eluiga keskmiselt vaid 3 kuud. See on peamiselt näidustatud patsientidele, kelle haigus esineb vähem kui 5 aastat ja millel on sõltumatu hingamine (kopsude sunnitud elujõulisuse maht on vähemalt 60%). Selle väljakirjutamisel tuleb kaaluda kõrvaltoimeid ravimi hepatiidi kujul. Seetõttu peaksid Riluzole saavatel patsientidel maksafunktsiooni kontrollima 1 kord 3 kuu jooksul.

Sümptomaatiline ravi on näidustatud kõigile ALS-i põdevatele patsientidele. Selle eesmärk on leevendada kannatusi, parandada elukvaliteeti, minimeerida vajadust välise hoolduse järele.

Sümptomaatiline ravi on vajalik järgmiste häirete korral:

• fascikulatsioonide ajal, kramp - karbamasepiin (Finlepsin), baklofeen (Lyoresal), Sirdalud (Tizanidine);
• lihaste ainevahetuse parandamiseks - Berlithion (Espa-Lipon, Lipoic acid), karnitiin (Elkar), Levokarnitiin;
• depressioonid - Fluoksetiin (Prozac), Sertralin (Zoloft), Amitriptyliin;
• parandada metabolismi neuronites - B-vitamiini komplekskompleksid (Milgamma, Kombilipen jne);
• koos droolingiga - Atropiin on sisestatud suhu, Amitriptyliini tabletid neelatakse, suuõõne mehaaniline puhastamine, kaasaskantava imemise kasutamine, botuliintoksiini süstimine süljenäärmetesse, süljenäärmete kiiritamine.

Paljud amüotroofilise lateraalskleroosi sümptomid nõuavad ravimeetodeid, mis ei ole ravimid.

Kui patsiendil on raskusi toidu neelamisega, on vaja vahetada sööki koos praetud ja jahvatatud roogadega, kasutada sussid, kartulipuderit, poolvedelat teravilja. Pärast iga sööki tuleks teha suuõõne taastamine. Kui toidu tarbimine muutub nii raskeks, et patsient on sunnitud võtma toiduaineid rohkem kui 20 minutit, kui ta ei saa juua rohkem kui 1 l vedelikku päevas ja ka kaalukaotusega üle 2% kuus, siis peaksite mõtlema läbi perkutaanse endoskoopilise gastrostoomia. See on operatsioon, mille järel toit siseneb kehasse läbi toru, mis on kasvatatud kõhu piirkonnas. Kui patsient ei nõustu sellise operatsiooni läbiviimisega ja toidu tarbimine üldse võimatuks muutub, siis on vaja vahetada sondi söötmist (sondi sisestatakse suu kaudu maosse, mille kaudu toidu valatakse). Võite kasutada parenteraalset (intravenoosset) või rektaalset (läbi pärasoole) võimsust. Need meetodid võimaldavad patsientidel nälga surra.

Kõne häirimine raskendab patsiendi sotsiaalset kohanemist. Aja jooksul võib kõne muutuda nii arusaamatuks, et suuline kontakt on lihtsalt võimatu. Sel juhul aita elektroonilisi kirjutusmasinaid. Väljaspool kasutage silmamunadel asuvaid arvutisüsteeme iseloomustavaid anduriid.

Alumise jäseme sügava veenitromboosi vältimiseks peab patsient kasutama elastseid sidemeid. Kui ilmnevad nakkuslikud tüsistused, on näidatud antibiootikumid.

Mootori sümptomeid saab osaliselt korrigeerida spetsiaalsete ortopeediliste seadmetega. Jalgsi hoidmiseks kasutage ortopeedilisi kingi, kepid, käijaid ja hiljem ratastoole. Ripppea kasutamisel kasutage pooljäikat või jäikat peahoidjat. Haiguse hilisemas staadiumis vajab patsient funktsionaalset voodit.

Üks kõige tõsisemaid ALSi sümptomeid on hingamispuudulikkus. Kui hapnikusisaldus veres langeb kriitilisele ja tõsisele hingamispuudulikkusele, ilmneb perioodiliste mitteinvasiivsete ventilatsiooniseadmete kasutamine. Patsiendid saavad neid kasutada kodus, kuid nende kõrge hinna tõttu ei ole need ligipääsetavad. Kui hingamisprotsessi sekkumise vajadus ületab 20 tundi päevas, on patsiendil tracheostoomia ja kunstlik kopsu ventilatsioon (ALV). Hetk, mil patsient vajab ventilaatorit, on kriitiline, sest see näitab lähenevat surma. Meditsiinieetika seisukohast on väga raske patsiendi mehaanilisse ventilatsiooni ülekandmine. See manipuleerimine säästab elu mõnda aega, kuid samal ajal pikendab kannatusi, sest ALS-i patsiendid jäävad väga pikka aega ratsionaalseks.

Amüotroofne lateraalne skleroos on tõsine neuroloogiline haigus, mis jätab patsiendile praktiliselt mingit võimalust. On väga oluline mitte eksitada diagnoosi. Selle haiguse tõhusat ravi ei ole veel olemas. ALSi puhul rakendatud tervet hulka meditsiinilisi ja sotsiaalseid meetmeid peaks olema suunatud patsiendi kõige täielikuma elu tagamiseks.

Esimene meditsiiniline kanal, loeng „amüotroofse lateraalskleroosi” kohta. Loeb Levitsky Gleb Nikolaevitš

Amüotroofne lateraalne skleroos

Amüotroofne lateraalskleroos (ALS) on pöördumatu neurodegeneratiivne haigus, mida iseloomustab ülemise ja alumise motoneuroni esmane kahjustus (närvirakud, mis teostavad mootori koordineerimist ja tagavad lihaste toonuse säilimise).

Madalama motoorse neuroni lüüasaamine toob kaasa tooni ja selle tagajärjel lihaste atroofia järkjärgulise vähenemise, samas kui ülemise motoorse neuroni lüüasaamine viib spastilise halvatuseni ja patoloogiliste reflekside tekkele.

Esimest korda kirjeldati 1869. aastal amüotroofset lateraalset skleroosi Jean-Martin Charcot. ALS-i nimetatakse sageli Lou Gehrigi haiguseks - kuulsa pesapalli mängija auks, keda diagnoositi 1939. aastal.

Haigus on haruldane, kuid ALSi esinemissagedus ei ole teada: Euroopas on esinemissagedus erinevate allikate järgi 2 kuni 16 juhtu aastas 100 000 elaniku kohta, samal ajal kui rahvusvahelistel uuringutel on 1–2,5 juhtumit. Mehed haigestuvad sagedamini, ilmingud esinevad tavaliselt 58–63-aastaselt sporaadilise vormiga, ALS pärilik versioon debiteerib sageli 47–52-aastaselt.

Igal aastal mõjutab amüotroofne lateraalne skleroos kogu maailmas umbes 350 000 inimest, kellest umbes pooled surevad 3-5 aasta jooksul alates diagnoosimisest.

Sünonüümid: amüotroofne lateraalne skleroos, motoorsete neuronite haigus, motoorsete neuronite haigus, Charcoti tõbi, Lou Gehrigi tõbi.

Amüotroofne lateraalne skleroos on ravimatu ja progresseeruv progresseeruv haigus.

Põhjused ja riskitegurid

Enamikul UAS-i juhtudest on ebaselge etioloogia, geneetilist eelsoodumust saab jälgida mitte rohkem kui 5-10% juhtudest.

Praeguseks on usaldusväärselt tuvastatud 16 geeni, mille mutatsioon on seotud haiguse algusega:

• SOD1 kromosoomil 21q22 (kodeerides Cu-Zn-iooni siduvat superoksiidi dismutaasi), praegu on selle geeni umbes 140 mutatsiooni, mis võivad viia ALS-i tekkeni;
• TARDBP või TDP-43 (TAR-DNA siduv valk);
• SETX kromosomaalsel lookusel 9q34, mis kodeerib DNA helikaasi;
• VAPB (vastutab vesikulaarse proteiiniga B);
• Joonis fig 4 (kodeerib fosfoinositiidi-5-fosfataasi); ja teised

Enamus pärilikke haiguse juhtumeid iseloomustab autosoomne domineeriv pärimisviis. Antud juhul on mutatsioon päritud ühelt vanemalt, ALSi tekkimise tõenäosus on umbes 50%.

Autosoomne retsessiivne või domineeriv X-seotud pärand on palju vähem levinud.

Ülejäänud 90–95% amüotroofilise lateraalskleroosi juhtudest on juhuslikud: patsientide perekondades ei ole sellist haigust. Väliste tegurite roll on siin ebatõenäoline, kuigi selle teema uurimine jätkub.

Haiguse vormid

Haiguse kliinilisi vorme on mitu:

• klassikaline seljaaju koos ülemise või alumise jäseme kesk- ja perifeersete motoneuronite kahjustuste tunnustega (emakakaela- või lumbosakraalne lokaliseerumine);
• bulbaari vorm, mis algab neelamis- ja kõnehäiretega, motoorilised häired liidetakse hiljem;
• primaarne külgvorm, mis avaldub kesksete motoneuronide ülekaalus;
• progresseeruva lihaste atroofia, kui perifeersete motoorsete neuronite kahjustuste sümptomid juhtuvad.

Harva algab haigus kehakaalu langusest, hingamisteede häiretest, ülemise ja alumise jäseme nõrkusest - see on nn hajutatud UASi debüüt.

Legendaarse Ameerika pesapalli mängija Lou Heringi, kes oli New Yorgi Yankees meeskonna mängija, diagnoositi 1939. aastal amüotroofse lateraalskleroosiga. Pärast seda elas ta vaid 2 aastat.

Haiguse progresseerumise määr võib olla erinev: kiire (surmaga aasta jooksul, harva leitud), keskmine (haiguse kestus 3... 5 aastat), aeglane (pikem kui 5 aastat, haruldane, umbes 7% patsientidest).

Sümptomid

On üldine arvamus haiguse suhteliselt pika prekliinilise staadiumi kohta, mida ei ole võimalik diagnoosida meditsiinilise arengu praegusel tasemel.

On soovitatav, et selle aja jooksul hävitatakse 50 kuni 80% kõikidest neuronitest ja loodud tingimustes võtavad ülejäänud motoneuronid oma funktsiooni üle. Funktsionaalse ülekoormuse tagajärjel (koos närvirakkude adaptiivsete võimete ammendumisega) tekivad vastavad sümptomid:

• lihaste atroofia ja motoorse aktiivsuse vähenemine;
• fascikulatsioonid (lihaste tõmblemine);
• trahvi motoorsete oskuste rikkumine;
• kõnnaku muutus, tasakaalustamatus;
• närimise, neelamise raskus;
• õhupuudus koos kerge koormusega, hingamisraskused kaldeasendis;
• võimetus säilitada staatilist asendit pikka aega;
• krambid;
• patoloogilised refleksid;
• kummarduvad jalad;
• psühho-emotsionaalsed häired (apaatia, depressioon).

Amüotroofilise lateraalskleroosiga patsientidel ei esine muutusi intellektuaalses sfääris, patsiendid hoiavad haigust kriitiliselt. Sotsiaalne aktiivsus on piiratud, vähendades sallivust füüsilise koormuse suhtes, raskusi iseteeninduses ja nõrkust.

Diagnostika

Konkreetseid meetodeid diagnoosi täpsuse kinnitamiseks ei ole. Diagnoos põhineb kahel faktil:

• kombineeritud kahju kesk- ja perifeersetele motoneuronidele;
• haiguse pidev progresseerumine.

Uuringute kohaselt kulgeb keskmiselt 14 kuud möödudes esimesest kliiniliselt olulisest sümptomist kuni diagnoosini.

Järgmised diagnostikameetodid on hõlmatud kahtlustatava amüotroofse lateraalskleroosiga patsientide uuringukavasse:

• nõel ja stimulatsiooni elektromüograafia;
• aju ja seljaaju magnetresonantstomograafia;
• transkraniaalne magnetiline stimulatsioon.

Ravi

Amüotroofilise lateraalskleroosiga patsientide peamiseks ravisuunaks on sümptomaatiline ravi, mille eesmärk on vähendada valulike ilmingute raskust.

Etiotroopset ravi ei teostata, kuna haiguse põhjuseid ei ole kindlaks tehtud.

Praegu on käimas uuringud glutamaadi vabanemise inhibiitori Riluzole (Rilutek) kasutamise kohta; tõestanud oma võimet suurendada eluiga 1–6 kuu võrra. Testid viiakse läbi välismaal, Vene Föderatsioonis ei ole ravim registreeritud.

Hiljuti on ravim Arimkomolol heaks kiidetud kasutamiseks Ameerika Ühendriikides, mida ka praegu katsetatakse patsientidel. ALS-i all kannatavate transgeensete hiirte katses suurendas arimoklomool lihasjõudu jäsemetes ja aeglustas progresseerumist.

Võimalikud tüsistused ja tagajärjed

Amüotroofilise lateraalskleroosi tüsistused:

• diafragma kahjustustest tingitud hingamisteede häired;
• ammendumine närimise ja neelamise halvenemise tõttu.

Prognoos

Amüotroofne lateraalne skleroos on ravimatu ja progresseeruv progresseeruv haigus.

Stephen Hawking on tuntud teadlane ja ainus inimene maailmas, kellele on diagnoositud amüotroofne lateraalne skleroos üle 50 aasta. Ta oli diagnoositud haigusega 21-aastasena.

Esimese 30 kuu jooksul alates diagnoosimisest sureb umbes 50% patsientidest. Ainult 20% patsientidest on eluiga 5–10 aastat alates haiguse algusest.

Vähem soodne prognoosiv variant on vanem vanus, hingamishäirete varajane areng ja pirnihäiretega debüüt. ALSi klassikaline vorm noortel patsientidel koos pika diagnostilise otsinguga näitab tavaliselt suuremat elulemust.

Artikliga seotud YouTube'i videod:

Haridus: kõrgem, 2004 (GOU VPO „Kurski Riiklik Meditsiiniülikool”), eriala “Üldmeditsiin”, kvalifikatsioon “Doktor”. 2008-2012 - SBEI HPE kliinilise farmakoloogia osakonna kraadiõppur "KSMU", meditsiini kandidaat (2013, eriala "Farmakoloogia, kliiniline farmakoloogia"). 2014-2015 - kutsealane ümberõpe, eriala "Haridus hariduses", FSBEI HPE "KSU".

Teave on üldistatud ja seda antakse ainult teavitamise eesmärgil. Esimesel haiguse tunnusel pöörduge arsti poole. Enesehooldus on tervisele ohtlik!

Selleks, et öelda isegi kõige lühemaid ja lihtsaid sõnu, kasutame 72 lihast.

Neli tume šokolaadi viilu sisaldavad umbes kakssada kalorit. Nii et kui sa ei taha paremat, siis on parem mitte süüa rohkem kui kaks viilu päevas.

Miljonid bakterid on sündinud, elavad ja surevad meie soolestikus. Neid võib näha ainult tugeva kasvuga, kuid kui nad kokku tulevad, sobiksid nad tavalisse kohvimassi.

Maks on meie keha raskim elund. Selle keskmine kaal on 1,5 kg.

Paljud ravimid, mida algselt turustatakse ravimitena. Heroiini turustati algselt beebi köha parandamiseks. Arstid soovitasid kokaiini anesteesiaks ja vastupidavuse suurendamise vahendiks.

Tuntud ravim "Viagra" töötati algselt arteriaalse hüpertensiooni raviks.

Igaühel on mitte ainult unikaalsed sõrmejäljed, vaid ka keel.

Korrapäraselt külastades solaariumit, suureneb nahavähi tekkimise võimalus 60% võrra.

On väga uudishimulik meditsiiniline sündroom, näiteks esemete obsessiivne allaneelamine. Ühe selle maania all kannatava patsiendi maos leiti 2500 võõrkeha.

Inimesed, kes on harjunud hommikusööki regulaarselt pidama, on palju vähem rasvunud.

Maailma Terviseorganisatsiooni uuringu kohaselt suurendab poole tunni pikkune igapäevane vestlus mobiiltelefoniga ajukasvaja tekkimise tõenäosust 40% võrra.

Ainuüksi USA allergia ravimid kulutavad aastas rohkem kui 500 miljonit dollarit. Kas sa ikka arvad, et leitakse viis, kuidas lõpuks allergiat lüüa?

Eeslasest kukkumine on tõenäolisem, et lõhkete oma kaela kui hobusest kukkumist. Lihtsalt ärge püüdke seda avaldust ümber lükata.

Töö, mis ei ole inimese meelepärasus, on tema psüühikale palju kahjulikum kui töö puudumine.

Kui lovers suudleb, kaotab igaüks 6,4 kalorit minutis, kuid samal ajal vahetavad nad peaaegu 300 erinevat tüüpi bakterit.

Mehi peetakse tugevaks seksiks. Kuid ükskõik, kõige võimsam ja julgem inimene muutub äkki kaitsetuks ja äärmiselt piinlikuks, kui silmitsi probleemidega.

Kas ravitakse amüotroofset skleroosi

Amüotroofne skleroos või ALS (amüotroofne lateraalne skleroos) on kesknärvisüsteemi ravitav haigus. Selle arengu käigus kannatavad seljaaju ülemine ja alumine motoorne neuron, samuti aju vars ja ajukoor. Kõik see toob kaasa paralüüsi ja pärast lihaste atroofia lõppu.

Amüotroofilise skleroosi mõiste

Vastavalt ICD-10-le ravitakse ALS-i haigust kui motoorse neuroni haigust. Meditsiinis on see patoloogia paremini tuntud kui Charcot'i tõbi.

Eraldi saate valida amüotroofilise skleroosi sündroomi, mis tekib teise haiguse tagajärjel. Kui selle ilmumise põhjus on teada, on ravi suunatud just selle kõrvaldamisele.

Selle anomaalia arenguga hävitatakse motoneuronid, mis toob kaasa signaalide edastamise aju rakkudesse. Seega ei täida närvirakud oma funktsioone ja inimkeha atroofia lihaseid.

Peamine esinemissagedus on täheldatud üle 40-aastastel inimestel, kuid ALS võib tekkida nooremas eas, eriti pärilike eelsoodumusega inimestel.

ALS tuleb eristada aju veresoonte ahenemisest ja puukentsefaliidi progresseeruvast vormist, kuna sellest sõltub ravimeetod.

Patogenees

Külgmine (lateraalne) amüotroofne skleroos on haigus, mille puhul neuronid muutuvad haavatavaks ja hävitatakse järk-järgult.

Motor neuronid on närvisüsteemi suurimad rakud, millel on pikad protsessid. Nende toimimiseks on vaja märkimisväärset energiatarbimist.

Iga motoneuron täidab kehas olulist funktsiooni, selle kaudu edastatakse impulsse, mis mõjutavad inimese kehalist aktiivsust. Need rakud vajavad suurtes kogustes kaltsiumi ja energiat.

Kui need tingimused ei ole täidetud, st motoneuronitel puudub kaltsium, siis tekib patoloogiline protsess, mis viib:

• mürgine toime aju rakkudele, mis esineb aminohapete tõttu;
• kahjulik oksüdatiivne protsess;
• motoorse neuroni funktsiooni katkestamine;
• valgu ebaõnnestumised, mis moodustavad teatud sulandeid;
• muteeritud valkude ilmumine;
• motoneuronide surm.

Epidemioloogia

See haigus on väga harva esinev kahel juhul 100 000 inimese kohta. Need on peamiselt täiskasvanud (vanuses 20 kuni 80 aastat). Oodatav eluiga on madal. Näiteks ALS-i bulbaalse vormi puhul elavad inimesed tavaliselt umbes 3 aastat ja lumbosakraalseks - 4 aastat.

Vaid 7% kõigist ALS patsientidest astub üle viie aasta.

Põhjused

Amüotroofilise skleroosi teke võib põhjustada:

• päritud geenimutatsioon;
• ebanormaalsete valkude kogunemine organismis, mis võib viia neuronite hävitamiseni;
• patoloogiline reaktsioon, kui immuunsüsteem hävitab teie keha närvirakke;
• glutamiinhappe akumuleerumine kehas, mille liig ka hävitab neuronid;
• angiodüstoonia. Töötamata jätmine ja puhkamine, sagedased pinged, arvukalt aega, mis kulub arvuti juures, viib veresoonte närvisüsteemi reguleerimise, nimelt angiodüstoonia rikkumiseni.
• Närvirakke nakatava viiruse allaneelamine.

Järgmised kategooriad inimesi on eelsoodumatud:

• päriliku eelsoodumusega ALS-ile;
• mehed üle 70-aastased;
• halvad harjumused;
• kannatavad nakkushaigused, kus neuroneid hävitav viirus on kehasse asunud;
• kellel on vähk või motoorne neuronhaigus;
• mao kaugosaga;
• töötades tingimustes, kus kasutatakse plii, alumiiniumi või elavhõbedat.

Paljud teadlased peavad UAS-i degeneratiivseks protsessiks, kuid selle arengu tegureid ei ole veel täielikult teada. Mõned teadlased usuvad, et põhjuseks on filtreeriva viiruse allaneelamine.

Amüotroofne skleroos mõjutab ainult inimese mootorsüsteemi, samas kui selle tundlikud funktsioonid jäävad muutumatuks. Nendel põhjustel sõltub UASi arendamine sellistest teguritest nagu:

1. Viiruse sarnasus teatud neuraalse moodustumisega.
2. Kesknärvisüsteemi kohtade verevarustuse eripära.
3. Lümfiringlus lülisamba või kesknärvisüsteemis.

Haiguse sümptomid

Haiguse kulgemise alguses mõjutavad jäsemed ja seejärel - muud kehaosad. Inimeste lihased nõrgenevad, põhjustades halvatust.

Haiguse varases staadiumis on järgmised tunnusjooned:

1. Liikuvus on halvenenud, käe lihased muutuvad nõrgaks.
2. Jalgade nõrkus.
3. Jalgade rüüstamine.
4. On õlgade, keele, käte krambid.
5. Kõne on katki, neelamisel on raskusi.

Mida kaugemale haigus areneb, seda raskem on selle sümptomite muutumine, näiteks võib juhtuda tahtmatu naer, või inimene võib ilma põhjuseta nutma.

Mõnikord põhjustab ALS dementsust.

Hilisemates etappides arendab inimene amüotroofse skleroosi sümptomeid, näiteks:

1. Depressioon
2. Liikumisvõime puudumine.
3. Hingamisraskused.

Haiguse sümptomid on vaja jagada kahte liiki:

1. Mis on täheldatud keskse motoneuroni lüüasaamisega:

• vähenenud lihasaktiivsus;
• suurenenud lihastoonus;
• hüperrefleksia;
• patoloogilised refleksid;

1. Perifeerse neuroni lüüasaamine ilmneb selliste sümptomitega nagu:

• lihaste tõmblemine;
• valu krambid;
• pea ja teiste kehaosade lihaste atroofia;
• lihaste hüpotensioon;
• hüporefleksia.

Harvad sümptomid

Tuleb märkida, et iga patsiendi amüotroofne skleroos avaldub erinevalt. On selliseid sümptomeid, mis võivad esineda ainult üksustes, sealhulgas:

1. Häiritud tundlik funktsioon. See juhtub näiteks vereringe ebaõnnestumiste tõttu, näiteks, kui patsient ei tunne käsi, nad lihtsalt kukuvad.
2. Urineerimise, väljaheite, silmafunktsiooni rikkumine.
3. Dementsus.
4. Kiiresti arenev kognitiivne kahjustus. Samal ajal väheneb patsiendi mälu, aju jõudlus jne.

Amüotroofsel skleroosil on mitu vormi:

• aju;
• emakakaelavähk;
• bulbaar;
• lumbosacral.

Lumbosacral

See haiguse vorm võib areneda kahes versioonis:

1. Perifeerse motoorse neuroni depressioon lumbosakraalse seljaaju eesmises sarves. Lihasnõrkus ilmneb ühes ja seejärel teises jalas, nende refleksid ja toonid vähenevad, mistõttu algab atroofia protsess. Koos sellega võite tunda, et jalgades on tihti peksmine. Siis läheb haigus käed ja üle. Isikule on raske neelata, kõne muutub häguseks, hääl muutub ja keel on harvem. Alumine lõualuu hakkab langema, on probleeme närimise ja toidu neelamisega.
2. Haiguse kulgu teiseks variandiks on samaaegne kahjustus kesk- ja perifeersele motoneuronile, mis tagab jalgade liikumise. Kui see voolab, esineb jäsemete nõrkuse tunne, ilmneb lihastoon, on järkjärguline lihaste atroofia, artriit. Siis liigub protsess kätte, on kaasatud aju motoorsed neuronid, häiritud närimistööd, kõne, keele tõmbamine, tahtmatu naeru või nutmise rünnakud on võimalikud.

Kaela ja rindkere vorm

See võib toimuda ka kahes versioonis:

1. See mõjutab ainult perifeerset motoneurooni. Lihaste atroofia ja vähendatud toon mõjutavad ainult ühte kätt ja ainult paar kuud hiljem - teine. Käed hakkavad sarnanema ahvi käppaga. Samaaegselt nende protsessidega suurenevad jalgade refleksid, kuid ilma atroofia. Siis väheneb lihaste aktiivsus jalgades ja aju sibulaosa on seotud patoloogilise protsessiga.
2. Samaaegne kahjustus tsentraalsele ja perifeersele neuronile. Käte lihased hakkavad atrofeeruma, nende toon suureneb, samal ajal suureneb reflekside hulk ja tugevuse vähenemine jalgades. Hiljem tekib bulbaari kahjustus.

Bulbaari vorm

Selle haigusvormi kujunemisega mõjutab perifeerset motoneurooni. Selle tulemusena häiritakse liigendamist, hääl muutub, keele atrofia lihaseid. Kui samal ajal mõjutatakse ka tsentraalset neuronit, siis häiritakse neelu- ja mandibulaarset refleksit ning võib tekkida tahtmatu naer või nutt. Oksendamise refleksid paranevad.

Haiguse progresseerumisel moodustub parees koos käte atroofiaga, suureneb refleksid ja toon. Sama asi juhtub jalgades.

Aju vorm

Sel juhul esineb keskse motoneurooni ülekaalukas kahjustus. Kõikides pagasiruumide ja jäsemete lihastes ilmuvad parees ja nende tooni suurenemine, samuti ALSi patoloogilised sümptomid. Lisaks motoorse aktiivsuse rikkumisele võivad tekkida vaimsed häired, mäluhäired, vähendatud luure, dementsus ja pidev agressiivsus, mis on tingitud võimetusest enda eest hoolitseda.

ALSi kliiniline pilt

Haigus areneb väga kiiresti, parees viib võimetuse ise liikuda ja hoolitseda. Kui hingamissüsteem on kaasatud ka haigusprotsessi, siis muretseb patsient õhupuuduse ja õhupuuduse pärast isegi väikseima koormusega. Kaugelearenenud juhtudel ei saa patsiendid hingata iseseisvalt ja on pidevalt ventilaatori all.

ALS-iga patsientidel tekib impotentsus nii kiiresti kui võimalik, harvadel juhtudel on võimalik uriinipidamatus. Kuna närimise ja neelamise protsess on häiritud, kaotavad nad kiiresti kaalu, jäsemed võivad muutuda asümmeetriliseks. Samuti on valu, sest pareesia tõttu on liigeseid raske liigutada.

ALS põhjustab ka selliseid häireid nagu suurenenud higistamine, näo rasune nahk, muutes selle värvi. Taastumise prognoos ei ole, kuid selle haigusega isiku keskmine eluiga on tavaliselt 2-12 aastat. Enamik patsiente sureb 5 aasta jooksul pärast diagnoosi. Kui see ei juhtu, toob ALSi edasine areng kaasa täieliku puude.

Diagnostika

ALS-i täpseks diagnoosimiseks, selliste tegurite kombinatsioon nagu:

1. Keskmootori neuronite kahjustuse sümptomid (lihaste toon, käte ja jalgade patoloogia jne).
2. Perifeersete neuronite kahjustuse sümptomid, mida kinnitavad elektromograafia ja biopsia.
3. Haiguse progresseerumine uute lihaste kaasamisega.

Eduka ravi jaoks on kõige tähtsam välistada teised amüotroofse skleroosiga sarnased haigused.

ALS-i ravi alguses arsti poolt kogutakse patsiendi täielik ajalugu, tema kaebused kogutakse ja viiakse läbi neuroloogiline uuring. Seejärel määratakse patsient:

• elektromüograafia;
• magnetresonantstomograafia;
• vere- ja uriinianalüüsid;
• tserebrospinaalvedeliku uurimine;
• molekulaarne geneetiline analüüs.

Samuti viidi läbi nõel EMG, mis näitab lihaste kahjustusi ja nende atroofiat. Diagnoosi selgitamiseks on vaja MRI-d, on võimalik jälgida aju motoorse koore atroofiat, kesk- ja perifeersete neuronite ühendavate radade degeneratsiooni.

ALS-i diagnoosimise ajal näitab vereanalüüs kreatiinfosfokinaasi suurenemist, mis vabaneb lihaskiudude lagunemisel. Kui uuritakse tserebrospinaalvedelikku, avastatakse suurenenud valgusisaldus ja molekulaarne analüüs võib paljastada 21. kromosoomi geeni mutatsiooni.

Ravi

Seda tüüpi haigusi ei saa ravida, on teatud tüüpi ravimeid, mis võivad patsiendi eluea pikendada. Üks neist ainetest on Riluzole. Seda võetakse pidevalt 100 mg. Keskmine eluiga tõuseb keskmiselt 2-3 kuu võrra. See on tavaliselt ette nähtud patsientidele, kellel on 5 aastat haigus ja kes saavad iseseisvalt hingata. See ravim kahjustab maksa seisundit.

Samuti määratakse patsientidele sümptomaatiline ravi. Nende hulka kuuluvad sellised ravimid nagu:

1. Sirdalud, baklofeen - koos fastsikulyatsiyu'ga.
2. Berlition, karnitiin, levokarnitiin - parandab lihaste aktiivsust.
3. Fluoksetiin, Sertralin - depressiooni vastu võitlemiseks.
4. B-grupi vitamiinid - parandada neuronite metabolismi.
5. Atromin, Amitriptyliin - ette nähtud põuaks.

Lõualuu lihaste atroofia korral võib patsiendil olla probleeme närimise ja toidu neelamisega. Sellistel juhtudel tuleb toitu pühkida või keedetud sufleid, kartulipüree ja palju muud. Pärast iga sööki tuleb suu puhastada.

Juhtudel, kui patsient ei suuda alla neelata, närida toitu pikka aega ja ei suuda juua piisavalt vedelikku, võib talle anda endoskoopilise gastrostoomia. Kasutada võib ka alternatiivseid meetodeid, nagu söötmine sondi kaudu või intravenoosselt.

Kui kõne on häiritud, kui inimene ei suuda enam selgelt rääkida, aitavad spetsiaalsed kirjutusmasinad teda välismaailmaga suhelda. Seda tuleb jälgida ja alumise jäseme veeni, nii et ei esine tromboosi. Kui mõni nakkus on ühinenud, tuleb koheselt ravida antibiootikumidega.

Kehalise aktiivsuse säilitamiseks peaksite kasutama ortopeedilisi kingi, sisetallaid, kepid, käijaid jne. Kui pea kukub, saate osta spetsiaalseid hoidikuid. Haiguse hilisemates etappides vajab patsient funktsionaalset voodit.

Kui hingamisprotsess mõjutab ALS-i omavat isikut, siis on ta ette nähtud perioodiliseks mitteinvasiivseks ventilatsiooniks. Kui patsient ei saa enam ise hingata, siis on näidatud trahheostoomia või kunstlik kopsuventilatsioon.

Mida ei saa kasutada

Amüotroofilise lateraalskleroosi tekkimisel on selliste ravimeetodite kasutamine keelatud:

1. Tsütostaatikumid - süvendavad seedimist ja vähendavad immuunsust.
2. Hüperbaarsed hapnikud - küllastatakse verd hapniku ülejäägiga.
3. Soolalahused.
4. Hormonaalsed ravimid, mis põhjustavad kopsu lihaste müopaatiat.
5. Hargnenud aminohapped, mis lühendavad eluiga.

Harjutus

Seda tüüpi haiguste puhul on väga oluline säilitada lihastoonus. See nõuab ergoteraapiat ja füsioteraapiat.

Ergoteraapia võimaldab patsiendil elada normaalset elu nii kaua kui võimalik. See meetod on lihtsalt vajalik haiguse raskete juhtude korral. Füsioteraapia aitab säilitada füüsilist vormi ja lihaste liikumist.

Patsient vajab lihtsalt venitusarmide kasutamist, et aidata toime tulla valu ja vähendada lihaste spasme. Nad aitavad kaasa ka tahtmatu konfiskeerimise vabanemisele. Võite venitada ennast (kasutades spetsiaalseid vööd) või teise isiku abiga.

Kõik klassid peaksid olema pikad ja korrapärased, siis on mõju positiivne.

Taastumise prognoos

Taastumise võimalused on väga väikesed, kahjuks surevad kõik ALSi patsiendid 2-12 aasta jooksul. Keerutab kõik sellest tulenevad kopsupõletikud, hingamisprobleemid ja muud haigused. Haiguse sümptomid arenevad väga kiiresti, patsiendi üldine seisund halveneb. Terves meditsiini ajaloos oli ainult kaks inimest, kes suutsid ellu jääda. Üks neist on Stephen Hawking, kes on elanud ja võitnud amüotroofset skleroosi umbes 50 aastat. Tänu spetsiaalsele ravile, juhatusele, kuhu ta kolis, ja arvutiga, mis oli mõeldud temaga kokkupuutumiseks, juhtis Hawking aktiivset teaduslikku tegevust kuni viimase päevani.

Kuidas mitte haigust alustada

Selle haiguse kujunemisest alguses on peaaegu võimatu aru saada, kuna selle esinemise täpseid põhjuseid ei ole täielikult teada. Sekundaarsed ennetusmeetmed on suunatud haiguse arengu aeglustamisele. Nende hulka kuuluvad:

1. Regulaarsed konsultatsioonid neuroloogiga ja ravimitega.
2. Halbade harjumuste tagasilükkamine.
3. Õige ja nõuetekohane ravi.
4. Tasakaalustatud toitumine ja vitamiinid.

ALS on ravimatu haigus, teadlased ei ole veel kindlaks teinud oma täpseid märke ja põhjuseid. Selles meditsiinilise arengu staadiumis ei ole sellist ravimit, mis suudaks inimest haigusest täielikult ravida.